学术投稿

隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析

何明媛

关键词:隆突性皮肤纤维肉瘤, 诊断, 鉴别诊断
摘要:目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的临床病理特征,并讨论其他易混淆的软组织肿瘤的诊断及鉴别诊断、免疫组化特点.方法 对16例明确诊断的DFSP进行观察,分析其临床和病理组织学特点、免疫组化标记,并复习相关文献.结果 DFSP的类型多样,组织学图像各具特点,但基本的组织学特点是病变在真皮、皮下组织内浸润性生长,瘤细胞形成典型的席纹状结构;62.5%病例表达CD34强阳性,S-100、SMA均阴性.结论 DFSP形态变化多样,免疫组化结果相对特异性,有时易与其他纤维组织细胞肿瘤相混淆,仔细寻找DFSP组织学特点、免疫组化标记,有助于确定DFSP的诊断.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 一种简易的幽门螺旋杆菌染色法

    幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori,HP)是一种革蓝染色阴性的螺旋状、微需氧菌.广泛存在于人类尤其是亚洲人的胃液中,是许多慢性胃病发生、发展中的一个重要致病因子.HP的感染率在我国高达50%以上[1],因此,胃黏膜活检后进行HP染色已成为一种常规检测项目,现流行的HP染色是硝酸银法,此银染技术程序复杂.本院现采用的瑞氏染色法,经过多年的实践证明:此方法简单、背景清晰,值得在基层医院推广.

    作者:王晓洁 刊期: 2012年第05期

  • 淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤的病理诊断与鉴别诊断

    目的 探讨淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical hodgkin lymphoma,LRCHL)病理形态学特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断.方法 观察和分析3例LRCHL的临床、组织病理学和免疫表型特征,并对病变淋巴结行EBV原位杂交检测.结果 3例患者中男性2例,女性1例,平均年龄49岁.临床表现以淋巴结肿大为主,均无B症状.镜检、免疫表型和EBV检测:淋巴结呈不规则小结节状增生,可见残留滤泡和增宽的套区,套区内见R-S样细胞,2例上皮样组织细胞浸润明显,均未见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞.R-S样细胞CD30均阳性,2例CD15阳性,1例CD20异质性表达,1/2例EBV阳性.结论 LRCHL是经典型霍奇金淋巴瘤(classical hodgkin lymphoma,CHL)少见的一种亚型,具有独特的临床特征和预后,诊断上需与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant hodgkin lymphoma,NLPHL)、富于T/组织细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤(T cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma,THRLBCL)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AILT)及CHL的其它亚型相鉴别.

    作者:陈林莺;张真真;郑珂;张声 刊期: 2012年第05期

  • 细胞生命进程中microRNA调控的意义

    细胞生命进程经历从生到死多个阶段,涉及基因表达程序在整体机制控制下的一系列协调性改变.遗传信息网络在整体机制中控制基因组表达程序,地位至关重要,是细胞分裂时发生的可遗传性而不涉及DNA链自身序列改变的稳定性分子变化,包括microRNA及其非蛋白编码RNA、DNA甲基化(常发生于CpG岛)及组蛋白尾修饰(影响染色质结构).microRNA是一种由22个左右核苷酸组成的非蛋白编码微小RNA.Bartel等[1,2]于1993年首次从线虫中发现,至2009年已经识别的人类microRNA达900多种.据生物信息学评估,人类基因组有30%~60%受microRNA调控.

    作者:张众;Xiao Gary Guishan;石宇;李连宏;谢丰培 刊期: 2012年第05期

  • 涎腺腺样囊性癌中ADAM-17的表达及临床意义

    目的 探讨ADAM-17在涎腺腺样囊性癌(salivary adenoid cystic carcinoma,SACC)中的表达及临床意义.方法 收集48例SACC石蜡组织和20例新鲜组织,分别采用免疫组化EnVision两步法和RT-PCR法检测SACC组织中ADAM-17蛋白和mRNA表达水平,并分析其与临床病理学参数之间的相关性.结果 ADAM-17蛋白在48例SACC组织中阳性率为72.9%(35/48),ADAM-17mRNA水平在20例SACC中平均相对表达量为(0.40±0.18),两者的表达均高于正常对照组,差异具有统计学意义(P<0.001),两者的表达与肿瘤的大小、TNM分期和患者的生存时间均有相关性.结论 ADAM-17在SACC中高表达,可能介导癌组织生长、侵袭和转移,其有望成为一个新的治疗靶点.

