急性肺出血多见于新生儿，为新生儿期危重疾病及死亡原因之一，亦可见于其他年龄组。急性肺出血患儿发病凶猛，抢救难度大，病死率极高。现回顾性分析2011年4月-2012年8月年本院PICU收治的12例急性肺出血患儿的临床资料，总结探讨其救治策略。
作者：王海东；张世梅；张妮 刊期： 2014年第05期
2014第六届中国小儿神经外科论坛（2014 CPNF）暨2014世界小儿神经外科继续教育学习班（2014 ISPN Course）、第五届上海国际神经内镜操作学习班（5th SINEHOW）及全国小儿神经外科学组会议将于2013年6月6-8日在上海举行。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨苦参碱对体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞抑制增殖及诱导凋亡的作用。方法体外培养人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞分对照组，0.5 mg/ml、1.0 mg/ml、1.5 mg/ml苦参碱干预组，应用四甲基偶氮蓝比色法、流式细胞术检测苦参碱对SK-NEP-1细胞抑制率、凋亡率的影响，逆转录聚合酶链反应检测SK-NEP-1细胞的趋化因子受体4（CXCR4）mRNA表达。结果不同浓度苦参碱干预组及对照组SK-NEP-1细胞的抑制率、凋亡率以及CXCR4 mRNA表达差异均有统计学意义（P<0.01）；随苦参碱浓度增加，SK-NEP-1细胞的抑制率和凋亡率呈上升趋势，而CXCR4 mRNA表达呈下降趋势，差异均有统计学意义（P<0.01）。结论苦参碱可以抑制SK-NEP-1细胞增殖并诱导凋亡，该作用可能与下调CXCR4的表达有关。
作者：毛玲；薛天阳；许伟 刊期： 2014年第05期
目的：总结代谢性心肌病的诊断及治疗。方法回顾性分析2012年1月至2013年10月通过串联质谱检查、血清酶学检测、尿黏多糖检测及基因检测等方法确诊的11例代谢性心肌病患儿的临床资料。结果11例患儿中有6例经血串联质谱检测及SLC22A5基因测序确诊为原发性肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency，PCD），4例经外周血α-酸性葡萄糖苷酶活性测定确诊为糖原累积病Ⅱ型（glycogen storage disease，GSDⅡ），1例经尿黏多糖定性检测确诊为黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）。6例PCD患儿予以补充左旋肉碱及抗心力衰竭治疗后随访2~10个月，心功能均恢复至正常；4例GSD和1例MPS患儿因缺乏有效治疗在诊断后数天~5个月内死亡。结论遗传性代谢缺陷是儿童心肌病的重要病因，不同代谢缺陷所致心肌病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及预后不同，早期确诊及针对性治疗可逆转部分代谢性心肌病。
作者：饶姣；李渝芬；王树水；张智伟；张程；曾国洪 刊期： 2014年第05期
近年来IgA肾病及紫癜性肾炎越来越受到关注，其发病机制尚不明确、诊断标准过于单一、病程长及预后不良等均成为临床亟待解决的问题。IgA肾病和紫癜性肾炎都是与IgA有关的免疫复合物疾病。研究发现在这两种疾病患者血清中半乳糖缺乏的IgA1都显著升高，其水平可能是诊断IgA肾病及紫癜性肾炎的无创性生物标记之一，并在一定程度上可预示疾病预后、监测疾病发展。文章综述了半乳糖缺乏的IgA1的发现、结构、产生过程、可能的致病机制及其作用。
作者：张钰恒(综述)；高进(审校) 刊期： 2014年第05期
中华医学会儿科学分会肾脏学组和《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2014年9月-10月在广东省广州市联合举办“第十六届全国儿科肾脏病学术会议”。大会并将邀请国、内外专家专题报告。欢迎广大儿科肾脏病专业和相关专业同道踊跃投稿，积极参加会议交流。
作者：[1]中华医学会儿科学分会肾脏学组；[2]《中华儿科杂志》编辑委员会 刊期： 2014年第05期
IL-33是在2005年作为孤儿受体ST2的配体被发现的IL-1类细胞因子家族新成员，在自身免疫性疾病、变态反应性疾病、心血管性疾病、炎症性疾病等疾病中具有潜在的致病作用，并且对此类疾病的诊断及其预后判断有一定的作用。文章对IL-33及其与自身免疫性疾病相关性的研究进展作一综述。
作者：张春霞；陈柏谕(综述) 刊期： 2014年第05期
