学术投稿

血卟啉病八例分析

侯宁宁;邱明才

关键词:卟啉病, 诊断, 治疗, 病例报告[文献类型]
摘要:血卟啉病(prophyria)是由于血红蛋白合成途径中酶活性缺陷所导致的一种卟啉代谢紊乱,因其临床表现不典型、发病率较低,因而易于误诊.
天津医药杂志相关文献
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    目的:探讨米索前列醇舌下给药在终止10~14周妊娠中的有效性和安全性.方法:将104例孕龄10~14周要求终止妊娠的孕妇随机分为两组,各52例,米索前列醇给药方法分别为舌下含服400 μg(舌下组)和口服600 μg(口服组),比较两组的胎儿娩出效果及不良反应.结果:两组用药后8 h内的胎儿娩出率分别为90.38%和82.35%(P>0.05),舌下组胎儿娩出时间平均为(181.89±76.40)rmin,短于口服组的(224.63±74.17)min(P<0.05);舌下组的用药剂量平均为(632.00±199.43)μg,小于口服组的(1 080.00±242.44)μg(P<0.01);两组不良反应发生率差别无统计学意义(P>0.05).结论:用舌下含服米索前列醇终止10~14周妊娠的方法,显效快,疗效好,并具有较好的安全性.

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  • 非糖基化尿激酶原的研究

    目的:构建一种非糖基化、抗凝血酶激活的尿激酶原突变体,并观察其表达及活性情况.方法:使用PCR扩增的方法,将302位天冬酰胺(Asn302)突变为丙氨酸(Ala302),去掉糖基化位点;将156位精氨酸(Arg156)突变为赖氨酸(Lys156),去掉凝血酶作用位点.将突变体基因转染到哺乳动物细胞中.收取无血清培养上清,并用纤维蛋白板溶解圈法鉴定活性.结果:PCR产物经琼脂糖电泳鉴定分子质量略大于1 200bp,与理论分子质量1 296 bp基本符合.转染成功的细胞株用于扩大培养.纤维蛋白板溶解圈法测定上清活性为295.58IU/mL.结论:非糖基化、抗凝血酶的尿激酶原突变体构建成功.转染后细胞生长良好,表达水平较高.

    作者:杨波;李天德;陈惠鹏;胡显文;胥照平;张正光 刊期: 2007年第02期

  • 老年慢性硬膜下血肿85例临床诊断和手术治疗

    慢性硬脑膜下血肿(CSDH)是指头部外伤后3周以上硬脑膜与蛛网膜之间出现的血肿.

    作者:李宏;李景荣;吴建国 刊期: 2007年第02期

  • 特应性疾病患者外周血T细胞亚群的检测

    特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)、支气管哮喘(asthma,AS)和变应性鼻炎(rhinitis,RH)都属于特应性疾病,这些疾病有强烈的家族遗传倾向,对变应原的敏感性高,机体接触变应原后诱导机体T淋巴细胞亚群TH细胞的发育.笔者测定了T细胞亚群变化,分析特应性疾病患者发病的特点.

    作者:郭鑫;张玉环;赵宏丽;张理涛;焦振山;林燕萍;马瑞琴 刊期: 2007年第02期

  • 血管内超声探测冠状动脉易损斑块及其与代谢综合征的关系

    目的:探讨代谢综合征(MS)与冠状动脉斑块易损性的关系.方法:在冠状动脉介入治疗前对63例单支罪犯病变的不稳定型心绞痛(UAP)患者进行冠状动脉造影(CAG)和血管内超声(IVUS)检查.按是否伴有MS分为MS组和非MS组.结果:(1)MS组病变部位的管腔面积小于非MS组,外弹力膜(EEM)面积、斑块面积、斑块负担均大于非MS组.(2)MS组的重塑指数大于非MS组.2组患者均以负性重塑为主,但是2组患者重塑类型的分布差异有统计学意义,正性重塑在MS组较常见,负性重塑在非MS组较常见.(3)MS组软斑块、偏心斑块、破裂斑块均多于非MS组.(4)MS组超敏C-反应蛋白(hsCRP)水平高于非MS组,差异有统计学意义.结论:MS加重冠状动脉狭窄程度并促进易损斑块形成,可能与更高的炎症水平有关.