    作者:章建国;张弘;李峰;黄华;施公胜 刊期: 2012年第05期

  • 软组织孤立性纤维性肿瘤恶变1例

    患者女性,73岁,1993年3月第一次发现左腰部包块,边界清楚,大小为4.5 cm×4 cm×3.5 cm,术后镜下见肿瘤外附纤维性包膜,肿瘤细胞呈短梭形围绕血管排列,核质均匀,细胞温和(图1),可见胶原纤维.2008年8月患者第二次发现左腋窝包块,细胞学穿刺考虑为恶性肿瘤,术后见附皮肤肿块,大小为3.5 cm×3 cm×2 cm.上附梭形皮肤,大小为3 cm×1 cm.镜下肿瘤细胞密集与稀疏交错,密集区细胞丰富呈圆形、卵圆形及短梭形(图2),核分裂2个/10 HPF.稀疏区血管丰富,壁薄,可见鹿角样血管,局灶区域黏液变及脂肪变,少数淋巴细胞浸润.患者开始行MAID化疗方案.2个月后,左下腹壁又发现包块,术后见肿块,4 cm×2.3 cm×2 cm大小;上附梭形皮肤,3.5 cm×1 cm大小;切面可见结节,1.3 cm×1.3 cm×1.3 cm大小.

    作者:王大翠;潘华雄;周睿 刊期: 2012年第05期

  • 结直肠癌与不同上皮内瘤变腺瘤中PI3Kp110β的表达及临床意义

    目的 探讨PI3Kp110β表达与结直肠癌发生、发展的相关性及其临床意义.方法 应用免疫组化EnVision法检测PI3Kp110β在138例结直肠腺癌、29例低级别上皮内瘤变(low-grade intraepithelial neoplasia,LGIN)腺瘤、35例高级别上皮内瘤变(high-grade intraepithelial neoplasia,HGIN)腺瘤、10例结肠正常黏膜组织中的表达情况.结果 (1)PI3Kp110β在结直肠癌组织中的表达明显高于结直肠LGIN腺瘤、HGIN腺瘤及正常黏膜组织,其差异有统计学意义(P<0.05),PI3Kp110β在结直肠HGIN腺瘤组织中的表达与结直肠LGIN腺瘤、正常黏膜组织中的表达相比,差异无显著性(P>0.05);(2)结直肠癌组织中PI3Kp110β的表达与肿瘤的发生部位、分化程度、临床分期及淋巴结转移等临床因素间具有相关性(P<0.05),与患者的性别、年龄及肿瘤大小等因素无关(P>0.05).结论 PI3Kp110β异常表达可能在结直肠癌的发生、发展中发挥着重要作用,检测PI3Kp110β对评判结直肠癌的生物学行为及预后有一定临床意义.

    作者:高向前;吴淑华;李扬扬;曹璋;纪洪 刊期: 2012年第05期

  • 潮州地区高危型人乳头瘤病毒载量与宫颈病变的关系

    目的 探讨高危型人乳头瘤病毒(high risk human papillomavirus,HR-HPV)载量与宫颈病变级别之间的关系.方法 采用RT-PCR对农村35~60岁女性进行HR-HPV DNA定量检测并记录CT值,2 731例阳性者再进行核酸分子快速导流杂交分型技术(HybriMax)和液基薄层细胞学(thinprep liquid-based cytologic test,LCT)检查;对低级别鳞状上皮内病变(low grade squamous intraepithelial lesion,LSIL)及以上病变行阴道镜下组织病理学活检.根据LCT及病理活检结果按病变级别分成5组:无上皮内瘤变或恶性病变(non-squamous intraepithelial lesion or neoplasia,NILM)、未明确诊断意义的不典型鳞状上皮细胞(atypical squamous cells of undetermined significance,ASCUS)、LSIL、高级别鳞状上皮内病变(high grade squamous intraepithelial lesion,HSIL)和鳞状细胞癌(squamous cell cacinoma,SCC).在同级别宫颈病变中,按照HPV感染的类型分为4组:HPV52、HPV16、HPV58和多重HPV感染.采用方差分析的方法对各组平均CT值进行统计分析.结果 随宫颈病变级别的升高,CT均值降低,5组CT均值间差异均具有显著性(P<0.05).在同级别宫颈病变中,NILM组HPV58和多重HPV差异有显著性(P<0.05),ASCUS组HPV16和多重HPV差异有显著性,其余病变级别各HPV感染组间差异均无显著性(P>0.05).结论 HR-HPV载量与宫颈病变级别呈正相关,高HR-HPV载量是影响宫颈病变级别的危险因素.

