林苗苗；何时军
目的 研究先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)的临床特征,提高对CCHS的认识,以便早期诊断和治疗,提高临床诊疗水平.方法 分析2012年4月至2013年6月收治的反复青紫、高碳酸血症、撤机失败的4例患儿临床资料,经过相关检查,除外可导致低通气的心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,并行CCHS主要致病遗传基因Phox2b检测,结合文献,对照CCHS诊断标准.结果 4例患儿均有CCHS典型临床特征:清醒时有足够的通气,睡眠时呼吸频率减慢,通气不足,出现青紫、高碳酸血症,对低通气所致的高碳酸血症和低氧血症无觉醒反应.基因检测均证实存在Phox2b基因突变,2例经予以无创通气治疗,l例3个月大时顺利出院,继续家庭无创通气,1例1个月时出院,家庭监护治疗,随访至今,均生长发育良好.结论 对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段,无创通气治疗可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持.
作者：韩涛；邓亚玲；杨尧；李秋平；梁婧；杨常栓；尹晓娟 刊期： 2013年第06期
危重症患儿是一个特殊的群体,以多器官功能障碍或衰竭为主要临床特点.多器官功能障碍或衰竭是一个强烈的应激过程,伴随着一系列代谢变化,包括分解代谢激素(胰高血糖素、儿茶酚胺和肾上腺皮质激素)分泌增加、胰岛素抵抗以及细胞因子、氧自由基和其他局部炎症介质产生的增加等,导致静息状态下能量消耗过多,心输出量和二氧化碳排出增加,基础代谢率增加.一旦患儿无法自主进食,其机体组织必需消耗自身能量贮存以满足机体的生理需求[1].应激状态下脂肪的应用受限,肌肉和内脏储存的蛋白质被分解,且被作为能量来源而消耗,尿氮排出增加.
作者：张明军；朱晓东 刊期： 2013年第06期
目的 探讨血清高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)在儿童脓毒症中的变化及临床意义.方法 检测30例健康体检儿童和46例脓毒症患儿入院第1天血清HMGB1浓度及降钙素原(procalcitonin,PCT)水平,并对脓毒症患儿进行急性生理与慢性健康状态评分(acute physiology and chronic health evaluationⅡ,APACHEⅡ),于入院后第3、5天同样采集上述指标,将HMGB1与PCT及APACHEⅡ评分进行相关性分析.结果 儿童脓毒症组第1天、第3天及第5天血清HMGB1水平均显著高于对照组,差异有统计学意义[(26.28±1.54) ng/ml,(20.32±1.29) ng/ml,(12.84±1.06) ng/ml vs (1.52±0.29) ng/ml,P＜0.05],脓毒症组各时间点间HMGB1水平比较差异亦具有统计学意义(P＜0.05),且血清HMGB1水平与PCT水平呈正相关(r =0.931,P＜0.05),与APACHEⅡ评分呈正相关(r=0.915,P＜0.05).结论 儿童脓毒症时血清HMGB1水平明显升高,且其水平与病情严重程度相关.
作者：乔晓辉；黄明海；罗巧二 刊期： 2013年第06期
新生儿,特别是早产儿是侵袭性真菌感染的高危人群,造成早产儿相关疾病的发病率和病死率的增加,如何预防和治疗侵袭性真菌感染,减少其对早产儿的损伤,成为新生儿科医生关注的热点.本文主要对早产儿侵袭性真菌感染的预防和治疗作重点阐述.
