汤永民；冯建华
作者： 刊期： 2009年第01期
巨噬细胞活化综合征(MAS)与噬血细胞综合征(HPS)属于异质同型性疾病,分类在继发性噬血细胞综合征中,是SOJIA严重而致命的并发症.病情进展迅速,可致多系统功能损伤.
作者：刘雪梅；于华凤；张洪霞；霍关玲 刊期： 2009年第01期
非霍奇金淋巴瘤(non-Hoclgkin lynaphoma,NHL)极大部分起源于局部淋巴组织中处于增殖分化过程中的淋巴细胞.淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分,循环至全身发挥功能,肿瘤变后的局部淋巴组织中的淋巴细胞也极易循环至全身,因此,儿童NHL起病时既可以局部表现为主,也可表现为全身性疾病,临床表现多变,常可发生误诊、误治或诊断不明确、治疗不合理.
作者：汤静燕 刊期： 2009年第01期
目的 分析小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点,探讨IAHS早期诊断指标.方法 分析2004年5月至2008年6月收治的3l例IAHS的I临床及实验室资料.结果 EB病毒感染者18例(58.1%)、CMV感染4例(12.9%)、细菌感染4例(12.9%)、真茵感染3例(9.7%)、立克次氏体感染1例(3.2%)和HBV感染1例(3.2%);本组病例以持续高热(100%)、肝肿大(74.2%)、脾肿大(71%)为主要表现;外周血细胞白细胞计数减少(93.5%),血小板减少(87.1%),血清甘油三酯高(90.3%),铁蛋白高(96.8%),肝功能异常(67.7%),凝血异常(64.5%),100%骨髓找到噬血细胞;早期IAHS肝功能和凝血功能改变不明显.结论 典型IAHSI临床以持续高热,肝、脾肿大为主要表现,实验室检查以白细胞计数降低、血小板低、肝功能及凝血功能异常、甘油三酯及铁蛋白增高,骨髓找到噬血细胞为主要特点.噬血细胞的形态特征、肝功能及凝血功能异常程度有助于分析IAHS早期诊断.
作者：黄道连；鞠文东；袁春雷；李梅 刊期： 2009年第01期
儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)在病理和临床特点上与成人NHL具有明显差别,儿童NHL主要包括Burkitt's型、淋巴母细胞型和大淋巴细胞型三种类型,占90%-95%.
作者：汤永民；冯建华 刊期： 2009年第01期
目的 了解单独化疗对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿一氧化碳(CO)动态变化.方法 应用Chalmers血红蛋白结合法及联二亚硫酸盐还原法检测了24例正常儿童,22例ALL患儿在化疗前、化疗中、缓解后以及长期缓解期血浆一氧化碳水平.结果 ALL患儿化疗前血浆一氧化碳浓度为(1.98±0.26)mg/L,较正常儿童的(1.09±0.15)mg/L为高,差异有显著性意义(P＞0.01),化疗中一氧化碳浓度(2.01±0.18)mg/L,缓解后(1.96±0.22)mg/L,差异无显著性意义(P＞0.05),但长期缓解患儿血浆一氧化碳浓度为(1.10±0.16)mr/L,差异有显著性意义(P＜0.01).结论 白血病化疗可使体内产生过量的一氧化碳,但随着时间的延长,这种影响会逐渐消失.
作者：王菊香；朱新波；李原；阮积晨；钱江潮；周海霞；曾炜炜；黄珍；方希敏 刊期： 2009年第01期
例1 男2岁,头围增大6个月,行走不稳、呕吐频发1个月.患儿6个月前出现头围逐渐增大,1个月前出现行走不稳,伴呕吐胃内容物、有时呈喷射性,每日呕吐多次,MRI示:(1)小脑蚓部占位(髓母细胞瘤)6.7 cm×5.8 cm×4.7 cm;(2)侧脑室、三脑室扩张.
作者：叶日乔；罗博文；刘秋华；练祖平；崔崭崭；黄宇 刊期： 2009年第01期
婴儿白血病(infant acute leukemia,IAL)是指诊断时年龄在1岁以内的白血病,是一种罕见疾病,婴儿急性淋巴细胞白血病(infant acute lymphoblastic leukemia,IALL)仅占儿童急淋白血病的2.5%-5%,而婴儿急性髓系白血病(infant acutemyeloid leukemia,IAML)则占儿童急非淋白血病的6%-14%[1].
作者：黄礼彬；柯志勇；官晓清；张晓莉；朱春浓；罗学群 刊期： 2009年第01期
目的 通过分析合并侵袭性真菌感染的儿童血液肿瘤患者使用国产性霉素B的治疗效果,评价其临床特征和安全性.方法 对19例真菌感染儿童患者进行回顾性分析,对感染部位、实验室检查结果及两性霉素B使用方法进行汇总分析.结果 19例患者中确诊4例、临床诊断10例、拟诊5例;感染部位呼吸道8例、皮下结节及鼻甲眶周炎各1例、败血症2例、咽壁脓肿及肝脾各1例.3例经治疗后痊愈,9例治疗后病情明显好转,国产两性霉素B临床总有效率为66.67%,不良反应主要是肝功能损害和低血钾.结论 只要使用方法正确,国产两性霉素B的不良反应可以被大多数儿童血液肿瘤患者耐受.
