王康；肖波；曾艺
无确切有效的治疗方法和治疗时间窗过短是临床缺血性脑损害治疗的两大难题.近年来,凋亡被认为是脑缺血晚期神经细胞死亡的主要病理过程,抑制凋亡的发生并联合使用其他神经保护剂,可能是缺血性脑损害的理想治疗方法.脑脊液是神经细胞的外环境,通过脑脊液给予神经保护剂可能突破血脑屏障(BBB)的阻碍作用,提高药物的治疗效果.我们观察抗凋亡制剂与其他神经保护剂联合使用的效果,报道如下.
作者：潘树义；王苏平；黄红云；钟世镇 刊期： 2003年第06期
目的探讨Ryanodine受体(RyR)抗体在重症肌无力(MG)诊断中的临床意义. 方法以差速离心法提取富含RyR的肌质网(SR)提取物,建立ELISA-RyR抗体检测系统,分析66例伴胸腺瘤的MG(MGT)、98例非胸腺瘤MG(NTMG)和50例非重症肌无力(NMG)及123名健康人(NC)血清中RyR抗体水平.结果 MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组和NMG组(P<0.01),敏感性和特异性分别达81.8%和94.5%.不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著意义(P>0.05).RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和乙酰胆碱受体抗体水平均显著高于RyR抗体阴性MG组(P<0.01).RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关,尤其是MGT组(r=0.626,P<0.01).不同胸腺组织学类型MGT中以上皮细胞型相关性高(r=0.592,P<0.01).结论 RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关.
作者：张祥；乔健；吕传真 刊期： 2003年第06期
目的探讨脑多巴胺转运体99mTc-TRODAT-1 SPECT显像在鉴别帕金森病与原发性震颤的应用.方法 19例帕金森病与17例原发性震颤患者均行脑多巴胺转运体99mTc-TRODAT-1 SPECT显像,勾画出两组患者脑内感兴趣区(双侧纹状体及小脑),计算机自动给出各区的放射性计数,计算左、右侧纹状体的特异性放射性摄取比值及不对称指数并加以比较.结果帕金森病患者的Hoehn-Yahr分期是1.7±0.6.原发性震颤患者脑多巴胺转运体对99mTc-TRODAT-1的特异性摄取比值左(0.5±0.1)、右(0.6±0.2)两侧差异无显著意义;而帕金森病患者症状对侧(0.3±0.2)与症状同侧(0.4±0.2)差异有显著意义, 症状对侧低, 症状同侧高,并且双侧均低于原发性震颤患者.不对称指数帕金森病患者(21.1±17.4)明显高于原发性震颤(9.2±11.2)患者.结论脑多巴胺转运体99mTc-TRODAT-1 SPECT显像可以鉴别帕金森病与原发性震颤.
作者：陈玲；胡平；黎锦如；刘焯霖；吴克宁；潘勇辉；李春亿；李纬明 刊期： 2003年第06期
α2-巨球蛋白基因(A2M)位于12号染色体,基因长度大约 48 kb,目前对A2M的研究表明,A2M除负责各种细胞因子、生长因子和激素的运输以外,还负责血浆蛋白酶的结合和失活,介导淀粉样蛋白的清除和降解作用,α2-巨球蛋白、α2-巨球蛋白受体、低密度脂蛋白相关蛋白配体、APOE和APP在遗传学上均与AD相关,提示这些蛋白可能参与引发AD的共同神经致病途径.我们旨在探讨中国散发性AD患者A2M多态性.
作者：王磊；叶玲；刘建伟；吴多斌；牛俊英；王鲁宁 刊期： 2003年第06期
帕金森病(PD)相关性睡眠障碍有多种形式,其发生率可达到70%左右[1,2],严重影响患者生活质量、认知功能,导致日间疲乏或严重后果(如影响驾驶安全)[3],其发生涉及多种因素,但确切机制不明,将有关的研究进展综述如下.
作者：黄流清；赵忠新 刊期： 2003年第06期
目的研究选择性神经诊断刺激器在10例脊髓空洞症患者中的特点和临床意义.方法对10例(男6例,女4例)经病史、临床表现和脊髓MRI检查证实的脊髓空洞症患者在双侧的拇指(C6皮节)和小指(C8皮节)进行了不同频率(5、250和2 000 Hz)皮肤感觉阈值(CPT)的测定,并与年龄匹配的健康人对照.结果患者组C6和C8皮节对5和250 Hz刺激感觉阈值与健康对照组比较, 差异有非常显著意义(P<0.01),而2 000 Hz刺激两组之间差异无显著意义.其中2例临床上有明显的触觉和音叉震动觉减低,MRI显示空洞影响脊髓前角和后角,2 000 Hz刺激CPT阈值也有明显的增高(C6和C8刺激CPT阈值分别为532和718).不同频率刺激CPT的异常率是不同的,5 Hz刺激CPT的异常率高(C6和C8刺激分别为55.0%和70.0%),2 000 Hz刺激的阳性率低(C6和C8刺激分别为15.0%和23.5%).结论通过对10例不同程度脊髓空洞症的研究, 进一步证明了不同刺激频率CPT的测定可评价不同感觉神经的功能,较客观地对不同直径的感觉纤维进行定量测定.
