梁金鑫；任晓旭；曲东；郭琳瑛；张琪；李红日
目的 研究先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)的临床特征,提高对CCHS的认识,以便早期诊断和治疗,提高临床诊疗水平.方法 分析2012年4月至2013年6月收治的反复青紫、高碳酸血症、撤机失败的4例患儿临床资料,经过相关检查,除外可导致低通气的心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,并行CCHS主要致病遗传基因Phox2b检测,结合文献,对照CCHS诊断标准.结果 4例患儿均有CCHS典型临床特征:清醒时有足够的通气,睡眠时呼吸频率减慢,通气不足,出现青紫、高碳酸血症,对低通气所致的高碳酸血症和低氧血症无觉醒反应.基因检测均证实存在Phox2b基因突变,2例经予以无创通气治疗,l例3个月大时顺利出院,继续家庭无创通气,1例1个月时出院,家庭监护治疗,随访至今,均生长发育良好.结论 对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段,无创通气治疗可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持.
作者：韩涛；邓亚玲；杨尧；李秋平；梁婧；杨常栓；尹晓娟 刊期： 2013年第06期
住院医师汇报病史 患儿,女,15 d,因“反复抽搐5d”入院.患儿系G1P1,孕41周,剖宫产出生,无宫内窘迫,无胎膜早破,无窒息抢救史,出生时羊水清,脐带、胎盘无异常,出生体重3500 g,24h内解胎粪,生后4h开奶,母乳喂养,生后1周,患儿突然出现不吃、少哭,无发热,5d前于外院就诊,医生发现患儿抽搐,抽搐方式不详,每次抽搐约1 min左右,住院5d,给予头孢硫脒及头孢曲松抗感染,鲁米那止痉,甘露醇降颅压,补液等对症支持治疗,完善相关检查,抽搐原因未明确,患儿吃奶少,仍有抽搐,为进一步诊治转入我院.门诊以“抽搐原因待查”收入院.母亲孕期正规产检,无病毒感染史及特殊用药史.否认家族遗传性疾病史.
作者：张淑莲；陈超 刊期： 2013年第06期
目的 探讨早产儿白假丝酵母菌感染并发侵袭性泌尿系统真菌感染的早期诊断及治疗体会.方法 回顾性研究8例白假丝酵母菌感染的早产儿、血培养均为白假丝酵母菌,常规行尿常规、尿培养、泌尿系统彩色多普勒超声及肾脏CT检查.结果 8例血培养阳性患儿中5例尿培养有白假丝酵母菌生长,尿常规均有白细胞升高,4例彩色多普勒超声检查可见肾窦强回声改变,CT检查可见肾窦区斑片状高密度影,其中1例并发肾脓肿改变.确诊病例均给予氟康唑静点治疗,其中2例由于疗程短,出现复发.结论 早产儿白假丝酵母菌感染易并发侵袭性泌尿系统真菌感染,且症状隐匿,需常规多次行尿常规、尿培养及泌尿系统影像检查,选择敏感抗真菌药物,要足疗程治疗,疗程至少6～8周,防止复发.
作者：王国华；戴春来；李玉梅 刊期： 2013年第06期
目的 探讨血清生长激素(growth hormone,GH)和胰岛素样生长因子-Ⅰ (insulin like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)在危重症患儿中的变化及其临床意义.方法 选择2009年1月至2012年1月同期入住PICU的脓毒症患儿42例为脓毒症组,先天性心脏病择期在体外循环下行开胸手术治疗后的患儿20例为术后组,检测入院次日及手术后次日晨血清GH和IGF-Ⅰ水平,选择健康体检儿童60例为对照组,比较组间GH、IGF-Ⅰ水平的变化.结果 脓毒症组GH水平为(6.71±6.62) ng/ml,术后组GH水平为(8.86±8.06) ng/ml,,两者均显著高于对照组(3.87±3.31) ng/ml,差异有统计学意义(P＜0.05),而脓毒症组与术后组之间差异无统计学意义;脓毒症组IGF-Ⅰ水平为(63.72±54.17) ng/ml,与术后组(119.06±102.12) ng/ml和健康对照组(154.22±107.10) ng/ml比较,显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05),术后组与对照组比较差异无统计学意义;脓毒症组内存活者与死亡者比较GH无统计学意义差异,IGF-Ⅰ水平显著降低(P＜0.05).结论 危重症时GH水平升高对机体应激具有积极作用;脓毒症时IGF-Ⅰ水平显著降低,可作为反映重症感染存在的较灵敏指标,并有助于判断预后.
