沈红
目的 分析轻型再生障碍性贫血(MAA)患儿的转归.方法 回顾性分析1996年1月-2009年1月在我院治疗的43例MAA患儿的临床资料.所有患儿诊断后均按照患儿家长意愿选择以下三种治疗方案中的一种:中药组(Ⅰ组,3例):只接受中药治疗;雄激素+中药组(Ⅱ组,10例):接受中药联合康力龙[0.1 me/(kg·d)]治疗;环孢菌素A+雄激素+中药(Ⅲ组,30例):接受环孢菌素A、康力龙[0.1 ms/(kg·d)]及中药治疗.中位随访时间为42个月(5～116个月).结果 在随访时间内,Ⅰ组3例患儿中仅有1例获得部分缓解,1例在随访73个月时进展为重型再生障碍性贫血(SAA),1例无效;Ⅱ组10例患儿中有3例(30%)获得部分缓解,其余7例(70%)均无效,无一例进展为SAA;Ⅲ组30例患儿中有9例(30%)获得完全缓解,5例(17%)获得部分缓解,1例(3%)在随访至11个月时进展为SAA,其余15例(50%)无效.结论 早期给予干预的MAA患儿进展为SAA比率较低.
作者：王书春；邹尧；张丽；刘芳；陈晓娟；杨文钰；阮敏；刘天峰；王雅琴；周剑锋；曾慧敏；郭晔；陈玉梅；竺晓凡 刊期： 2011年第04期
目的 检测恶性淋巴瘤细胞Id4基因是否发生了甲基化.方法 体外培养人Burkitt's淋巴瘤细胞株Raji细胞,用甲基化特异性聚合酶链反应(MS-PCR)法检测Raji细胞的Id4基因甲基化状态,逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)法检测Id4 mRNA的表达情况.结果 MS-PCR法检测显示Raji细胞的Id4基因存在高甲基化状态,RT-PCR法未检测出Id4 mRNA表达.结论 人Burkia's淋巴瘤细胞株Raji细胞Id4基因呈现高甲基化状态,Id4基因表达沉默.
作者：曲凡；赵春华；杨明娟；孟建辉；朱秀丽；陈健；李梅 刊期： 2011年第04期
目的 观察评价K562细胞在不同剂量单次照射后的损伤方式和进程.方法 取对数生长期K562细胞分别给予0～20 Gy 6 MV-X线照射,并于照射后不同时间收集细胞,采用ANNEXIN-V/PI双染色法流式细胞仪检测细胞凋亡百分率变化,PI单染色法流式细胞仪检测细胞周期阻滞情况,得出不同照射剂量和时间对K562细胞的杀伤作用方式,以及细胞对损伤进行修复的能力.结果 随照射剂量的增加细胞凋亡率增加,细胞周期分布从短暂的S期阻滞到持续的G2/M期阻滞,细胞自我修复能力减低.结论 单次大剂量照射对细胞杀伤作用增强,损伤方式仍是凋亡,且不能被修复.
作者：曹嫣娜；张广超；赵强 刊期： 2011年第04期
目的 研究人脐带间充质干细胞(huMSCs)向胰岛素分泌细胞(IPCs)分化过程中的免疫学特性,为huMSCs作为胰岛细胞移植治疗1型糖尿病的细胞来源提供依据.方法 以流式细胞术检测huMSCs及huMSCs源性IPCs的免疫表型;RT-PCR法检测huMSCs及huMSCs源性IPCs的HLA-A、HLA-DR基因的表达;CCK8法测定细胞增殖率,观察huMSCs及huMSCs源性IPCs对外周血单个核细胞增殖的影响.结果 huMSCs在体外培养条件诱导下,具有向胰岛素分泌细胞分化的潜能;huMSCs及huMSCs源性IPCs均不表达CD80、CD86、CD40、CD40L、HLA-DR,均表达HLA-A;huMSCs能够抑制PHA刺激的外周血单个核细胞的增殖,但huMSCs源性IPCs未见该作用.结论 huMSCs及huMSCs源性IPCs均具有低免疫原性,可作为胰岛细胞移植的细胞来源,huMSCs对免疫反应具有负调节作用,但huMSCs源性IPCs不具有该作用.