作者：崔丽英；Patrick Y.Zhu；管宇宙 刊期： 2003年第06期
目的研究骨髓干细胞移植治疗Duchenne型肌营养不良鼠(mdx鼠)的效果.方法取4～5周龄昆明鼠骨髓干细胞,体外培养3 d,静脉移植到7 Gy γ射线预处理7～8周龄mdx鼠体内.临床监测受体鼠移植物抗宿主病(GVHD)表现,并对移植12周mdx鼠的运动功能、肌电生理、dystrophin蛋白表达情况进行检测.结果 5只7 Gy剂量放疗mdx鼠,静脉移植4.8×106骨髓干细胞,3个月后,肌电图指标有了部分改善;10%肌纤维表达了dystrophin蛋白.结论静脉移植同种非同系鼠骨髓干细胞治疗mdx鼠有效,显示骨髓干细胞移植治疗DMD有着理想的前景.
作者：陈松林；张成；黄文；张为西；刘晓蓉；李群；卢锡林 刊期： 2003年第06期
帕金森病(Parkinson disease,PD)的病因和引起多巴胺(DA)能神经元变性的准确机制至今仍未充分阐明,近几年来,随着人们对PD研究的不断深入,发现炎症反应(主要是指小胶质细胞的异常激活)可能参与了PD的DA能神经元进行性变性进程,我们就有关PD炎性反应特点及其参与PD病理过程的新研究进展介绍如下.
作者：孙圣刚；黎钢；曹学兵；童萼塘 刊期： 2003年第06期
经典理论认为有髓神经传导是跳跃式的,假设髓鞘是高电阻的绝缘体,在郎飞结之间没有电活动通过膜内外.传导阻滞被认为是髓鞘绝缘性破坏,电流泄漏所致.活动电流通过钠离子通道在被兴奋的郎飞结处进入,它就向邻近的结流去造成其向外的电流,引起邻近结的兴奋.这个去极化过程使郎飞结处膜上的离子通道到达开放的阈值并驱动另一轮的电流进入.
作者：汤晓芙 刊期： 2003年第06期
目的研究上海地区汉族人群中单胺氧化酶B(MAOB)基因第二内含子中鸟嘌呤、胸腺嘧啶(GT)二碱基重复的微卫星多态位点与帕金森病(Parkinson's disease,PD)易患性之间的关系.方法采用扩增片段长度多态法(Amp-FLP),在上海汉族人群中选择67例散发PD患者为PD组和204名健康者为对照组,运用微卫星荧光标记-半自动基因分型技术精确计算出微卫星等位基因片段大小,进而分析该多态在PD易患性中的作用.结果该位点短片段(≤170 bp)等位基因的分布在PD组中明显高于与对照组(χ2=11.28,P=0.001),而172 bp等位基因在PD组中亦明显低于与对照组(χ2=5.16,P=0.023).结论 MAOB基因GT二碱基重复多态位点与本组PD患者的易患性有关.
作者：郝怡鑫；吴奇涵；谢惠君；徐玲；汤国梅；汪晓华；陈丽珊；任大明 刊期： 2003年第06期
1991年,Yasuda首次报道了良性成人家族性肌阵挛癫癎(benign adult familial myoclonic epilepsy,BAFME),国内尚无本病报道,我们发现一个家系,报道如下.
作者：王康；肖波；曾艺 刊期： 2003年第06期
神经病学的发展走过了漫长的历程,19世纪之前的数百年是神经病学的相关基础学科如解剖学、生理学和病理学的准备期,直至19世纪中叶才步入真正意义的神经病学诞生和发展期,进入20世纪后临床神经病学得到飞速的发展,20世纪末分子生物学的发展更为它展示了美好的前景.
作者：王维治；付锦；邱浩彰 刊期： 2003年第06期
临床资料:先证者,男性,39岁.因四肢无力伴进行性消瘦10年入院.患者10年前渐起四肢无力,伴全身消瘦,缓慢加重.后出现双手僵硬不灵活、握拳后不能马上放松,用冷水洗手后加重.
