学术投稿

婴儿色素性神经外胚瘤1例报道并文献复习

林隆;汤宏峰;肖凤春;顾伟忠

关键词:婴儿神经外胚瘤, 黑色素, 临床病理, 免疫组织化学, 鉴别诊断
摘要:目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点.方法 对1例婴儿色素性神经外胚瘤进行组织学和免疫组化观察和文献复习.结果 婴儿色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿,肿瘤多见于上颌骨和颅骨,表现为浸润性和溶骨性破坏.组织学上显示大的并含不等量色素颗粒的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞.免疫组化显示CK、HMB-45、S-100蛋白、NSE在上皮样细胞呈阳性表达,小圆形瘤细胞S-100蛋白、NSE阳性或部分阳性.肿瘤彻底切除,随访3年未发现转移和复发.结论 婴儿色素性神经外胚瘤是一种少见的起源于神经嵴细胞的肿瘤,具有特征性的临床病理改变,需要和神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤及其它小圆细胞肿瘤鉴别,生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤,彻底切除预后良好.
临床与实验病理学杂志相关文献
  • 组织芯片在免疫组化染色阳性对照中的应用

    目的 应用组织芯片制作一种高效方便的免疫组化阳性对照片.方法 选择60例不同病变不同抗体染色的免疫组化阳性片和相应的组织蜡块,使用组织芯片制备仪制成组织芯片蜡块,经过连续切片,共获得150张组织芯片,每张组织芯片包含77个组织芯点位,每个组织点的直径为0.6 mm,芯片中组织所占面积为0.8 cm ×0.5 cm.每张芯片至少包含了50种常见的抗原.然后将常规工作中测试片裱贴在同一张芯片组织的旁边,同时进行免疫组化染色.结果 常见的数10种抗体染色,总能在芯片中出现至少1个阳性点位,其余点位则成为了阴性对照.旁边的测试组织是否阳性有了明确的对照.结论 与传统的阳性对照片相比,组织芯片阳性对照片具有更高的效率,参考值更多,更科学,并且简便易行.

    作者:王翠芝;周小鸽;黄受方;张彦宁 刊期: 2006年第04期

  • p53、p21ras和connexin43蛋白在卵巢浆液性囊腺癌中的表达及意义

    卵巢癌的发生是多基因联合作用的结果,其中包括癌基因、抑癌基因、细胞-细胞间信息交流基因的改变等.本实验旨在分析上述基因和蛋白在卵巢浆液性肿瘤中的表达变化及其相互关系,以探讨肿瘤发生过程中不同分子的联合作用.

    作者:廖冰;薛玲;车丽洪;吴惠茜 刊期: 2006年第04期

  • 胃肠道间质瘤中Ki-67、VEGF的表达及其意义

    目的 探讨Ki-67及肿瘤转移密切相关的血管内皮细胞生长因子(VEGF)与胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)生物学行为分级的关系.方法 选取70例GIST蜡块构建组织芯片,采用免疫组化法联合检测Ki-67及VEGF,并结合病理形态学及生物学行为分级进行分析.结果 ①Ki-67阳性17例(阳性率24.3%),其中,极低度侵袭危险性(VLR)0/6例,低度侵袭(LR)危险性1/16例,中度侵袭危险性(IR)3/21例,高度侵袭危险性(HR)13/27例,HR组Ki-67表达与IR、LR及VLR组之间差异有显著性(χ2=13.61,P<0.01);生物学行为分级与Ki-67表达呈正相关(r=0.435,P<0.01).②VEGF阳性45例(阳性率64.3%),其中,VLR组(0/6例)的阳性表达率低于HR(22/27例)、LR(10/16例)及IR组(13/21例)(χ2=8.34,P<0.01).梭形细胞型、混合细胞型和上皮样细胞型GIST的VEGF阳性率分别为51.2%(21/41)、82.4%(14/17)及83.3%(10/12),上皮样细胞型和混合细胞型的VEGF表达较梭形细胞型差异有显著性(χ2=7.40,P<0.01);VEGF的表达不但与生物学行为分级呈正相关(r=0.332,P<0.05),而且与病理形态学分型呈正相关(r=0.263, P<0.05).结论 Ki-67和VEGF的表达与GIST生物学行为关系密切,可作为GIST生物学行为的潜在评价指标.

