中华医学会神经病学分会；中华医学会神经病学分会神经血管介入协作组
缺血性脑卒中是目前我国主要的致死致残病因之一,而其中颅内外大血管急性闭塞是缺血性脑卒中病情严重、预后不良的亚型,导致了巨大的社会和经济负担[1]. 4.5 h内静脉应用重组组织型纤溶酶原 激 活 剂 ( recombinant human tissue type plasminogen activator , rt-PA)作为处理急性缺血性脑卒中证据充分的治疗方式,已在世界范围内广泛开展[2-3];但限于其相对严格的时间窗和适应证、禁忌证要求,接受溶栓治疗的患者比例相对较低[4].另外,相当部分的大血管闭塞性脑卒中对rt-PA并不敏感,仅6%~30%能够实现闭塞血管再通,获益程度有限[5].
作者：中华医学会神经病学分会；中华医学会神经病学分会神经血管介入协作组 刊期： 2017年第03期
弓形虫脑病是由刚地弓形虫寄生于脑部引起的一种机会感染性疾病,也是获得性免疫缺陷综合征等免疫力缺陷、器官移植及长期服用免疫抑制剂患者常见的并发症之一[1]. 合并颅外恶性肿瘤的弓形虫脑病少见[2-3] ,且易误诊为颅内转移瘤. 现将我院收治的1例合并肺腺癌及肝、脾转移癌的弓形虫脑病报道如下.
作者：李坤；黎敏；张小伟；侯文尚；胡棠生；唐震宇 刊期： 2017年第03期
目的 使用对比增强经颅多普勒超声(contrasted transcranial Doppler sonography,cTCD)检测肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM)所致右向左分流,并分析其分流特点.方法 收集2008—2015年就诊于北京大学第一医院神经内科和介入血管外科的PAVM女性患者8例,均经肺部增强CT、CT血管造影和肺血管造影确诊,患者的血管畸形数目仅为1个者为单发性PAVM,2个或2个以上者为多发性PAVM.总结患者的临床资料,分析cTCD的分流指标,包括平静呼吸和Valsalva动作后微栓子信号(microembolic signals,MES)的出现时间、持续时间和分流量.分流量采用4级分类法确定其分流程度:0级(无分流),无MES;1级(少量分流),单侧大脑中动脉(MCA)出现1~10个MES或双侧MCA出现1~20个MES;2级(中量分流),单侧MCA出现>10个MES或双侧MCA出现>20个MES,但未成帘状;3级(大量分流),帘状栓子雨信号,不能在TCD频谱上区分单个MES.持续分流为平静呼吸时存在分流,潜在分流为平静呼吸时无分流、仅在Valsalva动作后出现分流.结果 在8例PAVM患者中,有5例为脑梗死,其中1例同时合并肢体动脉栓塞.6例为单发性PAVM,2例为多发性PAVM.MES出现时间为5~11 s,MES持续时间为20~60 s.中量分流1例,大量分流7例,8例均为持续分流,Valsalva动作后和平静呼吸时相比,各分流指标无明显变化.结论 肺部影像学可显示的PAVM的cTCD右向左的分流特点为快速出现的中量至大量分流、持续分流,Valsalva动作后和平静呼吸时相比上述分流特点无明显变化.
作者：孙葳；杨敏；要雅君；邢海英；彭清；舒俊龙；门茜；刘冉；许珂 刊期： 2017年第03期
短暂性局灶性神经系统事件( transient focal neurologic events)是临床发作性症状的总称,包括短暂性脑缺血发作、先兆型偏头痛、癫痫部分性发作、硬膜下血肿、脱髓鞘疾病、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、低血糖血症等. 这类事件的共同特点是临床症状呈短暂、反复发作性,但临床表现广泛,可包括感觉、运动、言语、视觉症状等,病理机制及处理方式也大相径庭,不同发作类型的特征性表现和处理方案亟需规范诊断和深入研究[1].
作者：吴婷婷；丁晶；汪昕 刊期： 2017年第03期
一、缺血性脑血管病(一)短暂性脑缺血发作1.颈动脉系统.2.椎-基底动脉系统.(二)脑梗死(急性缺血性脑卒中)1.大动脉粥样硬化性脑梗死:( 1 )颈内动脉闭塞综合征;(2)大脑前动脉闭塞综合征;(3)大脑中动脉闭塞综合征;(4)大脑后动脉闭塞综合征;(5)基底动脉闭塞综合征;(6)小脑后下动脉闭塞综合征;(7)其他.
