学术投稿

Ⅰ型神经纤维瘤病合并Chiari畸形Ⅰ型一例

解飞;郝淑煜;陈思源;王贵怀;杨俊

关键词:神经纤维瘤病, 右上肢, 小脑扁桃体下疝, 牛奶咖啡斑, 脊髓空洞症, 肢体肌力, 上肢麻木, 上肢肌力, 畸形, 感觉减退, 侧弯, 爪形手, 上胸段, 家族史, 肌张力, 肌萎缩, 智力, 直径, 右腿, 阴性
摘要:患者女性,14岁.主因“右手无力伴右上肢麻木1年余”入院.既往:右腿纤维瘤手术半年.家族史:父亲有神经纤维瘤病史.查体:神清,智力正常,全身多处牛奶咖啡斑,直径大有手掌大小.脊柱S形侧弯,右手鱼际肌萎缩,右手“爪形手”畸形,右上肢肌力Ⅳ级,右上肢感觉减退,余肢体肌力Ⅴ级,肌张力不高,病理征阴性.颈部MRI:小脑扁桃体下疝,Chiari畸形Ⅰ型,颈段上胸段脊髓空洞症,颈椎轻度向右侧弯(图1).
中华神经外科杂志相关文献
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    作者:吴浩;洪韬;陈赞;聂庆彬;菅凤增 刊期: 2012年第06期

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    作者:孙兵;车晓明;顾士欣;刘晓东;寿佳俊;顾文韬 刊期: 2012年第06期

  • 脊髓黏液乳头型室管膜瘤的临床特点和治疗(附11例报告)

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    作者:李德志;郝淑煜;马光铄;李延滨;杨俊;王贵怀 刊期: 2012年第06期

  • 婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水二例并文献复习

    婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水病例临床罕见,多数患儿早期死亡,预后差.浙江大学医学院附属儿童医院从2004 - 2011年共收治2例此类患儿,并用不同的治疗策略进行治疗,获得了一些经验,结合文献分析,报告如下.

    作者:徐城炎;沈志鹏;林超;潘露萍;王宁 刊期: 2012年第06期

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    患者女,19岁.因“右侧下肢麻木3个月、乏力2个月”于2011年6月入院.查体:右侧下腹部腹壁反射消失,右侧腹股沟平面以下痛温觉及深感觉减退.左侧下肢浅、深感觉无异常.双侧下肢肌张力高,腱反射亢进,双侧踝阵挛(+),右侧髌阵挛(+),双侧Babinski征(+).右下肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级.MRI示:T11~12段偏右侧团块状等T1稍高T2信号影,病灶信号欠均匀,内见环状及片状钙化,边界清晰,约13 mm×17 mm ×30 mm大小,相应段胸髓明显受压、左移,内见水肿信号影.

    作者:贺崇欣;黄述斌;杨涛;马力;董江宁;汪亮;夏连贵;钱彬 刊期: 2012年第06期

  • 内淋巴囊肿瘤二例

    内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumors,ELSTs)是发生于内耳的肿瘤[1],患者多就诊于耳鼻喉科.北京三博脑科医院手术治疗2例,现报告如下.病例报告例1男,26岁.2002年开始出现左耳鸣、听力下降,2004年开始出现左面部抽搐,2008年3月出现左侧外耳道流脓血性液体,2009年6月行头颅影像学检查发现左侧岩骨及小脑脑桥角区(CPA)占位,在外院行左侧颞下窝人路肿瘤切除术,术后外耳道流脓减少,出现左侧面瘫.2009年9月复查MRI发现肿瘤复发后入我院.查体:左侧面神经功能Ⅱ级,左耳听力丧失.

    作者:张明山;张宏伟;夏雷;曲彦明;王浩然;宋咏梅;于春江 刊期: 2012年第06期

  • 脊髓原始神经外胚层肿瘤一例

    患者男,24岁.因腰部疼痛2个月,双下肢麻木无力3d,于2007年7月5日人住我院.查体:神志清,被动半卧位,语言流利,脑神经检查阴性,T11-12椎体叩压痛明显,右下肢肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅳ-级,双侧腹股沟平面以下麻木疼痛,深浅感觉正常,双下肢腱反射减弱(+),双侧病理征(-).胸椎MRI平扫+强化提示:T11~12椎体水平椎管内髓外硬膜下占位性病变(图1).考虑为:神经鞘膜瘤.