    作者:汪露祥;丁向东;杨枫;蒋振;吴献忠;薛花 刊期: 2006年第04期

  • 食管、贲门癌和癌前病变组织中IMP1蛋白的表达变化

    目的 探讨胰岛素样生长因子Ⅱ mRNA结合蛋白IMP1在食管癌和贲门癌及癌前病变组织的表达变化特征及其生物学意义.方法 采用免疫组化ABC法检测123例食管和贲门癌及癌前病变组织IMP1蛋白的表达状况和特征.结果 食管:IMP1在正常鳞状上皮组织表达高(100%),并随病变进展,阳性表达率呈下降趋势,正常食管上皮与基底细胞过度增生(BCH,91.67%)、不典型增生(DYS,85.71%)和鳞状细胞癌(SCC,83.33%)之间差有异显著性(P<0.05),且BCH与SCC之间阳性表达率差异明显(P<0.05).贲门:IMP1在各级病变组织均有不同程度表达,不典型增生组织(DYS,83.33%%)阳性率高,表达低是慢性萎缩性贲门炎组织(CAG,54.55%),DYS与正常贲门腺上皮(61.11%)、CAG和贲门腺癌(GCA,61.90%)之间差异有显著性(P<0.01).IMP1表达率与食管鳞癌和贲门腺癌分化程度无相关性(P>0.05).结论 IMP1蛋白表达变化是食管癌、贲门癌和癌前病变组织常见的分子事件,可能在食管鳞癌和贲门腺癌癌变过程中起一定作用.

    作者:杜芳;王立东;焦新英;孙哲;高珊珊;范宗民;何欣;郭涛;齐义军;余炜伟;王智卿;江亚南;常志伟;李吉林;常扶保;郭花芹;尹艳春;牛牧;李江曼 刊期: 2006年第04期

  • 前列腺活检诊断中p504s与34βE12的应用

    在前列腺活检中,经常会碰到组织学类似于前列腺癌(PA)的病变,有时靠HE切片难以诊断.PA的标记物p504s具有较佳的特异性和敏感性,尤其是与34βE12联合标记,对鉴别前列腺良恶性病变有很大帮助.

    作者:李昌水;钟国平;赵丹华 刊期: 2006年第04期

  • 信号转导的功能蛋白质组学研究

    随着人类基因组图谱的完成、蛋白质组学技术的飞速发展以及用于蛋白质鉴定的生物信息学的不断完善,蛋白质组学研究已经成为鉴定疾病相关标记和治疗靶点的有效工具.根据研究目的和研究手段的不同,蛋白质组学又分为表达蛋白质、结构蛋白质[1]和功能蛋白质组学[2].表达蛋白质组学研究细胞内表达的蛋白质种类,双向凝胶电泳是主要的研究方法.结构蛋白质组学研究蛋白的结构,核磁共振和X射线是比较常用的研究方法.功能蛋白质组学是以细胞内蛋白的功能为研究目的,研究内容包括蛋白的糖基化、磷酸化及蛋白的相互作用即信号转导通路的研究等.每一部分内容都有不同的研究方法.本文主要讨论信号转导研究中功能蛋白质组学的研究策略.

    作者:王英红;来茂德 刊期: 2006年第04期

  • 硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

    目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察.结果 患者年龄60~64岁,其中女性2例,男性1例.临床表现为病程不等(2~15年)的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛.肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,大直径分别为3、9、10 cm.肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬.1例伴有钙化.细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞.冷冻切片检查:肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌.石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低(1~2/10 HPF).1例伴有局灶凝固性坏死.3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态.免疫表型:3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2(1/3)、p53(1/3)、EMA(1/3)、S-100蛋白(1/3)、CD34(2/3).所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CD45、CD68、desmin和CD99等.增值指数MIB-1为0~5%.3例术后随访6~30个月,无复发和转移.结论 硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别.

    作者:郑锦阳;郭滟;金晓龙 刊期: 2006年第04期

  • CDK4调控机制在肿瘤发生中的作用和意义

    肿瘤是在环境因素和遗传因素共同作用下,细胞周期发生紊乱、细胞失控性生长所致的一类疾病.细胞周期的演进受到多个因子的调控,这个调控网络的核心就是周期素依赖性激酶(cyclin dependent kinases,CDKs).以CDKs为核心,细胞周期素对其进行正性调控,细胞周期素依赖性激酶抑制因子对其进行负性调控.在细胞周期的G1期,细胞接受各种信号的刺激以后,是进入DNA复制阶段为以后的有丝分裂做准备,还是退出细胞周期进入休眠期G0主要是由CDKs来决定的.G1期的后期是一个关键的时期,被称为G1-S期检查点.在分子水平上,这一检查点是由Rb-E2F途径所介导的.这一途径受到依赖cyclin D1的CDK4/6和依赖cyclin E的CDK2蛋白的共同调控[1].

