林坚；廖莳；郭广洲；黄文瑶；王春平；周明；伍春兰；康春阳
患儿男,4岁.主因面色苍白、乏力伴间断发热1个月,齿龈渗血4 d于1998年7月7日入院.体检:中度贫血貌,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大,胸骨压痛(+),肝脏于肋下6 cm、脾脏于肋下4 cm可触及,质中等硬度,有压痛.血常规:HB 90 g/L,WBC 764×109/L,BPC 78×109/L.末梢血分类:原幼淋巴细胞占0.92.骨髓象:增生极度活跃,原幼淋巴细胞占0.86.查血尿酸654.8 μmol/L(正常值＜416 μmol/L).诊断为:急性淋巴细胞白血病(L2型);继发性高尿酸血症.入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀,结合其白细胞明显增高,血尿酸升高等表现,首先行白细胞去除术.应用COBE Spectra血细胞分离机,取单个核细胞分离程序去除白细胞.为避免开始阶段患儿出现低血容量,先予同型新鲜血200 ml预充离心机管道.治疗过程中密切观察患儿血压及心率改变,采血速度为18～25 ml/min,去除白细胞速度为2～3 ml/min,循环血量为4 850 ml,共去除白血病细胞悬液480 ml,检测去除的白细胞计数为2 130×109/L,去除量为1 022.4×109.操作完成后患儿无不适反应,复查血常规:Hb 85 g/L,WBC 160×109/L,BPC 58×109/L.随后给予VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼尼松)方案化疗及碱化尿液及强迫利尿等处理.2 d后复查血常规示WBC 2.3×109/L,复查血尿酸141 μmol/L,患儿胸闷及呼吸困难等症状完全消失.2周后复查骨髓象达到完全缓解,之后予VDCP及HD-MTX(大剂量氨甲喋呤)方案各1疗程,并与腰穿鞘内注药预防脑膜白血病.随访至今仍处于完全缓解中.
作者：张永菊；刘荣英；王娟；董桐俊；薛重重；王钧 刊期： 2002年第02期
肺动脉高压(PH)是先天性心脏病(CHD)常见的并发症,术前正确评价PH,对于判定手术适应证,选择手术方式及提高术后疗效均具有重要的意义[1,2].目前对肺高压的诊断主要依靠心导管检查及肺活检.但受方法学的影响,有时不能直接、如实地反映PH的程度和性质[3].近年来选择性肺动脉造影(
作者：潘微；李渝芬；李国业；陆骊工；王树水 刊期： 2002年第02期
目的探讨孕妇不同血清HBV-DNA 含量对HBV母婴传播的影响. 方法应用荧光定量PCR技术检测69对母婴血清HBV-DNA含量(所测数据经对数转换),对孕妇不同血清HBV-DNA含量进行分组.结果孕妇HBV-DNA含量为(6.3±1.9)拷贝/ml,婴儿为(4.8±2.0)拷贝/ml,两者之间呈正相关(r=0.310,P<0.01).69例婴儿中,45例HBV-DNA定性和(或)HBV血清学检查异常,提示HBV母婴垂直传播,传播率为65%;HBV母婴传播率随孕妇血清HBV-DNA浓度增高而增高;根据孕妇血清HBV-DNA含量分别向下和向上累计分析,显示孕妇HBV-DNA含量在5.0、6.0和7.0拷贝/ml三个界面的上下浓度区域,HBV母婴传播率差异有显著性,其差值分别为32%、34%和28%.本组资料中,孕妇HBeAg 阳性19例,HBsAb阳性17例,HBeAg阳性组HBV-DNA[(7.6±1.3)拷贝/ml]明显高于阴性组[(5.8±1.9)拷贝/ml],其HBV母婴传播率(90%)明显高于阴性组(56%);HBsAb阳性组HBV-DNA含量[(5.3±1.6) 拷贝/ml]明显低于阴性组[(6.6±1.9) 拷贝/ml],HBV母婴传播率(29%)也明显低于阴性组(77%).同时,HBeAg阳性主要分布在HBV-DNA测定值较高的孕妇中,HbsAb阳性主要分布在HBV-DNA测定值较低的孕妇组.结论 HBV母婴传播率受孕妇血清HBV-DNA含量影响,孕妇血清HBV-DNA含量存在影响HBV母婴传播的浓度界面.
作者：林坚；廖莳；郭广洲；黄文瑶；王春平；周明；伍春兰；康春阳 刊期： 2002年第02期
新近的研究资料表明,白细胞介素6(IL-6)可以抑制白血病细胞的凋亡,促进其增殖.我们选择IL-6、IL-6加阿糖胞苷(Ara-C)与白血病细胞作用,测定细胞凋亡指标,探讨IL-6及IL-6加Ara-C对白血病细胞凋亡作用的影响.
