李尊波；陈丽娜；刘建军；周金津
1病例报告患者女性，47岁。因反复视物重影，全身麻木灼痛2年余，加重伴头昏1周于2014‐04入作者医院就诊。2012‐04无明显诱因出现阵发性视物重影，症状反复发作10余天，每天发作数次，每次持续数秒，间中可自行缓解。无恶心呕吐，无头晕、视物旋转及饮水呛咳等不适，遂至某眼科医院就诊，考虑为角膜病变，予眼药水（具体名称不详）外用治疗后未见缓解。2012‐06患者出现阵发性呃逆、呕吐，呕吐非喷射状，未见咖啡样物，病情反复持续3个月余，并逐渐出现左上肢阵发抽搐、疼痛感。患者至当地医院就诊，诊断为“急性胃肠炎”，予护胃等药物对症治疗，症状未改善。遂转至另一医院治疗，考虑为神经官能症，未予特殊处理。出院数天后上述症状加重，遂再次入院行头颅M RI检查提示：延髓背侧病变，余未见明显异常。
作者：张旭祥；杨碧莹；洪逸铭；卢福昌；杜宝新 刊期： 2014年第06期
目的：观察多发性硬化（MS）患者血浆中溶血磷脂酸（LPA）和酸性磷脂（AP）以及血清超敏C反应蛋白（Hs‐CRP）水平的变化，探讨这些炎性标志物与MS疾病活动程度的关系。方法选取14例急性期MS患者、15例缓解期MS患者及30名健康体检者，测定其血LPA、AP和 Hs‐CRP的水平变化。结果（1）急性期MS组治疗前血浆 LPA、AP和血清 Hs‐CRP水平均显著高于缓解期 MS组（P＜0.01）和健康对照组（P＜0.01）。（2）急性期MS组经治疗28 d后血浆LPA、AP和血清Hs‐CRP水平显著低于治疗前（P＜0.01）。（3）急性期MS组治疗前血浆LPA与AP水平存在相关性（r＝0.807，P＜0.01），急性期MS组治疗前血浆LPA和AP与血清Hs‐CRP水平存在相关性（r＝0.574，P＜0.05；r＝0.776，P＜0.01）。结论血浆LPA、AP和血清 Hs‐CRP水平可能作为MS患者疾病活动性的炎性标志物。
作者：蒋东晓；连艳芬；李振光；李海峰 刊期： 2014年第06期
《中国神经免疫学和神经病学杂志》经稿件处理系统向诸位专家及作者发送邮件，所显示的邮箱whight123＠ tom ．com无法接收邮件，请大家不要直接回复该邮箱。如需联系编辑部，请大家发邮件至本刊工作邮箱zgsm＠263．net。感谢大家一直以来对本刊的支持与关注。
作者： 刊期： 2014年第06期
舞蹈病由锥体外系病变引起，表现为肢体或头面部不自主、不规则的舞蹈样动作。病灶位于对侧锥体外系，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、丘脑底核等。病因较为复杂，临床常见于脑血管病、感染、遗传性疾病、代谢性疾病、药物损害以及神经系统退行性疾病等。糖尿病并发偏侧舞蹈症临床少见，容易误诊，现对作者医院神经内科住院的1例糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症患者进行报道。
作者：李冠宇；龚大伟；叶民 刊期： 2014年第06期
1病例报告患者男，62岁。因“双下肢无力2个月余”于2011‐12‐25入院。入院前3个月无明显诱因下出现腰腹部束带感，持续3～4d后自行缓解；入院前2个月出现左下肢乏力并逐渐加重；入院前1个月左下肢已不能抬起，并出现右下肢乏力、排便困难。期间行腰椎M RI检查示轻度腰椎间盘突出，尝试针灸及牵引治疗均无好转；入院前1周行颈胸髓M RI示颈髓及胸髓内可见多发斑片状稍长 T1、稍长T2信号病灶，增强后无明显强化，予以地塞米松、甘露醇、B族维生素治疗，患者双下肢无力部分好转。为进一步诊治收入作者医院。入院体检：体温36.6℃，血压120／80 mmHg ，意识清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及，脑神经（－），双上肢及右下肢肌力V级，左下肢肌力V －级，胸6水平以下针刺觉及振动觉减退（左侧尤为显著），四肢腱反射（＋＋），双侧病理征阴性。