学术投稿

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会

林凤茹;郭晓楠;任金海;张静楠;王艳

关键词:血红蛋白尿, 阵发性, 诊断, 治疗
摘要:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxymal nocturnal hemoglobinuria,PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(phosphatidylinositol glycan,PIG-A)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidyl inositol,GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血膜抑制蛋白(membrane inhibitor of reactire lysis,MIRL,CD59)缺乏,对补体溶血敏感发生的血管内溶血性贫血.
临床荟萃杂志相关文献
  • 食管运动与食管症状关系初步探讨

    在门诊工作中,经常遇到原因不明的食管症状患者,常规检查方法不能显示任何器质性病变,因诊断不明,常反复就诊.随着食管测压技术应用于临床,食管运动功能性疾病也越来越受到临床医生的关注.为了进一步了解部分食管功能性疾病及部分食管症状与食管运动形式的关系,现对我院消化科胃肠动力室所做的313例食管测压结果进行分析并报道如下.

    作者:陈健;褚燕君;刘秋慧;王进 刊期: 2007年第12期

  • 原发性肾病综合征致乳糜性胸腔积液1例

    患者,男,37岁,因双下肢水肿1个月、胸闷7天,于2005年10月22日入院.患者平素身体健康.查体:血压140/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);气管居中,左肺中下野呼吸音消失,叩诊浊音,右肺呼吸音清晰;心率78次/min,心音有力,律齐;腹平软,双肾区无叩痛;双下肢凹陷性水肿;余无异常.

    作者:杨永军;张水平;高志英 刊期: 2007年第12期

  • 粒细胞集落刺激因子治疗抗甲状腺药物导致不同程度粒细胞缺乏症的临床研究

    目的 探讨粒细胞集落刺激因子对抗甲状腺药物(ATD)致不同程度粒细胞缺乏症的疗效.方法 40例明确诊断为弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进症(Graves病)的患者,服用ATD前血常规中性粒细胞数量正常,服用ATD后3~16周,患者中性粒细胞计数(0.09~0.499)×109/L(2次细胞计数);依据中性粒细胞缺乏的轻、中、重程度将患者分为A、B、C 3组;A组16例,B组14例,C组10例;3组患者立即停用ATD,给予盐酸小檗胺和利血生加粒细胞集落刺激因子(G-CSF) 150~300 μg每日1次皮下注射,第1次应用G-CSF 4~24小时复查血常规,以后每天复查血象,直至血中性粒细胞≥2.0×109/L考虑停药;有症状患者同时加用广谱抗生素抗感染治疗.结果 中性粒细胞轻度缺乏[中性粒细胞计数(0.3~0.499)×109/L]、中度缺乏[中性粒细胞计数(0.1~0.299)×109/L]患者其粒细胞计数可逐渐上升至正常范围;重度粒细胞缺乏(中性粒细胞计数0.09×109/L)患者中性粒细胞恢复时间较轻、中度缺乏的患者明显延长;中性粒细胞重度缺乏患者经过以上治疗,应用G-CSF 4~24小时中性粒细胞不升,以后中性粒细胞上升较慢,其中7例患者粒细胞达正常水平,另3例患者因甲状腺功能亢进危象、严重感染死亡,死亡前1天中性粒细胞仍然不升高.结论 G-CSF对轻、中度中性粒细胞缺乏患者效果明确,且对前者的疗效优于后者;G-CSF对重度粒细胞缺乏恢复时间延迟,疗效不满意;第一次注射G-CSF 4~24小时中性粒细胞计数是评价G-CSF是否有效的指征.

    作者:张怀国;王玲玲;梁翠格;梁存福 刊期: 2007年第12期

  • 非酒精性脂肪肝患者血清非高密度脂蛋白胆固醇水平检测分析

    目的 了解非酒精性脂肪肝患者血清非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDL-C)代谢水平,评价其临床应用价值.方法 通过对单位体检者的影像学检查及肝功能、血糖、血脂等血清生化指标检测,并对其中非酒精性脂肪肝与体检健康者(对照组)进行比较.结果 脂肪肝总检出率为9.15%,男性检出率12.50%,显著高于女性的5.99%(P<0.05);男性患者丙氨酸转氨酶(ALT)、间接胆红素(IBil)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A1(apoA1)、non-HDL-C、apoB100/apoA1、LDL-C/HDL-C、apoB100/HDL-C、总胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇(TC/HDL-C)等与对照组比较差异具有统计学意义(P<0.05或P<0.01),女性患者天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、IBil、葡萄糖(Glu)、TC、TG、LDL-C、apoA1、non-HDL-C、apoB100/apoA1、LDL-C/HDL-C、apoB100/HDL-C、TC/HDL-C与对照组比较差异具有统计学意义(P<0.05或P<0.01);non-HDL-C与TC、LDL-C、TG、HDL-C、apoA1、apoB100、apoB100/apoA1、TC/HDL均显著相关(r=0.411~0.989,P<0.01).结论 非酒精性脂肪肝普遍具有脂类代谢异常和肝脏受损特点,non-HDL-C的检测有助于全面了解非酒精性脂肪肝脂类代谢状况.