作者：李伟中；邱晓燕；邱学荣；王鸿武；林丽敏；蒋学武；唐秋灵；林晓波；马廉 刊期： 2011年第04期
例1 患儿女,日龄4 h,因出生后气促4 h入院.患儿系第2胎第1产,胎龄40周,剖宫产,羊水Ⅲ度污染,有窒息史.其母孕期健康,第1胎人工流产,否认家族性及遗传病史.入院查体:体温36.8℃,呼吸50次/min,脉搏140次/min,反应欠佳,前囟平软,皮肤、巩膜无黄染,口周轻微发绀,舌尖青紫,右手拇指指根至胸前见线状皮疹,长约22 cm.
作者：吴玉芹；张翼宇；胡浩 刊期： 2011年第04期
目的 对以CEM(卡铂+依托泊苷+马法兰)为预处理方案的自体外周血造血干细胞移植术治疗20例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿的疗效及不良反应进行评价.方法 2007年5月-2009年11月我科收治的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿20例,中位年龄4.3岁(1.8～8.7岁),中位体重15.5 kg(9-22.5 kg);原发灶4例为纵隔,16例为肾上腺.14例患儿存在骨髓转移.5例经强化疗、手术减积治疗后仍存在残留病灶,为带瘤移植.预处理方案为CEM方案.结果 移植后中位随访时间为17.35个月(2～36个月),1例失访,带瘤移植组(n=5)中3例死亡,1例颅内复发放疗后仍存活,1例无疾病进展存活.移植前完全缓解组(n=15)随访14例,4例死亡,8例无疾病进展存活,2例复发仍存活.回输的CD34+细胞中位数为5.346(1.54～10.3)×106/kg,全部患儿移植后均获得造血重建,在骨髓空巢期均出现发热,4例出现败血症,致病菌分别为少酸链球菌、近平滑念珠菌、大肠埃希菌、表皮葡萄球菌感染,经抗感染治疗后痊愈.髓外毒性包括:18例Ⅱ度肝功能损害,16例Ⅰ度口腔黏膜炎,13例Ⅰ度腹泻,5例Ⅱ度腹泻,2例Ⅰ度心脏不良反应.无移植相关性死亡.结论 自体外周血造血干细胞移植术对移植前达到完全缓解的Ⅳ期神经母细胞瘤患儿有较好疗效,对部分缓解期患儿可提高缓解率,不良反应可逆,耐受性可.
作者：廉红云；王彬；周翾；马晓莉；张永红；朱光华；杨骏；秦茂权 刊期： 2011年第04期
儿童成熟B细胞淋巴瘤是一组高可治愈性的肿瘤,其病理亚型可分为以下几种:伯基特淋巴瘤(BurkittLymphoma,BL),伯基特样淋巴瘤(Burkitt-likeLymphoma,BLL)及弥漫大B细胞淋巴瘤(DiffuseLarge B-cell Lymphoma,DLBCL).细胞及分子生物学的研究表明,B细胞淋巴瘤均存在细胞及分子遗传学的异常,包括染色体易位、缺失、碱基突变等.
作者：段超 刊期： 2011年第04期
众所周知,白血病是威胁人类健康的大敌,对儿童的危害更甚.我国白血病的自然发病率约为3/10万,并呈现上升趋势.在每年新增的四万多名白血病患者当中,超过半数是儿童,并且以学龄期儿童为主,白血病在儿童期肿瘤中占第一位.