作者：中华医学会神经病学分会；中华医学会神经病学分会脑血管病学组 刊期： 2017年第03期
目的 比较分析Solumbra技术与单纯支架机械取栓在急性大脑中动脉闭塞机械取栓术中对血管再通成效及患者预后的影响.方法 回顾性连续纳入52例2013年9月至2015年12月在长海医院脑血管病中心收治的因急性大脑中动脉闭塞(M1/M2段)行介入取栓治疗的病例,根据中间导管应用与否分为研究组(应用中间导管的Solumbra技术组)和对照组(无中间导管的单纯支架机械取栓组).研究组共纳入21例(男性13例),对照组共纳入31例(男性19例).评价两组的血管再通率、并发症发生率、手术操作时间及术后90 d时的良好预后情况.结果 两组病例资料的基线水平略有差异,研究组年龄显著高于对照组(t=2.806,P<0.05),但发病到穿刺时间显著短于对照组(t=-2.603,P<0.05),其余基线资料(性别、是否静脉溶栓、闭塞部位、NIHSS评分、侧支循环代偿评分系统评分等)差异无统计学意义.研究组一次取栓成功的比例达57.1%,显著高于对照组(29.0%)(χ2=4.109,P<0.05),取栓次数也显著低于对照组(分别为1、2次)(Z=2.455,P<0.05),从而显著缩短了从股动脉穿刺到满意再灌注的时间[分别为(68.38±41.72)、(93.36±41.03)min,t=-2.139,P<0.05].研究组血管成功再通达改良脑梗死溶栓分级2b/3级的比例显著高于对照组(分别为90.5%、77.4%;χ2=10.496,P<0.05).研究组Navien中间导管均可以到达取栓支架近端辅助抽吸,远端血管栓塞和异位栓塞发生率较对照组明显减少(分别为9.5%、41.9%;χ2=4.926,P<0.05);两组颅内出血和症状性颅内出血等并发症发生率差异无统计学意义(均P>0.05).对所有患者进行电话或门诊临床随访评估发现,研究组的90 d良好临床预后(改良Rankin量表评分≤2分)比例显著高于对照组(分别为71.4%、41.9%;χ2=4.382,P<0.05).结论 本研究结果初步表明,与单纯支架机械取栓相比,Solumbra技术能有效提高急性大脑中动脉闭塞机械取栓的效率和成功率,降低远端栓塞或异位栓塞的比例,从而改善患者临床预后.研究结果仍需要进一步大样本数据验证.
作者：邢鹏飞；张永巍；杨鹏飞；方亦斌；文婉玲；李子付；邓本强；黄清海；洪波 刊期： 2017年第03期
后部皮质萎缩( posterior cortical atrophy , PCA)也被称为Benson综合征,由Frank Benson在1988年首先报道,是一种少见的以高级视觉障碍为首发症状的进展性神经变性疾病,后患者将发展为以视空间和视觉感知障碍、失读、Balint综合征和Gerstmann综合征为主要临床表现.
作者：齐明山；刘帅；王晓丹；石志鸿；纪勇 刊期： 2017年第03期
目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血浆中循环微小核糖核酸(microRNA)-23b的表达水平及临床意义.方法 收集2015年10月至2016年8月于哈尔滨医科大学附属第二医院住院的32例MG患者和32名健康人的血浆标本,采用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测血浆中microRNA-23b的相对表达量,并分析microRNA-23b表达水平与MG患者临床特征、定量MG评分(quantitative myasthenia gravis score,QMG)的相关性.结果 MG患者血浆中循环microRNA-23b的表达水平[4.587(3.654,5.423)]较对照组[2.889(1.968,4.027)]显著上调(Z=-4.169,P<0.01).循环microRNA-23b的表达水平与QMG呈正相关(r=0.661,P<0.01),但在不同MG亚组(性别、发病年龄、临床分型、胸腺状态)中差异并无统计学意义.结论 MG患者血浆的循环microRNA-23b表达增高可能与病情严重程度有关.
