学术投稿

婴儿脊髓终丝脂肪沉积症1例

马晓玉;李新;雷美容

关键词:婴儿, 脊髓终丝, 脂肪沉积, 病例报告
摘要:脊髓终丝脂肪沉积为临床少见的一种脊髓病变,是脊髓终丝脂肪变的一种表现,其发生率<5%[1],部分患儿出现终丝牵拉综合征,可使脊髓终丝受到牵拉而出现缺血、缺氧及神经组织变性等病理生理改变,在临床上出现下肢感觉及运动功能异常或畸形、大小便障碍等神经受损的症状[2]。其临床表现多种多样,容易误诊,漏诊。现将湖北医药学院附属太和医院儿科于2014年4月收治的1例以双下肢发育不对称前来就诊的婴儿期脊髓终丝脂肪沉积病例报道如下:
中国妇幼健康研究杂志相关文献
  • 情景式训练在脑性瘫痪中的应用研究

    目的:探讨情景式训练在脑瘫患儿康复治疗中的作用。方法将46例脑瘫患儿随机分为对照组和观察组,每组各23例。对照组进行常规康复治疗,观察组在对照组的基础上接受情景式训练。在治疗开始时和1个疗程(3个月为1个疗程)结束时,分别对两组患儿行粗大运动功能88项量表( GMFM-88量表)评分、日常生活活动能力量表( ADL量表)评分,比较治疗前后的变化情况。结果治疗1个疗程后,两组患儿的GMFM-88评分及ADL评分均较治疗前提高(观察组t值分别为-12.13、-6.70,对照组t值分别为-8.84、-6.96,均P<0.05),但观察组GMFM-88评分及ADL评分改变均明显优于对照组( t值分别为-2.30、-2.31,均P<0.05)。结论情景式训练结合常规康复疗法可明显提高脑瘫患儿的粗大运动功能及日常生活能力。

    作者:赵斌;高晶;薛晶晶;孙梅玲 刊期: 2015年第05期

  • 黛力新联合氟桂利嗪治疗更年期女性偏头痛临床研究

    目的:探讨黛力新联合氟桂利嗪治疗更年期女性偏头痛的疗效及对脑血流动力学的影响。方法选择120例更年期女性偏头痛患者随机分为观察组和对照组各60例,观察组给予黛力新联合氟桂利嗪进行治疗,对照组单纯给予氟桂利嗪治疗,连续治疗3个月后,比较两组患者治疗前后头痛发作频率、脑血流动力学改善情况及疗效。结果观察组治疗后头痛发作频率、头痛的疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分均较对照组明显更低,经比较差异均有统计学意义(t发作频率=15.095、tVAS评分=14.114,均P<0.05);观察组有效率为98.33%,高于对照组的88.33%,经比较差异有统计学意义(χ2=26.227,P<0.05);观察组治疗后大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)、大脑后动脉(PCA)、椎动脉(VERT)、基底动脉(BSLR)血流速度均较对照组明显更低,经比较差异均有统计学意义(tMCA =12.315、tACA =14.001、tPCA =11.082、tVERT =13.069、tBSLR =12.886,均P<0.05)。结论黛力新联合氟桂利嗪治疗更年期女性偏头痛疗效较好,脑血流动力学指标改善明显。

    作者:兰朝阳;张淑红;李佶 刊期: 2015年第05期

  • 雌二醇对 MKP-1的调控与围绝经期抑郁症的相关性研究

    目的:探讨围绝经期女性雌二醇水平对丝裂原活化蛋白激酶磷酸酶-1(MKP-1)代谢通路的调控与高发的抑郁症的关系。方法根据汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)评分及ICD-10“抑郁发作”的诊断标准入选196例研究对象并采集外周血标本。采用电化学发光法检测雌二醇( E2), ELISA 双抗体夹心法检测 MKP-1蛋白水平,比较各组之间的差异及其相关性。结果围绝经期抑郁症组与其他三组比较,E2水平降低(Z值分别为-1.887、-6.561、-7.563,均P<0.05),MKP-1水平升高(P<0.05),HAMD评分和E2分级呈负相关关系(R=-0.227,P=0.033);HAMD与 MKP-1显示正相关(R =0.287,P=0.000);E2分级与MKP-1显示负相关(R =-0.264,P=0.000)。结论围绝经期雌激素水平的降低引发MKP-1水平升高,可能导致抑郁症的高发。

