学术投稿

先天性肝内胆管扩张症1例并文献复习

魏思忱;郑国启;张秀刚

关键词:肝内胆管扩张, 先天性, 腹痛, 肝脾肿大, 诊断, 治疗
摘要:1病例报告患者,男性,30岁,汉族,已婚,农民.主因腹痛、发热20余天于2005年7月28日15:40入院.患者自幼肝脾肿大,曾查腹部彩色超声示肝内胆管扩张,未经治疗.20余天前,患者无明显诱因出现上腹部疼痛,为中上腹持续性钝痛,无放射,伴有畏寒发热,体温高39.5 ℃,无恶心、呕吐及腹泻,无咳嗽、咳痰,无尿频、尿急、尿痛.入院查体:轻度贫血貌,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不大.双肺呼吸音清,心界不大,心率100次/min,律齐,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,无传导.腹部平,右上腹及剑下轻微压痛,肝区叩击痛,肝肋下3 cm,脾大肋下5 cm,质中、轻触痛,移动性浊音阴性,双下肢轻度指凹性水肿.血常规:白细胞5.24×109/L,中性粒细胞0.71,血小板58×109/L,血红蛋白89 g/L;尿常规:白细胞(++),红细胞(++),潜血(+);肝功能:丙氨酸转氨酶30 U/L,天冬氨酸转氨酶41 U/L,总胆红素69.7 μmol/L,直接胆红素39.5 μmol/L,白蛋白33 g/L,球蛋白21 g/L;乙型、丙型肝炎病毒血清标记物均阴性;
临床荟萃杂志相关文献
  • 趋化因子受体CXCR4在急性白血病表达及临床意义

    目前已经了解的趋化因子有50余种,共分为4类,即分别称为CC类、CXC(X代表任一氨基酸)类、C类、CX3C类.CXCR4(CD184)是趋化因子CXC受体之一,是7次穿膜G蛋白偶联受体家族的一员.近来研究发现CXCR4在急性白血病(AL)细胞表面高表达,且功能性活跃,在白血病细胞增殖、髓内外迁移、浸润、黏附、抵抗化疗药物作用的形成等方面起着重要作用[1,2].存在CXCR4的高表达的患者,其体内造血微环境的改变可能是导致患者出现明显髓外浸润、肿瘤细胞逃避免疫细胞及化疗药物杀伤的重要原因.我们用流式细胞仪检测AL患者骨髓单个核细胞群(BMMNC)白细胞分化抗原CXCR4表达水平,并结合外周血细胞的高低、髓外浸润表现、AL的疗效及预后,探讨CXCR4在AL的表达特点及其与髓外浸润、外周血细胞计数、疗效和预后的关系.

    作者:杨桂玲;金北平;杨碧云;余莉;邹氵恬 刊期: 2007年第08期

  • 甲状腺疾病患者血浆总同型半胱氨酸的临床研究

    近年来,同型半胱氨酸(Hcy)成为内分泌系统研究的热点.目前对其在糖尿病及其大血管并发症中的作用已得到大量证实,其对糖尿病微血管并发症的影响亦屡见报道,但Hcy在甲状腺疾病中的研究临床报道不多.我们观察了不同功能状态下的甲状腺疾病患者,对其进行了血浆Hcy、叶酸、维生素B12及胆固醇的检测,以求了解甲状腺功能与血浆总Hcy的相关关系,为其预后提供一种可行的检测指标.

    作者:白洁;张光珍;白立新 刊期: 2007年第08期

  • 脑钠肽临床应用研究进展

    脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)是1988年由日本学者先从猪脑内分离出来的一种心血管肽类激素.BNP具有扩张血管、拮抗肾素血管紧张素醛固酮系统、抑制交感神经活性、促进尿钠排泄、减少水钠潴留等作用.BNP还可特异地调节心室的收缩功能和压力负荷[1].BNP直接从心室分泌,参与心血管系统的病理生理全过程.BNP不但在心血管系统广泛应用,同时还与呼吸系统疾病有着广泛联系.

    作者:张拥军;郭静霞;郭丽 刊期: 2007年第08期

  • 酷似肺结核播散的系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例

    患者,女,28岁.因颜面红斑3年,呕吐、腹痛1年,关节肿痛、双下肢水肿3个月入院.患者3年前出现颜面红斑,伴脱发,未予诊治.1年前出现恶心、呕吐,腹痛、腹泻,呕吐物为胃内容物,非喷射性,腹痛位于上腹部及脐周,阵发性绞痛,腹泻为黄色水样便,每日4~5次,无里急后重,伴发热,体温37.5~38 ℃,尿蛋白(++).予以抗炎、对症等治疗,上述不适可缓解,但易复发.3个月前出现全身多关节肿痛,呈游走性,并出现颜面、双下肢水肿,伴口腔、鼻腔黏膜溃疡,颜面红斑加重.