作者：周雪灵；王健健；张荟雪；王丽华 刊期： 2017年第03期
脑血管病( cerebrovascular disease )是指各种原因所致一个或多个脑血管的病变引起的短暂或永久性脑功能障碍[1]. 脑卒中(stroke)属于急性脑血管病,是急性发生的局灶性血管源性神经功能缺损综合征,症状持续24 h以上或死亡,排除其他非血管病因[2-3].脑血管病的分类和分型对于临床上准确诊断疾病、有针对性地精确选择治疗和预防措施具有重要实用价值,是脑血管疾病诊断和鉴别诊断及个体化治疗的基础,也是进行脑血管病流行病学研究和临床研究的基本需要. 分类分型的规范和统一有利于各研究间结果的比较和学术交流,对临床诊治具有重要意义. 长期以来国内外分类分型方法较多,但尚无临床实用的统一标准[1-4] ,尤其缺乏适合我国临床实际并操作性好的分类标准. 因此,国内中华医学会神经病学分会从约40年前( 1978年)开始制定和发表脑血管病分类,迄今共有4 个版本(表1 ) [5-8]. 本期发表的《中国脑血管疾病分类2015》[ 8 ]经过中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组两届委员的努力,多次讨论达成共识. 本版分类尽可能结合国际标准、我国国情,考虑既往使用经验和可操作性制定,暂未包括相应诊断要点或定义,但将在近期制定共识并发表. 为更好理解和使用中国2015版脑血管病分类,我们就相关进展解读如下.
作者：刘鸣；刘峻峰；吴波 刊期： 2017年第03期
目的 探讨脑梗死后磁共振灌注加权成像-弥散加权成像(PWI-DWI)不匹配区血流灌注水平的变化,分析其变化的机制及其对预后的影响.方法 纳入2009年1月至2011年6月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院且发病在72 h内的急性前循环脑梗死患者84例,行磁共振灌注扫描,根据PWI-DWI的匹配情况将患者分为不匹配组(n=31)和匹配组(n=53).两组患者均接受相同的包括抗血小板、抗自由基、调脂在内的综合治疗方案,在发病时、治疗的第12天和治疗3个月时行日常生活能力量表(Activity of Daily Living scale,ADL)评分,比较两组患者神经功能的恢复情况.不匹配组患者在治疗第12天时复查磁共振灌注扫描,比较治疗前后灌注参数的变化情况.结果治疗12 d时两组患者的ADL评分差异无统计学意义,3个月时不匹配组的ADL评分[(75.48±3.26)分]显著优于匹配组[(66.23±3.04)分],差异有统计学意义(t=2.079,P<0.05).不匹配组患者不匹配区治疗前后的相对脑血流量增加7.37%(t=-2.076,P<0.05),相对平均通过时间缩短11.06%(t=2.972,P<0.01).结论 梗死灶周围具有PWI-DWI不匹配区域的患者远期神经功能改善好于PWI-DWI匹配的患者,可能与不匹配区的脑组织血流灌注的改善有关.
作者：李敬伟；罗云；张鑫；张冰；李杰；徐运 刊期： 2017年第03期
脑微出血( cerebral microbleeds )在磁共振梯度回波T*2加权序列( gradient-echo T*2 -weighted imaging )和磁敏感加权序列( susceptibility weighted imaging )上表现为均一的圆形或卵圆形信号丢失,直径2~5 mm(<10 mm),周围无水肿[1].通常与高血压小动脉病或脑淀粉样血管病( cerebral amyloid angiopathy,CAA)的病因相关,前者导致的微出血多见于脑深部包括基底节、丘脑、小脑、脑干等部位,后者多局限于脑叶[2-4]. 既往报道在健康人群中脑微出血的发生率为3%~7%,在缺血性卒中为 35% ~71%,在出血性卒中高达50%~80%,并且与出血风险以及缺血性卒中的复发相关[5-8].
作者：丁玲玲；彭斌 刊期： 2017年第03期
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)是一种病因未明的致死性神经变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓中的运动神经元[1] ,临床表现为隐袭性起病的局部肌肉无力、萎缩及锥体束征,并逐渐进展至所有骨骼肌瘫痪.典型的ALS患者多在发病后3~5年内死于呼吸肌麻痹,迄今尚无任何治疗能够改变疾病的转归. 传统观点认为ALS是特异性损害运动神经元的变性疾病,不累及感觉神经系统,然而随着相关研究的不断丰富, ALS伴有感觉神经损害的观点日益增多. 我们就近年来有关ALS感觉神经损害的研究进展进行综述.
