作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者:张金彩;赵凤绵 刊期: 2005年第02期
采用现代治疗方案已使80%的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存,即治愈.中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分.小儿ALL确诊时只有3%病人伴CNS浸润,如果不进行针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达到50%~70%.采用防治措施以后CNSL发生率可降至5%以下.本文就CNSL诊断及治疗中的若干问题进行简要阐述.
作者:卢新天 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
1 外伤性输血的历史回顾人类因失血而第一次输注血液替代品是在16~17世纪,那时是直接将动物的血液输注给人体.
作者:吴敏 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
视网膜母细胞瘤蛋白(pRb)以其磷酸化和去磷酸化形式决定着转录因子E2F的活性,在细胞周期调控中处于中心环节,从而控制着细胞的生长和分化.并且Rb基因作为第一个被克隆成功的抑癌基因,在包括血液系统肿瘤在内的多种肿瘤中发现有pRb表达的异常.这种异常表达对血液系统恶性肿瘤的发生发展以及决定其对化疗药物的敏感性等方面具有重要意义.
作者:沈立松;李稻 刊期: 2005年第02期
目的本指南由再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia, AA)领域的专家和地区综合性医院具有丰富经验的血液学家共同制定,并由英国血液病学标准委员会(BCSH)普通血液病学工作小组成员审核,其目的在于提供一个合理的检查和处理获得性AA患者的方案.
作者:陈婷婷;高举 刊期: 2005年第02期
Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)是预后极差的一种急性白血病.传统化疗治疗Ph+ ALL的生存率低于10%~20%,同胞相合供者的异基因干细胞移植(allo-SCT)可以使治愈率提高到40%~50%.对于不适合传统allo-SCT或无同胞相合供者的年轻患者,可考虑行相合无关供者的干细胞移植,但移植相关死亡率较高;高龄患者可进行自体干细胞移植,极少数患者可选择非清髓性干细胞移植.酪氨酸激酶抑制剂伊吗替尼(imatinib)用于移植前净化或移植后治疗,可以改善自体和allo-SCT的效果.
作者:徐燕;邱录贵 刊期: 2005年第02期
造血干细胞以其自我复制和分化潜能的特点,成为基因治疗理想的靶细胞之一.尽管仍然存在着诸如理想载体的选择、转染效率、生物安全性、转基因的高效表达等难题,不同程度地制约着靶向造血干细胞基因治疗的发展,但仍提供了一种全新的、有应用前景的疾病治疗手段.本文就相关的造血干细胞生物学特性、载体系统及临床应用方面作一综述.
作者:王军;冯凯;陈虎 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
本文介绍端粒及其相关基因与先天性角化异常综合征(DKC)、再生障碍性贫血(AA)等骨髓衰竭疾病的关系的研究进展.与端粒酶功能有关的hTR基因突变,导致DKC.部分AA也与hTR突变有关.在这些有突变的家族中,晚代的患者症状较早几代的更为严重.从前几代在骨髓受到损伤时易发生AA,到后几代症状加重,甚至发生DKC.
作者:韩冰;武永吉 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
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Bcl-2在凋亡抑制过程中起关键作用.目前,抑制Bcl-2活性的方法主要有反义寡核苷酸、单链抗体、锤头状核酶和小分子配体.近年采用现代重组技术、计算机筛选途径发现Bcl-2的小分子配体(如HA14-1)可诱导Bcl-2高表达细胞凋亡,与其他方法联合使用表现出协同阻滞效应.Bcl-2家族配体可能成为新一代抗肿瘤药物.
作者:薛红漫;李文益 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期