作者：田杨；曾洁群；朱翠平；郑锐丹 刊期： 2013年第06期
早产儿细菌感染具有高发病率和高病死率,临床症状缺乏特异性,细菌培养阳性虽是诊断细菌感染的金标准,但阳性率低,诊断需结合病史、高危因素、实验室诊断手段及感染筛查评分进行综合评估,通过提高洗手依从性、早期肠道喂养、静脉丙种球蛋白应用及预防性抗微生物措施降低感染的发生,早期诊断、选择有效抗生素应用是改善预后的关键.
作者：施丽萍 刊期： 2013年第06期
病例1:男,孕34周产,年龄29 d,体重4.1kg,因腹胀伴呕吐2d入院.患儿进奶后呕吐,为胃内容物、非喷射性,排便量少.查体精神反应差,腹胀,可见肠型及蠕动波,腹壁静脉迂曲扩张,腹肌韧,叩诊呈鼓音,肠鸣音亢进,可闻及气过水声及高调.腹部立位平片显示多量液气平面.入院后急查血常规示:WBC 15.55×109/L,RBC 3.16×1012/L,Hb 97 g/L,CRP 60.9 mg/L.术前诊断肠梗阻,急诊行剖腹探查术,术中发现回肠末端及回盲部与后腹膜及腹壁粘连成团,肠间隙及肠管表面较多陈旧性黄色脓胎,阑尾呈黄白色,破絮状.诊断:急性化脓性阑尾炎并坏疽、粘连肠梗阻,行阑尾切除术、肠粘连松解术.病理示急性化脓性阑尾炎并坏疽穿孔、阑尾周围炎.术后恢复顺利.
作者：潘俊涛；侯广军；王献良；耿宪杰；王家祥 刊期： 2013年第06期
目的 增强儿科临床医生对链球菌中毒休克综合征(streptococcal toxic shock syndrome,STSS)的认识.方法 对我院收治的2例STSS患儿的临床特点及治疗经过进行分析.结果 2例STSS患儿既往体健,均有发热,1例以咳嗽、气促、呼吸费力为主要症状,另1例主要表现为皮疹、肢体肿胀.2例患儿病情均在数小时内迅速进展为多器官功能不全综合征、弥散性血管内凝血.经抗感染及其他综合治疗,2例患儿均好转出院.结论 本病临床上并不多见,且起病急骤,临床表现因个体差异而变化较大,只有早期识别、诊断本病,才能进行有效治疗.
作者：林苗苗；何时军 刊期： 2013年第06期
原发性肾病综合征是儿科常见的泌尿系统疾病,糖皮质激素是其首选和基础用药,然而临床中约有10％ ～ 20％的患者对激素耐药,耐药机制复杂.研究显示糖皮质激素受体参与了耐药的发生.本文就肾病综合征患儿糖皮质激素受体表达及其基因多态性做一综述.
作者：张秀敏 刊期： 2013年第06期
患儿,男,7个月,因“精神不振4d、发热3d、拒乳及呼吸困难2d”入院.患儿于1周前右手腕部被热猪血烫伤,家属给予烫伤膏外敷,未予其他治疗.患儿入院前3d开始发热,体温未测.家属给予口服感冒药,无抽搐.入院前2d患儿开始呕吐,每日2～3次,每次量不多,均为胃内容物,拒食,呼吸困难,呼吸急促,颜面略发绀,烦躁,呻吟.入院前16 h未再排尿.病程中,排黄色稀便数次,量不多.入院查体:T 37.4℃,P 210次/min,R 72次/min,BP 80/50 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),经皮测血氧饱和度90％以上.危重状态,颜面苍白,口周发绀,呼吸急促,呻吟,烦躁,重度呼吸困难,鼻扇(+),三凹征(+).
