秦振庭；姚勇
血友病在新生儿期发病而被误诊十分常见,应引起新生儿科医师的重视.现报告1例在新生儿期误诊,1年后再次出现异常出血且经实验室确诊为血友病乙的病例.
作者：岳维真；徐汉 刊期： 2001年第02期
小儿G-6-PD缺乏并发急性溶血在我市并不少见.现将本院于1990～1999年10年间所遇的22例总结如下.临床资料1.一般资料男17例,女5例.发病年龄小为3个月,大为13岁.《1岁2例;～3岁7例;～5岁7例;～8岁5例;》8岁1例.病前直接进食吞豆16例,其中新鲜蚕豆14例,油煎蚕豆2例,乳母进食蚕豆1例;接触樟脑丸1例;口服安乃近1例;上呼吸道感染2例.以往类似疾病史1例;以往进食过蚕豆未发作2例.全部病例家族史为阴性.
作者：朱亚非；赵志钢 刊期： 2001年第02期
β地中海贫血目前尚无有效的治疗方法.患儿常需要依赖输血维持生命,但终因贫血,体内铁负荷过度导致心力衰竭.重者20岁之前即死亡.羟基脲(Hydroxyurea,HU)能调节珠蛋白基因表达的开关,激活非α珠蛋白基因的合成,从而恢复与非α珠蛋白肽链的平衡,即基因调控治疗,被认为是目前治疗β地贫的一种有效途径.我们用HU治疗二例,现报道如下.
作者：何菊英；柯岫恩；朱士红 刊期： 2001年第02期
铁是研究多和了解深的人体必需微量元素之一,亦是体内含量多的一种微量元素.几乎无处不有,是维持生活、生命需氧的代谢条件必不可少的矿物质.借助于红细胞膜等受体,由细胞内血红蛋白从肺吸入氧气(即在肺内释放二氧化碳后的还原血红蛋白,乃与之结合由肺吸入的氧成为氧合血红蛋白),这就是外呼吸;借助于血循环、心血管通道以及微循环毛细血管壁通透性,而送到循环外的间区.如何从组织间区把氧输送到各系统器官、组织细胞内,则仍需要铁的营养素,即组织细胞内诸多含铁酶的生理作用,把氧合血蛋白所带的氧释放给组织细胞,而同时其还原血红蛋白则结合代谢所产生的二氧化碳(这就是内呼吸),在血循环内送到肺脏,如此周而复始.
作者：秦振庭；刘纪川；郑直；刘瑞麟；杨爱玲；毛文娟 刊期： 2001年第02期
我们自1998年3月-1999年5月测定了41例G-6-PD缺陷症急性溶血时血清VitA水平,报道如下.对象和方法1.对象41例G-P-PD患儿,男37例,女4例,年龄2月-8岁,诊断符合:(1)有急性溶血的临床表现.(2)G-6-PD活性减低.
作者：苏庸春；戴碧涛；徐酉华 刊期： 2001年第02期
随着近年对再生障碍性贫血发病机制的深入研究,治疗方法也有改进,尤其应用多种免疫抑制剂治疗再障疗效明显.我们自1996年1月至2000年1月应用口服环孢素A联合SSL方案治疗重型再障15例.现将其结果报告如下:
作者：杨军霞 刊期： 2001年第02期
临床资料患儿女性,4岁,因发热20余天伴面色苍白、乏力、消瘦、双下肢痛2天于1999年5月21日入院.查体:体温39.2℃,脉搏140次/分,精神差,消瘦,贫血貌.全身皮肤散在瘀斑,颈部及双侧腹股沟区可触及多个花生米大小淋巴结,质韧,无压痛.胸骨无压痛.双肺呼吸音粗.腹软,肝肋下3.0cm,质韧,脾肋下2.0cm.四肢脊柱无异常.实验室检查:外周血WBC27.4×109/L,幼稚淋巴细胞80%,Hb 84g/L,PLT 40×109/L.骨髓象示增生极度活跃,淋巴系异常增生,原始+幼稚细胞占96.5%,以小细胞为主,染色质成泥沙状,POX(一).
