顾松；王亚娟；林影；杨彩云；钟雁；何建平；王慧欣；杨学芳
目的：总结并比较新生儿MN及Rh溶血病的临床特点。方法首都医科大学附属北京儿童医院新生儿科2011年2月至2015年1月临床诊断新生儿MN溶血病3例、Rh溶血病64例，回顾分析其临床资料。检索及复习万方数据库、中国知网数据库1992年至2014年文献报道的临床资料相对完整的新生儿MN溶血病病例共28例。采用χ2检验或Fisher精确概率法比较MN和Rh溶血病的临床特点。结果经过积极对症治疗，64例Rh溶血病患儿中2例因胆红素脑病放弃治疗，31例MN溶血病患儿中2例（文献报道病例）因严重贫血、水肿于生后24 h内死亡，其余均存活出院。MN溶血病发生在第1胎的比例高于Rh溶血病[26%（8/31）与9%（6/64），χ2=4.487，P=0.034]，但黄疸发生率[81%（25/31）与98%（63/64），χ2=9.686，P=0.002]、生后24 h内出现黄疸的比例[29%（9/31）与64%（41/64），χ2=10.279，P=0.001]及直接抗人球蛋白试验阳性率[39%（12/31）与100%（64/64），Fisher精确概率法，P=0.000]低于Rh溶血病。MN溶血病患儿高胆红素血症[58%（18/31）与66%（42/64），χ2=0.513]、重度高胆红素血症[23%（7/31）与36%（23/64），χ2=1.724]、贫血[81%（25/31）与89%（57/64），χ2=1.253]及重度贫血的发生率[29%（9/31）与34%（22/64），χ2=0.271]与Rh溶血病患儿差异无统计学意义（P值均＞0.05）。结论 MN及Rh溶血病新生儿通常临床表现严重，有明显贫血和/或黄疸。当直接抗人球蛋白试验阴性时，尤其要关注MN溶血病，及时查母间接抗人球蛋白试验有利于诊断。
作者：顾松；王亚娟；林影；杨彩云；钟雁；何建平；王慧欣；杨学芳 刊期： 2016年第04期
作者：北京大学第一医院儿科 刊期： 2016年第04期
作者：《中华围产医学杂志》编辑部 刊期： 2016年第04期
子痫前期是人类特有的妊娠期疾病，常表现为高血压、蛋白尿及胎儿生长受限等，严重影响母儿健康。中性粒细胞介导的肝功能衰竭和急性呼吸窘迫综合征是重度子痫前期患者死亡的常见原因，也是全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）的两大主要临床特征。子痫前期孕妇娩出胎盘后，仍会发生产后子痫；而SIRS在去除创伤、烧伤、感染等因素后也会持续存在。且子痫前期和SIRS均伴有全身炎症介质释放、血管内皮损伤、高动力学状态、终末器官血流低灌注和中性粒细胞激活等，导致各种各样的临床表现。胎盘发育不良是子痫前期发生的关键，此外，胎盘浅着床、子宫螺旋动脉重铸障碍还会导致胎儿生长受限。同样，创伤、烧伤、感染等因素会诱发SIRS外，也会导致机体恢复不良，甚至诱发多器官功能障碍综合征。研究发现，子痫前期和SIRS具有很多共性，其内在联系如何，子痫前期是否是SIRS的一种表现形式，本文就此进行论述，以期对子痫前期的本质有更深刻的理解。
作者：马敏；李笑天 刊期： 2016年第04期
目的：探讨不同绒毛膜性双胎妊娠不同孕周早产的原因及其危险因素。方法2012年9月至2015年3月在中山大学附属第一医院活产分娩的363例双胎妊娠孕妇中，290例发生早产者纳入分析，其中双绒毛膜双羊膜囊（dichorionic diamniotic，DCDA）双胎219例，单绒毛膜双羊膜囊（monochorionic diamniotic，MCDA）双胎71例。回顾病历资料，按早产孕周分为28~31+6、32~33+6和34~36周+6组。比较不同孕周早产和不同绒毛膜性双胎的临床特点、早产原因，并分析其危险因素。采用方差分析、χ2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理。结果双胎妊娠早产率为79.9%（290/363）。DCDA双胎的早产率为76.3%（219/287），低于MCDA双胎[93.4%（71/76）]（χ2=10.955，P=0.001）。