作者：许波；唐北沙；张玉虎；严新翔；沈璐 刊期： 2003年第06期
左旋多巴诱导的异动症(levodopa-induced dyskinesia,LID)是长期左旋多巴治疗帕金森病(Parkinson's disease,PD)的不良反应.皮质纹状体谷氨酸神经元活性增强可能参与其发生机制.鉴于近年来对长期左旋多巴治疗诱导的PD大鼠异常不自主运动(AIM)与人类LID相似性的认识,我们研究了谷氨酸受体拮抗剂地佐环平(MK-801)对左旋多巴诱导的AIM大鼠行为学和基底节区神经元活性的影响.
作者：徐岩；孙圣刚；曹学兵 刊期： 2003年第06期
目的探讨聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)技术在儿童型脊髓性肌萎缩症(SMA)基因诊断中的价值.方法应用PCR-RFLP技术对20例Ⅰ～Ⅲ型SMA患者及15名健康人进行SMN基因第7、第8号外显子的缺失检测.结果 7例Ⅰ型SMA患者的SMN基因第7、第8外显子全部缺失;Ⅱ型SMA患者5例,其SMN基因第7外显子全部缺失,第8外显子有4例缺失;而在8例Ⅲ型患者中只有1例检出第7、第8外显子缺失;所有健康人均无SMN基因第7、第8外显子的缺失.结论 PCR-RFLP技术可作为诊断Ⅰ、Ⅱ型SMA的有效手段,而Ⅲ型SMA患者的基因诊断尚需谨慎.
作者：吴志国；肖波；杨晓苏；张丽芳；梁静慧 刊期： 2003年第06期
海绵窦综合征(Foix综合征)是由多种病因所致,以痛性眼肌麻痹为特征的一组临床综合征.我们回顾了我科1985年至2001年期间收治的19份病历,报道如下.
作者：孙峰；周广喜 刊期： 2003年第06期
痴呆是一种后天性、持续性的智能障碍.患者在意识清楚的情况下,出现记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、判断能力、语言和视空间能力的减退,情感人格的变化,并足以妨碍本人的社会生活和日常生活能力的综合征.可引起痴呆综合征的疾病多达百余种.可分为变性性、血管性、损伤、感染、中毒、肿瘤、代谢及其他等.
作者：王荫华 刊期： 2003年第06期
目的观察帕金森病患者运动障碍和症状波动发生情况,探讨两者发生的影响因素.方法对确诊的帕金森病患者进行随访,记录患者详细资料并进行UPDRS、H-Y 分级、Schwab和英格兰日常生活量表评分,观察有无运动障碍和症状波动发生.对所得资料进行统计分析.结果 63例帕金森病患者均接受左旋多巴治疗,观察发现11例(17.5%)出现运动障碍,其中10例表现为肌张力障碍;36例(57.1%)出现症状波动,其中28例表现为剂末现象.左旋多巴平均日剂量(r=9.768, P=0.001)、UPDRS-off评分(r=0.076, P=0.008)与运动障碍呈正相关,左旋多巴治疗时间与症状波动呈正相关(r=0.738, P=0.002),控释剂的使用与其呈负相关(r=-3.378, P=0.015).结论本组患者运动障碍的发生率较低,而症状波动的发生率与国外报道相近,左旋多巴平均日剂量和病情严重程度是运动障碍的主要影响因素,其治疗时间是症状波动的影响因素.运动综合征主要表现为剂末现象和肌张力障碍.
作者：刘春风；尹伟华；罗蔚峰 刊期： 2003年第06期
近2年来发现了骨髓间质干细胞(MSC)可以分化为外胚层起源的神经细胞,我们就MSCs移植对脑出血大鼠的治疗效果及机制进行探讨和研究.
作者：张化彪；许予明；张苏明；丁新生 刊期： 2003年第06期
目的探讨脑梗死(CI)患者纤维蛋白原(Fg)β-148C/T基因多态性频率分布及其与Fg功能和浓度的关系.方法用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析方法,对CI组(151例)和健康对照组(113名)进行研究,应用Fg功能自动化检测系统检测血浆Fg分子功能参数,用比浊法测Fg水平.结果 CI 组T等位基因的频率为0.321,对照组为0.248(P<0.05);CI 组和对照组Fg分子功能(FMPV/ Amax)分别是4.429±0.509和3.687±0.435(P<0.01),Fg浓度(g/L)分别为3.97±0.37和2.97±0.51(P<0.01).女性患者Fg分子功能则比对照组明显增高(P<0.01).结论 Fg分子功能增强和Fg浓度升高是CI的危险因素,Fg β-148 C/T基因多态性与血浆Fg分子功能和Fg浓度具有相关性;Fg在脑梗死发生的机制中男性与女性可能有所不同.
作者：赵斌；吕波；邢永前；许志恩；李君良；陈小江 刊期： 2003年第06期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