作者：程立红；林佳树 刊期： 2013年第06期
目的 研究医院内心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)的发生及结局,并分析需要CPR患儿的预后,以提高CPR的成功率.方法 应用Utstein模式登记表对2008年10月至2011年10月我院需要CPR且年龄＞28 d的患儿进行前瞻性研究,以自主循环恢复(returning of sponta-neous circulation,ROSC)＞ 24 h为近期预后(复苏成功)的评价标准,对于出院患儿,在出院后6个月应用小儿脑功能类别量表进行脑功能评价.结果 需要CPR患儿共36例,其中ROSC＞ 24 h共15例,占需要CPR患儿的41.7％,存活至出院共7例,占需要CPR患儿的19.4％.单因素分析ROSC＞ 24 h组患儿在起始心脏节律、是否需要除颤及合并基础疾病方面与ROSC＜ 24 h组差异有统计学意义(P＜0.05),ROSC ＞24h组起始心脏节律以窦性心动过缓为主,在CPR中如需要进行除颤则预后欠佳,基础疾病为心脏病患儿预后不佳;对出院患儿随访除1例失访外,4例患儿脑功能评分在2级以下,4级及5级各1例.结论 我院院内CPR成功率与发达国家报道类似,起始节律、是否需要除颤及合并基础疾病影响近期预后,CPR患儿能够存活则神经系统预后相对较好.
作者：张欣；李星；王颖 刊期： 2013年第06期
患儿,女,3岁,入院前20 d无明显诱因出现恶心,进食即呕吐,非喷射状,为胃内容物,就诊当地医院,X线胸片未见异常,给予抗感染对症治疗2周后仍有间断呕吐.否认不洁饮食史,无发热、腹痛、腹泻症状.患儿系第1胎第1产,胎龄40周,顺产,出生体重2.9kg,生后第9天因“先天性食管闭锁”在外科行手术治疗,术后恢复良好.查体:T36.7℃,P 98次/min,R 26次/min,体重11kg,神清,精神欠佳,营养中等,皮肤弹性正常,眼窝无凹陷,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽部充血,颈部无抵抗,心、肺、腹及神经系统检查无异常.
作者：蒋成鹏；徐晓红；陈颢予 刊期： 2013年第06期
目的 探讨孤立性单脐动脉(isolated single umbilical artery,ISUA)新生儿出生时的健康情况.方法 2006年1月至2012年12月于我院出生的ISUA新生儿78例为ISUA组,同期于我院出生的脐带发育正常新生儿78例为对照组,回顾性分析两组新生儿出生后的Apgar评分、出生体重、转入新生儿重症监护室发生率、新生儿脐动脉血pH值及新生儿母亲产前进行羊膜腔穿刺进行染色体检查情况.结果 ISUA组新生儿体重(3246±75)g,低于对照组(3565±58)g,差异有统计学意义(P＜0.05),而两组新生儿的出生后Apgar评分、转入新生儿重症监护室的发生率、新生儿脐动脉血pH值的差异均没有统计学意义(P＞0.05).ISUA组新生儿母亲产前26例行羊膜腔穿刺,对照组仅l例,胎儿染色体检查均正常.结论 ISUA新生儿出生时与正常新生儿相比健康状况无明显差异,不需特别监护.
作者：关洪波 刊期： 2013年第06期
目的 探讨基础状态下空腹血糖与儿童直立倾斜试验(head-up tilt table test,HUTT)结果的关系.方法 收集2012年9月至2013年2月在我院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童157例,男86例,女71例,年龄3 ～18岁,平均(11.34±3.29)岁.在排除器质性心脑血管疾病及其他原因所致上述症状,取得受试者或监护人书面知情同意后,进行HUTT.HUTT前监测患儿基础状态下空腹微量血血糖.结果 (1) HUTT阴性组(n=63)与HUTT阳性组(n=94)之间空腹血糖差异未见统计学意义[(5.40 ±0.52) mmol/L vs (5.35±0.61) mmol/L,t=-0.590,P＞0.05].(2) 94例HUTT阳性儿童中心脏抑制型血管迷走性晕厥仅l例未纳入统计,血管抑制型血管迷走性晕厥(n=67)、混合型血管迷走性晕厥(n=10)及体位性心动过速综合征(n=16)之间空腹血糖未见组间差异[(5.34±0.54)mmol/L vs (5.07 ±0.64) mmol/L vs (5.49 ±0.81) mmol/L,P均＞0.05].(3) 67例血管抑制型血管迷走性晕厥儿童中基础直立倾斜试验(n=16)与舌下含化硝酸甘油倾斜试验(n=51)两种诱发方式的空腹血糖差异未见统计学意义[(5.32±0.54) mmol/L vs(5.35 ±0.55) mmol/L,t=0.166,P＞0.05].(4)空腹血糖＜5.5 mmol/L与≥5.5 mmol/L两组的HUTT阴性率[37.63％(35/93) vs43.75％(28/64)]和HUTT阳性率[62.37％ (58/93) vs 56.25％ (36/64)]差异未见统计学意义(x2 =0.585,P＞0.05).结论 空腹血糖对儿童HUTT结果没有预测价值.