DCDA双胎早产原因前3位分别是≥36孕周（33.8%，74/219）、早产临产（30.6%，67/219）和未足月胎膜早破（8.7%，19/219）。MCDA双胎早产原因前3位是早产临产（31.0%，22/71）、选择性宫内生长受限（21.1%，15/71）和≥36孕周（19.7%，14/71）。将单因素分析中差异有统计学意义的变量（绒毛膜性、子痫前期、未足月胎膜早破和早产临产）纳入Logistic回归分析，结果发现：双胎妊娠28~31周+6早产的危险因素是未足月胎膜早破（OR=2.390，95%CI：1.006~5.872，P=0.043）。双胎妊娠32~33周+6早产的危险因素是绒毛膜性为 MCDA（OR=2.758，95%CI：1.243~6.118，P=0.013）、子痫前期（OR=12.176，95%CI：4.685~31.642，P=0.000）、未足月胎膜早破（OR=5.348，95%CI：2.151~13.294，P=0.000）和早产临产（OR=3.274，95%CI：1.453~7.375，P=0.004）。双胎妊娠34~36周+6早产的危险因素是绒毛膜性为 MCDA（OR=3.666，95%CI：1.364~9.585，P=0.010）和子痫前期（OR=8.086，95%CI：1.044~62.617，P=0.045）。结论 MCDA双胎早产率高于DCDA双胎，且二者早产的原因不尽相同。双胎妊娠不同孕周早产的危险因素也不尽相同。
作者：祝彩霞；刘培培；王冬昱；刘斌；王子莲 刊期： 2016年第04期
目的：分析心脏横纹肌瘤的胎儿超声心动图特点，及联合基因检测诊断结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）的意义。方法2013年1月至2015年9月，共7559例胎儿于首都医科大学附属北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心就诊，其中10例疑似心脏横纹肌瘤并取得生物学标本的胎儿纳入分析。8例引产终止妊娠者取引产儿心肌组织、三角肌组织或脐带组织，2例分娩者取新生儿外周血，应用二代测序—目标区域捕获技术对TSC1及TSC2基因外显子及其邻近±10 bp内含子区进行测序，并对父母进行Sanger验证，寻找其致病基因。结果10例胎儿家族性发病4例，散发性发病6例。超声心动图显示心脏单发实性占位2例；多发实性占位8例。2例单发性占位胎儿未检出TSC1或TSC2基因突变；余8例检出TSC1和/或TSC2基因突变，其中已知致病突变2例（家族性），新发疑似致病突变4例（2例家族性），1例临床意义不明突变，1例疑似良性变异。结论胎儿期发现的心脏实性占位多为TSC，常表现为多发实性结节。家族性发病更易于发现致病或疑似致病基因突变。
作者：谷孝艳；何怡华；韩玲；郝晓艳；张烨；孙琳；刘晓伟；张军；袁媛 刊期： 2016年第04期
病例1：患儿女，足月，第1胎第1产，羊水Ⅰ度胎粪污染，出生体重2800 g，身长50 cm，1和5 min Apgar评分均为10分。因胎儿期发现膀胱异常，于生后1 d（2013年8月24日）转入浙江大学医学院附属儿童医院。患儿母亲30岁，既往体健，否认近亲婚配，孕期未使用药物。孕29周产前超声检查提示胎儿膀胱巨大（图1），同时隐约可见外生殖器而考虑后尿道瓣膜，但未见典型钥匙孔征。胎儿MRI提示腹部膨隆，膀胱扩张，见双侧输尿管进入膀胱三角区，双侧输尿管扩张，宽度约0.3 cm，矢状位显示膀胱下段呈鸟嘴样狭窄改变，似见外生殖器（图2）。患儿入院后体格检查：腹部膨隆明显，生后排少许草绿色胎便。尿量少（约10 ml/d）。血清肌酐和尿素氮在正常范围。腹部X射线片提示低位肠梗阻征象。钡剂灌肠提示结肠各段较小，形态僵硬且蠕动不佳，回盲部位置偏高（图3）。泌尿系统超声检查提示膀胱巨大，约6.7 cm×6.7 cm×6.3 cm，未提示肾盂积水及输尿管扩张，未见典型钥匙孔征。导尿引出尿液约135 ml，并留置导尿管，引流尿量3 ml/（kg·h）。