饮食中控制铜摄入量的疾病--肝窦状核变性

田唏；陈颖新

关键词：饮食, 控制, 摄入量, 遗传性疾病, 肝窦, 状核变性, 中枢神经, 微量元素, 人体内, 功能改变, 发育阶段, 儿童, 动态平衡, 常染色体, 铜代谢, 内肽酶, 含铜量, 中心, 生命, 缺陷

摘要：在儿童的生长发育阶段,铜是生命所必需的微量元素,正常人体内含铜量为100～150毫克.肝是铜代谢的中心.正常情况下,人体铜的排除维持动态平衡.有的儿童患常染色体遗传性疾病,导致肝内肽酶缺陷或缺乏,使铜在体内沉积,主要沉积于肝、肾、中枢神经及角膜等,从而导致肝脏器官破坏及功能改变,这种病叫肝窦状核变性.

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