    作者:郭迪斌;叶玉斓;汤显湖;肖丽霞;何春红 刊期: 2007年第08期

  • 慢性乙型肝炎102例B、C基因型临床特征分析

    随着对乙型肝炎病毒(HBV)所致肝炎各种临床特征的深入认识及HBV基因型检测技术的不断成熟和普及开展,HBV的基因型与感染这种基因型病毒的乙型肝炎患者的临床特征之间所具有的内在联系逐渐受到人们的关注.根据HBV全基因序列异质性的的差异目前已发现HBV有A~H 8个基因型,在亚太地区主要以B和C基因型为主[1].中国大陆地区HBV基因型也主要是B和C基因型,其中南方地区以B基因型为主[2],北方地区主要以C基因型为主[3].目前已有国内外学者就乙型肝炎患者的临床特征与其所感染的HBV基因型的关系进行的研究报道认为,HBV的基因型是影响乙型肝炎患者临床特征的重要因素.镇江市第三人民医院对镇江地区部分乙型肝炎患者检测其所感染的HBV基因型,发现绝大多数为B、C基因型,该研究从中随机抽取HBV基因型为B、C基因型的乙型肝炎患者共102例,对其肝功能相关指标、肝纤维4项水平及肝炎病毒血清标志物等方面情况进行了调查分析,旨在对B、C基因型HBV感染的乙型肝炎患者的以上诸多临床特征比较研究,现将结果总结如下.

    作者:李春明;龚玉华;谭友文;於学军;张园海 刊期: 2007年第08期

  • 左旋肉碱对维持性血液透析患者重组人促红细胞生成素治疗作用的影响

    终末期肾脏病患者常需要促红细胞生成素(EPO)治疗肾性贫血,这些患者在进行维持性血液透析过程中均不同程度发生肉碱的缺乏,肉碱缺乏可能参与了维持性血液透析患者贫血的发生与发展.因此,维持性血液透析患者使用左旋肉碱是否会对重组人促红细胞生成素(rHuEPO)疗效产生影响一直备受关注,笔者观察了37例维持性血液透析患者左旋肉碱对rHuEPO治疗肾性贫血作用的影响,现总结如下.

    作者:刘伦志 刊期: 2007年第08期

  • 冠状动脉慢性完全闭塞病变再灌注介入治疗对左室重构的影响

    目的 探讨再灌注介入治疗对冠状动脉慢性完全闭塞(CTO)病变患者左室重构的影响.方法 81例冠状动脉造影显示符合CTO病变患者,根据是否对CTO冠状动脉行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)将患者分为PCI治疗组(37例)和药物保守治疗组(44例);在冠脉造影术后1周和6个月行超声心动图检查,计算校正的舒张末期容积指数(LVEDVI)、收缩末期容积指数(LVESVI)和左室质量指数(LVMI),评价左室重构情况.结果 两组冠状动脉造影资料比较均无统计学意义;冠状动脉造影后1周时,两组LVEDVI、LVESVI和LVMI比较差别均无统计学意义;6个月时,PCI治疗组LVEDVI较前降低[(77.67±15.37) ml/m2 vs (70.24±9.85) ml/m2(P<0.05)],药物保守治疗组LVEDVI、LVESVI和LVMI均较前有明显升高[LVEDVI(79.98±13.75) ml/m2 vs (88.77±15.59) ml/m2,LVESVI(37.55±12.93) ml/m2 vs (43.52±12.88) ml/m2, LVMI(108.18±14.51) g/m2 vs (118.86±21.60) g/m2(P<0.05或P<0.01)],PCI治疗组较药物保守治疗组LVEDVI、LVESVI、LVMI均有显著降低[LVEDVI(70.24±9.85) ml/m2 vs (88.77±15.59) ml/m2,LVESVI(28.62±7.01 ) ml/m2 vs (43.52±12.88) ml/m2,LVMI(102.86±17.44) g/m2 vs (118.86±21.60) g/m2(P<0.01)].结论 对于冠状动脉慢性闭塞病变患者,晚期再灌注介入治疗可以阻抑心室重构.