作者：常蕾；霍莉钦 刊期： 2011年第04期
目的 探索罗伊适应模式在急性白血病患儿大剂量化疗期间护理中的应用效果.方法 将90例急性白血病患儿随机分为观察组和对照组.对照组45例给予白血病常规护理,观察组45例应用罗伊适应模式实施整体护理.寻找大剂量化疗期间的常见刺激源,并采取护理措施,以控制刺激强度,增强患儿适应性.结果 观察组焦虑分值为32.02±4.58,对照组焦虑分值为46.02±11.28,对照组焦虑分值显著高于观察组(P<0.01).两组患儿在大剂量化疗期间胃肠道反应、肝肾功能损害、出血症状、感染发生率等比较差异均有统计学意义(P<0.05).结论 应用罗伊适应模式对患儿进行整体护理,能使患儿维持更好的状态并减轻大剂量化疗的毒副作用.
作者：王闰平；陈迎秋；郑晶晶；林笑霞 刊期： 2011年第04期
目的 观察个体化剂量静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)联合地塞米松治疗儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法 重症ITP患儿入院后均给地塞米松及IVIG[400 mg/(kg·d)],3 d后测外周血血小板计数,≥100×109/L停用IVIG,继用地塞米松;若<100×109/L,再继续用原剂量IVIG 2 d.结果 治疗3 d后,78例患儿中,37例外周血血小板计数升至100×109/L以上,余41例继续治疗后,31例升至100×109/L以上.结论 个体化剂量IVIG联合地塞米松是治疗儿童重症ITP的有效办法,可节省一定医疗费用.
作者：李建厂；贾秀红；唐慎华；朱淑霞；杨华琴 刊期： 2011年第04期
目的 分析49例溶血性贫血患儿的病因及治疗.方法 对2006年1月-2010年1月期间在我院住院的49例溶血性贫血患儿的临床特点进行回顾性分析.结果 本地区溶血性贫血以G-6-PD缺乏症多(59%),自身免疫性溶血性贫血次之(22%),符合小儿溶血性贫血多与红细胞内在因素异常有关这一特点.结论 本组病例中G-6-PD缺乏是引起溶血性贫血的主要病因,疗效好.对自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素是首选药物,输血时应严格配血.
作者：沈红 刊期： 2011年第04期
医学的发展,肿瘤治疗的进步使约80%的肿瘤患儿生存期可以长达或超过5年,而且其中大部分可以治愈.有资料表明,20～34岁之间,每570人中就有1人是儿童期或青春期肿瘤存活者.但与其他疾病患儿不同,肿瘤患儿的幸存者,肿瘤以及与治疗有关的影响可能会在治疗后数年内逐渐变得明显,并延续下去.这些影响的临床表现可能是明显的、隐匿的或是亚临床的.
作者：李凯；高解春 刊期： 2011年第04期
随着社会的进步和医学的发展,我国儿童疾病谱和死亡原因发生了巨大的变化,感染性疾病的发病率和死亡率明显下降,恶性肿瘤已经成为我国除意外伤害外常见的儿童死亡原因.白血病是造血系统的恶性疾病,是儿童常见的恶性肿瘤,居5岁以上儿童死亡原因的第一位.
作者：吴心怡；郑胡镛 刊期： 2011年第04期
目的 探讨费城染色体(Ph染色体)阳性急性髓系白血病患儿的临床、形态学、免疫学和细胞遗传学特点.方法 对3例有完整资料可供分析的Ph染色体阳性急性髓系白血病患儿进行形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查,并对其治疗效果进行观察.结果 3例均为急性粒单细胞白血病(M4)患儿.细胞遗传学检查均为单纯t(9;22)异常;免疫表型显示2例伴淋系抗原表达.经治疗,1例于血液学缓解后3个月复发,并于第6个月死亡;1例于诱导缓解阶段,出现骨髓抑制,发生严重感染,终放弃治疗;1例经常规化疗获得缓解后进行了异基因造血干细胞移植,现已无病存-活4个月.结论 Ph染色体阳性急性髓系白血病是有别于慢性粒细胞白血病的一组高度复杂的异质性疾病,具有独特的临床和血液学特点,临床疗效和预后极差.
作者：岳志霞；李蓓；赵晓曦；刘怡；李彬 刊期： 2011年第04期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