作者：贺延；王军；汤有才；张欣欣；孟庆恒；魏娜；庄红丽；罗先润 刊期： 2002年第02期
为了解P300在评估癫患儿认知损害的价值,我们对1996年5月～1999年4月在我科就诊的72例癫(强直-阵挛性发作)患儿P300检测结果进行了研究分析.报告如下.
作者：蔡兰云；周末芝；邓韵竹；徐淑娟；李维君；王瑞兰 刊期： 2002年第02期
川崎病(Kawasaki disease, KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),1967年日本川崎首先报告,主要病理改变为全身性非特异性血管炎,多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死. 本病病因未明,但发病呈一定的流行性、地方性.临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关,但尚未被证实.本病急性期存在明显的免疫调节异常,免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变[1].KD临床表现比较复杂,全身多系统均可受累,病情轻重相差较大.目前本病尚无特异疗法,在诊断和治疗方面仍有许多问题值得探讨.
作者：李万镇 刊期： 2002年第02期
目的研究静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对川崎病急性期治疗前、后辅助T淋巴细胞1/辅助T淋巴细胞2(TH1/TH2)功能平衡状态的影响.方法采用ELISA法及流式细胞仪技术(FACS)检测了15例川崎病患儿急性期IVIG(剂量为1 g/kg,一次输入)治疗前外周血浆IgE、外周血单个核细胞(PBMC)经培养72 h产生白细胞介素4(IL-4)、γ干扰素(IFN-γ)水平及CD4 T细胞膜蛋白CD30的表达率,并与IVIG治疗后(3～5 d)及对照组的15例门诊体检正常儿童比较.结果川崎病患儿急性期IVIG治疗前CD4 T细胞CD30表达率为(16.9±7.5)%、治疗后为(3.8±4.0)%;对照组为(3.0±1.8)%,IVIG治疗前与治疗后差异有显著性(t=7.02,P＜0.01),治疗前极显著高于对照组 (u=5.38,P＜0.01),治疗后与对照组的差异无显著性 (u=0.47,P＞0.05).治疗前PBMC培养上清IL-4水平[(146±27) ng/L]高于治疗后[(54±25) ng/L],差异有极显著性(t=9.65,P＜0.01).对照组[(67±24) ng/L]与治疗前的差异有极显著性(u=5.27,P＜0.01)、与治疗后差异无显著性(u=0.72,P>0.05).治疗前IFN-γ水平[(668±312) ng/L]与治疗后[(723±463) ng/L]无显著性差异(t=0.78,P＞0.05),治疗前与对照组[(1099±661) ng/L]差异有显著性(u=1.97,P＜0.05),治疗后与对照组比较无差异无显著性(u=1.40,P＞0.05).治疗前血浆IgE[(155±76) ng/L]明显高于治疗后[(77±57 ) ng/L],差异有极显著性(t=4.25,P＜0.01), 对照组[(38±52) ng/L]与治疗前比较差异有极显著性(u=4.58,P＜0.01)、与治疗后差异无显著性(u=1.83,P＞0.05).结论川崎病患儿急性期TH1/TH2功能平衡状态失衡,呈TH2优势活化状态,IVIG对急性期川崎病患儿TH1/TH2功能失衡状态有纠正作用,使TH2优势状态恢复正常.
作者：皮光环；杨锡强；魏钰书；李永柏；蒋利萍；李秋；王莉佳；李欣 刊期： 2002年第02期
目的探讨核转录因子(NF-κB)在诱导川崎病炎性细胞因子及血管内皮细胞损伤中的作用及机理. 方法建立人脐静脉内皮细胞培养模型,酶联免疫吸附实验(ELISA)双抗体夹心法检测川崎病患儿外周血单个核细胞(PBMC)活化后培养上清液白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)的分泌量;采用AnnexinⅤ/PI双染色法,流式细胞仪检测川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导的内皮细胞凋亡率;凝胶电泳迁移率转换实验(EMSA)检测所活化PBMC核因子NF-κB的活性. 结果川崎病组患儿PBMC体外经刺激后IL-6、IL-1β、TNF-α等炎性细胞因子的分泌均明显高于正常对照组(P＜0.01),其培养上清液所诱导的内皮细胞凋亡率[(38.4 ±7.8)%]则较正常对照组[(2.8± 0.8)%]明显升高.分别加入足量白细胞介素6单克隆抗体(IL-6McAb)、肿瘤坏死因子α单克隆抗体(TNF-αMcAb)、白细胞介素1β受体a(IL-1ra)或联合加入上述阻断剂于川崎病患儿PBMC培养上清液中,可不同程度地逆转川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导内皮细胞的凋亡.川崎病患儿PBMC刺激活化后NF-κB活性显著增高.NF-κB抑制剂SN50明显抑制川崎病患儿PBMC上述细胞因子的分泌,与此同时基本阻断川崎病患儿PBMC培养上清液所诱导内皮细胞的凋亡. 结论 NF-κB作为诱导多种炎性细胞因子如IL-6、IL-1β、TNF-α产生的上游环节,在介导川崎病患儿血管内皮细胞损伤中起关键作用.