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  • 术中CT导航在先天性颅颈畸形后路固定中的应用

    目的 探讨术中CT与导航系统在先天性颅颈交界区畸形后路固定手术中的应用价值.方法 本组23例患者畸形复杂,男11例,女12例,年龄19~52岁,平均33.5岁.其中3例外院行单纯后颅窝减压术,采用术中CT导航下后路修补枕颈固定术,12例经口齿状突磨除术后,行二期术中CT导航下后路固定术,单纯行术中CT导航下后路减压固定术8例.结果 导航下后路寰椎侧块、枢椎椎弓根螺钉固定7例,经寰枢关节螺钉固定6例,枕颈钉棒系统固定10例,导航验证准确度平均为1.8 mm(0.6 ~2.2 mm).术中发现2例椎弓根螺钉位置不佳,术中调整后CT验证螺钉位置满意.根据术前及术后6个月Nurick分级,21例(91%)患者症状改善1级以上,2例(9%)患者症状无明显改善.本组病例无术中椎动脉及神经功能损伤等并发症.结论 术中CT结合导航系统可以术中及时评价寰枢关节复位情况和植入螺钉的位置及深度,有效地避免了患者二次手术的风险;对于提高手术定位精度、优化手术路径及提高手术成功率等具有重要意义.

    作者:余新光;李连峰;王鹏;周定标 刊期: 2012年第06期

  • 颅内多发合并肺部炎性肌纤维母细胞瘤一例

    患者男,16岁.因突发意识障碍伴肢体抽搐2h入院.查体:生命体征平稳,发育营养良好,胸部及神经系统未见阳性体征.头颅MRI检查发现右侧顶下小叶、右侧小脑脑桥角及右侧额后近大脑镰旁各有一个2.5 cm ×2.5 cm×2.5 cm、1.5cm×1.5cm×1.5cm和0.5 cm ×0.5 cm ×0.5 cm的占位性病变(图1),其中右顶叶病灶周围脑白质水肿严重.

    作者:黄警锐;肖虹;程凯敏 刊期: 2012年第06期

  • 颈椎前路显微椎间盘切除及植骨融合内固定术

    由于可以对突出的椎间盘、增生的骨赘进行切除,对受压的脊髓及神经根直接减压,加上可以同时植骨融合,自1950年以来,颈椎前路一直是治疗颈椎退行性疾病的标准手术方式.颈椎前路手术创伤小,通过自然的组织解剖间隙,根据不同的手术需要,可以显露从C2~T1椎体前方的广大范围,这一技术可用于单节段、多节段椎间盘突出及骨质增生引起的脊髓和神经根压迫、后纵韧带骨化引起的脊髓压迫,以及外伤和椎体肿瘤、感染性疾病等.

    作者:菅凤增 刊期: 2012年第06期

  • 尿流动力学检查在脊髓脂肪瘤患儿中的评估价值

    目的 探讨尿流动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿的评估价值.方法 回顾性分析上海新华医院小儿外科2010 - 2011年间16例脊髓脂肪瘤初次手术患儿的临床资料,对患儿术前及术后半年的临床症状、尿流动力学检查、影像学表现、术中分型及松解程度进行综合评估,比较各型患儿术后恢复情况.结果 根据术中栓系松解程度分为可完全松解型(A组,10例)及不可完全松解型脊髓脂肪瘤(B组,6例).术前无明显排尿功能异常者3例,所有患儿均有不同程度的尿流动力学结果异常.术后半年进行再评估时发现所有患儿经手术治疗后均基本能保持原有神经功能,其中临床症状改善率达43.8%(A组6例,B组1例),加重25.0%(A组1例,B组3例).尿流动力学结果改善率62.5%(A组7例,B组3例),加重率25.0%(A组1例,B组3例).结论 脊髓脂肪瘤患儿常伴有不同程度的膀胱功能障碍,于术前行尿流动力学检查可以早期发现亚临床期膀胱功能障碍的患儿,从而帮助临床医师及时手术干预.术后定期行该检查能够帮助监测患儿术后排尿情况,必要时及时处理.尿流动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿具有重要意义.