    作者:周位强;沈琪琳;吕惠娟;姜锋;苏莉 刊期: 2007年第12期

  • 脑清片致过敏性休克1例

    患者,男,47岁,教师.因头痛、头胀、流涕2日,于2006年4月7日来我院就诊. 既往患高血压4年,规则服用复方降压片, 血压控制较好.否认有药物过敏史.体格检查:体温 36.6 ℃,脉搏 80次/min, 呼吸20次/min, 血压 135/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),意识清楚,精神尚可,咽轻度充血,心、肺、腹及四肢正常.

    作者:于莎丽 刊期: 2007年第12期

  • 121例小儿慢性咳嗽的病因分析和治疗

    慢性咳嗽是儿科的一个常见临床症状.首先,慢性咳嗽可对婴儿和儿童造成严重的损害,甚至导致严重的并发症;其次,慢性咳嗽可能是一种潜在疾病的症状,所以明确小儿慢性咳嗽的病因和治疗有重要意义.

    作者:王文辉;王雪莉 刊期: 2007年第12期

  • 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征与高血压关系初探

    阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)对心血管系统的危害正在日益受到人们的关注,其中尤以OSAHS与高血压(hypertension,HT)的关系为研究重点,OSAHS如何导致高血压,它们之间存在怎样的因果关系以及这一类高血压人群如何治疗成为人们关注的焦点.本研究中笔者通过观察动态血压监测参数、睡眠呼吸监测参数及部分血清指标在合并有OSAHS的非高血压及高血压人群中的差异,进一步阐明两者的因果关系.

    作者:侯旭辉;郝桂霞;薛志红;胡志英 刊期: 2007年第12期

  • 血脂和乳酸脱氢酶对急性白血病诊治的价值

    血清血脂和乳酸脱氢酶(LDH)是一种临床经常测定的酶学指标.急性白血病在不同时期其血脂和LDH会有相应的变化,为探讨变化规律及其临床意义,我们对36例急性白血病(acute leukemia,AL)患者化疗前后血脂及LDH进行了动态观察,报道如下.

    作者:周守勤;孙熠峰 刊期: 2007年第12期

  • 2004~2005年非重症监护病房革兰阴性杆菌分布及耐药性监测

    细菌耐药性监测对准确掌握本地区细菌对抗菌药物的耐药动向和耐药性变迁、指导临床合理用药具有重要的意义.为此,我们对本院2004~2005年临床分离革兰阴性杆菌的分布、构成比及耐药性变化进行了分析和探讨,旨在为临床防治耐药菌的感染和流行提供参考资料.

    作者:时东彦;赵建宏;杨敬芳;王鑫;戚小敏 刊期: 2007年第12期

  • 肝硬化患者血清激活素A的变化及意义

    激活素(activin)属于转化生长因子β超家族的成员,是近年来发现的重要细胞因子.它具有广泛的生物学活性,如在动物胚胎中诱导中胚层和前后极性分化,在动物和人体内刺激多种细胞分化等[1].激活素是由两个β亚基构成的二聚体糖蛋白,按照亚基结合方式,可分为激活素A(βAβA)、激活素B(βBβB)和激活素AB(βAβB),目前对激活素A的研究较多.近年来的研究表明,肝纤维化时激活素A表达升高.本研究观察肝硬化患者血清激活素A浓度变化.

    作者:张子彦;王国平 刊期: 2007年第12期

  • 雄激素对老年男性认知功能的影响

    目的 研究老年男性雄激素与认知功能的关系,分析其可能机制.方法 老年男性87例,按简易智能量表(MMSE)评分分为认知功能障碍组和认知功能正常组;用放射免疫法测定所有病例的血清睾酮及雌二醇水平;分析认知功能障碍组患者睾酮与几项常见认知功能的关系.结果 两组间睾酮水平、雌二醇水平及年龄差异有统计学意义(P<0.05),其中睾酮水平与认知功能联系更强(P<0.01);睾酮水平主要与空间、注意力等认知功能相关(其中积木试验r=0.752,P<0.01;数字广度试验r=0.690,P<0.01;图形旋转试验r=0.548,P<0.05;连线B试验r=0.572,P<0.05);控制年龄因素、雌二醇因素后,睾酮水平与空间、注意力等认知功能仍相关(P<0.01).结论 雄激素水平主要影响老年男性空间、注意力等认知功能,且不受雌激素的影响.

