刘康永；刘春风；钱进军；程言博；杨亚萍；杨昉；李学忠；王芬；秦正红
目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)技术在肌萎缩侧索硬化(ALS)鉴别诊断中的价值.方法 对我院收治的165例ALS患者和145例下运动神经元受累为主的非ALS疾病患者进行伸指总肌SFEMG测定,并测定伸指总肌肌力,按照伸指总肌肌力进行分组,分析不同组之间SFEMG改变的特点.结果 伸指总肌肌力正常者,ALS和非ALS组的平均颤抖(jitter)值分别为(66.1±20.1)、(38.0±9.2)μs(t=9.05),jitter＞55μs的百分比中位数分别为55%、0(Z=-7.81),阻滞所占百分比中位数分别为6.7%、0(Z=-6.93),ALS组各参数均明显高于非ALS组(均P＜0.01).伸指总肌肌力医学研究委员会(MRC)评分≤4者,ALS和非ALS组平均jitter值分别为(93.5±31.2)、(52.8±25.9)μs(t=9.37),jitter＞55μs的百分比中位数分别为86%、20%(Z=-8.46),阻滞所占百分比中位数分别为20%、0(Z=-7.25),ALS组各参数均明显高于非ALS组(均P＜0.01).在MRC评分＞4者,采用平均jitter＞55μ s诊断ALS的敏感性和特异性分别为70.2%和92.7%.结论 当采用SFEMG测定协助ALS的诊断和鉴别时,应尽量选择肌力正常的肌肉.平均jitter、jitter＞55μs的百分比和阻滞在ALS与其他下运动神经元疾病的鉴别诊断中具有重要价值.
作者：刘明生；崔丽英；李晓光；陈琳；李本红；杜华 刊期： 2008年第01期
癫(癎)是由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑部神经元过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征.据统计25%～30%的癫痫患者应用已有的抗癫(癎)药正规治疗后临床发作仍得不到有效控制,称为难治性癫(癎)[1].约50%的难治性癫(癎)患者不适合进行癫(癎)灶切除术,所以研究者们都在探索新的治疗方法,电刺激近年来成为人们研究的热点.
作者：韩燕飞；王玉平 刊期： 2008年第01期
高血压脑病是由于血压急剧升高(即舒张压大于120 mmHg,1 mm Hg=0.133 kPa),血流动力学改变超出脑自动调节的阈值,从而导致血供不足和血脑屏障破坏,引起脑功能紊乱的一种高血压急症,临床上可以出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视乳头水肿等表现.MRI显示可逆性脑白质异常病灶,通常见于大脑半球的后部,而病变累及脑干和小脑结构的较为少见.我们报道2例影像学上表现为脑干肿胀伴小脑、大脑半球多发病灶的病例.
作者：俞海；李振新；卢家红；付建辉；董强 刊期： 2008年第01期
目的 研究微孢子虫脑炎的临床与病理形态学表现.方法 对1例微孢子虫脑炎患者的临床、脑活体组织检查组织病理特点进行研究.结果 此病呈亚急性或慢性起病,体温大多正常或37.5℃以下,升高见于病情加重出现昏迷时;患者不伴有人类免疫缺陷病毒感染但免疫力低下;全脑多发病灶,有脑膜刺激征;骨髓检查呈感染骨髓象;发病初期类风湿因子升高;中期以后出现间接胆红素升高现象;脑脊液蛋白、免疫球蛋白IgG、IgA升高,细胞学检查示淋巴细胞反应.患者伴有胸膜炎、腹膜炎及膀胱炎.脑MRI表现为双侧大、小脑半球脑白质区见斑片状等长T1、长T2信号影,压水扫描(FLAIR)呈高信号,无明显占位效应,强化扫描病灶呈斑点状及环形强化;神经系统损害症状呈永久性,治疗无效.脑组织病理显示神经元变性、核固缩,有血管周围炎现象,神经元内胞质内可见病原体.Wister大鼠腹腔内注射患者脑脊液2周后出现多脏器内炎症反应,腹腔灌洗液内发现大量病原体.结论 患者伴有多脏器病变,脑内多发病灶,脑组织病理呈炎症反应,Klüver-Barrer-PAS染色法可显示神经元内病原体.动物腹腔注射培养可增加病原体的检出率.