作者：付劲蓉；李成荣；周玉峰；周雅德 刊期： 2002年第02期
目的研究大鼠生后发育期惊厥对其成年后再次惊厥所致神经元损伤的影响.方法选择生后早期(15 d)高热致惊厥、成年后(生后55 d)再次卡因酸(KA)致惊厥大鼠(FK组)模型,与单纯成年期卡因酸致惊厥大鼠(K组)比较,观察成年期惊厥后大鼠的学习、记忆、行为学改变,海马苔藓纤维发芽以及海马凋亡细胞数的变化.结果成年期大鼠惊厥后,FK及K组大鼠惊厥发作的潜伏期差异无显著性[(40±6)s与(46±6)s, P＞0.05].Morris水迷宫测试平均寻找平台时间,FK组[(24.3±2.7)s]、K组[(16.9±3.3)s]时间较单纯热性惊厥组(F组)[(6.0±2.0)s]、对照组(C组)[(5.5±2.3)s]明显延长(P＜0.01),而且FK组也明显长于K组(P＜0.01),F组与C组差异无显著性(P＞0.05).海马齿状回颗粒细胞上层Timm染色强度,FK组(中位数为 2.83 )和K组(中位数为 2.33 )较F组(中位数为 0.25)明显增强(P＜0.01),而FK组明显强于K组(P＜0.05).成年期应用KA后3 d,FK组、K组大鼠海马凋亡细胞数(中位数分别为21.9、14.5)较F组(中位数为0.7)大鼠明显增多(P＜0.01),同时FK组凋亡细胞数显著多于K组(P＜0.01).结论尽管发育期大鼠热性惊厥不能导致海马神经元凋亡,但在第2次接受KA致惊厥刺激后,有热性惊厥史的大鼠比没有惊厥史的大鼠海马神经元凋亡细胞数明显增多;另外,海马齿状回苔藓纤维发芽也明显增强;同时还存在较明显的空间学习、记忆和行为异常.因此,尽管发育期热性惊厥不能导致明显可见的神经元损伤,但却增加了成年期大脑对再次惊厥引起脑损伤的敏感性.
作者：张国军；姜玉武；吴希如 刊期： 2002年第02期
川崎病(Kawasaki disease,KD)的病理基础是急性非特异性血管炎.Rider等[1]的研究显示,KD急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎.Love等[2]报道提示了血浆抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)和狼疮抗凝集素(lupus anticoagulant,LAC)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性.本研究试图了解在KD急性期和亚急性期是否存在血浆LAC和ACA的变化以及它们与冠状动脉病变之间的关系,以利于对KD发病机制的认识.
作者：冀石梅；梁翊常；滕庆；何晓琥 刊期： 2002年第02期
心房扑动(简称房扑)在小儿心律失常中是较少见的,持续快速房扑患儿猝死率较高,是一个较为严重的快速性心律失常,特别在有器质性心脏病的患儿[1],因此及时终止房扑尤为重要.以往房扑治疗常首选抗心律失常药物,其次为直流电击复律.近年采用射频消融术能彻底根治房扑,然而该方法为创伤性,复杂而昂贵,在儿科中难以推广.本院运用食管心房调搏技术对2年来在本院诊治的5例房扑患儿进行超速起搏,均获成功.现报道如下.
作者：王健怡；李锦康；黄敏；陈秀玉 刊期： 2002年第02期
目的应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉(简称冠脉)循环功能的损伤.方法应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷[160 μg/(kg·min)]前和第6 min时32例川崎病患儿和25例正常对照儿童左冠脉前降支血流,估算冠脉血流储备(CFR),即舒张期峰值流速比(D/RPDV).结果基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性,注射ATP后,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1.39±0.31、1.02±0.23,P＜0.01).川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2.91±0.96、4.50±0.92,P＜0.01),与正常对照组比较差异有显著性.川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性(2.85±0.79、2.97±0.88,P＞0.05).随访复查中,CFR降低在病程第3、6、8个月分别为96%、64%、32%.结论川崎病存在冠脉循环功能的损伤.CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现.多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值.
