王海东；张世梅；张妮
《临床儿科杂志》创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办，编委会由近200名全国各地的著名儿科专家教授组成。本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨，反映儿科领域学术水平和发展动向。主要读者为二、三级医院的医务人员。每期除设一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统）外，另设综合报道、儿童保健、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、文献综述、临床经验点滴、误诊分析、临床用药、诊治技术、循证医学、继续医学教育讲座等十余个专栏。本刊自创刊以来，深受读者欢迎，自20世纪90年代起连续被评为临床医学类及生物医学类核心期刊，2000年起被纳入国家科学技术部中国科技论文统计源期刊，且成为中国科学引文数据库来源期刊，并被国际著名检索机构美国《化学文摘》、波兰《哥白尼索引》收录。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：总结分析低、中危神经母细胞瘤（NB）患儿采用NB-99方案治疗的长期疗效及影响其预后的因素。方法回顾性分析1999年1月至2008年10月初诊并接受NB-99方案治疗的70例低、中危NB患儿的临床资料。结果70例NB患儿中，低危组14例，中危组56例；获得完全缓解（CR）或非常好的部分缓解（VGPR）共67例（95.7%），部分缓解（PR）3例（4.3%）。10例复发，1例发生第二肿瘤，无化疗相关不良反应及化疗相关感染死亡病例。5年总生存率85.9%，无事件生存率81.0%。肿瘤骨髓转移、发病时年龄、分期、乳酸脱氢酶水平对预后有显著影响（P<0.05）。结论完善遗传和分子生物学检测并改进治疗前的危险分层，对进一步改进治疗方案十分重要。
作者：汤燕静；潘慈；薛惠良；陈静；董璐；周敏；叶启东；沈树红；王耀平；顾龙君；汤静燕 刊期： 2014年第05期
目的：探讨苦参碱对体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞抑制增殖及诱导凋亡的作用。方法体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞分对照组，0.5 mg/ml、1.0 mg/ml、1.5 mg/ml苦参碱干预组，应用四甲基偶氮蓝比色法、流式细胞术检测苦参碱对SK-NEP-1细胞抑制率、凋亡率的影响，逆转录聚合酶链反应检测SK-NEP-1细胞的趋化因子受体4（CXCR4）mRNA表达。结果不同浓度苦参碱干预组及对照组SK-NEP-1细胞的抑制率、凋亡率以及CXCR4 mRNA表达差异均有统计学意义（P<0.01）；随苦参碱浓度增加，SK-NEP-1细胞的抑制率和凋亡率呈上升趋势，而CXCR4 mRNA表达呈下降趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。结论苦参碱可以抑制SK-NEP-1细胞增殖并诱导凋亡，该作用可能与下调CXCR4的表达有关。
作者：毛玲；薛天阳；许伟 刊期： 2014年第05期
目的：分析营养不良型大疱表皮松解症新生儿的基因异常。方法应用目标区序列捕获和第二代测序技术检测1例营养不良型大疱表皮松解症的新生儿的COL7A1基因。采用Sanger测序验证患儿的突变位点，并对其父母、外祖母的样本进行突变位点的序列分析。结果二代测序结果显示患儿COL7A1基因第86个外显子上发现1个杂合突变点c.6781C>T，引起该基因第2261位氨基酸由精氨酸变为终止密码子（p.R2261X）。Sanger测序结果显示其母亲和外祖母携带相同突变。结论通过二代测序技术可以准确检测出营养不良型大疱表皮松解症COL7A1基因的突变，具有一定的临床应用价值。
作者：王艳；梁静；赵宝丽；吴虹林；刘欣；封志纯 刊期： 2014年第05期
中国优生科学协会小儿营养专业委员会，全国佝偻病防治科研协作组主办，黑龙江省医学会儿科学分会、哈尔滨医科大学附属二院承办的2014年全国儿童营养与发育健康促进学术研讨会，第七届全国佝偻病防治学术交流会，拟定于2014年8月7日至9日在黑龙江省哈尔滨市召开。研讨会将特邀目前国内外知名专家教授在儿童营养与喂养、生长发育、儿童保健、内分泌等新进展、前沿热点问题及实用技术进行探讨与交流。现将征文有关事项通知如下。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨褪黑素对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）的保护作用及其机制。方法72只5日龄Wistar大鼠随机分成生理盐水（NS）组、褪黑素组、缺氧缺血+生理盐水（HINS）组、缺氧缺血（HI）褪黑素组。各组大鼠分别在HIBD后24 h、72 h、7周处死，取脑经免疫组化染色计数半乳糖凝集素-3（galectin-3）细胞，酶联免疫吸附法测肿瘤坏死因子（TNF）-α和白介素（IL）-1β蛋白水平。