入院后血常规检查结果显示：白细胞29.6×109／L ，淋巴细胞绝对值21.9×109／L ，血红蛋白137 g／L ，血小板193×109／L。外周血流式细胞学检查结果：B细胞型CD19、CD20、CD79a均为（＋）；CD5、CD23、CD34、CD10均（－）。腰穿脑脊液检查结果：脑脊液无色透明，白细胞260×106／L ，淋巴细胞100％；葡萄糖、蛋白及氯化物均正常。脑脊液流式细胞学检查：B细胞型，CD19、CD20、HLA‐DR均（＋）；CD5、CD23、CD34、CD10均（－）。骨髓细胞学检查：淋巴细胞比例增高，占56.5％；骨髓增生明显活跃，中性粒细胞比例减低，红细胞系比例减低，巨核细胞增生活跃，血小板可见。骨髓活检检查：骨髓增生明显活跃，淋巴细胞比例增高明显。骨髓染色体检查：正常，核型46，XY。诊断：慢性淋巴细胞白血病（CLL）。2012‐01起予以FR方案化疗〔氟达拉滨40 mg（第1～3天）＋利妥昔单抗600 m g （第1天）〕，1疗程／4周，共6疗程；每次化疗同时给予鞘内注射地塞米松5 mg、甲氨蝶呤10 m g。化疗第1个疗程后患者神经系统症状体征完全消失，第3个疗程后复查脑脊液、血常规均正常。此后每半年定期随访，末次随访为2014‐03，血常规及脑脊液检查结果正常，脊髓M RI检查示髓内病灶完全消失，处于完全缓解期。
作者：张天宇；靳令经；聂志余；谢红妹 刊期： 2014年第06期
目的：本研究探讨我国多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）患者是否存在慢性脑‐脊髓静脉功能不全（CCSVI）。方法入组MS患者10例、NMO和NMO谱系疾病（NMOSD）患者9例。所有患者均进行无创性颅外静脉超声检查，以观察静脉反流、颈内静脉（IJVs）横径（CSA）绝对值和IJVs的CSA差值。患者如果同意则进一步行选择性静脉血管造影（DSA）检查，观测IJVs和奇静脉（AZY）狭窄程度、跨壁压及侧支循环开放情况。选择年龄匹配的健康体检者20名为对照，均进行无创性超声检查。结果（1）静脉超声检查显示，M S及NMOSD患者出现不同程度IJVs和椎静脉（VVs）反流，10例MS中5例出现左侧IJVs反流；8例患者出现右侧IJVs反流；2例患者出现左侧VVs反流；5例出现右侧VVs反流。NMOSD患者也出现IJVs和VVs反流，但均未达到Zamboni的标准，提示MS患者反流可能更加明显。与对照组（0.226±0.078）比较，MS（0.132±0.146， P＝0.028）和NMOSD（0.134±0.077，P＝0.007）患者右侧 IJVs 坐位 CSA 缩短。（2）3例缓解‐复发型 MS （RRMS）及2例长节段脊髓炎（LEM）患者进行了静脉DSA 检查，其中1例RRMS（AZY开口处狭窄约75％）及1例LEM患者（AZY开口处狭窄约64％）均出现静脉狭窄及侧支循环开放。结论部分MS患者及NMOSD患者存在经超声及DSA证实的CCSVI。
作者：邱伟；钟晓南；王小立；李征然；钱结胜；康庄；常艳宇；陆正齐；胡学强 刊期： 2014年第06期
目的：观察消栓肠溶胶囊对中动脉栓塞大鼠新异性探索行为以及海马微管相关蛋白2（microtubule‐associated protein 2，MAP‐2）、脑源性神经营养因子（brain derived neurotrophic factor ，BDNF）、β淀粉样蛋白‐42（β‐amyloid‐42，Aβ42）表达的影响。方法采用线栓法建立大鼠中动脉栓塞模型。将90只大鼠随机分成假手术组、模型组、消栓肠溶胶囊组（再按体质量420、140、47 mg/kg分3个剂量亚组）、脑心通胶囊组（阳性药物组），连续灌胃给药15 d ，1次/d。