目的：比较全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（As2O3）联合与不联合蒽环类药物诱导治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的疗效和不良反应。方法回顾性分析2002年1月1日至2012年12月31日初治的46例APL患儿的临床资料，并根据不同诱导化疗方案和初始白细胞高低进行分组和对比分析。结果30例不加蒽环组患儿中有2例早期死亡，而16例加蒽环组患儿无一早期死亡。加蒽环组与不加蒽环组的完全缓解率、达分子学缓解时间和诱导化疗结束时微小残留病定量分析的差异均无统计学意义（P>0.05）。加蒽环组的高白细胞持续时间明显短于不加蒽环组，差异有统计学意义（P<0.05）。全体加蒽环组和不加蒽环组的凝血异常时间、肝脏毒性、感染率差异无统计学意义（P均>0.05）。结论儿童APL诱导化疗中联合蒽环类药物可减少高白细胞持续时间，降低白细胞峰值，有助于减少早期死亡。
作者：王静；贾月萍；刘桂兰；陆爱东；张乐萍；左英熹；王彬 刊期： 2014年第05期
目的：观察静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗儿童重症腺病毒肺炎（SAP）的临床疗效和并发症。方法回顾性分析2009年6月至2011年6月210例住院SAP患儿的临床资料，根据是否曾应用IVIG治疗分为IVIG组（109例）和对照组（101例），比较两组的疗效、持续发热时间、住院时间、机械通气时间及并发症比例等。结果两组患儿在入院时病情严重程度及基础疾病比例差异无统计学意义（P均>0.05）；均给予抗病毒、抗细菌等综合对症支持治疗；IVIG组应用IVIG 250~400 mg/(kg·d)，持续3~5 d。IVIG组平均持续发热时间及住院时间，以及部分患儿机械通气时间均比对照组缩短；并发胸腔积液、肺不张、心肌炎、中毒性脑病的比例较对照组减少；有效率高于对照组，差异均有统计学意义（P均<0.05）。IVIG组患儿在应用IVIG过程中未出现明显不良反应。结论 IVIG辅助治疗儿童SAP有效且安全。
作者：蒲开彬；黄英；舒畅；闫莉；韩环立；杨洋 刊期： 2014年第05期
目的：探讨褪黑素对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）的保护作用及其机制。方法72只5日龄Wistar大鼠随机分成生理盐水（NS）组、褪黑素组、缺氧缺血+生理盐水（HINS）组、缺氧缺血（HI）褪黑素组。各组大鼠分别在HIBD后24 h、72 h、7周处死，取脑经免疫组化染色计数半乳糖凝集素-3（galectin-3）细胞，酶联免疫吸附法测肿瘤坏死因子（TNF）-α和白介素（IL）-1β蛋白水平。HIBD后7周以恐惧测试（fear condition test）和高空十字架测试（elevated plus maze test）评估大鼠记忆能力和抗焦虑能力。结果 HIBD后72 h、7周时，HI褪黑素组皮质区的galectin-3阳性细胞数明显少于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。HIBD后24 h、72 h，HI褪黑色素组的TNF-α和IL-1β蛋白表达水平均低于HINS组，差异均有统计学意义（P<0.05）。恐惧测试中，在声音刺激前HI褪黑素组与HINS组的差异无统计学意义（P>0.05）；在声音刺激后，HI褪黑素组的恐惧百分数高于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。高空十字架测试中HI褪黑素组进入开放臂的次数和停留时间百分数均少于HINS组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论褪黑素对HIBD后大脑损伤有短期和长期的保护作用。
作者：乔丽丽；沈伟勤 刊期： 2014年第05期
《临床儿科杂志》2014年度函授讲座已全部刊登完毕，现登出本年度试题，请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上，并于6月底前寄至本刊编辑部。编辑部凭报名注册登记及答题合格之试卷发放学分证书(本试题复印无效)。尚未报名而希望参加者请速报名(将个人资料、地址、邮编及200元函授费寄至本刊编辑部)，过期不候。试题答卷邮寄地址：上海市控江路1665号《临床儿科杂志》编辑部邹强收；邮编：200092；咨询电话：021-25046448；电子信箱：jcperke@sina.com。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料，并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果11例新生儿期起病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿均为正常出生体质量的足月儿，男7例、女4例，父母近亲结婚3例，有家族史3例。