王军；冯凯；陈虎
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者：张金彩；赵凤绵 刊期： 2005年第02期
造血干细胞以其自我复制和分化潜能的特点,成为基因治疗理想的靶细胞之一.尽管仍然存在着诸如理想载体的选择、转染效率、生物安全性、转基因的高效表达等难题,不同程度地制约着靶向造血干细胞基因治疗的发展,但仍提供了一种全新的、有应用前景的疾病治疗手段.本文就相关的造血干细胞生物学特性、载体系统及临床应用方面作一综述.
作者：王军；冯凯；陈虎 刊期： 2005年第02期
本文报道2例用脐血干细胞与纤维血小板凝胶,作创口愈合修复的初步报告.
作者：廖耘；王乃红 刊期： 2005年第02期
引言1989年,首次报道1例范可尼(Fanconi's)贫血患儿采用其HLA匹配妹妹的脐血(UCB)移植(UCBT)成功,7年后用于成人,并由此引致成人UCBT数百例.UCBT与骨髓移植(BMT)/外周血干细胞移植(PBSCT)之间的区别在于实际操作的不同.
作者：洪缨 刊期： 2005年第02期
Pax5基因在人类肿瘤尤其是血液系统肿瘤中存在染色体易位、基因重排、异常高频突变、启动子异常甲基化等形式的异常表达.了解Pax5基因在B-NHL、MM、B-ALL等血液系统恶性肿瘤中的异常表达情况对于认识血液恶性肿瘤的致病机制以及研究Pax5在诊断分期和治疗监测的临床应用价值具有重要意义.
作者：袁向亮；沈立松 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
采用现代治疗方案已使80%的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存,即治愈.中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分.小儿ALL确诊时只有3%病人伴CNS浸润,如果不进行针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达到50%～70%.采用防治措施以后CNSL发生率可降至5%以下.本文就CNSL诊断及治疗中的若干问题进行简要阐述.
作者：卢新天 刊期： 2005年第02期
地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致诉一组溶血性贫血,造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法.本文对这方面的研究进展作一综述.
作者：古健；朱康儿 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
Bcl-2在凋亡抑制过程中起关键作用.目前,抑制Bcl-2活性的方法主要有反义寡核苷酸、单链抗体、锤头状核酶和小分子配体.近年采用现代重组技术、计算机筛选途径发现Bcl-2的小分子配体(如HA14-1)可诱导Bcl-2高表达细胞凋亡,与其他方法联合使用表现出协同阻滞效应.Bcl-2家族配体可能成为新一代抗肿瘤药物.
作者：薛红漫；李文益 刊期： 2005年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