作者：刘淑萍；李大年；麻琳；徐淑军；邓小梅；许军；刘君鹏；刁增艳；周盛年 刊期： 2008年第01期
目的 研究小脑损伤患者注意网络功能受损的特点.方法 应用注意网络测验,对28例小脑损伤患者和31名健康对照进行注意网络功能的测试.结果 与对照组相比,小脑损伤患者定向效率减低[病例组、对照组分别为(36.32±30.58)、(54.39±22.17)ms],差异有统计学意义(Z=-2.309,P＜0.05);执行控制受到损害[(160.05±83.25)、(93.42±37.41)ms],差异有统计学意义(Z=-3.500,P＜0.01);警觉效率[(35.14±45.59)、(28.81±26.09)ms]与总平均反应时[(797.14±94.11)、(739.90±97.90)ms]的差异无统计学意义.病例组的总平均错误率(6.57%±9.84%)明显高于对照组(3.38%±5.42%,Z=-2.119,P＜0.05).结论 小脑参与了注意网络的认知功能;小脑病变可选择性损害注意网络的定向和执行控制功能,而警觉功能相对保持正常.
作者：王长青；周珊珊；谢成娟；汪凯；范津 刊期： 2008年第01期
目的 研究肌萎缩侧索硬化患者痛觉诱发电位的特点,评估其痛觉通路的传导.方法 肌萎缩侧索硬化患者60例,取卧位,应用接触性热痛诱发电位刺激器,直径27 mm(面积573 mm2),加热速度70℃/s.于54.5℃应用可调节脉冲,刺激部位为手背、前臂的掌侧面、第7颈椎棘突处(C7).记录仪器:Keypoint.net仪器.记录点为Cz和Pz.同时进行躯体感觉诱发电位检测,记录其波形及潜伏期.并对60名健康对照者进行相应研究.结果 肌萎缩侧索硬化患者接触性热痛诱发电位波形无异常,潜伏期分别为:手背刺激(561.2±28.6)ms,前臂掌侧刺激(540.1±39.2)ms,C7刺激(512.7±31.4)ms,与健康对照组[(558.7±30.2)、(536.6±23.5)、(501.8±26.0)ms]比较差异均无统计学意义(t=4.23、4.51、3.74,P＞0.05).其躯体感觉诱发电位各波潜伏期、波间期均正常.结论 肌萎缩侧索硬化患者接触性热痛诱发电位正常,提示其痛觉通路正常.
作者：张俊；徐迎胜；郑菊阳；张朔；康德瑄；樊东升 刊期： 2008年第01期
目的 以质子磁共振波谱(1H-MRS)研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的上运动神经元病损情况,以期探寻一种评估病情和疾病进程的指标.方法 对110例ALS和24例下运动神经元综合征(LMNS)患者以及89名健康志愿者进行双侧中央前回单体素1H-MRS检查.以上运动神经元受损体征和反射评分、ALS功能评估量表(ALS-FRS)和APPEL ALS量表(AARS)定量评定患者临床症状和体征.结果 与对照组(1.62±0.18)相比,LMNS患者(1.60±0.17)的NAA/Cr无改变,但ALS患者(1.40±0.25)与两组相比均明显降低(与对照组比较,t=-5.007,P=0.000;与LMNS组比较,t=-2.660,P=0.009);在不同分级的ALS患者中,确诊ALS患者较拟诊ALS者和可能ALS者降低更为明显(与拟诊组比较,t=-2.626,P=0.010;与可能组比较,t=-2.537,P=0.013).结合ALS患者临床表现进一步分析发现,上运动神经元体征明显的患者其NAA/Cr较不明显的患者降低更为明显,差异有统计学意义(t=-2.827,P=0.006),相关分析显示,NAA/Cr与患者的反射评分、ALS-FRS、AARS及其各分项均存在显著相关性(P＜0.05).结论 ALS中央前回1H-MRS检测在一定程度上反映患者上运动神经元受损情况,可作为评估患者病情程度的一项临床指标,但其对该病早期诊断和鉴别诊断的价值有限.