    作者:孟忻亭;徐蕾;马杰 刊期: 2012年第06期

  • 显微镜下一侧入路双侧减压治疗老年腰椎管狭窄

    目的 探讨采用显微镜下一侧入路双侧减压治疗老年腰椎管狭窄的安全性和有效性.方法 回顾分析2008年1月至2011年1月24例70岁以上腰椎管狭窄患者的临床资料,对比术前术后腰椎JOA和VAS评分和腰椎影像学检查结果,并对患者的满意度进行调查.结果 患者无神经损伤发生,围手术期无心脑血管事件等合并症出现,2例患者发生硬膜囊撕裂,1例患者发生伤口感染,平均住院时间为5.23 d.术后3个月腰椎JOA评分较术前显著提高,VAS评分较术前显著降低.术后1年患者满意度为92%,术后1年患者无腰椎失稳加重.结论 显微镜下一侧入路双侧减压是治疗老年腰椎管狭窄的理想手术方式.

    作者:陈赞;王坤;吴浩;胡鹏;菅凤增 刊期: 2012年第06期

  • 胸腰段长节段硬膜外脊膜囊肿的诊断和治疗

    目的 总结胸腰段硬膜外长节段脊膜囊肿的临床特点、影像学特征和治疗经验.方法 回顾性分析显微手术及病理证实的10例胸腰段硬脊膜囊肿患者的临床资料.本组男4例,女6例,年龄7 - 54岁,平均年龄26.5岁.双下肢麻木无力、大小便功能障碍为主要症状.MRI检查显示T10 -L3水平不同节段区域硬膜囊背侧至双侧椎间孔长T1、长T2囊性信号,囊壁无强化.显微镜下行囊壁切除,脑脊液漏口修补术,术后患者俯卧位7d.结果 手术将囊壁全切或次全切除,病理检查均符合脊膜囊肿,术后患者双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复,无手术并发症.随访3个月至10年,平均4.1年,所有患者神经功能完好,胸腰椎生理曲度完好,随访期间未见囊肿复发.结论 胸腰段椎管内长节段脊膜囊肿罕见,临床上以慢性脊髓及神经压迫为表现.在MRI上表现为脑脊液信号,囊壁无强化.手术应在显微镜下剥离囊壁,同时修补脑脊液漏口,手术疗效满意.

    作者:刘振武;刘利;颜继英 刊期: 2012年第06期

  • 快速细孔钻颅术的临床应用

    颅内压增高是神经外科医生常遇到的临床问题,而对于颅内压急剧增高的重症病例,安全、有效、简易、快速的降低颅内压是挽救生命、改善预后的关键治疗措施.自1963年山东医学院附属医院神经外科张庆林、张成研创快速细孔钻颅术并应用于临床以来,该技术在多种颅内疾病引发的颅内压增高危象的病例抢救过程中发挥了关键作用.本文将山东大学齐鲁医院1991- 2010年间采用快速细孔钻颅术治疗1929例患者的临床病例资料进行回顾性总结分析,现报告如下.

    作者:孙斌;李刚;李新钢;邓林;苏万东;张庆林 刊期: 2012年第06期

  • 椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗

    目的 总结椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床特点和治疗方法.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月上海华山医院治疗8例椎管内原始神经外胚层肿瘤的临床资料,对临床特点、诊断和治疗进行分析、总结.结果 8例患者均行显微外科治疗,其中全切除5例,次全切除1例,大部切除1例,部分切除1例.随访1-24个月,其中6例死亡,2例存活,平均生存时间12个月.结论 椎管内原始神经外胚层肿瘤发病率低,恶性度高,预后极差,常规病理辅以免疫组化和分子遗传学方法可明确诊断.手术切除肿瘤结合放化疗的综合治疗是目前的主要治疗原则.