HIBD后7周以恐惧测试（fear condition test）和高空十字架测试（elevated plus maze test）评估大鼠记忆能力和抗焦虑能力。结果 HIBD后72 h、7周时，HI褪黑素组皮质区的galectin-3阳性细胞数明显少于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。HIBD后24 h、72 h，HI褪黑色素组的TNF-α和IL-1β蛋白表达水平均低于HINS组，差异均有统计学意义（P<0.05）。恐惧测试中，在声音刺激前HI褪黑素组与HINS组的差异无统计学意义（P>0.05）；在声音刺激后，HI褪黑素组的恐惧百分数高于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。高空十字架测试中HI褪黑素组进入开放臂的次数和停留时间百分数均少于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论褪黑素对HIBD后大脑损伤有短期和长期的保护作用。
作者：乔丽丽；沈伟勤 刊期： 2014年第05期
目的：构建卡介苗（BCG）热休克蛋白70（HSP70）的真核表达载体，通过基因转染表达HL-60细胞表面，研究其抗瘤作用和机制。方法利用多聚酶链反应（PCR）方法扩增HSP70基因，与真核表达载体pDisplay连接，构建重组载体pDisplay-HSP70，并利用脂质体2000将其转染HL-60细胞。HL-60细胞分为未转染的HL60-wt组、转染空载体pDisplay的HL60-pDisplay组、转染重组载体pDisplay-HSP70的HL60-HSP70组，分别与外周血T淋巴细胞培养72 h，羟基荧光素二醋酸盐琥珀酰亚胺酯（CFSE）标记和流式细胞术测定淋巴细胞增殖指数，ELISA法检测IFN-γ水平；各组HL-60细胞与T淋巴细胞混合培养6 d后获细胞毒性T淋巴细胞（CTL）效应细胞，加入HL-60靶细胞以不同效靶比共培育12 h，LDH释放改良法检测CTL细胞杀伤活性。结果扩增获得的HSP70基因大小与理论值一致，重组载体pDisplay-HSP70构建正确。HSP70表达在转染后的HL-60细胞表面。转染后的HL-60细胞，即HL60-HSP70组能明显促进异体T细胞扩增，该组CFSE阳性率、IFN-γ含量、CTL杀伤率均高于HL60-wt和HL60-pDisplay组，差异均有统计学意义（P<0.05）；后两组间差异则无统计学意义（P>0.05）；随效靶比增大，HL60-HSP70组CTL细胞杀伤活性逐渐增强，差异有统计学意义（P<0.05）。结论成功构建真核表达载体pDisplay-HSP70，并制备膜表面表达BCG HSP70的HL-60细胞瘤苗，HSP70基因转染后能明显增强HL-60细胞的免疫原性。
作者：李晓玲；刘春雷；孙立荣 刊期： 2014年第05期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2014年下半年起举办2015年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2014年第7期起开设2015年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2015年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料，并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果11例新生儿期起病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿均为正常出生体质量的足月儿，男7例、女4例，父母近亲结婚3例，有家族史3例。生后即发生出血3例，生后1周内发病8例；10例（90.9%）伴颅内出血，6例（54.5%）伴呕血或便血，2例（18.2%）伴脐带出血，1例（9.1%）伴鼻衄。实验室检查均见凝血酶原时间明显延长、部分凝血活酶时间正常以及凝血因子Ⅶ活性降低，其中10例（90.9%）患儿因子Ⅶ活性<5%。输注血浆治疗者7例（63.6%），输注凝血酶原复合物2例（18.2%），应用人重组活化因子Ⅶ制剂5例（45.5%）。4例（36.4%）患儿出院后定期输注血浆或人重组活化因子Ⅶ制剂，目前生长发育正常；4例（36.4%）死亡，3例放弃治疗。结论对于出血较严重，凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间正常，维生素K治疗不能纠正的患儿，应考虑到遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的可能。人重组活化因子Ⅶ制剂为该病治疗的佳选择。基因突变类型的研究对该病的筛查、诊断、治疗及判断预后具有重要意义。
作者：翟倩；曹云；翟晓文；张蓉 刊期： 2014年第05期
