张钰恒(综述)；高进(审校)
《临床儿科杂志》2014年度函授讲座已全部刊登完毕，现登出本年度试题，请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上，并于6月底前寄至本刊编辑部。编辑部凭报名注册登记及答题合格之试卷发放学分证书(本试题复印无效)。尚未报名而希望参加者请速报名(将个人资料、地址、邮编及200元函授费寄至本刊编辑部)，过期不候。试题答卷邮寄地址：上海市控江路1665号《临床儿科杂志》编辑部邹强收；邮编：200092；咨询电话：021-25046448；电子信箱：jcperke@sina.com。
作者： 刊期： 2014年第05期
为提高对围生期新生儿脑损伤及其他中枢神经系统疾病的诊断水平，充分利用已有的医疗资源，推广颅脑超声检查诊断技术，北京大学第一医院儿科将于2014年8月26日至8月30日举办为期5天的新生儿颅脑超声诊断学习班。授课教师为本科及北京市著名专家教授。学习结束授予国家级继续医学教育Ⅰ类学分10分。主要授课内容包括：中枢神经系统解剖；新生儿不同颅脑疾病超声诊断；胎儿中枢神经系统的超声诊断。招收学员对象：儿科新生儿专业医师，超声专业医师及技师。学费：1300元。报名截止日期2014年8月8日（上课前2周）。欲参加者请联系：北京大学第一医院儿科（邮编：100034）联系人：王红梅，刘黎黎。电话：010-83573461或83573213。电子信箱：bdyy2002@163.com.。会议组将在开班前2个月寄去正式通知并提供网上报名方法。
作者：北京大学第一医院儿科 刊期： 2014年第05期
目的：观察静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗儿童重症腺病毒肺炎（SAP）的临床疗效和并发症。方法回顾性分析2009年6月至2011年6月210例住院SAP患儿的临床资料，根据是否曾应用IVIG治疗分为IVIG组（109例）和对照组（101例），比较两组的疗效、持续发热时间、住院时间、机械通气时间及并发症比例等。结果两组患儿在入院时病情严重程度及基础疾病比例差异无统计学意义（P均>0.05）；均给予抗病毒、抗细菌等综合对症支持治疗；IVIG组应用IVIG 250~400 mg/(kg·d)，持续3~5 d。IVIG组平均持续发热时间及住院时间，以及部分患儿机械通气时间均比对照组缩短；并发胸腔积液、肺不张、心肌炎、中毒性脑病的比例较对照组减少；有效率高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。IVIG组患儿在应用IVIG过程中未出现明显不良反应。结论 IVIG辅助治疗儿童SAP有效且安全。
作者：蒲开彬；黄英；舒畅；闫莉；韩环立；杨洋 刊期： 2014年第05期
目的：分析营养不良型大疱表皮松解症新生儿的基因异常。方法应用目标区序列捕获和第二代测序技术检测1例营养不良型大疱表皮松解症的新生儿的COL7A1基因。采用Sanger测序验证患儿的突变位点，并对其父母、外祖母的样本进行突变位点的序列分析。结果二代测序结果显示患儿COL7A1基因第86个外显子上发现1个杂合突变点c.6781C>T，引起该基因第2261位氨基酸由精氨酸变为终止密码子（p.R2261X）。Sanger测序结果显示其母亲和外祖母携带相同突变。结论通过二代测序技术可以准确检测出营养不良型大疱表皮松解症COL7A1基因的突变，具有一定的临床应用价值。
作者：王艳；梁静；赵宝丽；吴虹林；刘欣；封志纯 刊期： 2014年第05期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨先天性中性粒细胞减少症(SCN)的临床特征及发病机制。方法采用聚合酶链反应和直接测序技术依次分析1例临床诊断为SCN患儿的ELANE、HAX1、WAS、GFI1、CSF3R及CXCR4基因突变情况，并收集其临床及实验室检查资料。结果患儿上述常见致病基因均未见突变，中性粒细胞功能正常，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗后可明显提升患儿中性粒细胞水平。结论 SCN是一种与多基因突变有关的遗传异质性综合征，基因检测有助于诊断和治疗，但仍无已知突变基因的患儿占相当比例。