作者：夏焙；邱宝明；李成荣 刊期： 2002年第02期
目的比较外周血(PB)和骨髓(BM)标本中WT1基因的表达在儿童白血病微小残留病(MRD)检测中的意义.方法采用筑巢式逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR),同步动态观察了34例急性白血病(AL)患儿的PB及BM单个核细胞WT1基因表达的相对水平.结果 (1)34例AL患儿的BM中WT1阳性表达为27例,表达水平0.784±0.311;PB中为26例,表达水平为0.734±0.295,两者的阳性率及表达水平差异无显著性.(2)完全缓解后PB与BM中WT1表达水平明显下降.PB中WT1表达阳性的5例均复发,转阴的13例中有3例复发,P= 0.0065, 差异有显著性;而BM标本中WT1表达阳性与转阴者之间差异无显著性.结论动态观察儿童急性白血病WT1基因的改变,可监测MRD,预测复发.而PB在MRD监测中比BM特异性更强,临床应用更方便.
作者：白晓玲；赵洪宁；姚慧；郑楠；许波；孙念政；姜国胜；唐天华；张玉昆 刊期： 2002年第02期
目的分析慢性咳嗽及喘息性疾病患儿支气管肺泡灌洗液成分.方法应用免疫组化及ELISA方法,对哮喘(13例)、慢性咳嗽(10例)、婴幼儿喘鸣(8例)患儿和对照组(8例)共39例的支气管肺泡灌洗液进行细胞学分析及上清液IL-5浓度测定.结果哮喘患儿支气管肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞为3.0%(0.7%～8.8%),上皮细胞为3.0%(0.7%～12.0%),IL-5 为1.6 ng/L(0～16.0 ng/L),与慢性咳嗽组及婴幼儿喘鸣组相比,差异有非常显著意义(P＜0.01);2例慢性咳嗽及3例婴幼喘鸣儿嗜酸性粒细胞亦有异常增多,与组内其他患儿相比差异有显著意义;婴幼儿喘鸣组中性粒细胞明显增多.结论哮喘患儿支气管肺泡灌洗液以嗜酸性粒细胞和上皮细胞明显增多为其特征性改变;慢性咳嗽患儿中有嗜酸性粒细胞异常增多者,应注意与哮喘鉴别;婴幼儿喘鸣者以中性粒细胞增多为著,抗哮喘治疗应慎重.
作者：焦安夏；刘玺诚；江沁波；赵顺英；姜英 刊期： 2002年第02期
血小板减少症(<150×109/L) 是新生儿时期常见的一种血液系统症状.在非选择性的新生儿人群中发生率为0.5%～0.9%[1,2]. 严重的血小板减少症(<50×109/L)的发生率为0.12%～0.14%[1,3].在NICU中近15%～40%的住院患儿出现血小板减少[4].危重早产儿血小板减少症的发生率高达72%[5],有75%的患儿发生于出生后48 h内[4,6].早期诊断和处理对减少严重的合并症及降低死亡率十分重要.
作者：丁国芳；杨默 刊期： 2002年第02期
目的对1例以重度贫血为主诉入院的疑难病例进行确诊.方法根据患儿的症状、体征、特殊检查(骨髓活检、肝活检、运铁蛋白浓度测定)患儿父母血液检查结果及文献资料进行分析确诊.结果患儿以严重贫血、肝脾肿大为主要表现,血浆β球蛋白量为5%(正常7%～13%),运铁蛋白浓度为0.014 7 g/L(正常2.52～4.29 g/L).肝活检显示肝内大量含铁血黄素沉着(肝细胞和枯否细胞)和轻微纤维化.符合先天性无运铁蛋白血症.患者父亲的运铁蛋白浓度为1.29 g/L,患者母亲的运铁蛋白浓度为1.4 g/L,仅为正常人的一半.结论确诊患儿为先天性无运铁蛋白血症,此症为常染色体隐性遗传,极其少见,应提高认识,以防漏诊.
作者：林国珍；陈乐；王伟；李云珠；陈舜年 刊期： 2002年第02期
细菌性感染是新生儿期的重要病因之一,由于新生儿免疫功能欠健全,感染发展快,病情常较严重,因此对疑有细菌性感染的新生儿在完成必要的细菌学检查后,应及早选用合适的抗菌药物治疗.
