学术投稿

α地中海贫血的研究现状

毛锦江;黄伟媚

关键词:α地中海贫血, 常染色体隐性遗传病, 合成速率, 地贫, α珠蛋白基因, 珠蛋白肽链, 遗传异质性, 溶血性贫血, 患儿, 功能障碍, 超声诊断, 产前筛查, 出生率, 不均衡, 重症, 突变, 缺失
摘要:地中海贫血(thalasimia,地贫)是一组常见的常染色体隐性遗传病,是由于α珠蛋白基因的缺失或突变功能障碍导致α珠蛋白肽链合成速率减少或不合成,造成α链和非α链合成不均衡,引起溶血性贫血[1],具有高度遗传异质性.全球约有18亿人携带地贫基因,每年出生的各类重症地贫患儿数至少有20万.产前筛查及超声诊断可以有效减低该病患儿的出生率.
中国美容医学杂志相关文献
  • 中西医结合治疗异位妊娠的疗效观察

    目的:观察使用甲氨蝶呤与米非司酮配合活血化瘀中药保守治疗异位妊娠的疗效.方法:选取2006年6月至2007年12月收治的79例异位妊娠患者,对40例异位妊娠的保守治疗患者给予甲氨喋呤(MTX)1mg/kg单次肌内注射,米非司酮450mg分3次口服,配合口服活血化瘀中药1剂/天,治疗2-3周为观察组,同期39例异位妊娠患者单纯使用甲氨蝶呤,米非司酮治疗2-3周为对照组,治疗期间予以心理支持,严密观察异位妊娠的盆腔包块缩小或消失时间,血β-HCG定量下降情况及患者腹痛,阴道流血等症状的缓解情况.结果:保守成功率:治疗组92.5%,对照组89.7%.两组比较差异无显著性(p>0.05),但血β-HCG下降至正常的时间,包块缩小或消失时间,腹痛及阴道流血症状缓解时间明显短于对照组(p<0.05).结论:应用MTX,米非司酮,中药治疗异位妊娠,疗效显著,不良反应小,且明显缩短了异位妊娠的治疗时间.

    作者:廖以眉 刊期: 2011年第z3期

  • 健康教育对钬激光前列腺剜除术后并发症影响的效果评价

    目的:探讨健康教育对钬激光前列腺剜除术(HoLEP)后并发症的影响.方法:对40例进行钬激光前列腺剜除术(HoLEP)的患者开展围手术期的健康教育与40例常规护理的钬激光前列腺剜除术的患者进行比较,两组病人在年龄、血清前列腺特异抗原(PSA)、国际前列腺症状评分(IPSS)、生活质量评分(Q0LS)、大尿流率(Qmax)方面没有显著差异(P>0.05).结果:开展健康宣教后钬激光前列腺剜除术后并发症的发生率明显下降,与常规护理的钬激光前列腺剜除术的患者比较,有显著差异(P<0.001).结论:在常规护理的同时加强对钬激光前列腺剜除术患者的健康知识教育,可明显提高前列腺剜除术的治疗效果,减少并发症的发生,从而提高患者的生活质量,增进护患交流,改善护患关系,提高护士自身素质,提高护理的社会效益.

    作者:王宏芳 刊期: 2011年第z3期

  • 介入治疗颅内动脉瘤的护理配合

    目的:探讨应用弹簧圈行颅内动脉瘤介入栓塞术治疗36例蛛网膜下腔出血的护理.方法:术前做好患者、药品、器械及导管的准备工作,术中严密观察病情、检测生命体征,术后预防并发症.结果:34例患者全部康复出院,2例死亡.结论:配合医疗,做好系统的术前,术中,术后的护理是保证手术成功,降低死亡率、致残率的重要环节.

    作者:褚海平;朱卫红;王淼 刊期: 2011年第z3期

  • 经尿道前列腺电切术治疗高危良性前列腺增生

    目的:探讨经尿道前列腺电切术治疗高危良性前列腺增生患者的疗效及安全性.方法:回顾分析本院收治的41例高危良性前列腺增生患者的临床资料和手术疗效.结果:41例患者全部安全度过围手术期,无严重并发症.术后6个月测定相关指标,结果提示:膀胱残余尿由术前的(160±8)ml降王(20±5)m1,大尿流率Qmax由术前的(4.3±0.8)ml/s升至(16±1.1)ml/s,国际前列腺症状评分由术前的(26.9±6)分降至(9.0±1.8)分,生活质量评分由术前的(5.1±1.0)降至(2.1±0.8)分.术前、术后6个月之间的差别具有统计学意义(P<0.05).结论经尿道前列腺电切术治疗高危良性前列腺增生患者具有较好的疗效及安全性.