    作者:惠凌云;王凌;张琳;李娜;于学文 刊期: 2015年第05期

  • 孕期体重增加过多会带来长期影响

    孕期体重增加过多对女性体重会有长期后果。根据美国的一项研究显示,即使在产后数年,女性体重仍然较重,且体脂水平较高。该研究结果发表在《美国临床营养学报》(“American Journal of Clinical Nutrition”)上。纽约哥伦比亚大学的研究人员分析了1998年至2013年参加哥伦比亚中心儿童环境健康母亲与新生儿研究的302名非洲裔美国人和多米尼加女性的数据。怀孕前,5%的人体重不足,53%的人体重正常,20%的人超重,22%的人肥胖。几乎2/3(64%)女性的体重增加超过了正式指南的建议。妊娠后7年,38%的参加者属于肥胖。在孕前并不肥胖的女性中,体重增加过多的那些人产后7年的肥胖风险高达4倍。在产前体重正常的女性中,这种影响似乎特别突出。这些女性孕期体重过度增加者即使生产7年后,体重仍然较重,且体脂水平较高。研究结果还表明,体重正常和稍微超重的女性对于妊娠期体重增加较高可能在生理上更为敏感,因此需要得到进一步支持,让孕期体重增加保持适度。

    作者: 刊期: 2015年第05期

  • 剖宫产不降低成骨不全症婴儿分娩时骨折发生率

    《医学遗传学》( Genetics in Medicine)杂志发表的一项新研究显示,剖宫产与成骨不全症(一种罕见骨病)婴儿出生时骨折发生率下降无相关性。成骨不全症是一种结缔组织疾病,每15000人中大约有1例。这种疾病会导致骨骼脆弱,引起反复骨折和骨畸形。有些严重的类型会在子宫内发生骨折,因此,通过产前超声和遗传检测,能够在出生前诊断这种疾病。该研究纳入540例成骨不全症患者,对多种变量评估分析显示,增加的体重提高了骨折的风险,而剖宫产和阴道产的骨折发生率没有显著差异,剖宫产并不会降低骨折发生率。这为产科医生提供了信息,对于那些胎儿被诊断为成骨不全症的孕妇,可以不必接受剖宫产。

    作者: 刊期: 2015年第05期

  • 孕产妇健康教育模式现况

    孕产妇因为特殊的生理、心理变化而产生各种不适,所以对其进行系统、规范化的健康教育尤为重要。既往研究中尚无孕产妇健康教育模式的完整综述报道。该文通过文献回顾对孕产妇健康教育模式进行系统、全面的介绍,旨在探索适合中国国情的孕产妇健康教育模式。

    作者:吴佳铭;赵红;马良坤 刊期: 2015年第05期

  • 胱抑素 C 与早发型子痫前期发生和不良妊娠结局关系

    目的:研究血清胱抑素C( CC)水平与早发型子痫前期发生和不良妊娠结局之间的关系。方法选择2010年10月至2013年2月上海市嘉定区妇幼保健院妇产科早发型子痫前期孕妇78例为研究对象,其中19例为早发型轻度组,59例为早发型重度组,分析胱抑素C水平与早发型子痫发生的严重程度和不良妊娠结局的关系。结果早发型子痫前期重度组收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、24小时尿蛋白(24h PRO)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)和CC均显著高于轻度组(t值分别为3.964、3.825、7.565、5.420、5.078、9.424,均P<0.05),而两组年龄、孕周、身体质量指数( BMI)和尿素氮( BUN)均无统计学差异( t值分别为1.910、1.239、0.259、1.601,均P>0.05)。早发型重度组羊水过少、胎儿生长受限、胎死宫内、低蛋白血症、胎盘剥离、HELLP综合征和妊娠期高血压疾病的发生率均显著高于轻度组(均P<0.05),两组脐血流比值升高、心功能衰竭和子痫发生率无统计学差异(均P>0.05)。早发型重度患者不良妊娠结局组CC、Cr、UA、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平均显著高于未发生不良结局组(t值分别为2.686、3.501、5.682、19.285,均P<0.05),而分娩孕周显著低于未发生不良结局组(t=2.742,P<0.05),两组SBP、DBP、24h PRO、BUN均无统计学差异(t值分别为0.011、0.768、1.576、1.189,均P>0.05)。结论早发型子痫前期孕妇的胱抑素C水平与子痫重度发生和妊娠不良结局发生存在相关性。

