程立红；林佳树
目的 研究先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome,CCHS)的临床特征,提高对CCHS的认识,以便早期诊断和治疗,提高临床诊疗水平.方法 分析2012年4月至2013年6月收治的反复青紫、高碳酸血症、撤机失败的4例患儿临床资料,经过相关检查,除外可导致低通气的心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,并行CCHS主要致病遗传基因Phox2b检测,结合文献,对照CCHS诊断标准.结果 4例患儿均有CCHS典型临床特征:清醒时有足够的通气,睡眠时呼吸频率减慢,通气不足,出现青紫、高碳酸血症,对低通气所致的高碳酸血症和低氧血症无觉醒反应.基因检测均证实存在Phox2b基因突变,2例经予以无创通气治疗,l例3个月大时顺利出院,继续家庭无创通气,1例1个月时出院,家庭监护治疗,随访至今,均生长发育良好.结论 对于持续存在的睡眠状态下通气不足、反复高碳酸血症、撤机失败,而无心、肺、神经肌肉功能障碍原发病,需考虑CCHS,Phox2b基因检测可作为CCHS的重要诊断手段,无创通气治疗可为CCHS患儿提供有效的呼吸支持.
作者：韩涛；邓亚玲；杨尧；李秋平；梁婧；杨常栓；尹晓娟 刊期： 2013年第06期
患儿,女,7岁,因“肉眼血尿1周,发热3d”入院.患儿入院前l周无明显诱因出现肉眼血尿,无尿急、尿频、尿痛,家人未在意.入院前3d出现发热,体温高38.5℃,伴有单声咳嗽,于院外肌注药物2次(具体不详),效果差,故为明确诊治入院.既往8个月前,在外院诊断“甲状腺功能亢进症”,一直规律口服他巴唑8个月.
作者：乌日娜；王学军 刊期： 2013年第06期
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是极不成熟早产儿呼吸系统常见疾病.目前尚缺乏特效的治疗药物和手段,因此,预防BPD的发生、发展远比治疗重要.本文针对导致BPD发病的中心环节,系统介绍了预防早产,防治机械通气、氧化应激和感染或炎性导致的肺损伤等方面的进展.
作者：常立文 刊期： 2013年第06期
危重症患儿是一个特殊的群体,以多器官功能障碍或衰竭为主要临床特点.多器官功能障碍或衰竭是一个强烈的应激过程,伴随着一系列代谢变化,包括分解代谢激素(胰高血糖素、儿茶酚胺和肾上腺皮质激素)分泌增加、胰岛素抵抗以及细胞因子、氧自由基和其他局部炎症介质产生的增加等,导致静息状态下能量消耗过多,心输出量和二氧化碳排出增加,基础代谢率增加.一旦患儿无法自主进食,其机体组织必需消耗自身能量贮存以满足机体的生理需求[1].应激状态下脂肪的应用受限,肌肉和内脏储存的蛋白质被分解,且被作为能量来源而消耗,尿氮排出增加.
作者：张明军；朱晓东 刊期： 2013年第06期
目的 探讨在高氧致新生鼠慢性肺疾病(chronic lung diseases,CLD)发生、发展过程中,肺组织Smad4、Smad7蛋白的变化及其可能的作用.方法 将出生12h内的64只新生Wistar大鼠,采用随机数字表法随机分为高氧组和空气组(对照组),每组均为32只.采用高体积分数氧诱导CLD模型,于实验1、3、7、14d分离大鼠肺组织.应用Masson染色观察大鼠肺组织形态学改变,采用肺组织纤维化评分以确定肺纤维化程度.免疫组织化学、Western blot测定大鼠肺组织中Smad4、Smad7的表 达水平.结果 与空气组比较,高氧组大鼠肺组织纤维化程度明显增强(肺组织纤维化评分7 d:2.67±0.21 vs 0.58±0.17;14 d:4.48±0.24 vs 0.63±0.13,P＜0.05);肺组织Smad4、Smad7蛋白主要定位于肺上皮细胞及间质成纤维细胞;Smad4蛋白表达强度明显增强(7 d:122.35±10.30 vs 140.08±7.77;14 d:129.70±7.33 vs 144.99 ±6.49,P＜0.05);Smad7蛋白表达第14天明显减弱(132.16±4.38 vs126.22±6.49,P＜0.05).结论 暴露高氧中的新生鼠,肺组织信号传导蛋白Smad4表达上调及Smad7表达下调可能与CLD肺纤维化的发生、发展密切相关.
