董莉萍；吴玮聪；位红兰；蔡源；吴扬；李华；董骏武
法洛四联症是常见的复杂先天性心脏病,根治手术效果良好,30年远期生存率约90％.然而根治术后中远期可能会出现一些并发症,包括:肺动脉瓣反流、三尖瓣反流、主动脉根部扩张、心力衰竭、心律失常和猝死等,会不同程度的影响术后远期预后及生活质量.因此,法洛四联症患者术后需要进行长期的随访和管理,在合适的时机对这些并发症进行治疗,以期延长患者的生存时间,提高生存质量.
作者：王官玺；何凤璞；李守军 刊期： 2018年第02期
目的 评估三种不同剂量氨甲环酸减少体外循环冠脉旁路移植术和瓣膜置换术出血和输血的有效性和安全性.方法 入选择期体外循环冠脉旁路移植术或瓣膜置换术患者共150例,随机分为低剂量组、中剂量组和高剂量组,每组各50例.氨甲环酸采用负荷量加维持量的给药方式,负荷量在低、中、高三个剂量组中分别为10 mg/kg、20 mg/kg和30 mg/kg,维持量分别为10 mg.kg-1.min-1、15mg.kg-1·min-1、20 mg.kg-1·min-1.记录术后引流量、异体血输注量和输注率、术后并发症发生率以及死亡率.结果 三组患者术后引流量在0～8h、9～16h、17～24h、25～48h、48h后至拔除引流管五个时间段以及总引流量的差异均具有统计学意义,与低剂量和中剂量相比,高剂量能够进一步减少术后引流量.三个剂量组的异体血输注量和输注率差异没有统计学意义.三个剂量组的术后并发症和死亡率差异没有统计学意义.结论 高剂量氨甲环酸可减少体外循环冠脉旁路移植术和瓣膜置换术术后出血量,但并不减少异体血输注量和输注率.不同剂量氨甲环酸对术后并发症和死亡率没有显著影响.
作者：周勇；胡文军；郭镜飞；吕焕然；袁素；王古岩；石佳；李立环 刊期： 2018年第02期
目的 研究丙泊酚对高糖诱导的H9c2细胞衰老的保护作用及其机制.方法 本实验通过使用高糖长期培养H9c2细胞,在体外建立心肌细胞高糖老化模型,给予不同浓度的丙泊酚(5,10,20,40μmol/L)作用后,分别测定细胞存活率,细胞内活性氧(ROS)释放,细胞β-半乳糖苷酶染色,细胞P16、P53、Rb蛋白表达量.结果 预处理丙泊酚(5～20 μmol/L)能够明显减轻高糖诱导的细胞损伤;抑制细胞内ROS释放;显著降低细胞β-半乳糖苷酶染色阳性细胞数目;降低P16、P53和Rb蛋白表达量.结论 丙泊酚通过抑制ROS释放,降低H9c2细胞衰老相关基因的蛋白表达量,从而产生心脏保护作用.
作者：浦晋军；赵理栋；周丹丹；赵丹丹；朱舜；洪江 刊期： 2018年第02期
目的 研究维持性血液透析患者认知功能障碍发生率,探讨其与全因死亡、心脑血管病死亡的关系.方法 蒙特利尔认知评估量表评估153例维持性血液透析患者认知功能,随访16个月,Cox比例风险模型分析全因死亡及心脑血管病死亡的危险因素,Kaplan-Meier估计累积生存率,生存率的比较采用Breslow检验.结果 153例受试者中认知功能障碍发生率56.86％;随访16个月间,各种原因死亡24人,其中心脑血管死亡15人,占总死亡人数的62.5％.Cox比例风险模型分析血磷、认知功能障碍是全因死亡的独立危险因素;年龄、认知功能障碍、透析累积时间是心脑血管疾病死亡的独立危险因素.与认知功能正常者相比,认知功能障碍者累积生存率及心脑血管疾病累积生存率均显著下降(P＜0.05).结论 认知功能障碍将可能成为维持性血液透析患者全因死亡、心脑血管病死亡的预测因子.