    作者:王晓青;蔡徐山 刊期: 2015年第05期

  • 上海市非医学指征剖宫产供需双方影响因素研究

    目的:探讨在本地区特有的人口学、经济文化特征以及医疗保健水平下,非医学指征剖宫产的影响因素,以此为依据,制定“降剖”综合性干预策略和政策建议。方法自行设计调查表,分别在上海市助产医疗机构开展产科服务供需双方问卷调查,利用多水平Logistic回归模型,在控制可能混杂因素后,分析产科服务供(高水平变量)需(低水平变量)双方两个层面,探讨非医学指征剖宫产的影响因素。结果多水平Logistic回归模型分析结果显示,“医院定期对剖宫产手术指征进行质控”可减少非医学指征剖宫产的发生风险(OR=0.572,P<0.05);而“产妇怕痛”“怕分娩不顺再开刀吃二茬苦”“对分娩过程没信心和安全感”“家人、朋友推荐”和“认为手术更快捷安全”,更易增加非医学指征剖宫产的发生风险( OR值分别为51.045、24.161、11.909、1.729和37.330,均P<0.05)。结论根据研究结果,将推行产时适宜技术、加强促进自然分娩的健康教育以及调整孕产期保健费用等作为降低剖宫产率的政策建议。

    作者:花静;朱丽萍;董海燕;吴擢春 刊期: 2015年第05期

  • 基层诊所和县级医院行人工流产的效果分析

    目的:探讨在基层诊所和县级医院行人工流产的效果及危险因素。方法收集磐安县人民医院和同一地区基层诊所2013年5月到2014年12月采取流产的患者500例,其中基层诊所人工流产患者225例,县级医院275例,通过问卷调查收集有关数据并进行分析。结果基层诊所的药物流产率、选择局部麻醉比例均明显高于县级医院,物理治疗的比例低于县级医院,差异均有统计学意义(χ2值分别为4.343、19.527、88.235,均P<0.05)。基层诊所的VAS评分、术中出血量、腹痛时间均明显高于县级医院,而复查次数、治疗费用均低于县级医院,差异均有统计学意义( t值分别为3.125、4.579、5.468、88.235、3.457、7.568,均P<0.05);药物流产、VAS评分4分以上、术中出血量大于13mL、腹痛时间1小时以上、无物理治疗、复查次数较少为基层诊所流产发生不良反应的独立危险因素[OR(95%CI)分别为:0.632(0.234~0.987)、0.949(0.543~2.654)、0.983(0.432~2.214)、0.884(0.115~1.563)、2.812(1.123~4.325)、0.75(0.045~1.345),均P<0.05]。基层诊所的感染率、月经失调发生率、失血过多比例、持续腹痛比例明显的高于县级医院,差异均有统计学意义(χ2值分别为:9.684、10.786、9.169、18.152,均P<0.05)。结论县级医院人工流产效果明显优于基层诊所,并且不良反应较少,但是基层诊所流产费用明显低于县级医院。

    作者:陈素华;马海燕;倪伟平 刊期: 2015年第05期

  • 脉氧检测联合体格检查在新生儿先天性心脏病诊断中的价值

    目的:评估脉搏血氧饱和度检测( POX)联合体格检查在新生儿先天性心脏病诊断中的敏感度和特异性。方法选择2014年5月1日至2015年2月28日期间出生3~28天入住新生儿病房的所有新生儿为筛查对象,排除入院前确诊为先天性心脏病或病情需要给予监护仪治疗的患儿。临床表现及/或查体存在阳性者,查心脏B超,所有患者均给予脉搏血氧饱和度检测;临床表现、查体、POX均为阴性者,保持随访,在42天体检时反馈有无先天性心脏病的信息。结果符合条件入组的新生儿共796例,共诊出先天性心脏病57例,其中复杂型先天性心脏病4例。单独POX、单独体格检查、POX+体格检查在诊出先天性心脏病的敏感度分别为:19.3%、91.22%、96.5%,特异性分别为:99.46%,93.64%,93.5%。在3种检出方法中,POX的特异性高,POX+体格检查的特异性稍低(χ2=55.32,P<0.001),POX+体格检查的的灵敏度高(χ2=1738.75,P<0.001)。结论将POX及体格检查有效结合起来,可提高先天性心脏病、尤其是复杂型先天性心脏病的早期检出率。