作者：杨湖；高宗燕；李琳迪；蓝丹 刊期： 2014年第05期
目的：比较全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（As2O3）联合与不联合蒽环类药物诱导治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效和不良反应。方法回顾性分析2002年1月1日至2012年12月31日初治的46例APL患儿的临床资料，并根据不同诱导化疗方案和初始白细胞高低进行分组和对比分析。结果30例不加蒽环组患儿中有2例早期死亡，而16例加蒽环组患儿无一早期死亡。加蒽环组与不加蒽环组的完全缓解率、达分子学缓解时间和诱导化疗结束时微小残留病定量分析的差异均无统计学意义（P>0.05）。加蒽环组的高白细胞持续时间明显短于不加蒽环组，差异有统计学意义（P<0.05）。全体加蒽环组和不加蒽环组的凝血异常时间、肝脏毒性、感染率差异无统计学意义（P均>0.05）。结论儿童APL诱导化疗中联合蒽环类药物可减少高白细胞持续时间，降低白细胞峰值，有助于减少早期死亡。
作者：王静；贾月萍；刘桂兰；陆爱东；张乐萍；左英熹；王彬 刊期： 2014年第05期
目的：探讨β-内酰胺类联合大环内酯类抗菌药物治疗重症儿童社区获得性肺炎（CAP）的临床疗效。方法回顾性分析2012年2月至2012年4月期间住院重症CAP患儿在相同对症支持治疗基础上，采用头孢美唑联合阿奇霉素（研究组）或单用头孢美唑（对照组），在总有效率、体温下降、咳嗽减轻和啰音消失时间以及住院天数方面的差异。结果研究组的总有效率为87.76%，高于对照组（61.22%），两组间差异有统计学意义（χ2=9.08，P=0.003）。研究组体温恢复正常时间、咳嗽消失时间、肺部啰音消失时间以及住院天数分别为（1.82±1.17）d（、6.86±2.06）d（、6.30±2.04）d和（7.28±2.11）d，均短于对照组的（3.25±4.35）d、（9.72±3.96）d、（8.79±4.00）d和（10.14±3.94）d，差异均有统计学意义（Z=3.52~5.53，P均<0.05）。结论阿奇霉素联合头孢美唑治疗CAP疗效确切，重症CAP患儿联合应用β-内酰胺类与大环内酯类抗菌药物合理且有效。
作者：李佳凤；王世彪；刘光华；阮冠宇；曾凡湘 刊期： 2014年第05期
中华医学会儿科学分会肾脏学组和《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2014年9月-10月在广东省广州市联合举办“第十六届全国儿科肾脏病学术会议”。大会并将邀请国、内外专家专题报告。欢迎广大儿科肾脏病专业和相关专业同道踊跃投稿，积极参加会议交流。
作者：[1]中华医学会儿科学分会肾脏学组；[2]《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2014年第05期
目的：探讨苦参碱对体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞抑制增殖及诱导凋亡的作用。方法体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞分对照组，0.5 mg/ml、1.0 mg/ml、1.5 mg/ml苦参碱干预组，应用四甲基偶氮蓝比色法、流式细胞术检测苦参碱对SK-NEP-1细胞抑制率、凋亡率的影响，逆转录聚合酶链反应检测SK-NEP-1细胞的趋化因子受体4（CXCR4）mRNA表达。结果不同浓度苦参碱干预组及对照组SK-NEP-1细胞的抑制率、凋亡率以及CXCR4 mRNA表达差异均有统计学意义（P<0.01）；随苦参碱浓度增加，SK-NEP-1细胞的抑制率和凋亡率呈上升趋势，而CXCR4 mRNA表达呈下降趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。结论苦参碱可以抑制SK-NEP-1细胞增殖并诱导凋亡，该作用可能与下调CXCR4的表达有关。
作者：毛玲；薛天阳；许伟 刊期： 2014年第05期
急性肺出血多见于新生儿，为新生儿期危重疾病及死亡原因之一，亦可见于其他年龄组。急性肺出血患儿发病凶猛，抢救难度大，病死率极高。现回顾性分析2011年4月-2012年8月年本院PICU收治的12例急性肺出血患儿的临床资料，总结探讨其救治策略。