    作者:罗招云;杨立业;林敏;陈强 刊期: 2012年第05期

  • CD2相关蛋白在肾病综合征中的表达及意义

    目的 观察不同病理类型的原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患者肾小球足细胞中CD2相关蛋白(CD2AP)的表达,探讨其与足细胞损伤的关系.方法 选取原发性NS患者54例,10例同期肾肿瘤切除患者正常肾组织作为对照.肾活检后常规染色观察肾脏组织病理改变,肾组织行免疫荧光法CD2AP和肾小球上皮细胞蛋白-1(GLEPP1)双重标记,对肾小球CD2AP的表达进行定位;分别用real time PCR和免疫组化SP法检测组织中CD2AP的表达,采用real time PCR检测nephrin的表达,透射电镜观察足细胞的结构变化,并定量测量足突密度.结果 (1)NS患者肾小球中CD2AP的表达及nephrin的表达下调,足细胞足突不同程度融合,足突密度降低.(2)病理表现为微小病变性肾病(minimal change disease,MCD)、局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)和膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的NS患者CD2AP表达及nephrin表达较对照组明显降低,且CD2AP与nephrin表达呈正相关,病理表现为MCD和FSGS的NS患者CD2AP表达与足突密度呈正相关.结论 本研究首次发现原发性NS患者肾小球足细胞中CD2AP的表达降低,且在MCD和FSGS中与足细胞病变程度相关,提示CD2AP低表达在足细胞病变为主的肾小球疾病中发挥重要作用.CD2AP有利于诊断足细胞病变的早期检测,对CD2AP表达减低进行早期干预可能有助于延缓疾病进展.

    作者:史秀岩;张春;付应峰;朱忠华;朱红艳;易丽霞;付玲 刊期: 2012年第05期

  • 非特指外周T细胞淋巴瘤中PTEN的改变

    目的 观察非特指外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)中抑癌基因(phosphatase and tensin homolog deleted on chromosome ten,PTEN)的改变情况,探讨其与肿瘤生物学行为的关系,为阐明PTCL-NOS的发生、发展机制提供科学依据.方法应用间期双色荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术检测36例PTCL-NOS石蜡包埋组织中PTEN基因的改变情况,分析其改变与各临床参数的关系.结果 36例PTCL-NOS中8例出现PTEN杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH);Kaplan-Meier生存分析显示该基因异常组较正常组生存期明显缩短(P<0.05);PTEN基因改变与病理分期、发生部位、年龄、性别、乳酸脱氢酶(LDH)水平均无相关性(P>0.05).结论 PTCL-NOS存在的抑癌基因PTEN杂合性缺失,在PTCL-NOS发生、发展中可能起重要作用,是评估该肿瘤预后的重要指标.

    作者:朱文娟;张建中 刊期: 2012年第05期

  • 脊索瘤的临床病理研究进展

    脊索瘤(chordoma)是起源于胚胎时期残余脊索组织的一种罕见骨肿瘤,呈低至中度恶性,包含上皮和间叶组织两种成分.脊索瘤呈缓慢的侵袭性生长,以手术治疗为主,但术后复发率高.其对传统放、化疗不敏感,常发生局部浸润或远处转移,预后较差.该文现对有关脊索瘤的临床病理研究新进展作一综述.

    作者:杨珊珊;周晓军 刊期: 2012年第05期

  • 儿童甲外恶性血管球瘤1例临床病理分析

    目的 探讨儿童甲外恶性血管球瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例儿童甲外恶性血管球瘤病例的临床资料、组织学形态及免疫表型结果.结果 患者女童,13岁,以背部皮肤肿块为主要表现,镜下肿瘤组织由纤维组织或薄壁血管分隔成器官样和结节样结构,与周边组织界限不清,结节中心无大片出血坏死,瘤细胞大小一致,圆形或卵圆形,胞膜界清,胞质丰富透亮,胞核圆形或卵圆形,核深染,核质比增大,小核仁易见,核分裂象10个/10 HPF,可见非典型性核分裂.免疫表型:瘤细胞SMA和CD34均(+)、vimentin和BCL-2均(),而p53、HMB-45、S-100蛋白、Syn、CgA、CK、desmin均(-).肿块扩大切除术后随访至今无复发和转移.结论 甲外恶性血管球瘤临床罕见且缺乏特征性的临床症状体征,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断.治疗方案以肿瘤扩大切除为主.

