学术投稿

婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习

林隆;汤宏峰;肖凤春;顾伟忠

关键词:婴儿神经外胚瘤, 黑色素, 临床病理, 免疫组织化学, 鉴别诊断
摘要:目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点.方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习.结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏.组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞.免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性.肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发.结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 冷冻切片的几点技巧

    1 肪肪及富含脂肪的组织切片脂肪及富含脂肪的软组织、畸胎瘤头结节组织等,因水分含量少,不易冻硬,难以切片.将此类标本的组织块夹固于一自制的金属网架内(或在不锈钢组织脱水盒内垫一层脱脂棉,防止组织卷曲)置入液氮罐内的液氮(-196 ℃)内速冻20~40 s,用镊子取出后包埋固定于组织托盘上,在组织四周涂少许OCT将其冻结、切片,染色.

    作者:耿少卿;解丽梅;刘亚敏;苗琴 刊期: 2006年第04期

  • 颗粒细胞瘤15例临床病理分析

    目的 探讨颗粒细胞瘤的组织起源及临床病理学特征.方法 回顾分析15例颗粒细胞瘤的临床资料及组织学形态特征,并采用免疫组化(SP法)观察其免疫表型.结果 良性颗粒细胞瘤13例,恶性颗粒细胞瘤2例.男性5例,女性10例,年龄19~69岁,平均年龄41.6岁,2例恶性颗粒细胞瘤年龄分别为67岁和69岁.良性颗粒细胞瘤直径0.4~5.3 cm,平均2.3 cm,2例恶性颗粒细胞瘤直径分别为6和14 cm.均为单发病例,临床上主要表现为真皮、皮下或黏膜下孤立性无痛性结节,分别位于腰部3例、腋下、胸壁各2例,乳腺、上臂、子宫、肛周、声带、食管、结肠、舌部各1例.病理组织学上,良性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞通常有比较丰富的嗜酸性颗粒状胞质和小而深染的胞核,而恶性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞中可见带有明显核仁的空泡状核,细胞核明显异型及部分细胞呈梭形.免疫组化示神经标记物NSE、S-100蛋白强阳性,表达溶菌酶的标记物CD68也强阳性,而表达平滑肌和横纹肌的标记物SMA、MG均阴性.结论 颗粒细胞瘤为来源于雪旺细胞的肿瘤,恶性者少见,大多发生在年龄大的患者,且肿瘤体积比较大.

    作者:方铣华;张谷;程晔 刊期: 2006年第04期

  • 乳腺导管内增生性病变中ER、Ki-67和cyclin D1的表达

    目的 探讨ER、Ki-67和cyclin D1在乳腺导管内增生性病变中的表达及意义.方法 采用免疫组化和免疫荧光双标记法对56例乳腺导管内增生性病变进行ER、Ki-67和cyclin D1染色标记.结果 正常乳腺组织中仅有散在的少数上皮细胞呈ER阳性表达.在普通型导管增生(usual ductal hyperplasia,UDH)中ER表达比正常乳腺组织增加,但ER阳性细胞呈不连续分布,阳性细胞间有较多的阴性细胞.非典型性导管增生(atypical ductal hyperplasia,ADH)和低级别原位导管癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)中ER表达比UDH明显增加(P<0.05),ER阳性细胞呈连续的片状分布,阳性细胞间较少或没有ER阴性细胞.ADH和低级别DCIS中ER表达较高级DCIS显著(P<0.01).DCIS中Ki-67和cyclin D1表达高于UDH(P<0.05),并与UDH、ADH和DCIS的组织学分组呈正相关(r=0.352,P<0.05和r=0.390,P<0.05).正常乳腺组织中上皮细胞内无ER和Ki-67同时表达.在UDH中有极少数上皮细胞ER和Ki-67同时表达,而在ADH和DCIS中ER和Ki-67同时表达的细胞明显增加.结论 从正常乳腺组织到UDH、ADH、低级DCIS的恶性转化过程中伴有ER表达的逐渐增高.ER过度表达及ER和Ki-67在上皮细胞内同时表达可能是某些乳腺癌发生过程中的早期事件.