作者：刘文秀；黄旭升 刊期： 2017年第03期
目的 调查中国青岛地区缺血性脑卒中后患者的药物依从性现状及其对预后的影响,调查药物包括抗栓药物、调脂药物、降压药物和降糖药物,为制定相应的临床措施提供依据.方法回顾性纳入2014年12月至2016年1月于青岛大学附属医院神经内科住院的急性脑梗死或短暂性脑缺血发作患者,通过门诊及电话随访,对入选患者出院后6个月内的服药情况和脑卒中复发的不良事件进行登记.判定患者药物依从性好与差的标准为:遵医嘱服药天数≥总随访天数的80%为药物依从性好;<80%的为药物依从性差.采用SPSS 19.0统计学软件对影响药物依从性的因素及患者药物依从性对预后的影响进行统计分析.结果共有444例(88.62%)缺血性脑卒中患者完成6个月的随访研究.出院后6个月时药物依从性好的患者有352例(79.28%).以下因素能够提高患者的药物依从性:有糖尿病史[依从性好组108例(30.68%),依从性差组16例(17.39%),χ2=6.401,P=0.011]、有职工医保[依从性好组186例(52.84%),依从性差组33例(35.87%),χ2=8.405,P=0.004]、有血管内支架置入史[依从性好组29例(8.24%),依从性差组0例,χ2=8.109,P=0.004]、住院天数大于10 d[依从性好组230例(65.34%),依从性差组49例(53.26%),χ2=4.558,P=0.033].6个月后,药物依从性较差患者的改良Rankin量表(mRS)评分≥3分的有22例(23.91%),依从性好组有50例(14.20%),依从性差组的mRS评分明显高于依从性好的患者(χ2=5.060,P=0.024).6个月后累计有13例患者出现脑梗死复发,其中依从性好组有2例(0.57%),依从性差组有11例(11.96%),药物依从性好是预防脑卒中复发的独立保护因素(OR=0.042,95%CI 0.008~0.210,P<0.01).在患者出院后1、3、6个月各时间点上患者的降压药与降糖药的依从性均好于抗栓药与降脂药(均P<0.05).结论缺血性脑卒中患者出院后6个月时的药物依从性总体良好.有糖尿病病史、有职工医保、有血管内支架置入史及住院天数长能够提高患者的药物依从性.药物依从性好是预防缺血性脑卒中复发的独立保护因素.患者对于降压药和降糖药的依从性要好于抗栓药及降脂药.
作者：李文健；潘旭东；王静；崔光利；马爱军 刊期： 2017年第03期
颈部动脉夹层( cervical artery dissection,CAD)是青年卒中的常见原因,诊断或治疗的延误可导致急性缺血性卒中,发生局灶神经功能缺损、甚至昏迷等. 临床上患者同时发生双侧颈动脉夹层少见,我们报道 1 例双侧颈内动脉夹层( internal carotid artery dissection )伴缺血性卒中患者的治疗及随访情况,并结合文献综述进行分析.
作者：胡挺；李凤利；叶瑞东；樊小兵；高洁；孙文；殷勤；刘新峰；朱武生 刊期： 2017年第03期
帕金森病( Parkinson′s disease )是常见的神经系统变性疾病,以运动迟缓、震颤、强直以及步态姿势异常为主要临床表现,我国65岁以上老年人患病率约为1.7%[1]. 经典的帕金森病病理生理学说认为:黑质多巴胺神经元缺失和纹状体功能异常可能导致帕金森病运动迟缓,但难以解释步态姿势异常的神经基础. 研究认为,帕金森病的步态异常可能不是一种单一的临床现象,而是由不同的潜在机制导致的临床症候群[2]. 我们就帕金森病步态异常进行综述,重点阐述治疗无效的步态异常及其脑网络和神经环路机制.
作者：陈慧敏；冯涛 刊期： 2017年第03期
目的 探讨一个早发家族性阿尔茨海默病(EO-FAD)家系的临床表现及存在的基因突变.方法 对先证者及其家系成员进行了体格检查、头颅MRI检查和基因检测,并在先证者死亡后对其进行了尸检.结果 该家系中有15名成员出现早老素1基因(PSEN1)p.G378E突变,9名成员已经出现EO-FAD相关临床或影像学表现.先证者尸检组织病理学结果显示脑萎缩明显,尤以额叶和颞叶为显著;HE染色和免疫组织化学染色结果显示额、颞及枕叶皮质等部位出现神经元丢失、胶质细胞增生,大脑皮质可见老年斑以及神经原纤维缠结.先证者妹妹出现和其类似的临床和影像学表现,而家系内其他患者目前仅出现记忆力进行性减退.结论 该EO-FAD家系PSEN1基因发生p.G378E突变,证实在中国人群存在这一突变现象并且导致发病.
作者：王全全；郝延磊；杨燕；孔庆霞；周树虎；吕占云 刊期： 2017年第03期
交叉性小脑神经机能联系不能( crossed cerebellar diaschisis,CCD)是指一侧大脑半球病变时,对侧小脑半球出现的血流量减少、葡萄糖氧化代谢水平下降,甚至交叉性小脑萎缩( crossed cerebellar atrophy , CCA ). CCD初被报道于脑梗死患者,后续研究发现,幕上肿瘤、癫痫、脑炎等疾病均可引起CCD[1]. 我们报道1例经头颅MRI检查发现的癫痫持续状态致CCD患者,总结如下.