作者：杨传忠；朱小瑜 刊期： 2013年第06期
目的 研究肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)对新生儿急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征氧合功能的影响.方法 纳入符合急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征诊断标准的新生儿98例,分为PS治疗组30例及常规治疗组68例,PS治疗组经气管插管注入PS 70 ～ 100 mg/kg,其余治疗同常规治疗组.结果 两组新生儿的性别、胎龄、出生体重、肺损伤程度差异无统计学意义;PS治疗组在急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征治疗后6h、12h、24 h、48 h的PaO3/FiO2、呼吸机有效指数均高于常规治疗组,而氧合指数、呼吸指数均低于常规治疗组,差异有统计学意义(P＜0.05);PS治疗组在急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征治疗后机械通气时间[(66±13)h、(82 ±26)h]和用氧时间[(86±13)h、(103±25)h)]均较常规治疗组[(80 ±18)h、(101 ±36)h和(104±16)h、(125 ±29) h]缩短,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 应用PS治疗新生儿急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征可改善肺顺应性及氧合功能,缩短机械通气及氧疗时间,有利于改善预后.
作者：常明；卢红艳 刊期： 2013年第06期
目的 探讨基础状态下空腹血糖与儿童直立倾斜试验(head-up tilt table test,HUTT)结果的关系.方法 收集2012年9月至2013年2月在我院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童157例,男86例,女71例,年龄3 ～18岁,平均(11.34±3.29)岁.在排除器质性心脑血管疾病及其他原因所致上述症状,取得受试者或监护人书面知情同意后,进行HUTT.HUTT前监测患儿基础状态下空腹微量血血糖.结果 (1) HUTT阴性组(n=63)与HUTT阳性组(n=94)之间空腹血糖差异未见统计学意义[(5.40 ±0.52) mmol/L vs (5.35±0.61) mmol/L,t=-0.590,P＞0.05].(2) 94例HUTT阳性儿童中心脏抑制型血管迷走性晕厥仅l例未纳入统计,血管抑制型血管迷走性晕厥(n=67)、混合型血管迷走性晕厥(n=10)及体位性心动过速综合征(n=16)之间空腹血糖未见组间差异[(5.34±0.54)mmol/L vs (5.07 ±0.64) mmol/L vs (5.49 ±0.81) mmol/L,P均＞0.05].(3) 67例血管抑制型血管迷走性晕厥儿童中基础直立倾斜试验(n=16)与舌下含化硝酸甘油倾斜试验(n=51)两种诱发方式的空腹血糖差异未见统计学意义[(5.32±0.54) mmol/L vs(5.35 ±0.55) mmol/L,t=0.166,P＞0.05].(4)空腹血糖＜5.5 mmol/L与≥5.5 mmol/L两组的HUTT阴性率[37.63％(35/93) vs43.75％(28/64)]和HUTT阳性率[62.37％ (58/93) vs 56.25％ (36/64)]差异未见统计学意义(x2 =0.585,P＞0.05).结论 空腹血糖对儿童HUTT结果没有预测价值.
作者：林萍；李芳；王成；罗海燕；祝立平；康美华；储卫红；冉静；李云利 刊期： 2013年第06期
患儿,女,7岁,因“肉眼血尿1周,发热3d”入院.患儿入院前l周无明显诱因出现肉眼血尿,无尿急、尿频、尿痛,家人未在意.入院前3d出现发热,体温高38.5℃,伴有单声咳嗽,于院外肌注药物2次(具体不详),效果差,故为明确诊治入院.既往8个月前,在外院诊断“甲状腺功能亢进症”,一直规律口服他巴唑8个月.
作者：乌日娜；王学军 刊期： 2013年第06期
目的 研究医院内心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)的发生及结局,并分析需要CPR患儿的预后,以提高CPR的成功率.方法 应用Utstein模式登记表对2008年10月至2011年10月我院需要CPR且年龄＞28 d的患儿进行前瞻性研究,以自主循环恢复(returning of sponta-neous circulation,ROSC)＞ 24 h为近期预后(复苏成功)的评价标准,对于出院患儿,在出院后6个月应用小儿脑功能类别量表进行脑功能评价.结果 需要CPR患儿共36例,其中ROSC＞ 24 h共15例,占需要CPR患儿的41.7％,存活至出院共7例,占需要CPR患儿的19.4％.单因素分析ROSC＞ 24 h组患儿在起始心脏节律、是否需要除颤及合并基础疾病方面与ROSC＜ 24 h组差异有统计学意义(P＜0.05),ROSC ＞24h组起始心脏节律以窦性心动过缓为主,在CPR中如需要进行除颤则预后欠佳,基础疾病为心脏病患儿预后不佳;对出院患儿随访除1例失访外,4例患儿脑功能评分在2级以下,4级及5级各1例.结论 我院院内CPR成功率与发达国家报道类似,起始节律、是否需要除颤及合并基础疾病影响近期预后,CPR患儿能够存活则神经系统预后相对较好.