    作者:周成军;张庆慧;张廷国;李红;王妍;刘志艳 刊期: 2006年第04期

  • 食管癌组织中KAI1、EphA2蛋白的表达及其意义

    目的 探讨KAI1蛋白和EphA2蛋白的表达与食管癌发生及浸润转移的关系以及两者表达的相关性.方法 采用免疫组化方法,检测160例食管癌组织及其150例正常黏膜中KAI1和EphA2蛋白的表达.结果 KAI1蛋白在癌组织中的表达明显低于其正常黏膜(P<0.05),在有淋巴结转移病例中的表达明显低于无淋巴结转移病例(P<0.05),KAI1蛋白的表达与肿瘤的分化程度、浸润深度无关(P>0.05). EphA2蛋白在食管癌组织中的表达明显高于其正常黏膜(P<0.05),在深层浸润组的表达明显高于浅层浸润组(P<0.05),在有淋巴结转移组中的表达明显高于无淋巴结转移组(P<0.05),EphA2蛋白的表达与肿瘤的分化程度无关(P>0.05).KAI1蛋白和EphA2蛋白的表达在有淋巴结转移的病例中有显著负相关(P<0.05).结论 KAI1蛋白的低表达和EphA2蛋白的高表达与食管癌的癌变及转移的发生有关,两者对于食管癌的淋巴结转移具有负向调节作用.

    作者:郝宝岚;李珊珊;张红燕;闫爱华;任秀花 刊期: 2006年第04期

  • 微波在Masson三色快速染色中的应用

    常规的Masson三色染色方法需要较长时间,给病理技术人员和快速诊断带来诸多不便.为此,我们将微波辐射应用于Masson三色快速特殊染色技术全过程,通过反复实验不仅明显缩短了整个制片过程,而且进一步提高了病理技术质量和工作效率.

    作者:朱小兰;张威;骆新兰;蔡秀玲;姚军;刘雪峰 刊期: 2006年第04期

  • 膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生

    炎性假瘤、假肉瘤样纤维黏液性肿瘤(PSFMT)和手术后梭形细胞结节(PSCN)是膀胱少见的病变.尽管这些病变病理机制不明,但其组织形态学比较相似.PSMFT和PSCN是否应该被认为是一种同一的疾病,以及它们是作为一种肿瘤性疾病还是反应性增生还存在争议.

    作者:Harik L R;Merino C;Coindre J;黄文斌 刊期: 2006年第04期

  • 果子狸SARS-CoV实验性感染的病理学研究

    目的 为了明确实验性感染SARS-CoV的果子狸各器官的病理变化,进一步确定SARS-CoV与果子狸的关系,评价其作为SARS动物模型的可行性 .方法 在人源SARS-CoV分离株BJ01(有29个核苷酸的缺失序列)和GD01(无29个核苷酸的缺失序列)实验性感染果子狸的基础上,对其经福尔马林固定的肺、脾、淋巴结、肝、小肠、肾、气管、大脑、胰腺、性腺、胃、心组织进行病理组织学观察,同时用原位杂交技术(ISH)对SARS-CoV在组织器官中的分布进行检测.结果 攻毒后不同时期,肺、脾、淋巴结、肝、小肠、肾和大脑有不同程度的病理变化,主要病变是肺脏为急性间质性肺炎:肺炎性水肿、肺泡腔浆液渗出以及肺泡壁充血、出血并因淋巴细胞、巨噬细胞增生、浆液渗出而显著增厚,肺内小血管增生、扩张.淋巴结、脾脏结构破坏,淋巴滤泡消失,脾小体萎缩,淋巴细胞明显减少,结缔组织增生.肝细胞脂肪变性,并见有多个淋巴细胞浸润灶.ISH结果显示,在肺、小肠、大脑中检测到SARS-CoV基因,其它器官中未检到,与SARS患者的检测结果基本相符.结论 果子狸实验性感染SARS-CoV可导致与人类相似的病理学变化和病原分布,表明果子狸可以作为评价SARS-CoV疫苗及治疗药物的动物模型.