作者：李伟；魏鹏楠；刘真；于会艳；龚涛 刊期： 2017年第03期
目的 利用CT灌注成像(CTPI)探讨亚急性期基底节区脑出血局部的灌注表面通透性(PS)变化及其与影响因素的相关性.方法 对2015年11月至2016年6月在温州医科大学附属第一医院神经内科住院的亚急性期内(4 d~2周)35例脑出血患者行CTPI检查,分别测量血肿边缘区、血肿近侧和血肿远侧的PS、脑血流量、脑血容量、平均通过时间(MTT),计算各灌注参数的相对值(患侧/健侧).分析血肿边缘PS值与发病时间、血肿、水肿体积的相关性,同时分析入院、CTPI检查时以及出院时的NIHSS评分与血肿边缘PS的相关性.结果 35例亚急性期内脑出血患者血肿边缘PS为(1.87±0.48)ml·100 g-1·min-1,边缘镜像侧PS为(1.28±0.34)ml·100 g-1·min-1,差异有统计学意义(t=-12.407,P<0.01);血肿近侧PS相对值(rPS)为1.81±0.50,血肿远侧rPS为1.04±0.21,差异有统计学意义(t=7.936,P<0.001).血肿边缘PS与发病时间(5~12 d)呈直线正相关(r=0.507,P<0.05),但与血肿体积、水肿体积无显著相关性(均P>0.05).20例患者血肿体积小于10 ml,血肿边缘PS为(1.83±0.32)ml·100 g-1·min-1;15例患者血肿体积大于10 ml,血肿边缘PS为(1.92±0.47)ml·100 g-1·min-1;两者差异无统计学意义(P>0.05).患者入院时、CTPI检查时以及出院时的NIHSS评分与血肿边缘PS均无显著相关(均P>0.05).结论 在脑出血亚急性期,血肿周围组织的血脑屏障功能持续异常,表现为通透性增高.血肿边缘PS与患者发病时间呈正相关.CTPI的PS参数可准确反映血脑屏障通透性改变,为脑出血的评估和个体化治疗提供有价值的信息.
作者：王锦程；徐浩力；刘帅良；张悦；刘瑾瑾；何雯雯；秦小涛；杨运俊；诸葛启钏 刊期： 2017年第03期
淀粉样发作( amyloid spells ) ,又称短暂性局灶性神经系统发作( transient focal neurological events , TFNE),早于1993年由Greenberg等[1]报告,作为无脑叶出血( lobar cerebral hemorrhage )的脑淀粉样血管病( cerebral amyloid angiopathy , CAA)患者的主要临床表现之一,与局灶皮质小灶出血( petechial hemorrhage )有关,近年来已经逐渐被认为是CAA的另一个重要的临床特征. 而CAA是一类慢性进行性β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积于脑皮质及柔脑膜小血管的年龄相关疾病,是目前公认的非外伤性复发性脑叶出血常见的原因[2] ,也是老年认知功能下降的重要原因之一[3]. 目前,临床上一直沿用的是CAA的波士顿诊断标准. 该诊断标准根据临床、影像及病理特征将 CAA 分为确诊 CAA ( definite CAA)、病理支持的很可能的 CAA ( probable CAA with supporting pathology )、很可能的CAA ( probable CAA)及可能的CAA ( possible CAA )四种类型. 该诊断标准的敏感度和特异度已经被验证了,且被广泛应用于临床及研究中[ 4 ]. 2010 年修订的诊断标准则将皮质表浅含铁血黄素沉积( cortical superficial siderosis,cSS)纳入,与症状性脑叶出血一起作为影像诊断的重要标志物之一[ 5 ]. 事实上, CAA尽管并不少见,但是临床知晓率并不乐观,Charidimou等[6]在2013年的1 篇述评中提到:Journal of Neurology Neurosurgery&Psychiatry杂志上曾针对医生的问卷调查结果显示:80%左右的卒中医生对此病的认识不够( under-recognized ). 随着影像学的进步,对CAA的认识逐渐深入,越来越多的临床观察中发现:CAA患者除了表现为复发性脑叶出血和慢性进行性认知功能下降外,尚可表现为类似短暂性脑缺血发作( TIA)的TFNE,近期有学者将其命名为脑淀粉样发作[ 7 ]. 由于其临床特征及其与CAA和脑出血风险的相关性,这一临床症候开始逐渐引起注意并受到关注.
作者：倪俊；崔丽英 刊期： 2017年第03期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