    作者:赵华丽;郝清卿 刊期: 2007年第08期

  • 血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、白细胞介素8与急性白血病关系的研究

    肿瘤的发生、发展和转移与肿瘤的新生血管形成密切相关,血管新生过程受到多种细胞因子的调控,血管新生因子如血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、白细胞介素8(IL-8)在血管新生中起着重要作用.近年来国内对VEGF与急性白血病的关系研究较多,而对bFGF,IL 8在急性白血病中的作用以及血管新生因子之间的相互关系报道较少.本实验通过测定急性白血病患者血清血管新生因子VEGF、bFGF和IL 8含量,探讨血管新生与急性白血病的关系,旨在为急性白血病的抗血管新生治疗提供理论依据.

    作者:徐继;阮林海;孙宗立;吉晖晖 刊期: 2007年第08期

  • 粟粒性肺结核与弥漫性肺泡癌的螺旋CT鉴别诊断研究

    粟粒性肺结核(MPTB)是较为急重的类型,见于2%~6%原发性结核,也可见于抵抗力低下者的继发性结核[1].其与弥漫性肺泡癌(DBC)的鉴别诊断一直是一个难题.笔者以病理学、细菌学或临床疗效为金标准,对41例MPTB和31例DBC的螺旋CT及高分辨率CT(HRCT)征象、症状、病史等进行比较,尝试探讨影响二者鉴别诊断的因素.

    作者:赵静;郑宝霞;郭庆乐 刊期: 2007年第08期

  • 高密度脂蛋白胆固醇与2型糖尿病肾病的关系

    糖尿病肾病是2型糖尿病患者死亡的主要原因,是严重影响2型糖尿病患者生命健康的疾病之一,有研究表明肾小球硬化与血脂异常有关.我们对170例2型糖尿病患者进行回顾性分析,旨在探讨高密度脂蛋白胆固醇(HDL C)与2型糖尿病肾病病变程度的关系,为糖尿病肾病的早期诊断、预防、治疗及预后评价提供帮助.

    作者:李博一;文磊;张建伟;罗平 刊期: 2007年第08期

  • 乙型肝炎病毒核心基因启动子变异与细胞因子及肝损害的关系

    目的 研究乙型肝炎病毒核心基因启动子(HBV BCP)变异与细胞因子及肝损害的关系.方法 176例HBV慢性感染者,包括慢性乙型病毒性肝炎轻、中、重度,肝炎肝硬化,慢性重型肝炎和原发性肝癌.①采用聚合酶链反应(PCR)微板核酸杂交结合酶联免疫吸附试验(ELISA)检测显示技术,对患者血清进行HBV BCP区核苷酸(nt)1762碱基A→T和1764G→A联合突变检测;②采用PCR结合荧光探针检测技术,检测患者血清HBV DNA含量;③采用双抗体夹心ELISA检测技术,检测患者血清细胞因子,其中包括白细胞介素10(IL-10)、白细胞介素12(IL-12)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和干扰素-γ(IFN-γ)水平;④采用Beckman-Coulter CX9 型全自动生化分析仪及其提供的全套检测试剂,对患者血清进行肝功能,包括血清总胆红素 (TBiL)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、白蛋白(ALB)检测.结果 在176例HBV慢性感染者中检出HBV BCP区T1762A1764变异者73例,HBV BCP变异的阳性率41.5%.HBV BCP变异阳性组、阴性组间血清IL-10(80.96±30.86) mg/L vs (72.11±24.19) mg/L、IL-12(41.33±15.10) mg/L vs (35.98±14.47 mg/L、TNF-α(56.04±27.05) mg/L vs (38.01±10.49) mg/L和IFN -γ(19.81±12.29) mg/L vs (16.55±8.99) mg/L,BCP变异阳性组上述各项指标明显高于BCP变异阴性组,差异有统计学意义(均P<0.05).HBV BCP变异阳性组对肝功能(TBiL、ALB、ALT、AST)的损害明显高于BCP变异阴性组(均P=0.000).结论 HBV BCP变异可导致血清IL-10、IL-12、TNF-α和IFN-γ水平增高,肝损害加重.