    作者:肖一红;孟庆文;尹训南;关云涛;刘永刚;李昌文;王牟平;孔宪刚;吴东来 刊期: 2006年第04期

  • 阴囊Paget病的临床病理及免疫表型特征

    目的 探讨阴囊Paget病的临床病理及免疫表型特征.方法 对8例阴囊Paget病进行光镜观察、免疫组化(SP法)染色,并对其中1例做电镜检查.结果 8例Paget病变均局限于表皮层或真皮浅层,病变部位的深部组织及身体其他部位均无肿瘤存在.光镜下肿瘤细胞分别呈印戒样(2例)、大汗腺样(3例)、皮脂腺样(1例)及不规则形(2例)4种形态.肿瘤细胞分别表达CK8 (8例)、mucin-1(3例)、AR(5例),3例大汗腺样细胞共同表达GCDFP-15和AR.1例透射电镜下肿瘤细胞有分泌小管及半桥粒结构.结论 阴囊Paget病为原发于表皮的腺癌,可能起源于向大汗腺、皮脂腺及黏液细胞方向或向表皮成角质细胞分化的皮肤多潜能干细胞;阴囊Paget病肿瘤细胞学分型可能有助于探讨Paget病复发、转移的规律以及新的治疗方法的研究.

    作者:邵牧民;孟刚;龚西騟;潘美华;闻祥红 刊期: 2006年第04期

  • 子宫类似卵巢性索肿瘤1例

    子宫类似卵巢性索肿瘤(uterine neoplasms with sex-cord-like elements,UTROSCTs)是发生在子宫的比较少见的肿瘤,由Clement和Scully于1976年初次报道[1].此后陆续有文献报道,迄今国外报道总共56例,国内尚未见文献报道,但国内报道过子宫间质肉瘤伴性索样分化[2~4].我们报道1例子宫类似卵巢性索肿瘤,并复习相关文献,对此肿瘤的临床病理特点、免疫组化、电镜所见、细胞遗传学、治疗及鉴别诊断等方面做一简要介绍,以促进对该肿瘤的认识.

    作者:黄艳;薛玲;高秋 刊期: 2006年第04期

  • 婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习

    目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点.方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习.结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏.组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞.免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性.肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发.结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好.

    作者:林隆;汤宏峰;肖凤春;顾伟忠 刊期: 2006年第04期

  • CDK4调控机制在肿瘤发生中的作用和意义

    肿瘤是在环境因素和遗传因素共同作用下,细胞周期发生紊乱、细胞失控性生长所致的一类疾病.细胞周期的演进受到多个因子的调控,这个调控网络的核心就是周期素依赖性激酶(cyclin dependent kinases,CDKs).以CDKs为核心,细胞周期素对其进行正性调控,细胞周期素依赖性激酶抑制因子对其进行负性调控.在细胞周期的G1期,细胞接受各种信号的刺激以后,是进入DNA复制阶段为以后的有丝分裂做准备,还是退出细胞周期进入休眠期G0主要是由CDKs来决定的.G1期的后期是一个关键的时期,被称为G1-S期检查点.在分子水平上,这一检查点是由Rb-E2F途径所介导的.这一途径受到依赖cyclin D1的CDK4/6和依赖cyclin E的CDK2蛋白的共同调控[1].

    作者:李娟;吴平平;姜叙诚 刊期: 2006年第04期

  • 非霍奇金淋巴瘤中survivin、bcl-2、bax、p53表达及其与细胞增殖和凋亡的关系

    目的 研究非霍奇金淋巴瘤(non-Hndgkin's lymphoma,NHL)中survivin、bcl-2、bax和p53指标表达的情况,比较它们在B-NHL和T-NHL中的差异,探讨它们在临床病理实践中的应用价值.方法 应用免疫组化、原位凋亡检测及组织芯片技术对190例NHL进行检测.结果 ①survivin、bcl-2、bax、p53在75例B-NHL中表达的总阳性率分别为70.67%、57.33%、46.67%和36.00%,在115例T-NHL中表达的总阳性率分别为81.74%、44.35%、46.09%和40.00%,其中bcl-2表达在B-NHL和T-NHL之间差异有显著性(P=0.045);②随着B-NHL生物侵袭性的增强,survivin表达率和表达强度升高(P=0.001),bcl-2表达率和表达强度下降(P=0.018);③在低中度侵袭组中,随着NHL生物侵袭性的增强,突变型p53表达率升高;在高侵袭组中p53的表达率反而降低;④随着NHL生物侵袭性的增强,Ki-67表达升高(P=0.014和P=0.002).结论 ①survivin是判断NHL恶性及侵袭性有意义的指标,联合检测survivin和bcl-2蛋白的表达情况对判断B-NHL的侵袭性可能有互补作用;②p53表达可用于评价低中度侵袭性NHL的生物学行为;③Ki-67蛋白表达强度是评估NHL肿瘤细胞增殖的良好指标,它对NHL侵袭性的分级具有较为重要的参考价值.