尿常规及尿培养提示尿路感染而给予抗生素治疗。MRI提示膀胱壁薄，欠规则。膀胱造影提示膀胱巨大、形态欠佳，未见膀胱输尿管反流。骶尾部MRI可排除脊髓占位等情况。心脏超声提示动脉导管未闭（直径0.23 cm），卵圆孔未闭（直径0.2 cm）。脑干听觉诱发电位检查未见异常。根据泌尿系统以及消化系统的影像学检查考虑诊断为巨膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome，MMIHS）。给予间歇性留置导尿维护肾功能；同时持续肠外营养至1月龄，腹胀情况好转，但2月龄时死于多器官衰竭。
作者：沈一丁；唐达星 刊期： 2016年第04期
目的：探讨活化蛋白C在脂多糖诱导的小胶质细胞活化中的作用。方法取新生1日龄Sprague-Dawley大鼠，分离脑组织，原代培养小胶质细胞并进行分离纯化及鉴定。纯化小胶质细胞随机分成4组，分别为脂多糖组（1.0μg/ml脂多糖，12 h后给予10μl磷酸盐缓冲液）、脂多糖+活化蛋白C组（1.0μg/ml脂多糖，12 h后给予0.1μg/ml活化蛋白C）、活化蛋白C组（10μl磷酸盐缓冲液，12 h后给予0.1μg/ml活化蛋白C）和对照组（相应时间点各10μl磷酸盐缓冲液）。观察各组小胶质细胞形态变化，并通过免疫荧光标记技术检测肿瘤坏死因子-α及蛋白酶活化受体-1的表达情况。采用方差分析及LSD检验进行统计分析。结果成功培养小胶质细胞，且纯度≥99%。脂多糖组小胶质细胞形态出现活化，肿瘤坏死因子-α表达较对照组明显增强（2.11±0.35与1.38±0.28，LSD检验，P=0.002）；脂多糖+活化蛋白C组脂多糖诱发的小胶质细胞形态学改变被逆转，肿瘤坏死因子-α的表达与对照组差异无统计学意义（1.35±0.36与1.38±0.28，LSD检验，P＞0.05）。脂多糖+活化蛋白C组蛋白酶活化受体-1的表达明显高于对照组（4.60±0.84与2.64±0.41，LSD检验，P=0.008）和脂多糖组（2.44±0.86，LSD检验，P=0.002）；但活化蛋白C组和脂多糖组蛋白酶活化受体-1的表达与对照组差异均无统计学意义（2.62±0.69、2.44±0.86与2.64±0.41，LSD检验，P值均＞0.05）。结论活化蛋白C可通过上调小胶质细胞蛋白酶活化受体-1的表达，抑制脂多糖诱导的小胶质细胞活化及肿瘤坏死因子-α的表达，从而保护炎症诱发的脑组织损伤。
作者：邓诗桦；金圣娟；付溪；刘艳；宁琴；罗小平 刊期： 2016年第04期
产后出血是产科常见的严重并发症，也是孕产妇死亡的主要原因之一。世界卫生组织2014年发表的一项关于115个国家的孕产妇死亡率的调查结果强调，产后出血仍然是导致全球孕产妇死亡的主要原因之一（占27%）[1]。2014年全国妇幼卫生信息分析报告指出，我国孕产妇死亡率为21.7/10万；从构成比看，产后出血在孕产妇死因中居第一位（占26.3%）[2]。绝大部分产后出血是可预防、可避免的，或创造条件可避免的。但现阶段产后出血的诊治过程仍然存在一定问题，有待改进。2015年美国发布的“产后出血孕产妇安全管理共识”值得借鉴。
作者：刘兴会；杨慧霞 刊期： 2016年第04期
目的：探讨窒息作为“二次打击”因素对小于胎龄儿（small for gestational age， SGA）生后早期肾脏功能的影响。方法选取2013年1月至2015年3月在北京大学第三医院新生儿病房住院患儿（生后24 h内入院），根据胎龄和窒息情况进行分组，共纳入非窒息早产SGA 40例，非窒息早产适于胎龄儿（appropriate for gestational age，AGA）为相应对照组（n=80）；窒息早产SGA 11例，窒息早产AGA共11例作为相应对照组；非窒息足月SGA 33例，非窒息足月AGA 33例作为相应对照组；窒息足月SGA 4例，窒息足月AGA 13例作为相应对照组。比较各组入院48 h内血清尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）、血清肌酐（serum creatinine，SCr）、估算的肾小球滤过率（estimate glomerular filtration rate，eGFR）及各组窒息病例中肾脏指标异常发生率。