近年来IgA肾病及紫癜性肾炎越来越受到关注，其发病机制尚不明确、诊断标准过于单一、病程长及预后不良等均成为临床亟待解决的问题。IgA肾病和紫癜性肾炎都是与IgA有关的免疫复合物疾病。研究发现在这两种疾病患者血清中半乳糖缺乏的IgA1都显著升高，其水平可能是诊断IgA肾病及紫癜性肾炎的无创性生物标记之一，并在一定程度上可预示疾病预后、监测疾病发展。文章综述了半乳糖缺乏的IgA1的发现、结构、产生过程、可能的致病机制及其作用。
作者：张钰恒(综述)；高进(审校) 刊期： 2014年第05期
目的：观察维生素D（VitD）对高糖诱导足细胞胰岛素抵抗的保护作用及其机制。方法体外分化培养的小鼠永生化足细胞随机分为：足细胞+5 mmol/L葡萄糖（A组），足细胞+5 mmol/L葡萄糖+1 nmol/L丙二醇（B组），足细胞+30 mmol/L葡萄糖+1 nmol/L丙二醇（C组），足细胞+30 mmol/L葡萄糖+1 nmol/L丙二醇+1 nmol/L VitD（D组）。培养48 h测定足细胞凋亡百分率，MTT法测定足细胞活性，RT-PCR测定足细胞维生素D受体（VDR）及胰岛素受体底物蛋白1（IRS1）的表达，Western blotting检测IRS1、肌醇依赖蛋白激酶（Akt）、细胞外调节蛋白激酶（ERK1/2）的表达及其磷酸化水平。结果4组间足细胞凋亡及活力，VDR和IRS1基因表达水平，信号蛋白IRS1、ERK1/2磷酸化水平的差异均有统计学意义（P均<0.05），Akt磷酸化水平的组间差异无统计学意义（P>0.05）。与A、B和D组相比，C组足细胞凋亡百分率升高，足细胞活力降低，VDR和IRS1 mRNA表达下调，IRS1磷酸化水平下降，ERK1/2磷酸化水平升高，差异均有统计学意义（P均<0.05）；而A、B、D三组间p-IRS1/IRS1、p-ERK1/2/ERK1/2水平差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 VitD-VDR系统减轻高糖诱导的足细胞凋亡，活化胰岛素信号通路，拮抗胰岛素抵抗信号，改善足细胞胰岛素抵抗。
作者：邹敏书；余健；聂国明；罗莉漫；徐洪涛；尹晓玲；周建华 刊期： 2014年第05期
《临床儿科杂志》2014年度函授讲座已全部刊登完毕，现登出本年度试题，请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上，并于6月底前寄至本刊编辑部。编辑部凭报名注册登记及答题合格之试卷发放学分证书(本试题复印无效)。尚未报名而希望参加者请速报名(将个人资料、地址、邮编及200元函授费寄至本刊编辑部)，过期不候。试题答卷邮寄地址：上海市控江路1665号《临床儿科杂志》编辑部邹强收；邮编：200092；咨询电话：021-25046448；电子信箱：jcperke@sina.com。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨β-内酰胺类联合大环内酯类抗菌药物治疗重症儿童社区获得性肺炎（CAP）的临床疗效。方法回顾性分析2012年2月至2012年4月期间住院重症CAP患儿在相同对症支持治疗基础上，采用头孢美唑联合阿奇霉素（研究组）或单用头孢美唑（对照组），在总有效率、体温下降、咳嗽减轻和啰音消失时间以及住院天数方面的差异。结果研究组的总有效率为87.76%，高于对照组（61.22%），两组间差异有统计学意义（χ2=9.08，P=0.003）。研究组体温恢复正常时间、咳嗽消失时间、肺部啰音消失时间以及住院天数分别为（1.82±1.17）d（、6.86±2.06）d（、6.30±2.04）d和（7.28±2.11）d，均短于对照组的（3.25±4.35）d、（9.72±3.96）d、（8.79±4.00）d和（10.14±3.94）d，差异均有统计学意义（Z=3.52~5.53，P均<0.05）。结论阿奇霉素联合头孢美唑治疗CAP疗效确切，重症CAP患儿联合应用β-内酰胺类与大环内酯类抗菌药物合理且有效。
作者：李佳凤；王世彪；刘光华；阮冠宇；曾凡湘 刊期： 2014年第05期
目的：探讨磁共振成像（MRI）检查在儿童颈部肿块中的应用价值。方法回顾性分析2006年5月至2013年12月因颈部肿块行MRI检查的140例患儿的临床资料，其中34例行病理检查。结果 MRI诊断140例患儿中，良性肿块103例（73.6%），主要为脉管性畸形62例、血管瘤30例，其余为囊肿、错构瘤、感染性肿块等；恶性肿瘤29例（20.7%），主要为淋巴瘤22例、横纹肌肉瘤3例、朗格罕细胞组织细胞增生症3例、神经母细胞瘤1例；另8例（5.7%）未定性。在103例良性肿块患儿中4例行病理检查，与MRI诊断一致；29例恶性肿瘤患儿中25例行病理或骨髓细胞形态学检查，与MRI诊断一致22例。结论 MRI有助于儿童颈部肿块的诊断，以及治疗方案的选择及随访。
作者：王晓霞；钟玉敏；周莺；薛潋滟；施美华；汤静燕 刊期： 2014年第05期