    作者:包志丹;万俊 刊期: 2015年第05期

  • 轻刮术改善内膜容受性有效性的 Meta分析

    目的:通过国内外公开发表的轻刮术对反复种植失败临床研究进行的Meta分析,对在体外受精胚胎移植中胚胎种植率、临床妊娠率、流产率、活产率、内膜厚度做出更客观、可信的评价,为临床提供依据。方法全面检索PubMed、EMCC、Cochrane library、生物医学外文全文服务系统、CNKI、维普科技期刊及万方数字知识平台数据库至2013年的所有有关资料,纳入轻刮术组(治疗组)和非轻刮术组(对照组)对胚胎质量好而反复种植失败的随机对照试验( RCT)的文献5篇及非随机(前瞻性研究)文献3篇,提取数据资料,使用Revman 5.1软件对入选研究结果进行同质性检验和数据合并迸行Meta分析。结果共有8篇文献被纳入本研究,其中英文文献6篇,中文文献2篇,合计共有患者861例。轻刮术组有406人,非轻刮术组有455人。 Meta分析结果显示:与非轻刮术治疗相比,轻刮术能显著提高胚胎种植率(RR=1.81,95%CI:1.48~2.23,P<0.00001),亦显著提高了临床妊娠率(RR=1.81,95%CI:1.49~2.19,P<0.00001)及活产率(RR=1.80,95%CI:1.37~2.37,P<0.00001),但对流产率(RR=0.84,95%CI:0.49~1.44,P=0.53>0.05)无显著影响。关于人绒毛膜促性腺激素(hCG)日子宫内膜厚度纳入了4个研究,其中有3个研究均显示轻刮术组子宫内膜厚度略高于非轻刮术组,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论反复种植失败的不孕妇女行轻刮术能改善子宫内膜容受性,从而提高胚胎种植率、临床妊娠率以及活产率。该操作在临床上具有可行性。受纳入研究质量限制及可能存在发表偏倚的影响,研究结论尚需更多高质量的随机对照研究加以验证。

    作者:吕忠梅;孙炜;倪俏 刊期: 2015年第05期

  • 腹腔镜治疗子宫内膜异位症术后应用 GnRHa对妊娠的影响

    目的:探讨腹腔镜术后应用药物治疗有生育要求的子宫内膜异位症( EMs)对妊娠的影响。方法84例在陕西省妇幼保健院行腹腔镜下卵巢囊肿剥除术后确诊为EMs并排除输卵管因素及男方因素的不孕症患者,随机分为促性腺素释放激素激动剂(GnRHa)组42例和孕三烯酮组42例。 GnRHa组于术后第1次月经来潮第1天给予GnRHa(达菲林3.75mg)肌内注射,每28天1次,共3次;GnRHa组于术后第1次月经来潮第1天口服孕三烯酮片2.5mg,每周2次,连续3个月。两组均于停药恢复月经后口服克罗米芬诱发排卵共1~6周期,于月经周期第5天起口服克罗米芬5mg/日,共5天,同时口服补佳乐1mg/日,共10天(若妊娠终止促排卵治疗)。观察两组患者术后治疗3个月及术后9月(即停药后6个月)后妊娠情况、痛经及复发率情况。结果 GnRHa组术后3个月,术后9个月(即停药6个月)临床累积妊娠率均高于孕三烯酮组,差异有统计学意义(χ2值分别为5.845、10.720,均P<0.05)。 GnRHa组术后3个月,术后9个月(即停药6个月)痛经复发率均低于孕三烯酮组,差异有统计学意义(χ2值分别为6.462、12.07,均P<0.05)。结论腹腔镜治疗有生育要求的EMs患者术后应用GnRHa治疗可提高术后妊娠率;延长EMs的复发时间。