    作者:王红霞;陈昊;闫蓉;张昶;江亚军 刊期: 2012年第05期

  • 骨原发性上皮样血管肉瘤2例报道并文献复习

    目的 提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊.方法 对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习.结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成.免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin.分别进行单纯化疗和手术治疗.1例失访,1例2个月后死亡.结论 骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义.

    作者:张海芳;李德本;张新华;周军;余波;周晓军 刊期: 2012年第05期

  • 荧光原位杂交技术检测肺癌患者痰液中部分染色体数量的改变

    目的 应用染色体特异性探针对痰液脱落细胞进行荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)用以分析肺癌的染色体畸变,探讨FISH技术辅助诊断肺癌的可行性和有效性.方法 选用3、7、17号染色体着丝粒探针,p16、p53探针对40例疑似肺癌患者痰液的脱落细胞进行FISH研究.结果 肺癌患者痰液脱落细胞中3、7、17号染色体数目和p16、p53畸变阳性率分别为41.9%、45.2%、41.9%、54.9%、51.6%,其中p16、p53畸变率较高.FISH联合应用五种探针诊断肺癌的敏感性为80.6%,特异性为77.8%,诊断效率为80.0%.结论 肺癌的发生、发展与染色体的畸变有关,应用FISH技术检测肺癌患者痰液细胞染色体数目畸变,可作为肺癌诊断的一项辅助方法.

    作者:王飞;章涤;张园;黄艳春 刊期: 2012年第05期

  • 播散性马尔尼菲青霉病累及中枢神经系统1例并文献复习

    目的 探讨非AIDS患者系统性感染马尔尼菲青霉菌(penicillium marneffei)的临床和病理特征.方法 回顾性分析1例马尔尼菲青霉病累及中枢神经系统的临床资料及相关文献资料.结果 主要临床表现为持续发热、咳嗽、消瘦、贫血、淋巴结增大、多发性皮下结节等,并出现继发神志不清、四肢痉挛、全身抽搐、口吐白沫等癫痫症状.经皮下结节穿刺液培养、纤支镜肺活检确诊为系统播散性马尔尼菲青霉病.结论 马尔尼菲青霉菌可系统性全身性播散,在诊断时需与组织胞浆菌病、结核病及肿瘤鉴别,病理活检和真菌培养有助于明确诊断,及时诊断是治愈的关键.

    作者:刘桂红;顾莹莹;姜桔红;莫明聪;陈国勤 刊期: 2012年第05期

  • 乳腺癌的分子分型及其临床意义

    个体化治疗将成为乳腺癌治疗的发展方向,以生物学差异为划分依据的乳腺癌分子分型对个体化治疗方案的选择具有重要的参考价值.乳腺癌分子分型的研究已从高分子水平深入到基因水平,其相关因子包括ER、PR、HER2基因、p53基因、Ki-67蛋白表达等,这些生物学指标不但与肿瘤的生长、浸润、转移、复发等密切相关,而且对乳腺癌的治疗有指导性的研究价值.

    作者:何伟丽;王宁霞 刊期: 2012年第05期

  • 自制组织微阵列在自动免疫组化染色中应用

    自动免疫组化染色机能够自动完成免疫组化染色的所有步骤,具有节省试剂、染色速度快、工作效率高等优点,能有效地保证染色的准确性、可重复性以及整体染色的一致性.使用自动免疫组化染色机要求每次染色流程必须包含阳性对照和阴性对照,其目的是为了确定试剂和仪器功能的可靠性.但一般的阳、阴性对照片因组织较大,给待染色组织裱在载玻片的下端提供了较小的区域,不利于使用小剂量模式滴加试剂(如LabVision Autostainer采用的微量滴加技术,小试剂量低至80 μl),也不利于检测滴加的试剂对组织的覆盖效果.