    作者:李敬伟;金喆;党群 刊期: 2007年第02期

  • 重度胎盘早剥致DIC二例救治经验

    胎盘早剥为妊娠晚期的严重并发症,往往起病急,进展凶险,重度胎盘早剥可导致弥漫性血管内凝血(DIC)、急性肾功能衰竭和产后出血三大并发症,如诊断处理不及时,极易危及母婴生命.

    作者:胡春秀;陈亚琼;韩凌霄 刊期: 2007年第02期

  • 丁丙诺啡对臂丛神经阻滞的影响

    目的:研究盐酸丁丙诺啡复合局麻药对臂丛神经阻滞麻醉的效果及术后镇痛的影响.方法:选单侧上肢或(和)手外伤患者96例,据伤情行腋路或肌间沟人路臂丛神经阻滞麻醉,局麻药为1%利多卡因与0.375%布比卡因复合液20 mL.随机分为单纯局麻药组(N组)、在局麻药中加人丁丙诺啡3μg/kg组(B组)、在局麻药中加入吗啡75μg/kg组(M组),每组32例.观察术中麻醉起效时间、阻滞完善时间、手术时间、患者心率(HR)、血压(BP)及脉搏氧饱和度(SpO2)的变化.术后随访48 h,记录有效镇痛(vAS评分<3)时间及不良反应.结果:3组患者的麻醉效果均可满足手术要求,术中HR、BP及SpO2平稳;B组、M组的麻醉起效时间、阻滞完善时间及有效镇痛时间均优于N组(P<0.05),而B组患者术中和术后不良反应较M组少.结论:丁丙诺啡3μg/kg复合局麻药行臂丛神经阻滞可加速麻醉起效时间,明显缩短阻滞完善时间,并能有效延长局麻药作用时间,增强术后镇痛疗效,且无明显的不良反应.

    作者:王丽芸;王国良;董文彤 刊期: 2007年第02期

  • 胚胎干细胞鉴定的生物学特性及其应用前景

    胚胎干细胞(embryonic stem cell,ES细胞)是指胚泡期的内细胞团中分离出的尚未分化的、能在体外培养、具有发育全能性的早期胚胎细胞.

    作者:王世忠;康亚妮;刘皓 刊期: 2007年第02期

  • 原发纵隔肿瘤和囊肿的临床病理特点和预后

    纵隔是介于两侧胸膜腔之间的胸腔部分,由于其间包含有多种器官及组织结构,故其发生的病变也复杂多样.

    作者:王菁;徐美林;张志尧 刊期: 2007年第02期

  • SARS康复人员肺纤维化与免疫功能的关系

    严重急性呼吸综合征(Serve Acute Respiratory Syndrome,SARS),又称为传染性非典型肺炎,肺纤维化是其健康后遗留下的主要病理变化.

    作者:苏彬;刘天盛;杨震;曹占良;杜海科;常爱华;王世鑫 刊期: 2007年第02期

  • 低温体外循环对罗库溴铵持续输注速度的影响

    目的:观察低温体外循环(CPB)对罗库溴铵持续输注速度的影响.方法:拟在CPB下手术的患者分为冠脉搭桥组13例和瓣膜置换组19例.四次成串刺激(TOF)用于评估神经肌肉阻滞的情况,两组均静脉注射罗库溴铵0.6 mg/kg,T1大程度抑制时进行气管插管,当T1恢复至对照值的10%后,开始持续输注罗库溴铵维持肌松,设定初始速率为5μg/(kg·min),随时调整以维持T1于对照值的1%~10%.分别记录两组罗库溴铵诱导剂量起效时间,CPB前、中、后持续输注总用量和持续输注时间.结果:维持T1于对照值的1%~10%,患者CPB前、中、后罗库溴铵平均输注速度[μg/(kg·min)],冠脉搭桥组为5.91±0.78、1.69±0.48和4.08±0.99,瓣膜置换组为6.76±2.12、2.12±0.62和4.20±0.89.与CPB前比较,两组CPB中、后平均输注速度均降低(P<0.01).两组诱导剂量罗库溴铵起效时间,与标准值(1.5min)比较,均延长(P<0.01).结论:CPB低温强化了罗库溴铵的肌松作用,心血管手术CPB低温时甚至CPB后,应减少罗库溴铵的用量,可以达到与CPB前常温时相同的肌松水平.心血管疾病可导致罗库溴铵起效延迟.