作者：张欣；李星；王颖 刊期： 2013年第06期
呼吸困难是儿科急诊的常见急症之一,它在急诊抢救患儿中居首位.呼吸困难是指患儿主观感觉空气不足,呼吸费力,客观上表现为辅助呼吸肌参与呼吸运动,呼吸频率、节律、深度、吸呼比等不同程度的异常.呼吸困难的病因多样,病理生理过程复杂,是临床十分重要的症状和体征[1].由于儿童,特别是婴幼儿呼吸系统的解剖结构和生理功能发育均不完善,呼吸困难更常见,如果判断失误或治疗对策不正确,会危及患儿的生命[2].本文通过对儿科呼吸困难病因的分析,旨在提高急诊医师对小儿呼吸困难的认识和诊断水平,从而尽可能挽救患儿的生命和减少后遗症的发生.
作者：梁金鑫；任晓旭；曲东；郭琳瑛；张琪；李红日 刊期： 2013年第06期
目的 评价临床路径管理在治疗儿童轮状病毒肠炎的意义.方法 选择2012年4月至11月在甘肃省张掖市人民医院儿科住院治疗的82例符合实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为观察组,同时选择同期102例未实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为对照组.观察组以第1天、第2～3天和第4～7天为单位,制定出每个单位的具体诊疗方法,总住院医生观察病情并做好记录,评价平均住院日、平均住院费用、药品比率(药品所占总费用比)、患者满意度,并进行统计分析.结果 观察组平均住院日(6.24±1.06)d,对照组平均住院日(6.34±1.23)d,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组平均住院费用(1820.4±179.6)元,低于对照组[(1998.3.±276.2)元],差异有统计学意义(P＜0.05);观察组药品比率31.1％,低于对照组(47.6％),差异有统计学意义(P＜0.05);观察组未应用抗生素,对照组应用抗生素比例为10.8％,差异有统计学意义(P＜0.01);观察组患者满意度100％,对照组患者满意度98.3％,患者满意度提高(P＜0.05).结论 实施临床路径管理治疗轮状病毒肠炎可以降低患儿住院费用和药品比率,减少抗生素的使用,提高患者满意度.
作者：陈善昌；刘英杰；曾晓兵；王灵芝；李萍；杨东琳 刊期： 2013年第06期
目的 探讨健康儿童早搏、房室传导阻滞、心率变异性(heart rate variability,HRv)与年龄、性别的关系.方法 1581例健康儿童分为3～6岁、～10岁、～12岁3组,按年龄、性别及室性早搏发生与否分组进行心律失常发生率、HRV的5项时域值的比较.结果 (1) ECG和24h心电监测(Holter)示健康儿童的平均心率、慢心率和快心率随年龄增加而降低,PR、QTc间期相反,除PR间期外其余各项指标差异均有统计学意义(P＜0.01).(2)健康儿童Holter和ECG心律失常阳性检出率差异有统计学意义(x2 =4.810,P＜0.05).(3)不同年龄组室上性早搏、室性早搏、Ⅰ.房室传导阻滞的发生率差异有统计学意义(P＜0.05),且随年龄增长有升高或下降趋势;与3～6岁组比较,～ 10岁和～12岁组室性早搏发生危险度明显增加(OR =1.31和2.04).(4) HRV的5项时域指标值随年龄增长而增高,各年龄组比较差异有统计学意义(P＜0.01).(5) HRV的5项时域指标值男性均高于女性(P＜0.01).(6)按室性期前收缩分组,HRV的5项时域指标差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 (1)健康儿童的心率随年龄增长逐渐下降,QTc间期随年龄增加而延长.(2)健康儿童Holter检测心律失常中室上性早搏的发生率高.(3)健康儿童中室上性早搏、室性早搏的发生随年龄增长而增多,青春前期更明显.Ⅰ°房室传导阻滞的发生随年龄的增长有下降趋势.上述类型心律失常的发生与性别无关.(4)健康儿童HRV存在年龄差异,提示儿童心脏自主神经系统发育尚不成熟.(5)青春期前,男女间HRV的差异为显著,提示可能此年龄段男女间心脏自主神经发育的不一致性.(6)健康儿童室性早搏的发生大部分为良性早搏.