作者：董莉萍；吴玮聪；位红兰；蔡源；吴扬；李华；董骏武 刊期： 2018年第02期
目的 评估胸腔镜辅助下心外膜射频消融治疗持续性房颤的远期结果.方法 2010年9月至2016年12月,连续32例持续性房颤患者在阜外医院接受胸腔镜辅助下射频消融治疗.术后3、6、12个月和随后每年进行定期随访,随访时完成动态心电图检查和问卷调查,分析随访结果.结果 全组患者男性24例,女性8例,平均年龄56.6±7.6岁,房颤病史时间7.9±7.2年,16例患者有介入导管消融史.全组无死亡,均顺利出院.31例(96.9％)患者完成随访,平均随访39±18个月.无患者出现心力衰竭、栓塞或出血并发症.3例(9.7％)患者因房颤复发再次行导管射频消融.总体窦性心律维持率为77.4％,免除抗心律失常药物治疗和再次消融窦性心律维持率为64.5％.结论 胸腔镜辅助下心外膜射频消融技术治疗持续性房颤远期疗效确切,可让大部分患者恢复窦性心律,无心血管不良事件.
作者：李浩杰；郑哲；孟颖；高歌；王小啟；李林林；樊红光；仲肇基 刊期： 2018年第02期
目的 本研究探索冠心病差异表达长链非编码RNA ASO3973在人脐静脉内皮细胞中对白细胞介素-6(IL-6)和细胞间黏附分子(ICAM-1)的表达调控作用.方法 应用敲低和过表达ASO3973的策略,利用real-time PCR技术检测炎症因子和黏附分子的mRNA表达水平;利用Western Blot和ELISA检测IL-6、ICAM-1的蛋白表达水平;利用免疫荧光流式细胞术检测细胞膜表面ICAM-1的表达.结果 敲低ASO3973导致炎症因子(IL-6、IL-8、IL-1 β)和黏附分子(ICAM-1、VCAM-1)的mRNA水平显著降低(P＜0.05),细胞上清液中的IL-6分泌量显著降低(P＜0.05),细胞总蛋白中IL-6和ICAM-1的蛋白表达水平显著降低(P＜0.05),细胞膜表面ICAM-1的表达显著降低(P＜0.01);过表达ASO3973导致IL-6、ICAM-1、VCAM-1的mRNA表达水平显著升高(P＜0.05),细胞上清液中的IL-6的分泌量显著升高(P＜0.05),细胞膜表面ICAM-1的表达显著升高(P＜0.01).结论 LncRNA ASO3973显著调控内皮细胞IL-6、ICAM-1的基因表达水平.提示ASO3973可能通过调控内皮细胞炎症因子和粘附分子的表达,影响血管内皮细胞功能,参与动脉粥样硬化的发生.
作者：李琳；朱慧娟；杨彬；李宏帆；王来元 刊期： 2018年第02期
继发性甲状旁腺功能亢进症是终末期肾脏病患者(特别是血液透析或腹膜透析患者)的常见并发症之一.继发性甲旁亢所导致的血管钙化又是患者发生心血管事件的重要危险因素.引起继发性甲旁亢和血管钙化有多种因素,如何更好地防治继发性甲旁亢、预防由此导致的血管钙化,现已成为广大肾脏病学者研究的热点之一.本文就近年来文献所报道的继发性甲旁亢与血管钙化的相关研究进展作一简述.
作者：李瑞霞；李亚峰；李荣山 刊期： 2018年第02期
目的 通过分析携带心脏肌钙蛋白Ⅰ基因(TNNI3) Arg145Gln错义突变的肥厚型心肌病患者的临床表现,探讨基因型与临床表型的关系.方法 对529例非亲缘关系的中国肥厚型心肌病患者及307例正常对照进行panel二代测序,检测肌小节基因TNNI3、MYH7、MYBPC3、TNNT2、MYL2、MYL3、TPM1和ACTC1,发现的突变进行Sanger测序验证,对携带TNNI3基因Arg145Gln突变的先证者进行家系筛查,完善临床评估,进行基因型及临床表型分析.结果 在529例肥厚型心肌病患者中,共2例携带TNNI3基因Arg145Gln错义突变,均为男性,青年发病,室间隔厚度均大于25mm.其中l例病史20年,于37岁就诊时合并左室流出道梗阻、阵发房颤/房扑,NYHA心功能Ⅲ级,随访于41岁猝死;另1例于32岁发病半年后就诊,同时携带MYH7基因Ala426Thr突变,临床表型较轻,随访8年后出现流出道梗阻征象,其5名携带TNNI3基因Arg145Gln突变和(或)MYH7基因Ala426Thr突变的家系成员均无心肌肥厚.在307例正常对照中未检测到上述突变.结论 TNNI3基因Arg145Gln突变所致肥厚型心肌病临床表型存在差异,但仍可导致心血管恶性结局,在自然病程早期进行诊断、启动规范诊疗及随访管理具有重要的临床意义.