采用两均数比较的t检验及Fisher精确概率法进行统计分析。结果（1）早产非窒息SGA组较早产非窒息AGA组BUN降低[（3.99±1.69）与（5.11±2.08） mmol/L，t=2.948，P=0.004]；足月非窒息SGA组SCr高于足月非窒息AGA组[（72.03±10.29）与（62.58±12.27）μmol/L，t=3.390， P=0.001]，eGFR低于足月非窒息AGA组[（25.19±4.07）与（33.99±8.75）ml/（min·1.73 m2）， t=5.238，P=0.000]。（2）在早产儿中，与非窒息AGA比较，窒息AGA BUN升高[（6.96±3.09）与（5.11±2.08） mmol/L，t=2.602，P=0.011]，SCr升高[（76.45±10.11）与（66.70±13.18）μmol/L， t=2.357，P=0.021]，eGFR降低[（15.86±2.31）与（19.54±5.08）ml/（min·1.73 m2），t=2.361， P=0.020]；与非窒息SGA比较，窒息SGA BUN升高[（6.70±3.37）与（3.99±1.69） mmol/L， t=2.581，P=0.025]，eGFR降低[（14.80±4.67）与（18.66±5.03）ml /（min·1.73 m2），t=2.285， P=0.027]。在足月儿组，非窒息AGA与窒息AGA组比较，非窒息SGA与窒息SGA比较结果与早产儿基本一致。（3）窒息病例中仅足月儿eGFR的异常发生率在SGA组高于AGA组，差异有统计学意义（4/4与4/13，Fisher精确概率法，P=0.029）。结论窒息影响新生儿的肾脏功能，且不论早产儿或足月儿，窒息对SGA早期肾功能的影响均较AGA更为显著。
作者：朱婧；邢燕；王新利 刊期： 2016年第04期
作者：[1]广州市妇女儿童医疗中心；[2]广州市儿童医院 刊期： 2016年第04期
产科出血性疾病是导致孕产妇患病及死亡的常见原因[1]。近年来的研究数据表明，发达国家（包括美国）产后出血发病率增加[2]，且出血导致的孕产妇发病率高于其他产科原因或内科疾病导致的[3-4]，而绝大多数产后出血所导致的孕产妇死亡，是由于诊断和处理延误所致，是可以避免或创造条件可以避免的。美国妇产科医师学会（American College of Obstetricians and Gynecologists，ACOG）继2013年发布产后出血指南[5]后，2015年再次发布了“产后出血孕产妇安全管理共识”[6]。此安全共识并不是一个新的指南，而是对现有指南及建议的综合，目的是为了指导临床实践，强调应该在全美范围内推广，并在每个母婴机构得到实施。所有母婴机构必须有适当的设施、人员、设备，能够妥善地处理这些急症，并推荐进行临床培训及演练，建立评审制度，以提高临床医生对孕产妇出血的处理水平。
作者：熊英；陈锰；刘兴会 刊期： 2016年第04期
窒息缺氧胎盘血流阻断时为保证心脑供血会导致心输出量重新分布而引起其他脏器的损害，窒息持续加重时形成严重代谢性酸中毒（pH≤7），并导致心脑损害[1]。窒息酸中毒引起新生儿主动脉舒张压下降，促使冠状动脉收缩使心脏灌注及全身灌注不足，不仅心脏缺血缺氧加重，还进一步累及各器官的灌注压而发生损害[2-6]。但是目前，国内外尚无新生儿窒息多器官损害的多中心研究，更无公认的诊断标准、常规或指南。在清华大学自主科研基金资助下，全国新生儿窒息多器官损害临床诊断多中心研究协作组（简称协作组）成立，提出结合Apgar评分和出生时脐动脉血pH诊断新生儿窒息，及新生儿窒息多器官损害的诊断标准[7]，并根据此标准进行了新生儿窒息多器官损害的多中心前瞻性研究[8-9]。研究结果认为该新生儿窒息多器官损害的临床诊断标准[7]较全面，且更深入，具有较好的临床意义，现对该诊断标准进行解读，以指导临床实施。