    作者:吴益青;李亚妮;米阳 刊期: 2015年第05期

  • 机械刺激对小鼠子宫内膜组织形态及 ICAM-1的影响

    目的:探讨机械刺激对子宫内膜容受性影响的机理。方法将96只雌性小白鼠随机分成对照组和刺激组。对照组在小鼠动情前期不刺激子宫内膜,在动情期刮取子宫内膜。刺激组在小鼠动情前期先接受特制小号刮匙刺激子宫内膜1次,在动情期刮取子宫内膜。对两组的子宫内膜进行图像分析,并采用免疫组织化学法检测细胞间黏附分子-1( ICAM-1)的表达。结果子宫内膜ICAM-1免疫组化阳性着色主要分布于子宫内膜腔上皮、腺上皮和基质细胞的胞浆中。刺激组子宫内膜腺/间比值较对照组高,差异有极显著性意义(t=18.36,P<0.01)。刺激组ICAM-1表达较对照组的ICAM-1表达强,差异有极显著意义(t=11.63,P<0.01)。结论推测机械刺激提高子宫内膜的容受性与促使子宫内膜腺体发育、增加子宫内膜容受性标志物的表达有关。

    作者:罗国群;马文敏;陈孟循;叶泉英;赵军;朱莉 刊期: 2015年第05期

  • 复苏技术降低我国新生儿窒息发生率和死亡率的 Meta分析

    目的:评价新生儿复苏技术对我国新生儿窒息发生率和死亡率下降的效果。方法检索万方数据库、知网数据库资料,收集有关新生儿复苏项目现状与效果的相关文献,并根据纳入标准及排除标准筛选文献,采用非随机前后对照试验的二分类数据Meta分析法判断复苏实施效果。结果终纳入文献3篇。 Meta分析结果显示,项目地区推广应用新生儿复苏技术促进了新生儿窒息发生率和死亡率的下降,新生儿窒息发生率降低46%,RR=0.54,95%CI:0.33~0.91,P=0.02;新生儿窒息死亡率降低45%,RR=0.55,95%CI:0.35~0.86,P=0.009。结论新生儿复苏技术有助于降低新生儿窒息发生率和死亡率,建议向农村、基层医院普及推广。

    作者:李鸿斌;顾建明;冯海娟;沈莉 刊期: 2015年第05期

  • 内蒙古5岁以下儿童意外伤害死亡现状分析

    目的:分析2008至2013年内蒙古自治区5岁以下儿童意外伤害死亡现状及主要死因,探讨其意外伤害死亡特征,为制定儿童意外伤害死亡的预防和控制措施提供科学依据。方法采用全面调查的方法,资料来源于全区妇幼卫生年报表及5岁以下儿童死亡报告卡,采用国际疾病分类(ICD-10)进行死因分类。应用SPSS 17.0软件进行统计分析。结果内蒙古自治区婴儿、1~4岁儿童及5岁以下儿童意外伤害死亡率分别为26.90/105、33.40/105与60.30/105,意外伤害死亡占总死亡的构成比分别为3.56%,31.87%与7.01%。5岁以下儿童意外伤害死亡男童多于女童,差异无统计学意义(χ2=0.17,P>0.05);农村多于城市,而且城乡之间存在显著性差异(χ2=8.29,P<0.05)。不同年龄儿童意外伤害死因及顺位有所不同,婴儿以意外窒息(63.07%)、跌落(7.10%)和交通意外(7.10%)为主;1~4岁儿童以交通意外(35.93%)、意外窒息(15.56%)和溺水(14.65%)为主;5岁以下儿童以意外窒息(36.76%)、交通意外(23.07%)、溺水(8.62%)为主。结论减少婴儿意外窒息和1~4岁儿童交通意外的发生,加强农村地区儿童及家长的安全教育是预防和控制本区5岁以下儿童意外伤害死亡的关键措施。