作者：杨瑶瑶；吴桂鑫；罗晓亮；张禅那；惠汝太；王继征；宋雷；邹玉宝 刊期： 2018年第02期
文章描述了心肌淀粉样变性常见的两种分型:轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白型(ATTR)淀粉样变性;少见的分型:急性炎症诱发、心房相关型和ApoA-I型淀粉样变性.心肌淀粉样变的传统诊断方法:心电图、超声心动图、心脏磁共振、核素心肌显像、右心导管和心肌活检;基因精准诊断的出现将显著改善患者的诊疗体验和诊疗效果.标准的心力衰竭药物治疗方案对其可能无益;对于心脏和多器官受累的患者,自体干细胞移植可以提高生存率;针对不同分型制定不同的化疗方案亦可以缓解症状,但提高生存率还需进一步研究;因为供体缺乏,心脏移植没有广泛应用.基因治疗相关研究仍然处于基础研究阶段,仍然需要进行更多的机制和临床探索,在此基础上研发出新的治疗策略来治疗这种疾病.
作者：周艳丽；李新立 刊期： 2018年第02期
本文介绍了2017年中华医学会心血管学分会组织编写的“中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南”的基本内容,有助于规范肥厚型心肌病的临床诊治流程.
作者：邹玉宝；宋雷 刊期： 2018年第02期
目的 探讨肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患者心血管不良事件(cardiac adverse events)及B型钠尿肽(B-type natriuretic peptide,BNP)和超敏肌钙蛋白Ⅰ(high-sensitivity cardiac troponin Ⅰ,hs-cTnⅠ)水平升高的影响因素.方法 回顾性分析2001年3月-2016年1月于大连医科大学附属第一医院住院的48例HCM患者预后及临床资料.以BNP＞100 pg/ml定义为BNP升高,hs-cTnⅠ＞0.1μg/L(0.040μg/L为99％分位值)定义为hs-cTnⅠ升高.首先,依据患者是否发生心血管不良事件,将患者分为心血管不良事件组与无心血管不良事件组.对比两组间的临床资料.然后,依据BNP和hs-cTnⅠ水平将患者分为BNP和hs-cTnⅠ均升高组与BNP和hs-cTnⅠ均正常组.对比两组间的临床资料.结果 (1)资料完整且完成随访的48例患者中有16例(33.3％)发生心血管不良事件:1例发生心源性猝死(sudden cardiac death,SCD),1例因心力衰竭进展死亡,l例因缺血性脑卒中死亡;11例患者进展至纽约心功能分级Ⅲ-Ⅳ级,2例患者曾出现持续性室性心动过速,7例患者曾发生缺血性脑卒中.(2)相对于无心血管不良事件发生的HCM患者,发生心血管不良事件的HCM患者确诊年龄更大(t=-2.20,P=0.033),女性所占比例更多(x2=7.24,P=0.007),有更多人合并房颤(x 2=4.55,P--0.033)及存在BNP和hs-cTnⅠ均升高(x2=9.52,P--0.002).(3)应用二分类Logistic回归分析影响HCM患者心血管不良事件的因素,发现BNP和hs-cTnⅠ均升高有意义(P=0.026).(4)与BNP和hs-cTnⅠ均正常的HCM患者相比较,BNP和hs-cTnⅠ均升高的HCM患者中有更多人合并房颤(x 2=7.28,P=0.007),大室壁厚度更厚(t=-6.33,P＜0.01),有更多患者使用过胺碘酮或普罗帕酮(x2=7.71,P=0.005).(5)经二分类Logistic回归分析影响HCM患者BNP和hs-cTnⅠ因素,发现大室壁厚度(P=0.001)和房颤(P=0.009)均有意义.结论 (1)肥厚型心肌病患者心血管不良事件发生率较高.(2)确诊年龄大、女性、房颤与BNP和hs-cTnⅠ均升高对预测HCM患者发生心血管不良事件有一定价值,BNP和hs-cTnⅠ均升高是HCM患者发生心血管不良事件独立危险因素.(3)BNP和hs-cTnⅠ均升高患者均较BNP和hs-cTnⅠ均正常水平者更多使用胺碘酮或普罗帕酮等抗心律失常药物.房颤和大室壁厚度可影响HCM患者BNP和hs-cTnⅠ水平升高,且均为HCM患者BNP和hs-cTnⅠ升高独立危险因素.