    作者:黄力毅;覃锦耀;玉艳红;吴继周;黄璐 刊期: 2007年第08期

  • 氧化型脂蛋白(a)和冠心病的相关性研究

    目的 探讨氧化型脂蛋白(a)和冠心病的相关性.方法 行择期冠状动脉造影术的患者366例,于术前采血测定血清脂蛋白(a)和氧化型脂蛋白(a)的含量.结果 冠心病组患者的脂蛋白(a)含量(90.5 mg/L),明显高于非冠心病组(64.0 mg/L),差异有统计学意义(P<0.05);冠心病组的氧化型脂蛋白(a)含量(0.09 nmol/L)亦明显高于非冠心病组(0.05 nmol/L),差异有统计学意义(P<0.05);但仅氧化型脂蛋白(a)与冠状动脉病变的Gensini 评分相关(r=0.122,P<0.05).多变量逐步logistic 回归分析显示年龄(P<0.01)、男性(P<0.01)、糖尿病(P<0.01) 、高脂血症史(P<0.01)、低高密度脂蛋白血症(P<0.01)及血清氧化型脂蛋白(a)含量的上四分位(P<0.05)是冠心病的独立危险因素.结论 氧化型脂蛋白(a)而非脂蛋白(a)是冠心病的独立风险因子.

    作者:鲁静朝;崔炜;石井润一;成濑宽之;刘凡;谢瑞芹;武宇洲;都军 刊期: 2007年第08期

  • 经导管植入国产封堵器治疗多发房间隔缺损

    目的 探讨应用国产封堵器经导管治疗多发房间隔缺损(ASD)的可行性及治疗原则,并对其疗效进行初步评价.方法 全组患者31例(男11例,女20例),年龄3~18岁,平均(11.6±5.2)岁.经胸超声(TTE)或食管超声(TEE)检查确诊为多发房间隔缺损.均在X线和TTE和(或)TEE监测下应用国产封堵器经导管封堵治疗.术后复查TTE和(或)TEE、心电图(ECG)及X线平片以评价疗效.结果 31例患者中,28例为2孔缺损,3例为3孔缺损,测量大缺损直径8~30 (18.6±3.5) mm,小缺损直径1~13(5.5±3.3) mm,缺损之间间隔组织长2~12(4.8±2.3) mm,两个及以上缺损边缘间(包括缺损孔)的大距离15~53(27.9±7.3) mm,选用封堵器大小为10~38(22.6±6.6) mm,其中23例患者植入1个封堵器,8例患者植入2个封堵器.所有患者均封堵成功,无严重并发症.术后即刻及1月TTE和(或)TEE检查,4例患者小缺损孔存在微量到少量残余分流.随访期间所有患者封堵器位置形态良好,未发现封堵器的变形、移位,术后ECG检查均未见心律失常发生.结论 经导管植入国产封堵器治疗多发ASD是一种安全有效的方法,入封堵器的大小和数量应根据多发ASD大小、数量、缺损之间间隔组织长度及缺损边缘间(包括缺损孔)的大距离来确定.多发ASD介入治疗近期疗效满意,中远期疗效尚需进一步观察.

    作者:王震;张密林;解启莲;高磊;周谨;额尔敦高娃;谭慧莲;刘凌 刊期: 2007年第08期

  • 峰值呼气流速测定对哮喘患者的临床实用意义

    峰值呼气流速(peak expiratory flow,PEF)是主要反映大气道阻塞程度的一项指标.它比临床症状更为敏感及客观地反映哮喘患者的气道阻塞程度及病情变化,监测PEF可以在症状出现之前帮助发现病情恶化的早期征象[1].陈强等[2]研究表明监测PEF还可以间接反映气道炎症.PEF测定在哮喘的诊断和治疗中占有重要地位,在哮喘临床试验中也承担重要角色,国内外已将PEF监测作为对哮喘患者进行教育管理的重要内容之一.Boushey等在关于轻度哮喘长期治疗的研究中,将清晨PEF作为评估哮喘控制的首要指标[3].在获得哮喘佳控制(Gaining Optimal Asthma Control,GOAL)[4]研究中,将PEF变异率作为评估哮喘控制的标准之一.

    作者:朱恬华;汤彦 刊期: 2007年第08期

  • 束支传导阻滞伴房室传导阻滞的心电图诊断8例

    心脏任何部位的不应期延长所引起的激动传导延迟或阻断,称为心脏传导阻滞.心脏传导阻滞或为暂时性,或为永久性.束支传导阻滞和房室传导阻滞并非少见.但二者同时出现却不多见,要确定其临床意义,除仔细分析心电图特征外,还需结合临床全面准确判断.