作者：郭春艳；富建华；薛辛东 刊期： 2013年第06期
目的 探讨血清生长激素(growth hormone,GH)和胰岛素样生长因子-Ⅰ (insulin like growth factor-Ⅰ,IGF-Ⅰ)在危重症患儿中的变化及其临床意义.方法 选择2009年1月至2012年1月同期入住PICU的脓毒症患儿42例为脓毒症组,先天性心脏病择期在体外循环下行开胸手术治疗后的患儿20例为术后组,检测入院次日及手术后次日晨血清GH和IGF-Ⅰ水平,选择健康体检儿童60例为对照组,比较组间GH、IGF-Ⅰ水平的变化.结果 脓毒症组GH水平为(6.71±6.62) ng/ml,术后组GH水平为(8.86±8.06) ng/ml,,两者均显著高于对照组(3.87±3.31) ng/ml,差异有统计学意义(P＜0.05),而脓毒症组与术后组之间差异无统计学意义;脓毒症组IGF-Ⅰ水平为(63.72±54.17) ng/ml,与术后组(119.06±102.12) ng/ml和健康对照组(154.22±107.10) ng/ml比较,显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05),术后组与对照组比较差异无统计学意义;脓毒症组内存活者与死亡者比较GH无统计学意义差异,IGF-Ⅰ水平显著降低(P＜0.05).结论 危重症时GH水平升高对机体应激具有积极作用;脓毒症时IGF-Ⅰ水平显著降低,可作为反映重症感染存在的较灵敏指标,并有助于判断预后.
作者：田杨；曾洁群；朱翠平；郑锐丹 刊期： 2013年第06期
患儿,男,6个月,因“腹泻3d,无尿、反应差1d”入院,解大便5～6次/d,为黄色稀水样便,每次量较多,无黏液脓血,无腥臭,无发热,无呕吐.2d前曾在门诊补液治疗,病情无好转,未及时复诊,入院当天无尿,刺激后不哭,无抽搐.患儿出生后母乳喂养,已添加米粉等辅食,患儿及其母均无特殊饮食(如小龙虾等)及中毒史;既往史、家族史无特殊.
作者：陆燕；张旭；邓为彬；吴鸣 刊期： 2013年第06期
目的 总结儿童横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)的诱因与病例特点,并探讨儿童RM血液净化治疗与常规水化碱化治疗之间的差异.方法 回顾性分析2010年2月至2012年10月北京儿童医院儿童重症监护病房收治的29例RM患儿的临床特点、发病诱因、实验室检查及并发症特点;分析血液净化与水化碱化治疗效果之间的差异.结果 儿童RM的临床特点较不典型.诱发RM的原发病中,常见为感染性疾病(55.2％,16/29),其他为先天性及遗传代谢性疾病(17.2％,5/29),药物因素3例,中毒、糖尿病酮症、电击、剧烈运动、原因不明各1例.实验室检查血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)明显升高,伴随电解质紊乱,以低钙、低钾、低磷为主.16例患儿(55.2％,16/29)发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI).AKI组CK值明显高于13例无AKI组[(54 106±57 542) IU/L vs(16 507±13 284) IU/L,P=0.002].血液净化组(6例)CK清除速度更快,CK降低50％耗时血液净化组明显短于水化碱化组(11例)[2.0(1.5～2.5) dvs3.5(2.0～5.0)d,P=0.015];CK降至2000 IU/L以下耗时血液净化组短于水化碱化组,但差异无统计学意义[4.0(3.5 ～9.0)d vs 8.0(6.0～ 12.0)d,P=0.062].结论 儿童RM病因以感染性疾病为主;AKI和电解质紊乱为常见并发症;血液净化治疗较水化碱化治疗CK下降速度更快.