作者：马丽娟；石琳；吴铁吉；郑彤；李露萍；王琍；汪芸 刊期： 2013年第06期
目的 分析PICU婴儿脓毒症、严重脓毒症的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 对2006年1月至2011年12月我院PICU收治的141例脓毒症患儿运用回顾性病例对照(存活组与死亡组)的研究策略,以患儿入院日为研究起点,死亡或出院为终点,进行临床特点分析.并选择性别、年龄、是否有基础疾病、脓毒症严重程度、脏器受累数、入PICU当天的危重病评分、血生化指标(乳酸、白蛋白、血糖)、血气指标(碱剩余、碳酸氢根、pH值)、是否休克、培养阳性等14个变量,建立Logistic回归模型,分析预后的危险因素.结果 141例患儿的年龄1～12个月,其中脓毒症72例,严重脓毒症69例,死亡29例,病死率为20.6％.29例死亡患儿中,13例有基础疾病.脓毒症和严重脓毒症患儿的感染部位均以肺部为主,分别占47.2％(34/72)、47.8％(33/69);血培养均有34例阳性,分别占47.2％ (34/72)、49.3％ (34/69).单因素分析显示,性别、基础疾病、年龄、脓毒症严重程度、休克、脏器受累数、危重病例评分、血乳酸、血气pH值、碱剩余、碳酸氢根与脓毒症死亡有关.经逐步引入剔除法,建立Logistic回归模型,仍然与死亡相关的因素包括脓毒症严重程度(OR=22.5,95％CI=5.089,99.475)和脏器受累数(OR=3.305,95％CI=2.152,5.075).结论 婴儿脓毒症严重程度越重和器官受累数越多,死亡风险越大.
作者：李璧如；安康；曹清；赵醴；钱娟；王莹 刊期： 2013年第06期
患儿,女,8岁.因“胸闷2个月,全身水肿20 d”入院,患儿入院前2个月无明显诱因出现胸闷,平卧时加重,坐起或休息后稍缓解,曾于外院按“心肌炎合并心包积液”住院治疗15d(具体治疗不详),自动出院,患儿症状呈逐渐加重趋势,近20d患儿出现双下肢及面部水肿,夜间无法入睡,不能平卧,遂入我院,病程中患儿呼吸费力,气短,有少许咳嗽,无明显咳痰,追问病史后发现,入院前6个月有明显的畏寒表现.食纳差,精神差,活动受限,大小便正常,无发热、皮疹、关节痛及盗汗,无长期服用激素史.无传染病接触史,无药物过敏史,无输血手术外伤史.患儿宫内缺氧,出生时有窒息抢救史,Apgar评分不详,体重3250g.