    作者:李成文;石理华;刘维如;李辉;孙光 刊期: 2011年第z3期

  • 12例危重症肠道病毒71型感染护理体会

    目的:总结12例危重症肠道病毒71型感染(EV71)抢救和护理要点.方法:回顾性分析2010年3-7月我市手足口病定点医院住院12例EV71阳性死亡患儿临床资料及护理要点.结论:危重症EV71感染病例起病急,病情进展迅速,密切观察病情,及早发现重症病例,可以降低死亡率.

    作者:廖元芳 刊期: 2011年第z3期

  • 在妇产科疾病中导尿术的应用

    近年来,随着妇科疾病的普查的开展,我国的妇科疾病呈上升趋势.在我院妇产科病房住院的患者中,自2008年1月-2008年12月住院患者750人中,子宫肌瘤占28%,剖宫产占25%,卵巢肿瘤占6.9%,自然分娩占22%其他妇科疾病占18.1%.这些妇科疾病中需要导尿的占85%以上.所以,导尿术是妇科护理工作常用的技术操作,从而导尿术在妇产科疾病中应用非常广泛,下面介绍在妇科疾病中导尿术的应用.

    作者:高春榕 刊期: 2011年第z3期

  • 创建优质护理服务示范病房的实践与效果

    目的:探讨创建优质护理服务示范病房的经验.方法:根据优质护理服务示范工程活动要求,制定创建示范病房的实施方案并落实创建措施,于开展创建活动前及活动后三月,分别进行护理质量评价及本科医护人员对创建示范病房的效果评价.结果:创建示范病房后护理质量综合评分及患者对护理工作的满意度均较创建前明显提高,医护人员认可创建示范病房的效果.结论:创建示范病房能增强护士的服务意识,提高护理人员的综合素质,融洽护患关系,提高护理质量,值得临床进一步推广.

    作者:方秀莲 刊期: 2011年第z3期

  • 妊娠合并附件肿物手术治疗分析

    随着超声检查的广泛应用,妊娠妇女附件肿物的检出率逐渐增加.随着剖宫产率的增加,剖宫术中发现附件肿物的几率也逐渐增加.多数孕期附件肿物是与妊娠相关的,对于孕期持续存在的无症状附件肿物的处理还存在争议.孕期手术对孕妇及胎儿都有风险,而保守治疗又可能使恶性肿瘤进展及发生囊肿扭转、破裂等严重并发症.本文分析剖宫产术中同时行附件肿物手术病例的临床特点.

    作者:陈更越 刊期: 2011年第z3期

  • 双氯芬酸二乙胺乳胶剂治疗急性软组织损伤的临床观察

    目的:观察双氯芬酸二乙胺乳胶剂治疗急性软组织损伤的疗效.方法:采用随机对照方法,将患者分为治疗组(50例)和对照组(50例),分别给予双氯芬酸二乙胺乳胶剂和消炎镇痛膏治疗,评价其疗效及安全性.结果:治疗组临床痊愈率86.00%,对照组为64.00%,两组痊愈率比较差异有统计学意义(P<0.05);与对照组相比,治疗后治疗组患者疼痛、肿胀、功能障碍、总积分的改善程度更显著(P<0.01).结论:及氯芬酸二乙胺乳胶剂治疗急性软组织损伤起效快,安全有效,具有较高的临床应用价值.

    作者:吴启富 刊期: 2011年第z3期

  • 中心静脉导管在胸腔闭式引流中的临床应用和护理

    大量胸腔积液是晚期肺癌、结核性胸膜炎患者的常见的症状,以往多在局部麻醉下给予患者放置孔径较粗的硬度较硬的胸腔引流管浪引流积液,在给予患者治疗疾病的同时,也给病人增加了许多的痛苦.我科于2007年3月~2009年6月对65例胸腔积液患者采用中心静脉导管经皮穿刺置人胸膜腔吧闭式引流,取代传统的引流装置,效果满意,避免反复穿刺造成的感染倾向,减少患者的痛苦,此外还可以避免因传统胸腔闭式引流操作不慎而发生气胸的可能[1].先将护理体会报告如下.

    作者:徐小丽 刊期: 2011年第z3期

  • 溃疡性结肠炎合并重度营养不良贫血及肛周感染1例的护理

    探讨溃疡性结肠炎合并重度营养不良、贫血及肛周感染1例的护理,病情重采用中西医结合并配合专科护理取得了显著疗效.

    作者:王海芹 刊期: 2011年第z3期

  • 1558例剖宫产围手术期抗菌药物应用的临床分析

    目的:分析我院剖宫产围术期抗菌药物应用情况,促进抗菌药物的合理应用.方法:对1558例剖宫产围术期抗菌药物的使用情况进行统计分析.结果:100%的患者使用了抗菌药物,头孢呋辛和头孢噻肟钠频率高.43.32%的患者术前0.5 h用药,56.68%在切断脐带后用药.11.88%患者用了2~3种的抗菌药物.不同的用药种数及用药时机、以及一次性用药与术后持续用药之间比较,均示对感染的发生率无明显影响(p>0.05).结论:本组存在着抗菌药物选药档级偏高、术后用药时间长和联用率高等不合理情况,应予以干预.