    作者:马怡晖;林汉良;朱有凯 刊期: 2006年第04期

  • 免疫组织化学染色的干扰因素及其处理

    免疫组织化学(IHC)技术在病理工作中已得到广泛应用,成为当前病理工作中不可或缺的手段,在疾病诊断、判断预后、指导临床治疗、了解发病机制和检测病原体等方面起着重要的作用.但是免疫组化是一种多步骤、多因素决定的实验方法,存在很多干扰因素,甚至会出现不理想的染色结果,从而导致误判和误诊.为了制作出优良的IHC切片,提高病理诊断水平,病理技术人员和病理医生都应该了解IHC的原理和技术,提高制片水平和判断能力.本文就IHC染色的干扰因素及其处理方法进行分析和总结.

    作者:周小鸽 刊期: 2006年第04期

  • 信号转导的功能蛋白质组学研究

    随着人类基因组图谱的完成、蛋白质组学技术的飞速发展以及用于蛋白质鉴定的生物信息学的不断完善,蛋白质组学研究已经成为鉴定疾病相关标记和治疗靶点的有效工具.根据研究目的和研究手段的不同,蛋白质组学又分为表达蛋白质、结构蛋白质[1]和功能蛋白质组学[2].表达蛋白质组学研究细胞内表达的蛋白质种类,双向凝胶电泳是主要的研究方法.结构蛋白质组学研究蛋白的结构,核磁共振和X射线是比较常用的研究方法.功能蛋白质组学是以细胞内蛋白的功能为研究目的,研究内容包括蛋白的糖基化、磷酸化及蛋白的相互作用即信号转导通路的研究等.每一部分内容都有不同的研究方法.本文主要讨论信号转导研究中功能蛋白质组学的研究策略.

    作者:王英红;来茂德 刊期: 2006年第04期

  • 腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理分析

    目的 探讨腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理、免疫组化、超微结构特点及鉴别诊断.方法 用desmin、α-SMA、MSA以及CD117、CD34为主的一组抗体对腹腔软组织原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤及平滑肌肉瘤等病例进行研究,获得34例腹腔、系膜及腹膜后平滑肌肿瘤,其中2例行超微结构观察.结果 男性8例,女性26例,年龄26~77岁,平均47.6岁,中位年龄48岁,其中腹膜后28例,肠系膜4例,腹腔2例,肿瘤直径5~18 cm,平均9.86 cm.梭形细胞型32例,其中1例伴有反应性破骨样巨细胞,1例有高度恶性软组织肉瘤区域(即去分化平滑肌肉瘤),上皮型和混合型各1例.此组抗体表达分别为desmin(21/22)、α-SMA(21/21)、MSA(21/21)、CD117(1/21)、CD34(1/21)、S-100蛋白(3/21)、PGP9.5(2/21).超微结构可见基板、质膜下连续的微饮泡、胞质内丰富的密体和密斑,而细胞器较少.其中4例检测c-kit基因11号外显子序列,均为野生型.平滑肌瘤4例,其中2例分别健在5年和10年;交界性1例;平滑肌肉瘤29例,获访13例,11例(85.0%)在3年内复发、转移或死亡,1例5年后死亡,仅1例无瘤生存10年.结论 腹腔软组织平滑肌肿瘤主要发生于腹膜后,女性多见,以恶性居多,肿瘤性坏死、核分裂象≥4/50 HPF及细胞明显异型性对判断恶性有重要参考价值.需与相同部位的胃肠道外间质瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别.