作者：虞人杰；王俊怡；刘淑芳；徐小静；刘霞；朱建宏；岳丽琴；李莉娜；岳少杰；曹云；王来栓；朱小瑜；杨传忠；叶鸿瑁；童笑梅；刘云峰；张巍；马建荣；张雪峰；李龙；李明珠 刊期： 2016年第04期
目前，国内外尚无新生儿窒息多器官损害的多中心研究，更无公认的诊断标准、常规或指南。在清华大学自主科研基金资助下，全国新生儿窒息多器官损害临床诊断多中心研究协作组成立，制定了本标准。
作者：虞人杰；王俊怡；刘淑芳；徐小静；刘霞；朱建宏；岳丽琴；李莉娜；岳少杰；曹云；王来栓；朱小瑜；杨传忠；叶鸿瑁；童笑梅；刘云峰；王丹华；万伟琳；张雪峰；李龙；李明珠 刊期： 2016年第04期
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第04期
作者： 刊期： 2016年第04期
作者： 刊期： 2016年第04期
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第04期
目的：探讨呼出气一氧化氮（fractional exhaled nitric oxide，FeNO）水平与极低/超低出生体重儿支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的相关性。方法选择2014年10月至2015年3月，北京大学第三医院新生儿重症监护病房收治的35例以呼吸困难为主诉入院、经诊治存活的出生胎龄＜34周且出生体重＜1500 g的极低/超低出生体重儿，其中11例诊断BPD，另24例为非BPD。出院前使用Exhalyzer D肺功能仪检测FeNO水平。采用Fisher精确概率法和独立样本t检验比较BPD组和非BPD组FeNO和一氧化氮产量的差异，绘制受试者工作特性曲线评估FeNO诊断BPD的价值。结果 BPD组出生胎龄小于非BPD组[（29.7±1.9）与（32.0±1.5）周，t=4.005，P=0.000]；有创通气时间[（53.0±91.3）与（15.0±30.2）h， t=1.598，P=0.002]和需要氧气吸入时间均长于非 BPD 组[（42.1±7.8）与（8.2±6.4）d， t=13.567，P=0.000]。BPD组患儿使用肺表面活性物质治疗（10/11）、产前应用激素促肺成熟（11/11）和住院期间应用雾化吸入激素和支气管扩张剂的比例（11/11）高于非BPD组[分别为38%（9/24）、58%（14/24）和21%（5/24）]（Fisher精确概率法，P值均＜0.05）。BPD组检测FeNO的日龄[（46.4±16.3）与（20.9±11.7）d，t=5.278，P=0.000]和体重大于非BPD组[（2090±164）与（1892±153）g，t=3.498，P=0.001]，但校正胎龄相似[（36.3±3.1）与（35.0±2.3）周， t=1.407，P=0.169]。BPD组FeNO水平[（13.6±6.9）与（8.0±3.6）ppb（1 ppb=1×10-9 mol/L）， t=2.967，P=0.006]和一氧化氮产量[（25.6±10.1）与（18.1±9.0）nl/min，t=2.478，P=0.018]显著高于非BPD组。FeNO诊断BPD的受试者工作特性曲线下面积为0.749（P=0.021），95%CI为0.539~0.953，FeNO对于BPD的诊断具有中等准确性，约登指数大值为0.477，诊断BPD的FeNO佳阈值为11.55 ppb，灵敏度为72.7%，特异度为75.0%。结论BPD患儿FeNO和一氧化氮产量显著高于非BPD患儿。对极低/超低出生体重儿出院前通过面罩进行FeNO和一氧化氮产量测定，是一项简单、无创的操作，可相对客观地评价生后早期肺功能。
作者：韩彤妍；武慧；周薇；孙晋波；王晴晴；王红梅；朴梅花；童笑梅 刊期： 2016年第04期
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第04期
中华围产医学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