作者：黎少青 刊期： 2001年第02期
探讨钙及钙加化疗药物足叶乙甙在诱导CEM细胞凋亡中的作用,采用CEM细胞与不同浓度的钙、足叶乙甙、钙加足叶乙甙共同培养,分别测定细胞内钙变化和凋亡细胞,并作DNA凝胶电泳鉴定凋亡的存在.结果显示:各组不同时间点均有细胞凋亡发生,同时伴有细胞内钙增加.因而,钙可诱导CEM细胞凋亡,并可协同化疗药物促进细胞凋亡;细胞凋亡发生与细胞内钙浓度有关.
作者：袁晓军；刘玉峰；盛光耀；赵小明；张蕊；高铁铮 刊期： 2001年第02期
为研究再生障碍性贫血患儿红细胞CR1基因组密度多态性遗传、分布规律,采用PCR和HindⅢ酶切技术对再生障碍性贫血患儿进行红细胞CR1基因组密度多态检测.结果:再生障碍性贫血患儿红细胞CR1基因组密度多态性分布HH型占32.4%,HL型占43.2%,LL型占24.3%,患儿父母HH型占42.0%,HL型占37%,LL型占20.3%,再生障碍性贫血患者及父母红细胞免疫功能均低下,结果:提示临床该组患儿红细胞CR1基因组密度多态性分布异常,有明显的父母遗传倾向,并且该组患儿免疫功能低下是红细胞CR1基因组密度多态性分布异常所引起.
作者：蒋玉红；舒琏；王成；梁洪刚 刊期： 2001年第02期
全反式维甲酸(ATRA)诱导治疗急性早幼粒细胞性白血病(APL)安全高效,完全缓解率达64%～96%,但ATRA能导致高白细胞血症,发生率为7.7%～40%.同时予化疗能降低白血病细胞负荷,现将我科6例APL治疗体会报道如下.
作者：许新俗；赵敏；王迪彬；王桂云 刊期： 2001年第02期
弥散性血管内凝血是一种获得性的临床综合症,发生在许多疾病的病理过程中.由于DIC发病机理比较复杂,诊断和治疗尚有一定困难,本文仅就DIC的发病机理、实验室检查和治疗方面的研究进展,作一扼要综述.
作者：孟哲；李文益 刊期： 2001年第02期
探讨铁对HL-60细胞增生及化疗药物诱导HL-60细胞凋亡的影响,采用HL-60细胞与不同浓度的三氯化铁、三氯化铁加阿糖胞苷、三氯化铁加足叶乙甙、阿糖胞苷、足叶乙甙共同体外培养6h、12h、24h、48h,用细胞生长、活力测定、形态学观察、流式细胞学检测分析和DNA电泳,免疫组化方法检测bcl-2基因等细胞凋亡指标观察三氯化铁的作用.结果显示,100μmol/L三氯化铁促HL-60细胞增生明显,凋亡率低,bcl-2阳性表达率高,100μmol/L三氯化铁分别加用阿糖胞苷、足叶乙甙与HL-60细胞共同培养时凋亡率比单用阿糖胞苷、足叶乙甙低(P＜0.05).可以认为一定量的铁有促进HL-60细胞增生、抑制HL-60细胞凋亡的作用,对于白血病患者,不适当的铁剂补充可能带来不利的影响.
作者：贾国存；刘玉峰；刘长江 刊期： 2001年第02期
为了解贫血患儿的红细胞免疫功能,对85例贫血患儿(缺铁性贫血29例、急性白血病26例、地中海贫血18例、再生障碍性贫血12例)进行了红细胞C3b受体花环率(RBC-C3bRR)和红细胞免疫复合物花环率(RBC-ICR)测定.结果显示所有贫血患儿RBC-C3bRR均显著低于对照组儿童(P＜0.01),缺铁性贫血和再生障碍性贫血患儿RBC-ICR与对照组比较无明显差异(P＞0.05),急性白血病患儿RBC-ICR高于对照组(P＜0.05),地中海贫血患儿RBC-ICR则显著高于对照组(P＜0.01).贫血患儿容易感染可能与红细胞免疫功能低下有关.