作者：黄晓碧；江荣 刊期： 2013年第06期
目的 分析哮喘患儿自身特应性疾病与父母哮喘、特应性疾病(过敏性鼻炎、湿疹)之间的关系.方法 2010年6月至2011年6月中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸门诊及住院哮喘患儿685例,采用自拟问卷方式调查患儿性别、年龄、自身特应性疾病史,父母哮喘史、特应性疾病史.结果 父母哮喘史阳性与父母哮喘史阴性的患儿相比,过敏性鼻炎(84,27％vs 47.63％)、湿疹(76.38％ vs 32.95％)、湿疹±过敏性鼻炎的患病率(45.83％ vs 8.65％)明显升高,差异均有统计学意义(P＜0.05).父母一方特应性疾病阳性与父母特应性疾病阴性的患儿相比,过敏性鼻炎(53.69％ vs50.19％)、湿疹(39.60％ vs 35.60％)、湿疹±过敏性鼻炎的患病率(14.09％ vs 10.70％)差异均无统计学意义(P＞0.05).父母一方哮喘史阳性与父母双方特应性疾病阳性的患儿相比,过敏性鼻炎(84.72％ vs 68.18％)、湿疹(76.39％ vs 72.73％)、湿疹+过敏性鼻炎的患病率(45.83％vs 45.45％)差异均无统计学意义(P＞0.05).仅有父亲哮喘阳性与仅有母亲哮喘阳性的患儿相比,过敏性鼻炎(87.88％ vs 82.05％)、湿疹(72.73％ vs 79.49％)、湿疹+过敏性鼻炎的患病率(45.45％ vs 46.15％)差异均无统计学意义(P ＞0.05).结论 哮喘儿童特应性疾病的发病率可能只与其父母的哮喘史相关.
作者：陈剑；尚云晓；张晗；孙海会；郭锡斌 刊期： 2013年第06期
目的 探讨血清生长激素(growth hormone,GH)和胰岛素样生长因子-Ⅰ (insulin like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)在危重症患儿中的变化及其临床意义.方法 选择2009年1月至2012年1月同期入住PICU的脓毒症患儿42例为脓毒症组,先天性心脏病择期在体外循环下行开胸手术治疗后的患儿20例为术后组,检测入院次日及手术后次日晨血清GH和IGF-Ⅰ水平,选择健康体检儿童60例为对照组,比较组间GH、IGF-Ⅰ水平的变化.结果 脓毒症组GH水平为(6.71±6.62) ng/ml,术后组GH水平为(8.86±8.06) ng/ml,,两者均显著高于对照组(3.87±3.31) ng/ml,差异有统计学意义(P＜0.05),而脓毒症组与术后组之间差异无统计学意义;脓毒症组IGF-Ⅰ水平为(63.72±54.17) ng/ml,与术后组(119.06±102.12) ng/ml和健康对照组(154.22±107.10) ng/ml比较,显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05),术后组与对照组比较差异无统计学意义;脓毒症组内存活者与死亡者比较GH无统计学意义差异,IGF-Ⅰ水平显著降低(P＜0.05).结论 危重症时GH水平升高对机体应激具有积极作用;脓毒症时IGF-Ⅰ水平显著降低,可作为反映重症感染存在的较灵敏指标,并有助于判断预后.
作者：田杨；曾洁群；朱翠平；郑锐丹 刊期： 2013年第06期
患儿,男,3h,主因“左下肢部分皮肤缺损3h”入院.患儿系G2P1,孕40周自然分娩,出生体重不详,无窒息或产伤、生后哭声响亮,Apgar评分不详.患儿双下肢部分皮肤缺损,未处理转入我科.母亲孕期体健,否认接触毒物及化学物质,无特殊服药史.否认家族中遗传病及类似病史,父母非近亲结婚.体格检查:T 36.2℃,P 120次/min,R44次/min,BP 65/29 mm Hg(1mm Hg =0.133 kPa),体重3.3kg,足月儿外貌,神志清楚,精神一般,易激惹,哭声有力,左踝关节处存在宽约2 ～3 cm环形皮肤缺损,延展至左足面皮肤及左拇趾背侧及外侧,左足第2趾背面存在约绿豆大小皮肤缺损,界限较清楚,呈鲜红色烫伤样创面,左踝关节处及左足面皮肤缺损深,无活动性出血或渗出液,见图1.