作者：王惠芳；樊东升；郎宁；张俊；康德瑄；王力平；刘小璇；傅瑜；张远锦；韩鸿宾 刊期： 2008年第01期
目的 观察突变型α-核突触蛋白对PC12细胞增殖的影响和可能的降解途径,探讨其在帕金森病发病机制中的作用.方法 对转染了α-核突触蛋白(A30P)的PC12细胞进行药物干预,检测细胞的增殖活性,并采用透射电镜观察细胞超微结构改变以及自噬的特征性改变,同时检测α-核突触蛋白的表达和超氧化物歧化酶(SOD)的水平.结果 (1)Western Blot法检测α-核突触蛋白的表达:A30P+渥曼青霉素组(A30P+W组)、A30P+1-甲基4-苯基吡啶组(A30P+MPP+组)较A30P组明显增高,以A30P+W组为明显;而A30P+雷帕霉素组(A30P+R组)条带较A30P组减低(P＜0.01);(2)不同时间点细胞培养液中SOD水平(U/ml)的测定:用MPP+处理转染了突变型α-核突触蛋白的PC12细胞后,培养液中SOD水平(A30P+MPP+组:3 h:97.49±13.8;12 h:102.7±12.7:24 h:101.5±11.8;48 h:104.3±12.4)较A30P组在各时间点显著下调(t=3.7721,P=0.0017);A30P+R组在给药12 h以后,培养液中SOD水平逐渐升高,其中在24 h(121.2±13.0)、48 h(124.3±14.1)和72 h(127.7±13.7)时与A30P+W组比较差异有统计学意义(t=2.9746,P=0.0083);突变型α-核突触蛋白激活了自噬途径,并介导了MPP+的毒性作用,自噬抑制剂渥曼青霉素可通过抑制自噬而加剧α-核突触蛋白积聚,导致细胞死亡;而自噬诱导剂雷帕霉素则可以通过诱导自噬的发生而促进α-核突触蛋白的降解和细胞生长.结论 α-核突触蛋白的异常积聚导致PC12细胞的自噬性细胞死亡,促进自噬有助于突变型α-核突触蛋白降解,对细胞具有保护作用.
作者：刘康永；刘春风；钱进军；程言博；杨亚萍；杨昉；李学忠；王芬；秦正红 刊期： 2008年第01期
2000年首次被人们发现的Olig基因是编码碱性-螺旋-环-螺旋(basic helix-loop-helix,bHLH)转录因子的一个亚家族[1-2],它参与了运动神经元、少突胶质细胞和星形胶质细胞的分化,在中枢神经系统(CNS)髓鞘形成和脱髓鞘疾病中发挥重要作用.在不同类别的胶质瘤中,Olig基因表达不同.此外,Olig基因还与脑缺血损伤密切相关.
作者：高晓玉；张拥波；王得新 刊期： 2008年第01期
鼠年初始,大地回春.回顾过去的一年,我刊在全体编委、审稿专家及工作人员的共同努力下,出色地完成了期刊出版任务,较好地坚持了本刊的办刊方向,密切结合临床实践,发表了许多质量良好的文章,特别是每期1篇述评,对临床诊断、治疗、新技术应用以及学科研究方向等问题进行综合分析,既介绍了国内外动态,又指出了当今存在的认识或操作性的偏差,为我国神经病学的发展发挥了指导性作用.2007年我们还召开了第三届编委会委员会议,会议中对如何评价论文质量,如何写好学术论文,如何审稿等进行了交流,普遍提高了每名编委的责任感和审稿水平,为办好本刊打下了扎实的基础.