在造模第15天进行旷场实验；采用免疫荧光染色法检测海马MAP‐2和BDNF的表达；免疫组化法检测海马Aβ42的表达。结果模型组大鼠在旷场中央区、边缘区（四个角及四个边）的活动路程减少；经消栓肠溶胶囊140 mg/kg 治疗后，大鼠旷场活动总路程及边缘区活动路程较模型组明显增加（ P＜0.05）。和假手术组相比，模型大鼠海马MAP‐2、BDNF表达下调，Aβ42表达增强（均 P＜0.05）；与模型组比较，消栓肠溶胶囊140 mg/kg治疗组大鼠海马MAP‐2表达明显增强（P＜0.05），消栓肠溶胶囊140 mg/kg、47 mg/kg治疗组大鼠海马BDNF表达升高，Aβ42表达降低（均 P＜0.05）。结论消栓肠溶胶囊可提高脑缺血大鼠在新异性环境中的探索能力，并通过提高内源性神经营养因子表达，抑制Aβ42异常聚集，减少神经元损害，增强海马神经元树突的可塑性。
作者：赵晖；王蕾；王春雪；张宁；张建；王雅丽 刊期： 2014年第06期
1病例报告患者女，38岁，因“反复视力下降3年，下肢麻木、力弱1年，加重半个月”于2012‐06‐06入院。患者2009‐02无明确诱因双眼视力下降，2010‐02突发右眼视力下降，均经地塞米松球后注射治疗后恢复。2011‐01患者出现左下肢无力，右下肢麻木，转往西安某三甲医院行头颅＋颈胸椎MRI平扫及增强扫描：“T3‐T6（第3‐6胸椎）水平脊髓肿胀，其内可见长T1、长T2异常信号，欠均匀强化”。视觉诱发电位（VEP）：双眼P100潜伏期延长。给予甲泼尼龙1000 m g／d ×3 d ，之后改为口服醋酸泼尼松片50 m g／d ×5 d，下肢无力、麻木好转，醋酸泼尼松片逐渐减量，用药至1个月后停用。2011‐06患者再次出现左下肢无力、右下肢麻木，左眼胀痛及视力下降，伴右侧胸背部游走性胀痛，咳嗽时即有尿液排出，大便干结，再次就诊于该医院，给予甲泼尼龙40 mg／d ×4 d球后注射，入院第4天左眼视力明显下降（指数／1 m），后给予甲泼尼龙（用量不详）静滴，左眼视力恢复至4.0。2012‐03出现双下肢无力、发僵感，予“神经节苷脂”等治疗21 d后症状稍有改善。入院4 d前患者感左下肢僵硬加重，渐波及右下肢、颈背部，伴有左手麻木及胸背部瘙痒感。入院前半年来患者有明显的眼干、口干。入院查体：粗测双眼视力下降，伸舌偏左（图1），不伴舌肌萎缩及纤颤。双下肢肌张力高。肌力：双侧髂腰肌3级，双侧股四头肌、胫前肌、腓肠肌4级，昂伯征（＋），右侧第6‐10胸椎水平痛觉减退，右侧第10胸椎以下痛觉、触觉减退，双侧第12胸椎以下音叉振动觉消失，双侧腹壁反射（－），双侧Babinski征（＋）。EDSS评分6.0分。抗 SSA 抗体、抗SSB抗体（＋），余结缔组织病相关抗体均阴性。肌电图：双侧舌下神经引出复合肌肉动作电位潜伏期、波幅未见明显差异，舌肌针极肌电图未见失神经电位。腰穿查脑脊液：压力140 mmH2 O ，白细胞数5×106／L ，蛋白778.1 mg／L ，糖及氯化物均正常。眼科检查：视力左眼4.4、右眼4.8，双侧视神经萎缩，Schirmer试验、泪膜破碎试验及角膜染色检查均（＋）。唇腺活检：可见灶性淋巴细胞浸润（图2）。头颅及颈胸椎M RI平扫＋增强扫描：延髓下部至第7胸椎水平脊髓内可见长T1长T2信号，病变呈片状强化（图3）。血清NM O‐IgG阴性（北京大学第一医院神经免疫室检测）。诊断：视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）；干燥综合征（Sj?gren syndrome ，SS）。给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合环孢素治疗，治疗前及治疗第4周：流式细胞术检测外周血 CD4＋ CD25＋ Foxp3＋ T reg 细胞分别为0.69％、3.22％，细胞内染色法检测外周血 IL‐17＋ T h17细胞分别为1.13％、0.31％，T h17细胞与 T reg 细胞比值分别为1.64、0.10。