    作者:王晓立 刊期: 2007年第08期

  • 获得性免疫缺陷综合征合并肺结核的影像学特点分析

    人类免疫缺陷病毒(HIV)感染人体后造成T细胞免疫功能的严重缺陷,常诱发各种机会性感染或恶性肿瘤,称为获得性免疫缺陷综合征(AIDS)[1].在HIV感染与AIDS患者中,肺结核不仅为常见,且为首位死因[2-4].一旦罹病,与普通肺结核的影像学表现有许多迥异之处,常造成诊断上的困难和治疗的延误.笔者总结11例,着重就影像学特征加以分析.

    作者:冯自明 刊期: 2007年第08期

  • 国际糖尿病联盟与中国糖尿病学会关于代谢综合征诊断标准的比较

    目的 比较2005年国际糖尿病联盟(IDF)和2004年中华医学会糖尿病学会(CDS)提出的代谢综合征(MS)两种诊断标准的一致性,探讨IDF标准在中国人群中的适用性.方法 在参加健康体检的564例干部人群中,分别应用IDF和CDS两种标准诊断MS,统计并比较MS患病率及其组成成分患病率的异同,评价两种标准诊断MS的一致性.结果 IDF标准和CDS标准诊断MS患病率分别为23.05%和19.33%,前者高于后者(P=0.013);两种标准诊断MS的一致率为88.48%;将CDS标准中的空腹血糖(FBG)调整至≥5.6 mmol/L后,MS患病率上升至21.10%,与IDF标准的患病率更接近;调整后的CDS标准与IDF标准诊断MS的一致率(89.54%)较调整前增加1.06%;两种标准诊断出的中心肥胖和超重或肥胖的患病率很接近,分别为37.94% vs 37.59%,CDS标准诊断出的高血糖患病率是IDF标准的1.43倍(25.18%比17.55%);IDF标准诊断出的低HDL-C血症是CDS标准的2.46倍(30.14%比12.23%).结论 CDS标准与IDF标准诊断MS的一致性较好,提示IDF标准也可适用于中国人群.

    作者:周英;贺平;韦汐;陈金钰 刊期: 2007年第08期

  • 社会支持对脑卒中后焦虑的影响

    研究表明,焦虑为脑卒中后常见的精神症状,其发生率约为47.2%[1].为观察脑卒中后焦虑综合治疗的临床疗效,笔者对脑卒中患者焦虑及社会支持进行调查分析,探讨它们之间的关系和特点,为脑卒中后焦虑的综合防治提供依据.

    作者:张卫红;赵雪平;孙素娟;徐会萍 刊期: 2007年第08期

  • 经纤维支气管镜微波治疗支气管结核的疗效观察

    微波作为一种治疗手段,已广泛应用于医学各个领域,经纤维支气管镜(纤支镜)微波介入治疗气道疾病近年来已得到一定应用.为观察经纤支镜微波治疗支气管结核合并气道狭窄的疗效,我们进行了以下研究,现报告如下.

    作者:虞永鑫;王倩;张艳 刊期: 2007年第08期

  • 慢性肾功能衰竭患者超敏C反应蛋白水平的临床观察

    目的 探讨慢性肾功能衰竭(CRF)患者超敏C反应蛋白(hs CRP)水平与肾功能、透析方式、营养状况及脂代谢之间的关系.方法 收集新华医院住院患者280例,测定血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、前白蛋白(PA)、总蛋白(TP)、白蛋白(alb)、hs CRP、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、脂蛋白(a)[Lp(a)]、载脂蛋白A(ApoA)、载脂蛋白B(ApoB)、体质量(kg)和患者入院当天的24小时尿蛋白定量;根据肾小球滤过率(GFR)将上述患者分为对照组(GFR≥90 ml/min)34例、肾功能不全组(GFR 30~89 ml/min)59例和肾功能衰竭组(GFR≤30 ml/min)187例;同时根据透析方式将肾功能衰竭患者分为非透析组78例,血透组88例和腹透组21例;比较各组间各项指标的相互关系.结果 hs-CRP与肾功能呈显著负相关(r=-0.44,P<0.01),与Lp(a)呈正相关(r=0.35,P<0.01).腹透组的hs-CRP水平显著升高.在肾功能衰竭组中,hs CRP与PA、alb呈负相关(分别为r=-0.34,P<0.01;r=-0.37,P<0.01),而对TG、HDL-C、LDL-C、ApoA和ApoB的影响不明显.结论 CRF患者中存在hs-CRP水平升高的炎症反应;而炎症反应与CRF患者的腹膜透析方式、营养不良和高Lp(a)血症密切相关.

    作者:倪玲;朱汉威;李妙英 刊期: 2007年第08期

临床荟萃杂志

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主管:河北省教育厅

主办:河北医科大学