作者：王海东；张世梅；张妮 刊期： 2014年第05期
目的：探讨孕中期血清学三联筛查和超声筛查对筛查胎儿唐氏综合征的临床意义。方法回顾性分析2010年至2013年在复旦大学附属妇产科医院分娩，单胎，孕妇在妊娠14+1～19+6周曾行血清三联筛查，在妊娠18+1~23+6行超声筛查的孕妇及其新生儿的资料。结果共有24368例孕妇及其新生儿，终确诊唐氏综合征35例，发生率为0.14%。其中，经血清三联筛查高危（>1∶380）产妇有1215例，确诊唐氏综合征14例，灵敏度为40.0%、特异度为95.06%、正确指数为94.99%；经超声筛查发现软指标阳性1142例，确诊唐氏综合征11例，灵敏度为31.43%、特异度为95.35%、正确指数为95.26%；血清三联筛查或超声筛查任一项异常的高危孕妇2178例，确诊唐氏综合征患儿21例，灵敏度为60.00%、特异度91.14%、正确指数91.09%；血清三联筛查及超声筛查2项均异常的高危孕妇112例，确诊唐氏综合征患儿4例，灵敏度为11.43%、特异度99.56%、正确指数99.43%。结论血清学筛查三联高危或超声软标记阳性的孕妇，均应进行染色体核型分析，在一定假阳性率前提下减少漏诊，提高筛查效率。
作者：张萍；汪吉梅；孟永勤 刊期： 2014年第05期
目的：探讨高敏C-反应蛋白（hs-CRP）联合免疫功能检测在儿童肺炎支原体肺炎（MPP）中的临床意义。方法选取单纯MPP患儿103例，分为全身炎症反应综合征（SIRS）组47例和非SIRS组56例，另取26例健康儿童作为对照组，检测hs-CRP、体液免疫指标及细胞免疫指标。结果 SIRS组和非SIRS组的血清hs-CRP、IgG、IgM、CD8+水平显著高于对照组，而IgA、CD3+、CD4+、CD4+/CD8+水平显著低于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）；SIRS组的hs-CRP、IgG显著高于非SIRS组，而IgA、CD3+、CD4+、CD4+/CD8+水平则显著低于非SIRS组，差异均有统计学意义（P均<0.05）；SIRS组和非SIRS组的IgM与CD8+水平的差异则无统计学意义（P>0.05）。结论 MPP患儿的体液免疫及细胞免疫功能均有紊乱，且与病情有关；hs-CRP有助于判断儿童MPP病情程度。
作者：楚文英；徐慧；高淑青；姜采荣 刊期： 2014年第05期
IL-33是在2005年作为孤儿受体ST2的配体被发现的IL-1类细胞因子家族新成员，在自身免疫性疾病、变态反应性疾病、心血管性疾病、炎症性疾病等疾病中具有潜在的致病作用，并且对此类疾病的诊断及其预后判断有一定的作用。文章对IL-33及其与自身免疫性疾病相关性的研究进展作一综述。
作者：张春霞；陈柏谕(综述) 刊期： 2014年第05期
目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点和预后因素。方法回顾性分析28例HPS患儿的临床表现及相关实验室指标，采用Logistic多因素回归分析与预后相关的危险因素。结果 HPS患儿以持续高热（100%）、肝肿大（64.29%）为突出表现，其次表现为呼吸系统症状（53.57%）、脾肿大（50.00%）、多浆膜腔积液（42.86%）、淋巴结肿大（32.14%）、黄疸（17.86%）、中枢神经系统症状（14.29%）、皮疹（14.29%）和消化道出血（10.71%）。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、高三酰甘油血症、自然杀伤细胞数量降低及低钠血症等为主。病因分析显示，感染相关性HPS 17例（60.71%），其中以EB病毒相关性HPS多（11例，感染相关性HPS的64.71%）。死亡与存活病例间的血清白蛋白、尿素氮和活化部分凝血活酶时间差异有统计学意义（P<0.05）。Logistic多因素分析显示，血清白蛋白<35 g/L是HPS患儿死亡的独立危险因素（OR=41.33，P=0.026）。结论 HPS病因复杂，临床表现多样，病情进展迅速，血清白蛋白水平是影响HPS预后的独立危险因素，及时确诊并干预治疗对预后至关重要。