    作者:李红梅;薛玉良 刊期: 2007年第02期

  • 血卟啉病八例分析

    血卟啉病(prophyria)是由于血红蛋白合成途径中酶活性缺陷所导致的一种卟啉代谢紊乱,因其临床表现不典型、发病率较低,因而易于误诊.

    作者:侯宁宁;邱明才 刊期: 2007年第02期

  • 凝血及纤溶指标检测在深静脉血栓形成中的诊断价值

    创伤后出血、血管壁和血管内皮细胞受损、肢体血流的再灌注障碍及血液的高凝状态,都是导致骨科创伤患者发生深静脉血栓(deep venous thrombosis,DVT)的高危因素.

    作者:张凯;王毅;白雪;杨雅琼 刊期: 2007年第02期

  • 维生素C保护糖尿病大鼠主动脉的作用机制

    目的:观察维生素C对糖尿病大鼠血脂和主动脉纤维连接蛋白(FN)表达的影响.方法:利用链脲佐菌素腹腔注射法诱导建立1型糖尿病大鼠模型,将实验用SD大鼠随机分正常对照组、造模组(包括糖尿病组和维生素C治疗组).治疗16周,观察治疗期间及治疗后大鼠的一般状况、血糖(BG)、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)、糖化血红蛋白(HbA1c)和糖化低密度脂蛋白(G-LDL).大鼠麻醉处死,分离主动脉,HE染色及免疫组织化学检测主动脉内膜FN表达.结果:造模组大鼠均出现血脂异常及主动脉病理形态改变.维生素C对血糖无影响,但能降低糖尿病大鼠的三酰甘油、胆固醇、LDL、HbA1c、G-LDL,升高HDL,且能降低主动脉纤维连接蛋白表达.结论:维生素C无降糖作用,但可通过调节血脂,抑制主动脉纤维连接蛋白表达对糖尿病大鼠主动脉起到保护作用.

    作者:高华;胡建国;张卓;李剑欣;盛杰;刘锋;李强翔 刊期: 2007年第02期

  • Pentacam角膜厚度测量功能在CK治疗中的应用

    随着我国老龄人口比例的增加,老视问题日益突出.传导性角膜成形术(conductive keratoplasty,CK)的治疗部位在角膜周边,精确的定位测量周边角膜厚度至关重要.

    作者:郭玉峰;赵少贞 刊期: 2007年第02期

  • 冠心病患者血清瘦素水平变化及其与血小板膜GPⅠb的关系

    目的:探讨冠心病患者血清瘦素水平变化及其与血小板膜GPⅠb的关系.方法:选择经冠状动脉造影确诊的冠心病患者50例(冠心病组)、非冠心病患者30例作为对照(对照组).应用全血流式细胞术检测血小板膜GPⅠ b阳性百分率及平均荧光强度,酶联免疫吸附法检测血清瘦素水平.结果:冠心病组血小板膜GPⅠ b阳性百分率及平均荧光强度均低于对照组(P<0.05);校正收缩压、体质量指数(BMI)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、空腹血糖、2 h血糖、空腹胰岛素水平及定量胰岛素敏感指数,冠心病组血清瘦素水平高于对照组(P<0.05);单因素相关分析表明冠心病患者血清瘦素水平与血小板膜GPⅠ b平均荧光强度呈负相关(P<0.05);多元逐步回归分析显示冠心病患者血清瘦素水平与血小板膜GPⅠ b平均荧光强度呈独立负相关(P<0.05);Logistic回归分析显示血清瘦素与冠心病发病呈独立正相关(P<0.05).结论:冠心病患者表现为高瘦素血症,血清瘦素水平增高可能影响血小板活化,高瘦素血症可能在冠心病的发病中具有重要的作用.