作者：贾月明；钱素云 刊期： 2013年第06期
住院医师汇报病史 患儿,女,15 d,因“反复抽搐5d”入院.患儿系G1P1,孕41周,剖宫产出生,无宫内窘迫,无胎膜早破,无窒息抢救史,出生时羊水清,脐带、胎盘无异常,出生体重3500 g,24h内解胎粪,生后4h开奶,母乳喂养,生后1周,患儿突然出现不吃、少哭,无发热,5d前于外院就诊,医生发现患儿抽搐,抽搐方式不详,每次抽搐约1 min左右,住院5d,给予头孢硫脒及头孢曲松抗感染,鲁米那止痉,甘露醇降颅压,补液等对症支持治疗,完善相关检查,抽搐原因未明确,患儿吃奶少,仍有抽搐,为进一步诊治转入我院.门诊以“抽搐原因待查”收入院.母亲孕期正规产检,无病毒感染史及特殊用药史.否认家族遗传性疾病史.
作者：张淑莲；陈超 刊期： 2013年第06期
目的 研究肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)对新生儿急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征氧合功能的影响.方法 纳入符合急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征诊断标准的新生儿98例,分为PS治疗组30例及常规治疗组68例,PS治疗组经气管插管注入PS 70 ～ 100 mg/kg,其余治疗同常规治疗组.结果 两组新生儿的性别、胎龄、出生体重、肺损伤程度差异无统计学意义;PS治疗组在急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征治疗后6h、12h、24 h、48 h的PaO3/FiO2、呼吸机有效指数均高于常规治疗组,而氧合指数、呼吸指数均低于常规治疗组,差异有统计学意义(P＜0.05);PS治疗组在急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征治疗后机械通气时间[(66±13)h、(82 ±26)h]和用氧时间[(86±13)h、(103±25)h)]均较常规治疗组[(80 ±18)h、(101 ±36)h和(104±16)h、(125 ±29) h]缩短,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 应用PS治疗新生儿急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征可改善肺顺应性及氧合功能,缩短机械通气及氧疗时间,有利于改善预后.
作者：常明；卢红艳 刊期： 2013年第06期
患儿,女,3岁,因“误服奥氮平10h”入院.患儿10 h前误服奥氮平24片(5 mg/片),服后随即出现晕倒,呼之不应,无呕吐及抽搐,无气促及面色青紫,急送当地医院予洗胃、补液等对症处理后患儿症状无改善,遂转入我院.查体:T36.5℃,P 122次/min,R 32次/min,BP 84/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体重11kg,被动体位,急性面容,表情淡漠,反应差,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射迟钝.颈软无抵抗.呼吸顺,双肺呼吸音清,未闻及哕音.心音有力,律不齐,无病理性杂音.腹平软,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常.四肢无自主活动、肌力Ⅲ级,肌张力低,病理反射未引出.血常规:RBC 4.85×1012/L,WBC8.7×109/L,Hb 92 g/L,PLT 256×109/L;血生化:ALT18 U/L,AST 42 U/L,CK 114 U/L,CK-MB 17 U/L,Cr8 μmol/L.心电图:窦性心律不齐.入院诊断:奥氮平中毒.
作者：杨乔焕；高岩 刊期： 2013年第06期
目的 评价临床路径管理在治疗儿童轮状病毒肠炎的意义.方法 选择2012年4月至11月在甘肃省张掖市人民医院儿科住院治疗的82例符合实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为观察组,同时选择同期102例未实施临床路径管理的轮状病毒肠炎患儿为对照组.观察组以第1天、第2～3天和第4～7天为单位,制定出每个单位的具体诊疗方法,总住院医生观察病情并做好记录,评价平均住院日、平均住院费用、药品比率(药品所占总费用比)、患者满意度,并进行统计分析.结果 观察组平均住院日(6.24±1.06)d,对照组平均住院日(6.34±1.23)d,差异无统计学意义(P＞0.05);观察组平均住院费用(1820.4±179.6)元,低于对照组[(1998.3.±276.2)元],差异有统计学意义(P＜0.05);观察组药品比率31.1％,低于对照组(47.6％),差异有统计学意义(P＜0.05);观察组未应用抗生素,对照组应用抗生素比例为10.8％,差异有统计学意义(P＜0.01);观察组患者满意度100％,对照组患者满意度98.3％,患者满意度提高(P＜0.05).结论 实施临床路径管理治疗轮状病毒肠炎可以降低患儿住院费用和药品比率,减少抗生素的使用,提高患者满意度.