    作者:李娟;吴平平;姜叙诚 刊期: 2006年第04期

  • 处理不良的脂肪组织快速改良方法

    在常规病理制片中,脂肪组织制片困难一直是困扰技术人员的常见问题之一.引起制片困难的原因,主要是由于脂肪组织没有完全脱水,并且含有多量的油脂成分,从而影响切片的正常制作(图1).传统的处理办法通常是将组织放在脱水机里退回重新处理,或再取组织重新制作,结果费时、费力,而且需要1~2天的制片时间,往往会造成对病理诊断的延误.为此我们在实际工作中摸索出一种方法,能够快速改善处理不良的脂肪组织,并且有助于得到质量良好的完整切片,而无须将组织标本进行全过程的重新处理.

    作者:张健;王珏;朱礼国;刘涛 刊期: 2006年第04期

  • 介绍一种PAS与免疫组化双重染色技术

    用过碘酸-无色品红法与免疫组化SP法双重染色可同时显示胃肿瘤中癌细胞成分及组织中腺体所分泌的黏液成分,能更好的进行鉴别诊断.

    作者:陈水平;郑伟;肖志芸 刊期: 2006年第04期

  • AgNOR染色法与免疫组化在检测口腔白斑的念珠菌感染中的应用

    白斑是口腔黏膜的一种癌前病变.大量研究说明:念珠菌可引起黏膜上皮的增生性改变,有致白斑作用[1,2].口腔念珠菌性白斑(oral candidal leukoplakia,OCL)的确诊取决于活检:在组织中找到入侵的病原体,并结合相应组织学改变,对该病做出诊断[3~5].我们采用AgNOR染色法[6]与免疫组化SP法,结合HE及PAS染色法,对白斑的念珠菌感染状况进行了研究,同时运用AgNOR计数对OCL的细胞增殖水平的变化进行了观察,旨在提高OCL诊断的准确性,探讨念珠菌性白斑高癌变率的理论依据,为其癌变监测和治疗提供实验依据.

    作者:蒋文晖;王文梅;黄晓峰 刊期: 2006年第04期

  • 大脑畸胎瘤伴颅内胎中胎

    例1,女,35岁,孕39周,因不规则阴道流血2天入院.查体:宫高39 cm,腹围108 cm,头先露,胎位右枕位.B超示:胎头位于下腹部且明显增大,约18.4 cm×14.4 cm×16.8 cm,脑组织失去正常形态和结构,呈囊实性,实性部分约14.0 cm×12.2 cm×9.7 cm,内部回声不均,有透声区,呈蜂窝样,其周围无回声区宽度4.5 cm.胎盘位于子宫前壁,Ⅲ级,羊水指数为7.9 cm,脐动脉收缩大流速与舒张期流速比值为3.0.B超提示:胎儿大脑肿瘤,晚期妊娠.胎儿出生不久死亡.

    作者:袁苏娜;朱先存;严家春 刊期: 2006年第04期

  • 介绍一种检测心肌及脑坏死组织的方法

    在病理尸体解剖及实验动物病理研究中,心肌梗塞早期的组织学诊断是一个经常遇到的问题.在发生心肌梗塞后大约12 h之内,在HE染色的切片上很难观察到早期心肌的变化,需要肉眼判断心肌梗塞和脑组织早期缺血、缺氧所引起的组织损伤面积范围,这是病理诊断中的难题.尸检时,往往可以在一小片新鲜的心肌组织中发现较早期的病变;也可采用新鲜组织的冷冻切片观察,即梗塞的肌纤维发生早期的变化之一是细胞质内酶的丢失.经过我们的实验摸索,现推荐一种对急性缺血、缺氧引起梗塞的心肌及脑组织直接染色的敏感便捷的方法[1-6],这种方法可以比较准确地肉眼观察心肌及脑梗塞的范围,对病理大体标本诊断和科研方面有一定的实际应用意义.