    作者:王文丽;胡俊梅;杨缨;王晓琴 刊期: 2015年第05期

  • IgA肾病发生及进展恶化相关机制的研究进展

    IgA肾病是全世界范围内常见的原发性肾小球疾病,也是导致终末期肾病常见的原因之一。 IgA肾病为慢性进展性疾病,目前对于该病的发生及进展机制仍未明确,因此,探求IgA肾病发病及进展机制,对早期提出针对性的干预措施,延缓疾病进程,以减少终末期肾病的发生,具有重要意义。该文就近年来对IgA肾病发生与进展恶化的影响因素及相关机制研究予以综述。

    作者:高娜;王祥;黄燕萍 刊期: 2015年第05期

  • 绝经后妇女子宫内膜息肉发生恶变的相关危险因素探讨

    目的:探讨绝经后妇女子宫内膜息肉( EP)发生恶变的相关危险因素。方法选取2010年6月至2013年6月间于临海市第一人民医院接受诊断和治疗的绝经后EP妇女246例,其中212例EP或者伴有单纯增生患者作为对照组,其余34例EP伴有非典型增生或者恶性癌变患者作为观察组。观察记录各种可能的相关因素,并进行单因素分析和回归分析。结果两组间年龄、绝经年限、糖尿病和高血压均属于绝经后妇女EP发生恶变可能的相关危险因素( t值分别为8.334、7.623,χ2值分别为5.997、7.389,均P<0.05)。通过进一步回归分析显示,年龄(>60岁)与绝经年限(≥10年)为绝经后妇女EP发生恶变的危险因素( OR值分别为7.824、11.137,均P<0.05)。结论绝经后妇女EP发生恶变的相关危险因素主要是年龄和绝经年限,需要在临床中加以关注。

    作者:李晓荷;金丽君 刊期: 2015年第05期

  • 儿童过敏性紫癜病138例临床分析

    目的:探讨过敏性紫癜( HPS)的临床特征与肾损害的高危因素。方法收集第四军医大学附属唐都医院自2013年1月至2014年6月收治的138例过敏性紫癜患儿的临床资料,并对其进行6个月以上的随访。结果①5~9岁为发病年龄高峰,占73.18%,冬、春、秋季多发;②感染是主要发病原因,66.6%的患儿有感染或前驱感染病史;③胃肠道、肾损害及关节症状发生率分别是49.28%、31.88%、47.10%;④年龄偏大儿童、腹痛、消化道出血为肾脏损伤的相关危险因素( OR值分别为1.252、2.846、2.369,均P<0.05);⑤重症HSP应用糖皮质激素并未显示预防紫癜复发及肾脏损害的效果。结论 HSP多好发于5~9岁儿童,感染是发病的主要诱因,对于其他系统症状明显者,需仔细查体。对具有肾损害高危因素的患儿须定期随访。重症HSP应用糖皮质激素能否预防HSP复发及肾损害,有待于进一步研究。

    作者:杨洁;虎崇康;张薇;杜春艳;张良娟;孙丽君;王宝西 刊期: 2015年第05期

  • 喷鼻剂催产素可治疗自闭儿童

    发表在《分子精神病学》( Molecular Psychiatry)的一项来自悉尼大学的研究表明,合成激素-催产素经5周的治疗可显著改善自闭症儿童的社会、情感和行为问题。该研究被认为是药物治疗自闭症儿童社会障碍的第一个证据。它也是调查鼻内施用催产素治疗年幼孤独症患儿的疗效、耐受性和安全性的第一个临床实验。在该研究中,31名3~8岁的儿童进行每日2次催产素鼻喷雾剂治疗。 Adam Guastella说:“我们发现催产素治疗后,父母报告他们的孩子在家里更活跃互动,我们的双盲医师独立评价也支持治疗确实提高了社会反应”。总体而言,喷鼻剂的耐受性良好,常见的不良事件是口渴、尿频、便秘。

    作者: 刊期: 2015年第05期

  • 卵巢切除能降低女性糖尿病患者心血管风险吗?

    已知糖尿病会增加心血管疾病风险,有部分原因可能归咎于卵巢雄激素产生增多。一项新研究发现,2型糖尿病女性行双侧输卵管卵巢切除术后,未降低心血管疾病相关死亡率。

    作者: 刊期: 2015年第05期

中国妇幼健康研究杂志

中国妇幼健康研究杂志

主管:中华人民共和国教育部

主办:西安交通大学,中国疾病控制中心妇幼保健中心