作者：陈善昌；刘英杰；曾晓兵；王灵芝；李萍；杨东琳 刊期： 2013年第06期
新生儿,特别是早产儿是侵袭性真菌感染的高危人群,造成早产儿相关疾病的发病率和病死率的增加,如何预防和治疗侵袭性真菌感染,减少其对早产儿的损伤,成为新生儿科医生关注的热点.本文主要对早产儿侵袭性真菌感染的预防和治疗作重点阐述.
作者：杨传忠；朱小瑜 刊期： 2013年第06期
患儿,男,3h,主因“左下肢部分皮肤缺损3h”入院.患儿系G2P1,孕40周自然分娩,出生体重不详,无窒息或产伤、生后哭声响亮,Apgar评分不详.患儿双下肢部分皮肤缺损,未处理转入我科.母亲孕期体健,否认接触毒物及化学物质,无特殊服药史.否认家族中遗传病及类似病史,父母非近亲结婚.体格检查:T 36.2℃,P 120次/min,R44次/min,BP 65/29 mm Hg(1mm Hg =0.133 kPa),体重3.3kg,足月儿外貌,神志清楚,精神一般,易激惹,哭声有力,左踝关节处存在宽约2 ～3 cm环形皮肤缺损,延展至左足面皮肤及左拇趾背侧及外侧,左足第2趾背面存在约绿豆大小皮肤缺损,界限较清楚,呈鲜红色烫伤样创面,左踝关节处及左足面皮肤缺损深,无活动性出血或渗出液,见图1.
作者：李宁 刊期： 2013年第06期
脑损伤是导致早产儿远期神经系统伤残和预后不良的主要原因.早产儿脑损伤临床表现不典型、症状缺乏特异性,甚至无明显临床症状,诊断主要依赖颅脑影像学检查和脑功能测定.本文对早产儿脑损伤的诊治要点进行了较为详尽的介绍,以有助于临床医师加强对该病的认识、改善患儿预后.
作者：刘敬 刊期： 2013年第06期
患儿,男,7个月,因“精神不振4d、发热3d、拒乳及呼吸困难2d”入院.患儿于1周前右手腕部被热猪血烫伤,家属给予烫伤膏外敷,未予其他治疗.患儿入院前3d开始发热,体温未测.家属给予口服感冒药,无抽搐.入院前2d患儿开始呕吐,每日2～3次,每次量不多,均为胃内容物,拒食,呼吸困难,呼吸急促,颜面略发绀,烦躁,呻吟.入院前16 h未再排尿.病程中,排黄色稀便数次,量不多.入院查体:T 37.4℃,P 210次/min,R 72次/min,BP 80/50 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),经皮测血氧饱和度90％以上.危重状态,颜面苍白,口周发绀,呼吸急促,呻吟,烦躁,重度呼吸困难,鼻扇(+),三凹征(+).
作者：程立红；林佳树 刊期： 2013年第06期
目的 探讨早产儿白假丝酵母菌感染并发侵袭性泌尿系统真菌感染的早期诊断及治疗体会.方法 回顾性研究8例白假丝酵母菌感染的早产儿、血培养均为白假丝酵母菌,常规行尿常规、尿培养、泌尿系统彩色多普勒超声及肾脏CT检查.结果 8例血培养阳性患儿中5例尿培养有白假丝酵母菌生长,尿常规均有白细胞升高,4例彩色多普勒超声检查可见肾窦强回声改变,CT检查可见肾窦区斑片状高密度影,其中1例并发肾脓肿改变.确诊病例均给予氟康唑静点治疗,其中2例由于疗程短,出现复发.结论 早产儿白假丝酵母菌感染易并发侵袭性泌尿系统真菌感染,且症状隐匿,需常规多次行尿常规、尿培养及泌尿系统影像检查,选择敏感抗真菌药物,要足疗程治疗,疗程至少6～8周,防止复发.