作者：曾星；杜萍；朱建志；龚芳艳；刘金秋 刊期： 2018年第02期
目的 成人心外科术后不同体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)建立时机是否影响预后的相关研究尚无报道.该研究拟通过单中心回顾研究探讨ECMO建立时机和预后的关系.方法 回顾性收集了84例因心源性疾病接受静脉-动脉(venous-arterial,VA) ECMO支持的成年患者(≥18周岁).患者分为术后l天内(early,E组)和术后1天以后(late,L组)两组.结果 65例(77.4％)患者于术后l天内建立ECMO,,建立时间中位数为l d(0～ld),长为17d.E组患者术前NYHA评分3～4级(73.9％ vs47.4％,P＜0.01)、EuroSCORE评分中～高危组患者(69.2％vs 42.2％,P=0.039)显著高于L组,E组转机时间显著长于L组([314±125]min vs [176±88] min,P＜0.01)、建立ECMO的原因不同(P＜0.01),E组主要为不能脱机(39/65),L组患者为低心排和或低氧血症(19/19).ECMO辅助第一天的高血浆乳酸水平(P=0.02)、平均动脉压小值(P=0.019)、血小板小值(P=0.033)E高于L组,大多巴胺剂量(P=0.019)E组低于L组.ECMO辅助期间,感染(P=0.044),急性肾衰竭(P=0.025)和缺血性肝炎(P=0.032)的发生率在L组中更高.两组患者在血制品的输注量上并无统计学差异.E组在住院期间的全因死亡率低于L组(52.3％ [34/65]vs 78.9％[15/19],P=0.038),ECMO辅助时间和ICU停留时间、住院间时两组无显著差异.结论 心脏术后早期建立ECMO的患者生存率高,且急性肾衰、缺血性肝炎等并发症发生率较低.
作者：姚婧鑫；吕琳；高国栋；龙村；于坤；黑飞龙；刘晋萍；吉冰洋 刊期： 2018年第02期
目的 研究肥厚型心肌病(HCM)患者血清β 1肾上腺素受体自身抗体(β 1ARAb)的浓度及其与临床指标的关系.方法 连续入选133例HCM患者和40例正常对照,取外周静脉血血清通过ELISA技术测定β 1ARAb浓度.收集HCM患者的临床资料,研究血清β 1ARAb浓度与临床指标的关系.结果 HCM患者血清β 1ARAb浓度[48.25(38.41-56.09) ng/ml]显著高于正常对照组(24.51±6.89 ng/ml,P＜0.01),梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)、隐匿梗阻性肥厚型心肌病(LHOCM)和非梗阻性肥厚型心肌病(NOCM)三种类型患者两两比较血清β 1ARAb浓度无显著性差异.有晕厥病史患者的血清β 1 ARAb浓度显著高于无晕厥史者(P＜0.05).合并二尖瓣中/重度反流的患者其血清β 1 ARAb浓度显著高于不合并者(P＜0.01).大心室壁厚度(r=0.215,P=0.030)、室间隔厚度(r=0.222,P=0.025)与logβ 1 ARAb呈显著正相关.HOCM患者logβ l ARAb与静息状态左室流出道压差(LVOTG)呈显著正相关(r=0.273,P=0.020).结论 HCM患者血清β 1 ARAb浓度显著高于正常人群,且其浓度与晕厥史、二尖瓣中/重度反流、大心室壁厚度、室间隔厚度以及HOCM患者静息LVOTG相关.
作者：段欣；罗晓亮；刘蓉；胡奉环；郭超；王娟；胡小莹；高晓津；袁建松；春语诗；杨承志；杨伟宪；乔树宾 刊期： 2018年第02期
非阻塞性冠状动脉心肌梗死(MINOCA)是一种潜在多病因综合征.MINOCA发病率估计占急性心肌梗死患者的1％～14％,多数病例类似于阻塞性冠状动脉心肌梗死.本病重要的是确定多种潜在的病因,采取不同的治疗方法.MINOCA病因不同,其预后也不同.本文对MINOCA的流行病学和临床特征,病因、机制、诊断、治疗和预后进行了综述.
作者：王柯棣 刊期： 2018年第02期
据报告,肥厚型心肌病(HCM)是青少年猝死的主要原因之一,青年运动员猝死中36％是源于该病[1,2].每500个成年人中有1个是HCM患者;中国至少有100万患者[3].约2/3的HCM是常染色体显性遗传.50％的散发病例和70％的家族性病例是由于基因突变所致.目前已经发现43个致病基因.
作者：惠汝太 刊期： 2018年第02期
中国分子心脏病学杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医学科学院；中国协和医学院