作者：吕传真 刊期： 2008年第01期
目的 探讨难治性内侧颞叶癫(癎)(MTLE)患者影像学异常及发作间期放电(IEDs)优势侧对近期记忆损害的影响.方法 纳入2006年9月至2007年4月我院癫(癎)中心门诊就诊的难治性MTLE患者50例,根据MRI海马像检查将其分为左侧MRI(+)组、右侧MRI(+)组、MRI(-)组及双侧MRI(+)组.综合多次IEDs结果进行评定,若一侧独立IEDs≥75%,则判为IEDs优势侧.采用临床记忆量表(CMS)对患者进行记忆评定.结果 年龄、性别、职业、文化程度、是否来自农村、病程、发作情况、药物治疗各因素在4组间的分布相匹配.各组记忆商(MQ)及分量表的年龄量表分比CMS正常均数差(P＜0.05).右侧MR[(+)组无意义图形再认得分(9.42±7.46)相对于左侧MRI(+)组(16.26±4.43)和MRI(-)组(18.26±5.49)低(F=4.281,P＜0.05).MRI(-)者中左侧IEDs、右侧IEDs、双侧IEDs 3组间MQ及各分量表的年龄量表分值均无统计学意义.结论 右侧MRI(+)MTLE患者在空间图形记忆方面的损害更加显著,无意义图形再认对于非语言记忆的评价有较高的特异性.
作者：彭炳蔚；吴立文；陈晏；孟琼；冯逢；黄颜 刊期： 2008年第01期
目的 分析双侧脑室旁结节状灰质异位症(BPNH)的影像特征与所致癫(癎)的临床特点和疗效.方法 MRI确诊的BPNH患者11例,根据是否合并其他神经系统解剖异常分为单纯BPNH组和叠加BPNH组,随访1～10年.对照分析2组患者的临床特点和药物治疗长期预后的差异.结果 单纯BPNH组患者7例,发病年龄8～32岁,7例患者精神行为智力发育正常,癫(癎)发作均为部分性发作,4例有异位灰质结节部位的(癎)样放电,5例有发作间期的颞叶(癎)样放电,7例患者经卡马西平治疗均有效;叠加BPNH组患者4例,发病年龄3～8个月,均有早期的精神运动发育迟缓,癫(癎)发作频繁,存在抗癫(癎)药物抵抗.4例BPNH患者合并有心血管系统畸形.结论 单纯BPNH组出现癫(癎)发作的年龄较叠加BPNH组晚,患者精神行为智力发育正常,发作形式均为部分性发作,对卡马西平治疗敏感,预后好.异位灰质结节部位和颞叶的(癎)样放电是单纯BPNH组患者的脑电图特征.应注意BPNH患者其他系统疾病的诊断,早期进行治疗.
作者：林绍鹏；邓宇虹；刘晓蓉；常好会；秦兵；廖卫平 刊期： 2008年第01期
目的 探讨在中国青岛地区汉族人群中NAD(P)H氧化酶p22phox亚基C242T基因多态与颈动脉粥样硬化(CA)的相关性.方法 共收集138例CA患者和130名对照者,用聚合酶链反应-限制性片段长度多态分析(PCR-RFLP)方法确定其基因型,计数资料比较应用卡方检验.结果 CA组和对照组的CT基因型频率分别为0.268和0.139,两组差异具有统计学意义(X2=6.899,P=0.009),未发现有TT基因型.CA组的T等位基因频率亦高于对照组(X2=6.110,P=0.013).多元逐步Logistic回归分析显示收缩压、血糖、低密度脂蛋白胆固醇、吸烟以及CYBA基因C242T多态都是CA的独立危险因素.结论 NAD(P)H氧化酶p22phox亚基C242T多态可能是CA的一个危险因素.
作者：张晨；宋玉强；张晓兰 刊期： 2008年第01期
目的 通过分析遗传性痉挛性截瘫一家系中的基因突变,探讨此家系中两种基因突变同时发生的情况.方法 应用ABI3100遗传分析仪对该家系成员进行DNA测序,进行SPG3A/Atlastin和SPG6/Nipa1基因突变分析.结果 遗传分析显示家系中先证者(Ⅱ2)和其女儿(Ⅲ1)既是SPG3A/Atlastin(SPG3A P344L)基因突变杂合体又是SPG6/Nipa1(SPG6 T100A)基因突变的杂合体.先证者的双亲均无SPG3A/Atlastin基因突变,但其父是一个携有SPG6/Nipa1(SPG6 T100A)基因突变的杂合体.结论 该家系患者同时存在SPG3A/Atlastin和SPG6/Nipa1两种基因突变,其中SPG3A/Atlastin为新产生的非遗传突变.
作者：明蕾 刊期： 2008年第01期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