    作者:桂雅星;陈怀红 刊期: 2007年第12期

  • 30例糖耐量减低患者周围神经传导速度变化的研究

    糖尿病周围神经病变是临床上常见的糖尿病慢性并发症,在糖尿病病程的各个时期均可发生.2005年1月至2006年1月,笔者对住院患者中发现的糖耐量减低(impaired glucose tolerance,IGT)者进行肌电图检查,旨在探讨其周围感觉神经传导速度和运动神经传导速度的变化,以便为糖尿病周围神经病变的早期预防提供客观依据,报道如下.

    作者:任巧华 刊期: 2007年第12期

  • 《临床荟萃》关于对冒用我刊名义进行非法征稿活动的郑重声明

    作者: 刊期: 2007年第12期

  • 脑静脉窦血栓形成的介入治疗

    脑静脉窦血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是缺血性脑血管病的一种特殊类型,发病率低,临床症状及体征缺乏特异性,诊断困难,误诊率高.随着CT、磁共振成像(MRI)及数字减影血管造影(DSA)等检查技术的发展,CVT的正确诊断率和早期诊断水平在不断提高.但传统治疗方法疗效欠佳,CVT的致残率和病死率较高.近年来,血管内介入治疗CVT受到关注,然而相关报道较少.2005年1月至2006年12月,我院对7例CVT患者进行了介入治疗,现报道如下.

    作者:王铁刚;刘增品;赵林;王藏海 刊期: 2007年第12期

  • 肺复张对急性呼吸窘迫综合征的影响

    目前对于各种原因引起的急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的治疗仍然十分困难.虽然机械通气是一种有效的生命支持疗法,但即使在重症监护病房病死率仍然超过40%[1].治疗重点是纠正低氧血症为目标的呼吸支持,同时减少呼吸机相关性肺损伤.呼吸支持多采用保护性通气策略,即小潮气量以及相应出现的低气道内压、允许性高碳酸血症等方法,但不能使塌陷的肺泡重新复张.

    作者:程彤;赵鹤龄;陈宁;杜全胜 刊期: 2007年第12期

  • 加温输入全营养混合液安全性研究

    胃肠外营养(parenteral nutrition,PN)支持疗法在抢救危重患者中具有非常重要的作用,已成为挽救生命的一项极有价值的措施.我院自1994年将全营养混合液(total nutrient admixture,TNA)用于PN以来,临床应用5 000余例,均采用外周静脉输入.

    作者:毕月斋;李朝华;王俊荣 刊期: 2007年第12期

  • 以意识丧失、腹泻为主要症状的老年急性心肌梗死1例

    患者,女,83岁.主因一过性意识丧失 18小时,腹泻12小时入院.缘于18小时前患者小便过程中出现意识丧失,呼之不应,尿失禁,无汗出、抽搐.急诊心电图示:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2~V6 ST段压低约0.1~0.3mV.心肌酶、肌钙蛋白未见异常.头颅CT平扫未见异常.

    作者:王亚玲;宋坤青;杨蓉;张辉;李拥军;田志 刊期: 2007年第12期

  • 不同病理状态下胰岛素抵抗的临床研究

    随着人口的老龄化,心脑血管疾病的发病率在上升,且明显年轻化.我国心脑血管疾病死亡人数约占全部死亡人数的40%.深入研究心脑血管疾病及相关危险因素(高脂血症、高血压、糖尿病等)之间的内在联系,探讨其共同的病理生理基础,从根本上防治心脑血管疾病发生.我们设立了该项研究,以探求胰岛素抵抗(IR)在心脑血管疾病及危险因素的发生、发展过程中的相关性.

    作者:赵岚;汤冠荣;时风杰;徐国英 刊期: 2007年第12期

  • 非酒精性脂肪肝生化多指标与中医辨证分型的关系研究

    随着人们生活水平的提高,非酒精性脂肪肝(NAFL)临床检出率明显增高,同时伴有血清生化多指标的异常,但无临床特异性.现代医学对NAFL的治疗除生活调理及对症治疗外尚无特异性治疗方法.中医药研究发现,中药治疗对NAFL改善症状、调节生化多指标异常以及抗肝纤维化方面有其独特优势.本研究旨在通过对NAFL进行中医辨证分型并探讨与血清生化多指标相关性,为中西结合防治NAFL提供理论依据.

    作者:刘守亮;苏锐;倪建峰;范宁;樊玉兰;米永峰 刊期: 2007年第12期

  • 获得性免役缺陷综合征患者上消化道黏膜病变特点研究

    由于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者近几年在全球呈现持续上升趋势,由此导致获得性免役综合征(AIDS,艾滋病)患者的人数也逐渐增多.根据美国旧金山中心医院的统计[1],在美国大约有1/3的艾滋病患者有上消化道症状,这些患者的主要症状是恶心、呕吐、上腹胀痛、厌食.

    作者:张斌;金瑞 刊期: 2007年第12期

临床荟萃杂志

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主管:河北省教育厅

主办:河北医科大学