作者：徐冬青；袁晓军；安霞；汤梦婕；王琛 刊期： 2014年第05期
由重庆医科大学主办的2014年第十三届国家级《儿童保健新知识新技术学习班》（J35-14-09）暨第十届国家级《儿童食物过敏学习班》（J35-14-10），将于2014年6月14日至6月18日在重庆医科大学附属儿童医院举办。学习班将邀请国内外著名儿科及儿童保健专家Thomas Ludwig、黎海芪、杨锡强及熊丰等多位教授进行专题讲座。授课内容将围绕儿童保健临床问题，包括早期儿童健康与营养、儿童发育异常的诊断与鉴别、儿童营养状况评价、常见症状与体征鉴别，以及目前所关注的儿童食物过敏相关理论、研究状况、指南介绍、筛查与诊断方法等新知识进行讲解。
作者： 刊期： 2014年第05期
近年来IgA肾病及紫癜性肾炎越来越受到关注，其发病机制尚不明确、诊断标准过于单一、病程长及预后不良等均成为临床亟待解决的问题。IgA肾病和紫癜性肾炎都是与IgA有关的免疫复合物疾病。研究发现在这两种疾病患者血清中半乳糖缺乏的IgA1都显著升高，其水平可能是诊断IgA肾病及紫癜性肾炎的无创性生物标记之一，并在一定程度上可预示疾病预后、监测疾病发展。文章综述了半乳糖缺乏的IgA1的发现、结构、产生过程、可能的致病机制及其作用。
作者：张钰恒(综述)；高进(审校) 刊期： 2014年第05期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2014年下半年起举办2015年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2014年第7期起开设2015年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2015年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2014年第05期
《临床儿科杂志》创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办，编委会由近200名全国各地的著名儿科专家教授组成。本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨，反映儿科领域学术水平和发展动向。主要读者为二、三级医院的医务人员。每期除设一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统）外，另设综合报道、儿童保健、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、文献综述、临床经验点滴、误诊分析、临床用药、诊治技术、循证医学、继续医学教育讲座等十余个专栏。本刊自创刊以来，深受读者欢迎，自20世纪90年代起连续被评为临床医学类及生物医学类核心期刊，2000年起被纳入国家科学技术部中国科技论文统计源期刊，且成为中国科学引文数据库来源期刊，并被国际著名检索机构美国《化学文摘》、波兰《哥白尼索引》收录。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：了解新生儿出生体质量的影响因素。方法采取随机整群抽样方法收集北京、哈尔滨、长沙及广州4个城市5539例单胎活产新生儿出生体质量及相关数据，运用单因素分析及多元Logistic回归分析，筛选新生儿出生体质量的影响因素。结果单因素分析显示，新生儿性别和胎龄，母亲产次、年龄、妊娠前体质指数（BMI）、孕期增加体质量、文化程度和职业8个因素对新生儿出生体质量有影响。采用Logistic回归分析发现，胎儿为男性（OR=2.13）、母亲年龄≥25岁（OR=3.30）、母亲妊娠前BMI≥24.0 kg/m2（OR=3.77）、母亲孕期体质量增加≥12.5 kg（OR=1.64）为巨大儿发生的危险因素；而母亲妊娠前BMI<18.5 kg/m2（OR=2.25）、早产（OR=16.43）是低出生体质量儿发生的危险因素。结论早产、孕期体质量增加过多、母亲孕前BMI偏高或偏低是导致异常出生体质量发生的主要因素。
作者：易礼兰；张宝林；韩琦；刘嘉琦；陈兰；刘学芹 刊期： 2014年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