2012‐07‐13出院时下肢瘫痪已恢复，视力障碍未改善，EDSS评分3.0分。出院后随访1年6个月，患者眼干、口干缓解，视力左眼5.0、右眼4.9，EDSS评分1.5。2讨论 NMO‐IgG阳性支持 NMO诊断，临床发作前后数年中该抗体均仍可存在，但 NMO‐IgG 阴性也不排除NMO［1］。部分NMO患者血清NMO‐IgG阴性，即血清阴性 NMO （seronegative neuromyelitis optica ，SNNMO ）［2］。Jarius等［2］研究了175例 NMO谱系疾病（NMO spectrum disorders ，NMOSDs）患者，在119例 NMO 中 SNNMO 27例（22.7％），本例临床特征与Jarius报道的SNNMO类似，且血清NMO‐IgG亦阴性，故诊断为SNNMO。NMO颈段病变也可向上延伸至延髓下部，Jarius等［2］认为26.3％的NMOSDs患者有脑干受累且在SPNMO 和 SNNMO 中无明显差别。本例伸舌左偏，肌电图不支持舌下神经损害，头颅M RI可见延髓“V”型长T2信号，呈线样延髓征，结合患者不伴舌肌萎缩及纤颤，考虑可能系病变波及延髓下部。本例唇腺组织中有明确的灶性淋巴细胞浸润，抗SSA 抗体、抗SSB抗体阳性，为SS的典型改变。
作者：李尊波；陈丽娜；刘建军；周金津 刊期： 2014年第06期
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration ，HLD）又名威尔逊病（Wilson disease ，WD），为 atp7b基因缺陷导致的一种常染色体隐性疾病，在国际上属于罕见疾病，在中国是神经系统遗传病中仅次于肌营养不良的第二常见疾病。其特征为胆汁铜排泄和肝内铜蓝蛋白合成障碍导致过量的铜在肝脏、脑、角膜等组织器官内积蓄，导致肝病及锥体外系症状等肝外表现。早期诊断与排铜治疗对改善WD患者预后意义重大，然而该疾病复杂的表现型使其诊断颇为困难，不同个体间的疾病转归也可迥异。近十年来，分子遗传学方法与临床疾病研究的结合愈发紧密，从分子水平准确识别并预测疾病的发展，进而采取更为有效的个体化干预，是分子遗传学研究向临床转化的核心。本文就WD的分子遗传学研究现状进行简要综述。
作者：沈博；陈晨；吴瑢；肖佳佳；王晓平 刊期： 2014年第06期
线图是用线段的升降来说明某事物在时间上的发展变化，或某现象随另一现象变迁的情况，适用于连续性资料。纵横坐标轴都是算术尺度的线图称普通线图。
作者： 刊期： 2014年第06期
目的：探讨基质金属蛋白酶‐9（MMP‐9）、白细胞介素‐6（IL‐6）和白细胞介素‐10（IL‐10）与脑动脉粥样硬化斑块不稳定性以及脑梗死的关系。方法选择急性脑血管病患者56例，其中反复短暂性脑缺血发作（TIA）16例，急性脑梗死40例。对照组为21例健康体检者。所有缺血性脑血管病患者均经头CT血管造影（CTA）检查或颈部血管超声证实存在不稳定斑块，且发病机制考虑与不稳定斑块破裂有关。采用ELISA方法检测各组血清MMP‐9、IL‐6和IL‐10水平并进行比较。结果急性脑梗死组患者血清中MMP‐9、IL‐10水平分别为（137.10±69.38）ng/mL和（39.16±32.82）pg/mL，TIA组患者血清中MMP‐9、IL‐10水平分别为（119.79±65.54）ng/mL和（33.00±21.36）pg/mL，均明显高于对照组〔分别为（65.42±36.81）ng/mL和（19.83±12.16）pg/mL〕；脑梗死组患者血清MMP‐9及IL‐10水平均高于TIA组（均P＜0.05）。各组间IL‐6水平差异无统计学意义（均P＞0.05）。结论MMP‐9和IL‐10水平升高可能与动脉粥样硬化不稳定斑块破裂以及脑梗死灶形成有关。