    作者:张勇;张盛忠 刊期: 2006年第04期

  • 乳腺导管内增生性病变中ER、Ki-67和cyclin D1的表达

    目的 探讨ER、Ki-67和cyclin D1在乳腺导管内增生性病变中的表达及意义.方法 采用免疫组化和免疫荧光双标记法对56例乳腺导管内增生性病变进行ER、Ki-67和cyclin D1染色标记.结果 正常乳腺组织中仅有散在的少数上皮细胞呈ER阳性表达.在普通型导管增生(usual ductal hyperplasia,UDH)中ER表达比正常乳腺组织增加,但ER阳性细胞呈不连续分布,阳性细胞间有较多的阴性细胞.非典型性导管增生(atypical ductal hyperplasia,ADH)和低级别原位导管癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)中ER表达比UDH明显增加(P<0.05),ER阳性细胞呈连续的片状分布,阳性细胞间较少或没有ER阴性细胞.ADH和低级别DCIS中ER表达较高级DCIS显著(P<0.01).DCIS中Ki-67和cyclin D1表达高于UDH(P<0.05),并与UDH、ADH和DCIS的组织学分组呈正相关(r=0.352,P<0.05和r=0.390,P<0.05).正常乳腺组织中上皮细胞内无ER和Ki-67同时表达.在UDH中有极少数上皮细胞ER和Ki-67同时表达,而在ADH和DCIS中ER和Ki-67同时表达的细胞明显增加.结论 从正常乳腺组织到UDH、ADH、低级DCIS的恶性转化过程中伴有ER表达的逐渐增高.ER过度表达及ER和Ki-67在上皮细胞内同时表达可能是某些乳腺癌发生过程中的早期事件.

    作者:周成军;张庆慧;张廷国;李红;王妍;刘志艳 刊期: 2006年第04期

  • 颅内原始神经外胚叶肿瘤中TIG1启动子的高甲基化

    目的 检测颅内原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)中TIG1(tazarotene induced gene-1)基因启动子的甲基化状态.方法 使用甲基化特异PCR(MSP)法检测25例原发髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)、9例原发幕上原始神经外胚叶肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor,SPNET) 和7株PNET细胞系中TIG1的甲基化水平.用RT-PCR方法检测PNET细胞中TIG1的转录水平.并用去甲基化试剂处理PNET细胞,观察基因转录水平与甲基化状态间的关系.结果 原发MB及SPNET中TIG1启动子的异常甲基化率分别为40%(10/25)和44%(4/9).该基因在PNET中的甲基化异常是肿瘤特异性的.PNET细胞系中均有TIG1高甲基化,并伴有转录水平的表达减少或丢失(7/7).TIG1的表达水平与启动子甲基化状态呈明显负相关.并且,这种相关性得到去甲基化试剂处理实验的支持.经去甲基化试剂5-aza-2′-deoxycytidine 处理的全部细胞系中TIG1的表达都得到了恢复.结论 大部分PNET细胞系中都有TIG1表达的减少和缺失,且该基因缺失与启动子高甲基化密切相关.同时,TIG1的高甲基化率在原发PNET中也能检测到,提示TIG1可能在颅内PNET的肿瘤发生中起重要作用.

    作者:常青;吴浩强 刊期: 2006年第04期

  • 果子狸SARS-CoV实验性感染的病理学研究

    目的 为了明确实验性感染SARS-CoV的果子狸各器官的病理变化,进一步确定SARS-CoV与果子狸的关系,评价其作为SARS动物模型的可行性 .方法 在人源SARS-CoV分离株BJ01(有29个核苷酸的缺失序列)和GD01(无29个核苷酸的缺失序列)实验性感染果子狸的基础上,对其经福尔马林固定的肺、脾、淋巴结、肝、小肠、肾、气管、大脑、胰腺、性腺、胃、心组织进行病理组织学观察,同时用原位杂交技术(ISH)对SARS-CoV在组织器官中的分布进行检测.结果 攻毒后不同时期,肺、脾、淋巴结、肝、小肠、肾和大脑有不同程度的病理变化,主要病变是肺脏为急性间质性肺炎:肺炎性水肿、肺泡腔浆液渗出以及肺泡壁充血、出血并因淋巴细胞、巨噬细胞增生、浆液渗出而显著增厚,肺内小血管增生、扩张.淋巴结、脾脏结构破坏,淋巴滤泡消失,脾小体萎缩,淋巴细胞明显减少,结缔组织增生.肝细胞脂肪变性,并见有多个淋巴细胞浸润灶.ISH结果显示,在肺、小肠、大脑中检测到SARS-CoV基因,其它器官中未检到,与SARS患者的检测结果基本相符.结论 果子狸实验性感染SARS-CoV可导致与人类相似的病理学变化和病原分布,表明果子狸可以作为评价SARS-CoV疫苗及治疗药物的动物模型.