作者：林萍；李芳；王成；罗海燕；祝立平；康美华；储卫红；冉静；李云利 刊期： 2013年第06期
目的 探讨血清高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)在儿童脓毒症中的变化及临床意义.方法 检测30例健康体检儿童和46例脓毒症患儿入院第1天血清HMGB1浓度及降钙素原(procalcitonin,PCT)水平,并对脓毒症患儿进行急性生理与慢性健康状态评分(acute physiology and chronic health evaluationⅡ,APACHEⅡ),于入院后第3、5天同样采集上述指标,将HMGB1与PCT及APACHEⅡ评分进行相关性分析.结果 儿童脓毒症组第1天、第3天及第5天血清HMGB1水平均显著高于对照组,差异有统计学意义[(26.28±1.54) ng/ml,(20.32±1.29) ng/ml,(12.84±1.06) ng/ml vs (1.52±0.29) ng/ml,P＜0.05],脓毒症组各时间点间HMGB1水平比较差异亦具有统计学意义(P＜0.05),且血清HMGB1水平与PCT水平呈正相关(r =0.931,P＜0.05),与APACHEⅡ评分呈正相关(r=0.915,P＜0.05).结论 儿童脓毒症时血清HMGB1水平明显升高,且其水平与病情严重程度相关.
作者：乔晓辉；黄明海；罗巧二 刊期： 2013年第06期
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是极不成熟早产儿呼吸系统常见疾病.目前尚缺乏特效的治疗药物和手段,因此,预防BPD的发生、发展远比治疗重要.本文针对导致BPD发病的中心环节,系统介绍了预防早产,防治机械通气、氧化应激和感染或炎性导致的肺损伤等方面的进展.
作者：常立文 刊期： 2013年第06期
目的 评价临床路径管理在治疗儿童轮状病毒肠炎的意义.方法 选择2012年4月至11月在甘肃省张掖市人民医院儿科住院治疗的82例符合实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为观察组,同时选择同期102例未实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为对照组.观察组以第1天、第2～3天和第4～7天为单位,制定出每个单位的具体诊疗方法,总住院医生观察病情并做好记录,评价平均住院日、平均住院费用、药品比率(药品所占总费用比)、患者满意度,并进行统计分析.结果 观察组平均住院日(6.24±1.06)d,对照组平均住院日(6.34±1.23)d,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组平均住院费用(1820.4±179.6)元,低于对照组[(1998.3.±276.2)元],差异有统计学意义(P＜0.05);观察组药品比率31.1％,低于对照组(47.6％),差异有统计学意义(P＜0.05);观察组未应用抗生素,对照组应用抗生素比例为10.8％,差异有统计学意义(P＜0.01);观察组患者满意度100％,对照组患者满意度98.3％,患者满意度提高(P＜0.05).结论 实施临床路径管理治疗轮状病毒肠炎可以降低患儿住院费用和药品比率,减少抗生素的使用,提高患者满意度.
作者：陈善昌；刘英杰；曾晓兵；王灵芝；李萍；杨东琳 刊期： 2013年第06期
患儿,女,8岁.因“胸闷2个月,全身水肿20 d”入院,患儿入院前2个月无明显诱因出现胸闷,平卧时加重,坐起或休息后稍缓解,曾于外院按“心肌炎合并心包积液”住院治疗15d(具体治疗不详),自动出院,患儿症状呈逐渐加重趋势,近20d患儿出现双下肢及面部水肿,夜间无法入睡,不能平卧,遂入我院,病程中患儿呼吸费力,气短,有少许咳嗽,无明显咳痰,追问病史后发现,入院前6个月有明显的畏寒表现.食纳差,精神差,活动受限,大小便正常,无发热、皮疹、关节痛及盗汗,无长期服用激素史.无传染病接触史,无药物过敏史,无输血手术外伤史.患儿宫内缺氧,出生时有窒息抢救史,Apgar评分不详,体重3250g.