作者：张丽丽；王会奇；脱厚珍；冯子敬；王佳伟；李继梅；张拥波；王得新 刊期： 2014年第06期
醋酸格拉默（GA）和干扰素β（主要是干扰素β‐1a和干扰素β‐1b）作为治疗复发缓解型多发性硬化（RRM S ）的一线药物，二者的药理作用机制，降低RRM S患者的复发率，延缓残疾积累，不良反应及成本效用等均有明显不同。本文将通过对比以上差异，对比性地评价二者治疗RRM S的疗效。
作者：曹芳；付锦 刊期： 2014年第06期
《中国神经免疫学和神经病学杂志》是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊，由中华人民共和国卫生和计划生育委员会主管，北京医院、中国免疫学会神经免疫学分会主办，国内外公开发行。本刊以服务于广大神经科临床和科研人员等为宗旨，并兼顾普及与提高。本刊属北大核心期刊、中文科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊等。
作者： 刊期： 2014年第06期
神经变性病是神经系统的退行性疾病，病因不明，病程持续进展，且无特效的药物治疗。因此对其病因和机制的研究业已成为国际神经科学领域的研究热点。现有研究认为，缺血缺氧、炎性反应、免疫、血管病理等多种因素可引起微循环障碍，而微循环障碍参与神经元变性过程，甚至先于神经元的变性发生，本文就微循环障碍与神经变性病，特别是阿尔茨海默病和肌萎缩侧索硬化的相关机制进行综述，以期为治疗性研究提供线索。
作者：葛芳芳；李延峰(审校)；郭玉璞 刊期： 2014年第06期
遗传性痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia ， HSP），又称Strümpell‐Lorrain病，是一种比较少见的家族遗传性变性病。本院2013‐08收治1例散发性 H S P ，根据基因检测结果，致病基因定位在 SPG8的位点，即 KI‐AA0196基因，且在KIAA0196基因发现c.711＋3＞ A杂合剪切变异。本文结合国内外相关文献复习总结 HSP的临床特征、分型及致病基因特点。
作者：张进进；吴士文 刊期： 2014年第06期
目的：探讨不同储存条件和反复冻融对血清和血浆乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平的影响。方法将1例重症肌无力患者的血清和血浆标本分成数等份，置于不同储存条件下（常温、4℃或－80℃）并经过不同次数的冻融，不同等分的样本使用同一批次商品化ELISA试剂盒双平行孔检测AChRAb水平。计算各种条件下血清和血浆标本AChRAb抑制率的变异系数（CV ），比较不同处理条件下的抑制率以及同一条件下血清和血浆标本的抑制率。结果除常温条件下血浆标本 CV＞10％外，其余条件下 CV均＜10％。4℃条件下血清AChRAb的抑制率显著高于其他条件下血清的抑制率（P＜0.05），4℃和常温条件下血浆的抑制率显著低于其他条件下血浆标本的抑制率（P＜0.05）。4℃条件下血清和血浆标本AChRAb抑制率差异有统计学意义（P＜0.05），而冷冻保存后经过多达5次冻融两者的抑制率差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论－80℃直接储存的血清和血浆标本，即使经过多次冻融，AChRAb水平检测结果仍可较为一致。血清标本在常温、4℃或冷冻保存，血浆标本低温冷冻保存，数日内完成检测结果具有一致性。
作者：郝洪军；洪宇；谢琰臣；李海峰 刊期： 2014年第06期