    作者:孙廷谊;孔令非 刊期: 2012年第05期

  • 隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析

    目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的临床病理特征,并讨论其他易混淆的软组织肿瘤的诊断及鉴别诊断、免疫组化特点.方法 对16例明确诊断的DFSP进行观察,分析其临床和病理组织学特点、免疫组化标记,并复习相关文献.结果 DFSP的类型多样,组织学图像各具特点,但基本的组织学特点是病变在真皮、皮下组织内浸润性生长,瘤细胞形成典型的席纹状结构;62.5%病例表达CD34强阳性,S-100、SMA均阴性.结论 DFSP形态变化多样,免疫组化结果相对特异性,有时易与其他纤维组织细胞肿瘤相混淆,仔细寻找DFSP组织学特点、免疫组化标记,有助于确定DFSP的诊断.

    作者:何明媛 刊期: 2012年第05期

  • 婴儿纤维性错构瘤1例

    患儿男性,1岁.出生后即被发现右上臂包块,无明显不适,近期包块渐长大,活动无明显受限,来我院就诊.门诊以右上臂无痛性包块1年收入院.专科检查:右上臂外后侧皮下可触及4 cm×3 cm及1 cm×1.5 cm两包块,与皮肤粘连,质地中等硬,边界清楚,局部无红肿及压痛,右手血运、感觉活动无明显异常.门诊穿刺细胞学检查提示为脂肪瘤.彩超示:右上臂实性包块,考虑为血管瘤或纤维瘤.入院后完善相关检查,行包块切除及皮瓣转移术.术中见两肿块位于皮下与皮肤粘连,与周围组织界限不清.标本用10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片、HE染色.采用免疫组化SP法,选用的抗体CD34、vimentin、SMA、desmin、p-catenin、EMA和S-100均购自福州迈新公司.

    作者:周晓红;罗晓青 刊期: 2012年第05期

  • PSGL-1在ApcMin/+小鼠肠道肿瘤发生中的作用

    目的 研究P-选凝素糖蛋白配体1(P-selectin glycoprotein ligand 1,PSGL-1)在ApcMin/ +小鼠肠道肿瘤中的作用.方法 PSGL-1基因缺失的基因工程小鼠和肠道肿瘤模型ApcMin/ +小鼠杂交后,统计ApcMin/ +小鼠与(ApcMin/ +;PSGL-1-/-)杂交小鼠小肠及大肠肿瘤的数目和总负荷,观测其肠道肿瘤的发生变化.结果 相比ApcMin/ +小鼠,(ApcMin/ +;PSGL-1-/-)杂交小鼠在18周龄时肠道肿瘤数目与总负荷有明显增加.结论 PSGL-1的缺失促进了ApcMin/ +小鼠肠道肿瘤的发生,PSGL-1在人类肠道肿瘤中可能发挥着抑制肿瘤形成的作用.

    作者:郑力;章倩倩;杨永霞;陈胜霞;雷岩;刘翼龙;丁一;王丽京 刊期: 2012年第05期

  • 腱鞘纤维瘤39例临床病理学分析

    目的 探讨腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath,FTS)的临床病理学特征.方法 对39例FTS的临床表现、影像学及病理学特征进行观察.结果 男性24例(61.54%),女性15 例(38.46%),男女比为1.6:1,年龄5~69岁,平均34.56岁.74.36%的病例累及上肢,尤以掌指部为主.临床上,66.67%病例表现为局部无痛性缓慢生长的肿块,33.33%病例伴局部压痛、肿痛症状.10.26%病例曾有局部外伤史,患者术后复发率为14.29%.以MRI为代表的影像学成像显示病变与肌腱、腱鞘或关节囊紧密相连.大体上,病变包膜纤薄或无包膜.镜下病变呈分叶状,每个小叶由稀疏散在的纤维母细胞、裂隙状血管腔隙和大量玻璃样变胶原间质所组成.部分病变形态多样,局部与促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤或纤维瘤病、结节性筋膜炎及微静脉型血管瘤病变相似.免疫组化示所有成分均表达vimentin,部分梭形及星形细胞表达α-SMA、calponin及CD163,少数病变局灶弱阳性表达β-catenin(胞质)、CD68、MSA及h-Caldesmon,裂隙状腔隙内衬扁平细胞表达CD34、CD31及FⅧRAg,提示为血管性腔隙.结论 FTS是一种相对少见的发生于肌腱、腱鞘或关节滑囊的良性纤维母/肌纤维母细胞增生性病变.典型的FTS多发生于青年人及成年人,以男性居多,好发于上肢,掌指部占多数,少数病变切除后可复发.

    作者:毛荣军;樊长姝;杨克非;郭莉;谢乐;房惠琼;李启明 刊期: 2012年第05期

临床与实验病理学杂志

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主管:

主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会