    作者:夏大胜;宋衍秋;李超;张峰;魏民新 刊期: 2007年第02期

  • sPLA2在重症急性胰腺炎的变化及银杏苦内酯B对其影响

    目的:探讨分泌型磷脂酶A2(sPLA2)在重症急性胰腺炎(SAP)的动态变化及银杏苦内酯B(BN52021)对sPLA2的影响.方法:180只Wistar大鼠随机分为阴性对照组(NC组,60只)、SAP模型组(SAP组,60只)、BN52021治疗组(BN组,60只).每组按不同时相点(1、2、3、6、12和24 h)分组每小组各10只,分别测定血淀粉酶和sPLA2活性水平,同时对胰腺组织进行病理学观察.结果:淀粉酶和病理学结果显示SAP制模成功,BN52021能降低SAP的血淀粉酶并改善其病理变化;sPLA2结果显示,SAP组在3、6、12和24 h较NC组升高,差异有统计学意义(P<0.05),BN组在1、2、3、6和12h较NC组升高(P<0.05),BN组在1 h较SAP组显著升高(P<0.05),其余各个时相点差异均无统计学意义(P>0.05).结论:sPLA2在SAP中后期显著升高,对SAP的病情发展有重要意义,BN52021可降低SAP血淀粉酶并改善其病理变化,但对sPLA2无显著影响.

    作者:杨银治;夏时海;胡春秀;邸瑶;夏国栋 刊期: 2007年第02期

  • 保留子宫动脉上行支的次全子宫切除术35例分析

    保留子宫动脉上行支的次全子宫切除术的报道较少,我院自2002年5月一2003年12月开展此类手术35例,取得良好效果,报告如下.

    作者:王秀玲 刊期: 2007年第02期

  • 弱视Ⅰ号对形觉剥夺性弱视猫治疗效果的观察

    目的:观察弱视Ⅰ号对形觉剥夺性弱视猫的作用.方法:25只幼猫分为正常组、缝合组、对照组、弱视Ⅰ号低剂量组和高剂量组,每组5只.观察各组左眼图形视觉诱发电位(PVEP)的N75、P100及N75~135,比较扫描视觉诱发电位(SVEP)视力.结果:正常组的PVEP波形规整;缝合组没有明显的波形;对照组和低剂量组P100、N75~135延后,但波形仍有分离现象;高剂量组的P100、N75~135达到正常水平,而且波形和正常组的相似.缝合组、对照组的SVEP视力都较正常组差,而低、高剂量组的SVEP视力恢复到接近正常组水平.结论:弱视Ⅰ号对形觉剥夺性弱视猫有治疗作用.

    作者:刘冰;赵堪兴;孙春华;丁娟;闫丽 刊期: 2007年第02期

  • 颈动脉内膜切除术后再狭窄动物模型的建立

    目的:建立一种稳定的动脉内膜切除术后再狭窄动物模型.方法:日本大耳白兔30只,高脂饲料喂养2周进行手术,采用自身对照方法,右侧颈总动脉作为对照组,仅进行动脉游离.左侧颈总动脉为实验组,游离动脉并在动脉的中膜层内分离和切除内膜.术后继续给予高脂喂养2周.于术后4周、8周和12周取血和动脉标本,测定血脂含量,测量动脉内膜面积、中膜面积和中膜内膜面积比值.结果:27只动物存活,对照组无再狭窄发生,而实验组全部发生再狭窄,新生内膜形成是再狭窄的原因,且再狭窄程度随时间延长,程度加重,并在术后8周达到高峰.结论:颈总动脉内膜切除加高脂喂养,可建立稳定的再狭窄动物模型.

    作者:姜炜;郭阳;只达石 刊期: 2007年第02期

天津医药杂志

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