作者：王国华；戴春来；李玉梅 刊期： 2013年第06期
病例1:男,孕34周产,年龄29 d,体重4.1kg,因腹胀伴呕吐2d入院.患儿进奶后呕吐,为胃内容物、非喷射性,排便量少.查体精神反应差,腹胀,可见肠型及蠕动波,腹壁静脉迂曲扩张,腹肌韧,叩诊呈鼓音,肠鸣音亢进,可闻及气过水声及高调.腹部立位平片显示多量液气平面.入院后急查血常规示:WBC 15.55×109/L,RBC 3.16×1012/L,Hb 97 g/L,CRP 60.9 mg/L.术前诊断肠梗阻,急诊行剖腹探查术,术中发现回肠末端及回盲部与后腹膜及腹壁粘连成团,肠间隙及肠管表面较多陈旧性黄色脓胎,阑尾呈黄白色,破絮状.诊断:急性化脓性阑尾炎并坏疽、粘连肠梗阻,行阑尾切除术、肠粘连松解术.病理示急性化脓性阑尾炎并坏疽穿孔、阑尾周围炎.术后恢复顺利.
作者：潘俊涛；侯广军；王献良；耿宪杰；王家祥 刊期： 2013年第06期
患儿,女,3岁,入院前20 d无明显诱因出现恶心,进食即呕吐,非喷射状,为胃内容物,就诊当地医院,X线胸片未见异常,给予抗感染对症治疗2周后仍有间断呕吐.否认不洁饮食史,无发热、腹痛、腹泻症状.患儿系第1胎第1产,胎龄40周,顺产,出生体重2.9kg,生后第9天因“先天性食管闭锁”在外科行手术治疗,术后恢复良好.查体:T36.7℃,P 98次/min,R 26次/min,体重11kg,神清,精神欠佳,营养中等,皮肤弹性正常,眼窝无凹陷,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽部充血,颈部无抵抗,心、肺、腹及神经系统检查无异常.
作者：蒋成鹏；徐晓红；陈颢予 刊期： 2013年第06期
目的 探讨基础状态下空腹血糖与儿童直立倾斜试验(head-up tilt table test,HUTT)结果的关系.方法 收集2012年9月至2013年2月在我院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童157例,男86例,女71例,年龄3 ～18岁,平均(11.34±3.29)岁.在排除器质性心脑血管疾病及其他原因所致上述症状,取得受试者或监护人书面知情同意后,进行HUTT.HUTT前监测患儿基础状态下空腹微量血血糖.结果 (1) HUTT阴性组(n=63)与HUTT阳性组(n=94)之间空腹血糖差异未见统计学意义[(5.40 ±0.52) mmol/L vs (5.35±0.61) mmol/L,t=-0.590,P＞0.05].(2) 94例HUTT阳性儿童中心脏抑制型血管迷走性晕厥仅l例未纳入统计,血管抑制型血管迷走性晕厥(n=67)、混合型血管迷走性晕厥(n=10)及体位性心动过速综合征(n=16)之间空腹血糖未见组间差异[(5.34±0.54)mmol/L vs (5.07 ±0.64) mmol/L vs (5.49 ±0.81) mmol/L,P均＞0.05].(3) 67例血管抑制型血管迷走性晕厥儿童中基础直立倾斜试验(n=16)与舌下含化硝酸甘油倾斜试验(n=51)两种诱发方式的空腹血糖差异未见统计学意义[(5.32±0.54) mmol/L vs(5.35 ±0.55) mmol/L,t=0.166,P＞0.05].(4)空腹血糖＜5.5 mmol/L与≥5.5 mmol/L两组的HUTT阴性率[37.63％(35/93) vs43.75％(28/64)]和HUTT阳性率[62.37％ (58/93) vs 56.25％ (36/64)]差异未见统计学意义(x2 =0.585,P＞0.05).结论 空腹血糖对儿童HUTT结果没有预测价值.
作者：林萍；李芳；王成；罗海燕；祝立平；康美华；储卫红；冉静；李云利 刊期： 2013年第06期
中国小儿急救医学杂志
主管:小儿急救医学；小儿急救医学杂志
主办：国家卫生健康委员会