作者：李宁 刊期： 2013年第06期
住院医师汇报病史 患儿,女,15 d,因“反复抽搐5d”入院.患儿系G1P1,孕41周,剖宫产出生,无宫内窘迫,无胎膜早破,无窒息抢救史,出生时羊水清,脐带、胎盘无异常,出生体重3500 g,24h内解胎粪,生后4h开奶,母乳喂养,生后1周,患儿突然出现不吃、少哭,无发热,5d前于外院就诊,医生发现患儿抽搐,抽搐方式不详,每次抽搐约1 min左右,住院5d,给予头孢硫脒及头孢曲松抗感染,鲁米那止痉,甘露醇降颅压,补液等对症支持治疗,完善相关检查,抽搐原因未明确,患儿吃奶少,仍有抽搐,为进一步诊治转入我院.门诊以“抽搐原因待查”收入院.母亲孕期正规产检,无病毒感染史及特殊用药史.否认家族遗传性疾病史.
作者：张淑莲；陈超 刊期： 2013年第06期
患儿,男,6个月,因“腹泻3d,无尿、反应差1d”入院,解大便5～6次/d,为黄色稀水样便,每次量较多,无黏液脓血,无腥臭,无发热,无呕吐.2d前曾在门诊补液治疗,病情无好转,未及时复诊,入院当天无尿,刺激后不哭,无抽搐.患儿出生后母乳喂养,已添加米粉等辅食,患儿及其母均无特殊饮食(如小龙虾等)及中毒史;既往史、家族史无特殊.
作者：陆燕；张旭；邓为彬；吴鸣 刊期： 2013年第06期
目的 观察肺表面活性物质(PS)联合肺保护性通气策略治疗新生儿急性肺损伤(ALI)的临床有效性及意义.方法 前瞻性观察我院诊断为新生儿ALI的患儿,22例新生儿采用PS联合肺保护性通气策略(治疗组),20例采用肺保护性通气策略(对照组);比较两组患儿上机前及使用PS后的血气指标及动态肺顺应性、氧合指数(OI)、X线胸片动态变化,并随访机械通气时间、并发症及预后.结果 治疗组在使用PS后,肺顺应性增加,2h、24 h、72 h的动态肺顺应性分别为(0.56±0.09) ml/(cm H2O·kg)、(0.73±0.12) ml/(cm H2O·kg)、(0.52±0.14) ml/(cm H2O·kg),与对照组的相同时间点比较,差异有统计学意义(P＜0.05);使用PS后2h、24 h、72 h的O1分别为345.5±23.9、338.2±26.7、317.6±27.5,与对照组相同时间点比较差异有统计学意义(P＜0.05);治疗组的平均机械通气时间(121.4±24.2)h、住院时间(12.5±2.1)d明显低于对照组,差异有统计学意义,并发症明显低于对照组(x2 =3.57,P＜0.05);两组病死率差异无统计学意义(x2=1.32,P＞0.05).结论 PS气管内滴入联合肺保护性通气策略可作为治疗新生儿ALI有效的治疗手段,减少了机械通气时间和住院天数,降低了并发症及病死率,具有临床可行性.
作者：尹同进；杨代秀；叶巍岭；董莉莉 刊期： 2013年第06期
原发性肾病综合征是儿科常见的泌尿系统疾病,糖皮质激素是其首选和基础用药,然而临床中约有10％ ～ 20％的患者对激素耐药,耐药机制复杂.研究显示糖皮质激素受体参与了耐药的发生.本文就肾病综合征患儿糖皮质激素受体表达及其基因多态性做一综述.
作者：张秀敏 刊期： 2013年第06期
中国小儿急救医学杂志
主管:小儿急救医学；小儿急救医学杂志
主办：国家卫生健康委员会