作者：樊绍曾 刊期： 2002年第02期
川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病常见的原因,其病因及发病机制的研究,近年取得重要进展,现简述如下.
作者：王宏伟 刊期： 2002年第02期
目的观察肝素预防过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的临床有效性和安全性.方法采用前瞻性随机对照方法,将228例过敏性紫癜(HSP)患儿分为肝素治疗组(119例)和对照组(109例),肝素治疗组患儿在起病和每次复发时给予肝素钠120～150 U/kg加入10%葡萄糖水100 ml中静脉滴注, 每天1次, 连续5 d;或肝素钙10 IU/kg皮下注射,每天2次, 连续7 d.对照组患儿在起病和每次复发时给予10%葡萄糖100 ml静脉滴注, 每日1次, 连续5 d.两组患儿均同时给予基础治疗(口服维生素C和芦丁治疗),直至临床症状消失.以后每2周观察尿常规至患儿首次治疗后≥3个月.结果平均随访6个月,肝素治疗组发生肾炎9例(7.6%),对照组发生肾炎30例(27.5%),肝素治疗组肾炎的发生率明显低于对照组(P＜0.01).肝素治疗组患儿肾炎出现的时间为(82 ± 64)d,对照组为(34± 32)d(P＜0.01); 肝素治疗组在起病3个月内出现肾炎者4例(44%),对照组3个月内出现肾炎者28例(93%),其中15例患儿是在1个月内出现肾损害的.肝素治疗组中HSPN表现为单纯血尿2例,血尿+蛋白尿6例,血尿+肾病1例;对照组单纯血尿12例(40%),血尿+蛋白尿15例(50%),血尿+肾病3例(10%),两组间差异无显著意义.所有患儿在试验期间未见出血等严重副作用.结论肝素能预防或降低紫癜性肾炎的发生,具有显著的肾保护作用,能改善HSP的预后,副作用小,患儿能耐受.
作者：何艳燕；潘伟；宋红梅；魏珉；朱传 刊期： 2002年第02期
患儿男,11岁.5岁时因持续高热10余天,颈淋巴结肿大,指(趾)端肿胀,膜状脱皮,眼结膜充血及唇红干裂等,确诊为川崎病.当地超声心动图(Echo)诊断左、右冠状动脉(简称冠脉)扩张并发右冠脉(RCA)瘤形成.早期使用阿司匹林、泼尼松(prednison)等治疗.未用丙种球蛋白.起病2个月后转来我院.入院后持续口服阿司匹林.自起病以来,患儿无心悸、气促及心绞痛等急性心肌梗死的临床表现.体检:P:86次/min,心律齐,心音有力,BP:92/68 mm Hg(12.2/9.0 kPa,1 mm Hg=0.133 kPa),身高151 cm,体重36 kg.5岁时超声检查示左冠脉(LCA)宽3.4 mm(2.5±0.4)(图1),右冠脉(RCA)开口宽2.5 mm(2.0±0.2),距开口处7.5 mm见动脉瘤形成,瘤体宽7.5 mm(图2).6岁时LCA宽3.5 mm,RCA宽3.3 mm,瘤宽5.8 mm.8岁时LCA宽3.6 mm,宽处4.8 mm,RCA宽3.6 mm,宽处4.9 mm.11岁时LCA 3.8 mm(2.9±0.5),RCA 3.1 mm(2.5±0.4)[1],宽处5.3 mm.因超声随诊冠脉未能恢复正常,为明确冠脉病变程度及部位,首先在升主动脉造影,左冠脉前降支(LAD)未见显影,RCA主干前段可疑闭塞.再行选择性冠脉造影,左冠造影示LAD近段闭塞,经侧支见中远段主干显影,中段见两个小动脉瘤,左冠回旋支(LCX)主干及分支扩张(图3).右冠脉造影示RCA主干近段闭塞,经侧支中段显影(图4).左室造影左室腔不大,射血分数(EF)62%.诊断LAD,RCA闭塞,大量侧支血管形成,左室功能良好.应用锝99m(99mTc)行静息和运动心肌断层显像(ECT),提示左室心腔大小、心肌形态正常,静息心肌血流放射性分布均匀,未见放射性稀疏区.运动试验示心肌各层影像清晰,形态正常,未见诱发左室心肌缺血改变.心电图示左室高电压,未见心肌劳累或缺血,未见病理性Q波.X线胸片示心肺正常,心胸比例0.48,未见钙化影.
作者：潘宝全；张智伟；李渝芬 刊期： 2002年第02期
中华儿科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