    作者:肖一红;孟庆文;尹训南;关云涛;刘永刚;李昌文;王牟平;孔宪刚;吴东来 刊期: 2006年第04期

  • 人类微小病毒B19感染在桥本甲状腺炎发生中的作用

    目的 探讨人类微小病毒B19感染(parvovirus B19, B19)在桥本甲状腺炎(Hashimoto's thyroiditis,HT)发生中的作用.方法 对32例手术切除的HT患者甲状腺组织及16例甲状腺腺瘤患者腺瘤旁正常甲状腺组织,分别用原位杂交法(ISH)和免疫组化(IHC) SP法检测B19病毒DNA和病毒蛋白的表达.结果 B19 ISH阳性信号同时来源于甲状腺滤泡上皮细胞和间质浸润的淋巴细胞,而IHC阳性信号大多表达于增生甲状腺滤泡上皮细胞,少数表达于间质浸润的淋巴细胞.在HT中,ISH和IHC阳性率分别为71.9%(23/32)和56.3%(18/32),而腺瘤旁正常甲状腺组织中,阳性率分别为12.5%(2/16)和6.25%(1/16),两者比较差异有统计学意义(ISH:χ2=12.783,P=0.000;IHC:χ2=9.158,P=0.001).结论 HT患者甲状腺组织B19感染率明显高于腺瘤旁正常甲状腺组织,提示HT可能是一种新的B19相关性人类疾病,B19感染在桥本甲状腺炎的发生中可能起重要的作用.

    作者:王娟红;黄高昇;张伟平;王頔;王文清;王璐;王哲;胡沛臻;张伟 刊期: 2006年第04期

  • 阴囊Paget病的临床病理及免疫表型特征

    目的 探讨阴囊Paget病的临床病理及免疫表型特征.方法 对8例阴囊Paget病进行光镜观察、免疫组化(SP法)染色,并对其中1例做电镜检查.结果 8例Paget病变均局限于表皮层或真皮浅层,病变部位的深部组织及身体其他部位均无肿瘤存在.光镜下肿瘤细胞分别呈印戒样(2例)、大汗腺样(3例)、皮脂腺样(1例)及不规则形(2例)4种形态.肿瘤细胞分别表达CK8 (8例)、mucin-1(3例)、AR(5例),3例大汗腺样细胞共同表达GCDFP-15和AR.1例透射电镜下肿瘤细胞有分泌小管及半桥粒结构.结论 阴囊Paget病为原发于表皮的腺癌,可能起源于向大汗腺、皮脂腺及黏液细胞方向或向表皮成角质细胞分化的皮肤多潜能干细胞;阴囊Paget病肿瘤细胞学分型可能有助于探讨Paget病复发、转移的规律以及新的治疗方法的研究.

    作者:邵牧民;孟刚;龚西騟;潘美华;闻祥红 刊期: 2006年第04期

  • 微波在Masson三色快速染色中的应用

    常规的Masson三色染色方法需要较长时间,给病理技术人员和快速诊断带来诸多不便.为此,我们将微波辐射应用于Masson三色快速特殊染色技术全过程,通过反复实验不仅明显缩短了整个制片过程,而且进一步提高了病理技术质量和工作效率.

    作者:朱小兰;张威;骆新兰;蔡秀玲;姚军;刘雪峰 刊期: 2006年第04期

  • 颗粒细胞瘤15例临床病理分析

    目的 探讨颗粒细胞瘤的组织起源及临床病理学特征.方法 回顾分析15例颗粒细胞瘤的临床资料及组织学形态特征,并采用免疫组化(SP法)观察其免疫表型.结果 良性颗粒细胞瘤13例,恶性颗粒细胞瘤2例.男性5例,女性10例,年龄19~69岁,平均年龄41.6岁,2例恶性颗粒细胞瘤年龄分别为67岁和69岁.良性颗粒细胞瘤直径0.4~5.3 cm,平均2.3 cm,2例恶性颗粒细胞瘤直径分别为6和14 cm.均为单发病例,临床上主要表现为真皮、皮下或黏膜下孤立性无痛性结节,分别位于腰部3例、腋下、胸壁各2例,乳腺、上臂、子宫、肛周、声带、食管、结肠、舌部各1例.病理组织学上,良性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞通常有比较丰富的嗜酸性颗粒状胞质和小而深染的胞核,而恶性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞中可见带有明显核仁的空泡状核,细胞核明显异型及部分细胞呈梭形.免疫组化示神经标记物NSE、S-100蛋白强阳性,表达溶菌酶的标记物CD68也强阳性,而表达平滑肌和横纹肌的标记物SMA、MG均阴性.结论 颗粒细胞瘤为来源于雪旺细胞的肿瘤,恶性者少见,大多发生在年龄大的患者,且肿瘤体积比较大.

    作者:方铣华;张谷;程晔 刊期: 2006年第04期

临床与实验病理学杂志

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主办:安徽医科大学;中华医学会安徽分会