作者：刘壮；李树全；苏瑞琼；谢湘芝 刊期： 2001年第02期
作者：秦振庭；姚勇 刊期： 2001年第02期
患儿男,6月,因进行性面色苍白3月,发热、咳嗽2天于1999年5月20日入院.患儿生后皮肤较白,近3个月进行性面色苍白,无出血,黄疸及酱油色尿.体检:体温38.5℃左右,脉搏140次/分,呼吸42次/分,发育营养中等,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺体检无异常,肝脏右肋下2cm,质软,脾脏未触及.患儿起病前无服药史,父母非近亲婚配,无贫血性疾病等家族史.
作者：王惠萍；刘景衍；郑颖雯；石世同 刊期： 2001年第02期
患儿,女3.5岁.12天前无明显诱因出现发热,体温达39℃以上,呈弛张热,无寒战、咳喘,无呕吐、腹泻,拟诊扁桃体炎,给氨苄青霉素、头孢唑啉和红霉素静脉注射5天,仍发热,并出现颜面水肿、腹胀,又给安美汀静点3天,无效,来我院.
作者：蒋莎义；陈力军；尹洪臣 刊期： 2001年第02期
近我们成功地抢救了一例急性单核细胞白血病并发胆囊坏疽、胆肠瘘、脓血腹患儿.现报告如下:患儿女,12岁.因面色苍白一周、发热3天入院.查体:体温39.4℃.神志清,重度贫血貌,全身皮肤粘膜未见出血点、瘀斑,双侧颌下、颈部可触及多个黄豆至蚕豆大小的淋巴结,活动度尚可,无触痛.心肺无异常发现.腹软,全腹无压痛,肝、脾不大.末梢血常规:Hb:64g/l,WBC:1.4×109/1,PLT:95×109/l.
作者：李爱敏；于惠芹 刊期： 2001年第02期
基因重组的人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)是近年来在临床推广使用的一种造血因子,具有白细胞动员和促进中性粒细胞增殖,分化及增强其抗菌机能的作用.但rhG-CSF可否促使白血病的复发是患者、临床医师普遍关注的问题.rhG-CSF用后引起外周血出现大量幼稚细胞,类似于白血病改变.此现象文献报告少,我们使用瑞血新(国产rhG-CSF)后10例儿童呈现此现象,现报告如下:
作者：张瑛；王雅香；何雯 刊期： 2001年第02期
作者：毛文娟 刊期： 2001年第02期
为了解原发性血小板减少性紫癜患儿血小板平均容积(MPV)、血小板压积(PCT)及血小板分布宽度(PDW)的变化及其临床意义,采用全自动血细胞分析仪测定原发性血小板减少性紫癜患儿血小板数目、MPV、PCT、PDW,以健康儿童作为对照.结果显示:原发性血小板减少性紫癜患儿极期MPV增大,PCT降低,与对照组比较有统计学差异(P＜0,05),PDW无明显变化(P＞0.05);经治疗后恢复期MPV变小,PCT增大,与对照组比较无明显差异.轻、中、重度ITP患儿随病情的加重,MPV逐渐增大,PCT变小,极重度ITP患儿MPV变小,经统计学处理,差异有显著性(P＜0.05),PDW无明显变化(P＞0.05).MPV与血小板计数呈负相关,PCT与血小板数量呈正相关(P＜0.05).因而,原发性血小板减少性紫癜患儿除血小板数量减少外,还存在血小板平均容积、血小板压积的改变,其可作为判断病情的一个有用指标.
作者：向伟；陈桂芳；郭德兴；陈炽；张亚明；冯小伟；黄涛 刊期： 2001年第02期
中国小儿血液与肿瘤杂志
主管:中国小儿血液
主办：中华人民共和国卫生部