    作者:顾文韬;车晓明;徐启武;顾士欣;张明广;孙兵;寿佳俊;诸华光 刊期: 2012年第06期

  • 经后路一期手术切除腰椎管哑铃型肿瘤

    目的 探讨经后路一期行腰椎椎管内外沟通性哑铃型肿瘤的手术方法及效果.方法 回顾性分析北京大学第三医院神经外科2006 -2011年的10例腰椎哑铃型肿瘤,肿瘤位于L4~5水平6例、L2~3水平3例、L5~S1水平1例.临床上以根性疼痛为主要表现.根据肿瘤主体位置,选择适宜入路一期行肿瘤切除术,其中经后旁正中-峡部外侧入路3例;经后正中椎板切除入路4例;经后路椎板-小关节突切除入路加钉棒系统内固术3例.结果 本组10例肿瘤均完全切除,手术耗时1.5-4.1h,出血量90 ~300 ml,无手术并发症.术前根性疼痛症状术后缓解或消失,病理检查9例为神经鞘瘤、1例为神经纤维瘤.随访时间3个月至5年,1例患者术后2个月始伤口周围疼痛,术后8个月消失;另外9例手术后无不适.复查MRI肿瘤复发率为0,腰椎序列及曲度完好.结论 腰椎哑铃型肿瘤,多为神经鞘瘤或神经纤维瘤,其包膜完整,边界清楚.手术应根据术前医学影像学资料选择适宜人路,一期切除肿瘤.

    作者:谢京城;王振宇;林国中;刘彬 刊期: 2012年第06期

  • 脊髓髓内室管膜下瘤的诊断和治疗

    目的 总结脊髓髓内室管膜下瘤的诊断要点和治疗方法.方法 回顾性分析2002-2011年上海华山医院神经外科手术病理证实的10例病例,对其影像学特征、病理特点、手术方法和结果进行总结和讨论.结果 10例患者中,肿瘤全切除7例,近全切除2例,大部分切除1例.术后6例症状改善,4例加重.随访时间为1-8年,肿瘤全切和近全切除患者均没有复发.结论 磁共振上的特征性表现有助于术前诊断,显微外科手术是治疗该病的有效手段,病灶全切除患者预后较好.

    作者:顾士欣;徐启武;陈宏;孙兵;寿佳俊;顾文韬;车晓明 刊期: 2012年第06期

  • miR-203靶向抑制survivin影响胶质瘤细胞的生长和增殖

    目的 探讨miR - 203靶向抑制survivin对人胶质瘤细胞株U251生长和增殖的影响.方法 利用生物信息学预测miR -203靶基因;通过脂质体将miR - 203模拟物或表达质粒转染至U251细胞,使用Real - time PCR和Western blot检测靶基因survivin的mRNA和蛋白水平,采用双荧光素酶报告基因系统进行功能验证,应用细胞生长曲线、MTT实验、流式细胞术评价细胞生长、增殖和凋亡的变化及对肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)和塞来昔布的敏感性.结果 TargetScan预测发现survivin是miR - 203的靶基因;转染miR - 203模拟物或表达质粒后,Real - time PCR与Western blot结果分别提示survivin的mRNA和蛋白水平下调(P<0.05);双荧光素酶报告分析技术证实抗凋亡基因survivin为miR - 203的直接靶点;细胞生长曲线结果显示miR - 203组的生长速度明显受抑(P<0.05);MTT实验表明miR - 203组的增殖能力减弱(P<0.05)及药物敏感性增加;流式细胞术结果示miR -203组的凋亡比例明显升高(P<0.01).结论 miR - 203在胶质瘤细胞中能靶向抑制survivin的表达,是一个抗增殖、促凋亡的miRNA,有可能作为今后胶质瘤干预治疗的新靶点.

    作者:杨红伟;张勇;金秀丽;罗唯师;罗国轩;文勇;刘盼 刊期: 2012年第06期

  • 颈椎伸屈位MRI诊断颈椎病

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    作者:洪韬;高勇安;董会卿;菅凤增 刊期: 2012年第06期

中华神经外科杂志

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