作者：黄晓碧；江荣 刊期： 2013年第06期
目的 探讨儿童支原体肺炎合并栓塞的发生、临床特点及诊治.方法 对1990年1月至2012年12月国内外报道过的23例儿童支原体肺炎合并栓塞病例的临床资料进行回顾性分析.结果 23例支原体肺炎合并栓塞患儿年龄为4 ～ 13岁,男15例,女8例.19例单发栓塞,下肢静脉血栓4例,颈内动脉栓塞1例,脑梗死9例,心肌梗死2例,脾梗死2例,肺梗死1例;4例为多发栓塞,肺栓塞合并下肢深静脉栓塞2例,心肌梗死合并肺栓塞1例,大脑中动脉合并颈内动脉栓塞1例.8例有暂时性抗心磷脂抗体IgM阳性,其中2例合并蛋白C下降,1例合并蛋白S下降,而AT-Ⅲ缺乏1例.经过溶栓、抗凝治疗后,2例死亡,其余21例疗效良好.结论 肺炎支原体感染过程中存在高凝状态,具有血栓形成可能,尤其是具有血栓形成高危因素的患儿.早期诊断、积极抗凝、溶栓治疗是支原体肺炎合并栓塞诊治的关键.
作者：金尾静；张维溪；张海邻；李昌崇 刊期： 2013年第06期
患儿,男,3h,主因“左下肢部分皮肤缺损3h”入院.患儿系G2P1,孕40周自然分娩,出生体重不详,无窒息或产伤、生后哭声响亮,Apgar评分不详.患儿双下肢部分皮肤缺损,未处理转入我科.母亲孕期体健,否认接触毒物及化学物质,无特殊服药史.否认家族中遗传病及类似病史,父母非近亲结婚.体格检查:T 36.2℃,P 120次/min,R44次/min,BP 65/29 mm Hg(1mm Hg =0.133 kPa),体重3.3kg,足月儿外貌,神志清楚,精神一般,易激惹,哭声有力,左踝关节处存在宽约2 ～3 cm环形皮肤缺损,延展至左足面皮肤及左拇趾背侧及外侧,左足第2趾背面存在约绿豆大小皮肤缺损,界限较清楚,呈鲜红色烫伤样创面,左踝关节处及左足面皮肤缺损深,无活动性出血或渗出液,见图1.
作者：李宁 刊期： 2013年第06期
目的 探讨雾化吸入治疗儿童呼吸系统疾病,尤其是慢性呼吸系统疾病的可行性、有效性和安全性.方法 对130例不同病因的呼吸系统疾病患儿进行家庭雾化吸人治疗,3岁以下患儿109例,占83.8％;其中哮喘儿童88例,咳嗽变异性哮喘(CVA)儿童17例;分别在治疗2周、2个月、6个月及1年后进行随访评价,记录其喘息或咳嗽情况、用药情况及活动受限情况,并对其中小于3岁的哮喘和CVA儿童进行肺功能监测.结果 130例患儿治疗2周后随访,99.2％ (129/130)临床症状控制,88例哮喘儿童治疗远期有效率为71.6％ (63/88),治疗6个月后,小于3岁哮喘患儿肺功能指标呼吸频率、吸气时间、呼气时间、达峰时间比、达峰容积比相比治疗前均有明显改善,差异有统计学意义(P＜0.01).130例患儿中出现不良反应5例,占3.8％.结论 家庭雾化吸入糖皮质激素是治疗婴幼儿慢性呼吸系统疾病的重要方法,临床实践证明可行、有效并且安全,尤其适合婴幼儿哮喘和CVA患儿的维持期治疗.
作者：邬宇芬；袁姝华；殷勇；王薇；张磊；张静；江帆 刊期： 2013年第06期
中国小儿急救医学杂志
主管:小儿急救医学；小儿急救医学杂志
主办：国家卫生健康委员会