目的：研究脊髓小脑共济失调3型（spinocerebellar ataxia type 3，SCA3）患者体重指数（body mass index ，BMI）与胰岛素/胰岛素样生长因子1（IIS）系统、临床和生化指标的相关性。方法比较21例SCA3型患者和性别年龄与之相匹配的22例健康对照者的BMI、血清胰岛素（Ins）、胰岛素样生长因子1（IGF‐1）及其结合蛋白3（IGFBP‐3）的差异，并分析BMI和Ins、IGF‐1、IGFBP‐3、CAG重复序列、年龄、发病年龄、病程及国际协作共济失调评估量表（ICARS）总评分及各分项评分间的相关性。结果（1）与健康对照组相比，SCA3型患者BMI以及Ins、IGF‐1、IGFBP‐3水平降低（均 P＜0.05），血清IGF‐1/IGFBP‐3比值在两组间比较差异无统计学意义（P＞0.05）。（2）Spearman相关分析显示，BMI与血清Ins水平呈正相关（r＝0.504，P＝0.020），与CAG重复序列、IC A RS总评分及眼球运动评分呈负相关（ r＝－0.566，P＝0.018；r＝－0.503，P＝0.047；r＝－0.617，P＝0.011），与其他临床及生化指标无明显相关性（P＞0.05）；姿势和步态障碍评分与中、重度SCA3患者组BMI值呈负相关（r＝－0.824，P＝0.006），与轻度SCA3患者组BMI值无明显相关性（r＝－0.404，P＝0.171）。结论体质量减轻可能是SCA3型患者的早期症状，可协助临床诊断及疾病分期。
作者：陈余雪；李岚；赵莉；于蕾；金寅；郭蕾；董广捷；李楠；张巧巧；顾卫红；董春波 刊期： 2014年第06期
中国心血管杂志是由中华人民共和国卫生和计划生育委员会、北京医院主办的国家级心血管专业学术期刊。本刊为中国科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊。本刊办刊宗旨是贯彻党和国家的卫生方针政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针，反映我国心血管临床科研工作的重大进展，促进国内外心血管医学学术交流。近年来，本刊加强了栏目的总体设计，突出重点、面向临床、体现导向，深受读者欢迎与好评。
作者： 刊期： 2014年第06期
1病例报告患者，女性，41岁，因“眼睑下垂2年，吞咽困难1年，呼吸困难2周”于2012‐01‐18住院。患者2011‐05出现构音不清，闭眼不紧，头晕、思睡，打电话超过10 min后自觉构音不清加重，无眼睑下垂，无饮水、吞咽困难。2011‐07出现视物模糊，头晕加重，非视物旋转性，不规则服用溴吡新斯的明有效，药效过去时仍有构音不清。检查：胸部C T平扫＋增强（2011‐07‐14）：前上纵膈内胸腺区软组织密度影，考虑胸腺增生可能性大；右肺下叶胸膜下小结节。肌电图（2011‐07‐30）示：右面神经颞支重复神经电刺激（RNS）阳性（＋）；左伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG ）（＋）。诊断为“重症肌无力（M G ）”。2011‐08‐08行“扩大范围胸腺切除术”，胸腺病理结果：胸腺增生。
作者：莫蓉；刘卫彬；邱力；欧昶毅；黄志东；林中强 刊期： 2014年第06期
2014年8月Nature Review of Neurology 杂志在Per‐spective栏目中发表GBS分类专家组（the GBS Classifica‐tion Group）对Guillain‐Barre综合征（GBS）和、Miller Fisher综合征（M FS ）的新分类和诊断标准［1］，将 GBS、M FS 和Bickstaffer脑干脑炎（BBE）作为一个疾病谱，并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类，并提出了诊断标准。
作者：李海峰(整理) 刊期： 2014年第06期
中国神经免疫学和神经病学杂志
主管:国家卫生健康委员会
主办：北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