    作者:侯英勇;谭云山;许建芳;王岫南;宿杰·阿克苏;周燕南;曾海英;高峰;郑爱华;朱雄增 刊期: 2006年第04期

  • p53、p21ras和connexin43蛋白在卵巢浆液性囊腺癌中的表达及意义

    卵巢癌的发生是多基因联合作用的结果,其中包括癌基因、抑癌基因、细胞-细胞间信息交流基因的改变等.本实验旨在分析上述基因和蛋白在卵巢浆液性肿瘤中的表达变化及其相互关系,以探讨肿瘤发生过程中不同分子的联合作用.

    作者:廖冰;薛玲;车丽洪;吴惠茜 刊期: 2006年第04期

  • 石蜡包埋组织PCR检测中DNA提取方法的比较及改进

    目前,PCR常用于新鲜组织或细胞提取标本中的核酸分子的检测,较少用于检测石蜡包埋的陈旧组织中的DNA,其主要原因是后者核酸的提取较为困难.针对这种情况,我们在对文献报道的几种石蜡包埋组织提取DNA的方法进行了比较的基础上,进行了改进,提高了石蜡包埋组织提取DNA进行PCR的阳性率,现介绍如下.

    作者:朱丽华;李琳;章广玲;周天戟 刊期: 2006年第04期

  • 组织芯片在免疫组化染色阳性对照中的应用

    目的 应用组织芯片制作一种高效方便的免疫组化阳性对照片.方法 选择60例不同病变不同抗体染色的免疫组化阳性片和相应的组织蜡块,使用组织芯片制备仪制成组织芯片蜡块,经过连续切片,共获得150张组织芯片,每张组织芯片包含77个组织芯点位,每个组织点的直径为0.6 mm,芯片中组织所占面积为0.8 cm ×0.5 cm.每张芯片至少包含了50种常见的抗原.然后将常规工作中测试片裱贴在同一张芯片组织的旁边,同时进行免疫组化染色.结果 常见的数10种抗体染色,总能在芯片中出现至少1个阳性点位,其余点位则成为了阴性对照.旁边的测试组织是否阳性有了明确的对照.结论 与传统的阳性对照片相比,组织芯片阳性对照片具有更高的效率,参考值更多,更科学,并且简便易行.

    作者:王翠芝;周小鸽;黄受方;张彦宁 刊期: 2006年第04期

  • 卵巢微乳头浆液性交界瘤4例临床病理分析

    1996年Burks[1]报道在卵巢浆液性交界瘤内有一类微乳头状交界瘤,肿瘤虽无明显卵巢间质浸润,但常伴有浸润性腹膜种植,病变多进行性发展为浸润性肿瘤.Burks称其为卵巢微乳头浆液性癌(micropapillary serous carcinoma, MPSC).此后许多学者[2~4]对MPSC进行了研究,并提出了不同的看法.Deavers[5]认为MPSC常伴浸润性种植,复发率高,但其总生存率和浆液性交界瘤相当,因而将它保留在交界的范围内是正确的.我们复查了近10年来诊断为卵巢浆液性交界瘤和卵巢浆液性癌的病例,发现符合MPSC的诊断标准有4例,本文称之为微乳头浆液性交界瘤(micropapillary serous borderline tumors, MSBTs),现将其临床病理学特点报道如下.

    作者:付秋风;秦赟娜;钟传庆;罗兵;魏宝秀;彭进 刊期: 2006年第04期

  • 硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

    目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察.结果 患者年龄60~64岁,其中女性2例,男性1例.临床表现为病程不等(2~15年)的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛.肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,大直径分别为3、9、10 cm.肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬.1例伴有钙化.细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞.冷冻切片检查:肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌.石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低(1~2/10 HPF).1例伴有局灶凝固性坏死.3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态.免疫表型:3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2(1/3)、p53(1/3)、EMA(1/3)、S-100蛋白(1/3)、CD34(2/3).所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CD45、CD68、desmin和CD99等.增值指数MIB-1为0~5%.3例术后随访6~30个月,无复发和转移.结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别.

    作者:郑锦阳;郭滟;金晓龙 刊期: 2006年第04期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会