目的：探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况，并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变，中性粒细胞功能正常，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征，基因检测有助于诊断和治疗，但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。
作者：杨湖；高宗燕；李琳迪；蓝丹 刊期： 2014年第05期
为提高对围生期新生儿脑损伤及其他中枢神经系统疾病的诊断水平，充分利用已有的医疗资源，推广颅脑超声检查诊断技术，北京大学第一医院儿科将于2014年8月26日至8月30日举办为期5天的新生儿颅脑超声诊断学习班。授课教师为本科及北京市著名专家教授。学习结束授予国家级继续医学教育Ⅰ类学分10分。主要授课内容包括：中枢神经系统解剖；新生儿不同颅脑疾病超声诊断；胎儿中枢神经系统的超声诊断。招收学员对象：儿科新生儿专业医师，超声专业医师及技师。学费：1300元。报名截止日期2014年8月8日（上课前2周）。欲参加者请联系：北京大学第一医院儿科（邮编：100034）联系人：王红梅，刘黎黎。电话：010-83573461或83573213。电子信箱：bdyy2002@163.com.。会议组将在开班前2个月寄去正式通知并提供网上报名方法。
作者：北京大学第一医院儿科 刊期： 2014年第05期
目的：比较全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（As2O3）联合与不联合蒽环类药物诱导治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效和不良反应。方法回顾性分析2002年1月1日至2012年12月31日初治的46例APL患儿的临床资料，并根据不同诱导化疗方案和初始白细胞高低进行分组和对比分析。结果30例不加蒽环组患儿中有2例早期死亡，而16例加蒽环组患儿无一早期死亡。加蒽环组与不加蒽环组的完全缓解率、达分子学缓解时间和诱导化疗结束时微小残留病定量分析的差异均无统计学意义（P>0.05）。加蒽环组的高白细胞持续时间明显短于不加蒽环组，差异有统计学意义（P<0.05）。全体加蒽环组和不加蒽环组的凝血异常时间、肝脏毒性、感染率差异无统计学意义（P均>0.05）。结论儿童APL诱导化疗中联合蒽环类药物可减少高白细胞持续时间，降低白细胞峰值，有助于减少早期死亡。
作者：王静；贾月萍；刘桂兰；陆爱东；张乐萍；左英熹；王彬 刊期： 2014年第05期
目的：对比分析中国2005和WHO 2006儿童生长标准在0~12月龄婴儿生长迟缓、消瘦和低体质量、超重检出率的差异。方法利用“婴儿营养与喂养”课题收集横断面和纵向调查数据，分别采用中国2005和WHO 2006儿童生长标准计算身长的体质量Z评分（WLZ）、年龄的身长Z评分（LAZ）和年龄的体质量Z评分（WAZ），确定0~3、4~6、7~9和10~12月龄生长迟缓、消瘦、低体质量、超重的检出率，比较两种生长标准检出率之间的差异。结果978名婴儿提供3909人次有效测量数据。其中，男婴数据占53.88%（2106/3909），女婴数据占46.12%（1803/3909）。生长迟缓率和消瘦率各月龄组中国标准和WHO标准的检出率差异无统计学意义（P>0.05）。低体质量率在4~6、7~9月龄WHO标准检出率低于中国标准，差异有统计学意义（P均<0.05）。超重率除10~12月龄外，其余月龄WHO标准检出率与中国标准差异均有统计学意义（P<0.05）。结论中国标准和WHO标准在评价0~12月龄婴儿体格生长情况的结果方面存在差异，WHO标准检出低体质量率低于中国标准，而检出超重率高于中国标准。
作者：康宇；梁小华；李廷玉；刘友学 刊期： 2014年第05期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：了解新生儿出生体质量的影响因素。方法采取随机整群抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4个城市5539例单胎活产新生儿出生体质量及相关数据，运用单因素分析及多元Logistic回归分析，筛选新生儿出生体质量的影响因素。结果单因素分析显示，新生儿性别和胎龄，母亲产次、年龄、妊娠前体质指数（BMI）、孕期增加体质量、文化程度和职业8个因素对新生儿出生体质量有影响。采用Logistic回归分析发现，胎儿为男性（OR=2.13）、母亲年龄≥25岁（OR=3.30）、母亲妊娠前BMI≥24.0 kg/m2（OR=3.77）、母亲孕期体质量增加≥12.5 kg（OR=1.64）为巨大儿发生的危险因素；而母亲妊娠前BMI<18.5 kg/m2（OR=2.25）、早产（OR=16.43）是低出生体质量儿发生的危险因素。结论早产、孕期体质量增加过多、母亲孕前BMI偏高或偏低是导致异常出生体质量发生的主要因素。
作者：易礼兰；张宝林；韩琦；刘嘉琦；陈兰；刘学芹 刊期： 2014年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