    作者:梁建敏 刊期: 2011年第z3期

  • 同伴教育对社区2型糖尿病患者运动依从性的影响

    目的:探讨提高社区2型糖尿病患者运动依从性的有效方法.方法:选择2009年11月至2010年4月在我院内分泌科住院的宜兴市区168名2型糖尿病患者,对所有患者行糖尿病运动知识宣教,然后随机分为观察组和对照组各84名,出院后对照组根据所学内容自行运动,观察组采取同伴教育的方法行运动干预.结果:干预后,观察组运动依从性明显高于对照组.结论:同伴教育可有效提高2型糖尿病患者的运动依从性.

    作者:白洪琴 刊期: 2011年第z3期

  • 中西医结合治疗近端输管阻塞性不孕的临床疗效观察

    目的:通过观察近端输卵管阻塞病人采用中药疗法、西医疗法和中西医疗法的临床疗效,得出该类型不孕症患者的佳治疗方案.方法:回顾性分析300例输卵管性不孕症患者的治疗效果,记录受孕人数、宫外孕人数和不孕患者DSHSG检查输卵管通畅情况.结果:300例不孕症患者:中药治疗组受孕30人、选择性再通组受孕41人、中西医联合疗法受孕62人.结论:此类患者使用该中西医联合疗法能够起到良好的治疗效果,值得临床进一步研究和推广.

    作者:张彬;赵永辰;李萍;李会超 刊期: 2011年第z3期

  • 地塞米松预防肿瘤病人PICC置管后血栓的临床研究

    目的:研究地塞米松预防肿瘤病人PICC置管后血栓的作用.方法:113例留置PICC的肿瘤病人分为2组,观察组采用常规护理的基础上,置管后使用地塞米松磷酸钠注射液5毫克连续3天静脉输入;对照组采用常规护理,未采用地塞米松.两组病人置管后均采用超声监测PICC血管,观察是否有血栓形成,比较血栓发生率的差异.结果:观察组的血栓发生率低于对照组(P<0.05).结论:肿瘤病人置管后连续3天使用地塞米松可降低PICC置管后血栓的发生率.

    作者:郭彩霞;沈美娜;张璐;赵晓玉 刊期: 2011年第z3期

  • 甲亢灵治疗难治性亚急性甲状腺炎37例分析

    目的:探讨甲亢灵治疗难治性亚急性甲状腺炎的临床效果及停药指征.方法:糖皮质激素治疗2周效果差的37例亚甲炎患者,给予甲亢灵口服,7片/次,3次/天;综合停药指征正常后,予以停药.结果:甲亢灵治疗,1周有效率90%以上,总有效率达100%;综合停药指征正常后停药,复发率低.结论:甲亢灵治疗亚甲炎效果好,副作用少,不当停药易致反复,推荐综合停药指征.

    作者:陆名义;张雪辉 刊期: 2011年第z3期

  • 150例中年高血压患者服药依从性调查分析

    高血压是常见的独立的心血管疾病,又是其他心脑血管疾病的主要危险.目前我国高血压患者有1.6亿多,且有逐年增多的趋势,如果想要有效的控制血压,减少因高血压引起的靶器官损害,致使血压得不到控制.笔者通过对2009-05/2010-05人住我科的150例中年高血压患者住院前服药情况进行问卷调查分析,现报告如下:

    作者:徐云;邹莺 刊期: 2011年第z3期

  • 120例产后出血的预防及护理体会

    目的:总结120例产后出血的预防及护理体会.方法:通过对120例产后出血患者的一系列适宜护理,得出体会.结果:严密观察产后出血者的生命体征,根据不同原因采取相应的止血措施,抢救体克,纠正酸中毒,并应用大剂量抗生素以预防感染.结论:对产妇加强三期预防保健及产后护理,根据不同的出血原因采取相应的措施,可大大降低其发病率及死亡率.

    作者:杜光会;漆平;王轶 刊期: 2011年第z3期

  • 我院门急诊药房麻醉药品使用情况分析

    目的:分析我院门急诊麻醉药品使用情况,为麻醉药品的合理应用提供参考.方法:收集门急诊2010年1-12月的麻醉处方共889张.用DDD和DUI为指标进行用药分析.结果:癌痛患者用药频度大的是盐酸吗啡缓释片及芬太尼透皮贴.结论:门急诊麻醉药品的使用基本合理.

    作者:刘青青 刊期: 2011年第z3期

  • 浅谈基层医院聘用护士的管理

    目的:探讨护士的聘用及聘用后的管理.方法:通过加强对我院2000年5月-2010年12月招聘的76名聘用护士的培训和管理进行观察.结果:聘用护士已成为科室中坚力量及技术骨干.结论:护士实行聘用制,能更好地优化护理人才,更新护理人才队伍.

    作者:李蜀红 刊期: 2011年第z3期

中国美容医学杂志

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