作者：何岚；高怡瑾；陆凤娟；翟晓文；王宏胜；李军 刊期： 2009年第01期
儿童非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)目前提倡分层治疗(stratified therapy),在治疗过程中根据治疗的效果调整治疗方案,以实现个体化的适宜强度的治疗.
作者：张蕊 刊期： 2009年第01期
总结分析我院10年来92例骨髓活检病例如下:材料及方法1 资料来源 1998年5月至2008年4月住院患儿92例,男58例,女34例,年龄8月-16岁,入院时外周血检测异常.
作者：刘洪玉；石世同；刘红林；郑淑芳 刊期： 2009年第01期
目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾分析2002年1月至2007年6月广东省9所医院诊治的68例儿童HPS的临床特点、治疗及预后.结果 68例病例中放弃治疗16例(23.5%),死亡9例(13.2%).2005年前治疗者共4例,1例完全缓解后失访,余3例死亡.2005年后(采用HLH-04方案)治疗痊愈20例(20/42,47.6%),完全缓解继续治疗中4例(9.5%),完全缓解后失访6例(14.3%),复发治疗中5例(11.9%).结论 广东地区儿童HPS的发病有逐年增多的趋势;其原发病常见为EBV感染;采用HLH-04方案治疗后疗效有所提高.
作者：广东省小儿噬血细胞综合征协作组 刊期： 2009年第01期
目的 分析维甲酸治疗儿童早幼粒白血病初期血液学变化及意义.方法 用维甲酸+三氧化二砷(As2O3)+化疗治疗32例儿童早幼粒白血病,观察治疗初期白细胞、血小板、诱导分化细胞的改变,同时观察DIC在疾病过程中的发生和转归.结果 ①维甲酸治疗APL过程中,白细胞升高是一个常见症状,也会发生高细胞综合征,需积极处理;②维甲酸诱导过程中,外周血、骨髓中诱导分化细胞的出现对诊断、疗效评价有着重要作用;③血小板的回升在维甲酸治疗过程中,常提示疾病的缓解;④维甲酸治疗APL,减少了DIC的发生,改善了APL的出血程度,大大提高了APL的缓解率.结论 维甲酸治疗APL初期,血液学的改变评估对于本病确诊及疗效评判有着重要作用,为进一步治疗提供了依据.
作者：薛惠良；陈静；叶启东；周敏；董璐；潘慈；汤静燕；顾龙君 刊期： 2009年第01期
造血干细胞数量减少和功能异常是再生障碍性贫血(AA)的发病基础,其发病机制至今尚未阐明.除继发性从有确切的理化因素等诱因外,大多数从无明显诱因,其中70%-80%的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱.
作者：杨蓉；谢晓恬 刊期： 2009年第01期
再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的以造血干细胞数量减少和质的缺陷或造血微环境的损伤所致的造血功能衰竭,外周血全血细胞减少,临床上以贫血、出血和感染为主要表现的一组综合征.
作者：张毓文；谢晓恬 刊期： 2009年第01期
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)伴噬血细胞综合征(HLH)临床少见,早期诊断困难,易延误治疗,现报告如下:患儿女9个月.
作者：李艳华；余素明；李乔俊 刊期： 2009年第01期
目的 槲皮素(Quercetin),磷脂酰肌醇3激酶(P13K)和酪氨酸激酶(TPK)抑制剂.本研究为探索槲皮素对HL-60白血病细胞的生长抑制和增加阿霉素的细胞毒作用.方法 采用MTT法分别测定不同浓度槲皮素,阿霉素以及槲皮素诱导下阿霉素对HL-60白血病细胞的生长抑制作用,比较其半数有效抑制浓度(IC50).结果 阿霉素利槲皮素均呈浓度依赖的抑制HL-60细胞的存活,其IC50分别为(0.152±0.035)mg/L和(31.881±5.742μmol/L;槲皮素(IC10,10 μmol/L)的诱导作用显著增加了阿霉素对HL-60细胞的细胞毒作用,其IC50为(0.033 ±0.007)mg/L,较单一阿霉素增加了4.57倍(P＜0.01).结论 槲皮素能明显抑制HL-60白血病细胞的生长,且可诱导HD-60白血病细胞对阿霉素的敏感性和细胞毒作用.槲皮素可作为一个增加白血病细胞对蒽环类化疗药物反应性的诱导剂.
作者：李戈；季丽娟；黄建呜 刊期： 2009年第01期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