生后即发生出血3例，生后1周内发病8例；10例（90.9%）伴颅内出血，6例（54.5%）伴呕血或便血，2例（18.2%）伴脐带出血，1例（9.1%）伴鼻衄。实验室检查均见凝血酶原时间明显延长、部分凝血活酶时间正常以及凝血因子Ⅶ活性降低，其中10例（90.9%）患儿因子Ⅶ活性<5%。输注血浆治疗者7例（63.6%），输注凝血酶原复合物2例（18.2%），应用人重组活化因子Ⅶ制剂5例（45.5%）。4例（36.4%）患儿出院后定期输注血浆或人重组活化因子Ⅶ制剂，目前生长发育正常；4例（36.4%）死亡，3例放弃治疗。结论对于出血较严重，凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间正常，维生素K治疗不能纠正的患儿，应考虑到遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的可能。人重组活化因子Ⅶ制剂为该病治疗的佳选择。基因突变类型的研究对该病的筛查、诊断、治疗及判断预后具有重要意义。
作者：翟倩；曹云；翟晓文；张蓉 刊期： 2014年第05期
目的：分析1、2期神经母细胞瘤（NB）的临床特征、诊疗方案及远期疗效，为进一步改进治疗方案提供循证依据。方法回顾性分析1998年6月至2010年12月初诊并接受治疗的神经母细胞瘤1、2期患儿的临床资料。结果 NB患儿237例，1期24例，2期25例，1、2期患儿占所有NB患儿的20.7%（49/237）。诊断时的中位年龄25个月（2周~9岁），男29例，女20例。31例（63.6%）患儿因体检或影像学检查意外发现肿块。原发部位以后纵隔和腹部多见，分别为21例（42.9%）、22例（44.9%）。病理类型为预后良好者40例（81.6％）。尿香草苦杏仁酸（VMA）正常者32例（91.4％）。进行检测的患儿血LDH升高均不到正常值5倍。N-MYC扩增1例。10例患儿进入低危组治疗，仅行手术治疗。39例患儿进入中危组治疗，进行了手术及化疗综合治疗。所有49例患儿治疗结束时均获得非常好的部分缓解（VGPR），中位随访时间为60个月（22~148个月），未满5年失访者9例，中位随访时间为3个月（1~32个月）。全组2年、3年、5年无事件生存率（EFS）及生存率（OS）均为100%。结论1、2期神经母细胞瘤预后良好，应进一步减少化疗强度和时间。
作者：潘慈；张安安；叶启东；周敏；薛惠良；陈静；罗长缨；沈树红；王坚敏；汤燕静；汤静燕 刊期： 2014年第05期
《临床儿科杂志》创刊于1983年，由上海市儿科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办，编委会由近200名全国各地的著名儿科专家教授组成。本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨，反映儿科领域学术水平和发展动向。主要读者为二、三级医院的医务人员。每期除设一个系统疾病专栏（包括呼吸、消化、神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统）外，另设综合报道、儿童保健、实验研究、临床病理（例）讨论、疑难病例分析、文献综述、临床经验点滴、误诊分析、临床用药、诊治技术、循证医学、继续医学教育讲座等十余个专栏。本刊自创刊以来，深受读者欢迎，自20世纪90年代起连续被评为临床医学类及生物医学类核心期刊，2000年起被纳入国家科学技术部中国科技论文统计源期刊，且成为中国科学引文数据库来源期刊，并被国际著名检索机构美国《化学文摘》、波兰《哥白尼索引》收录。
作者： 刊期： 2014年第05期
呼吸机相关性肺炎是新生儿重症监护室常见的院内感染性肺炎，国内发病率较高，严重影响新生儿预后。目前诊断标准尚不统一，发病的危险因素主要包括早产、低出生体质量、血流性感染、机械通气时间、插管次数等。预防措施包括抬高床头角度、密闭式吸痰、医护人员卫生消毒、使用硫糖铝、选择性消化道去污、改进呼吸机使用方式、口腔及皮肤护理等。
作者：汪瑾；巨容(综述) 刊期： 2014年第05期
刘湘云、陈荣华、赵正言主编的《儿童保健学》第四版于2011年6月再版。该专著是1989年在国家卫生部原妇幼司的指导下，由我国老一辈儿童保健专家刘湘云、林传家、薛沁冰、钱倩教授联合组织编写，江苏科学技术出版社出版。历经20多年，改版3次，见证和推动了我国儿童保健学当代发展进程，是当今从事儿童保健学教学、临床、科研等工作学习的经典专著。第四版全书进一步完善了儿童保健学的学术体系，总结了近年来国内外儿童保健专业科研和实践所取得的成果，介绍了当今儿童保健学的发展方向，规范了儿童保健工作程序，确保了内容的科学性、实用性、创新性和先进性，做到既符合我国当前的国情，又具有新时代的特点。相信这次再版仍将继续担负着推动我国儿童保健学向更高层次发展的重任。
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：探讨磁共振成像（MRI）检查在儿童颈部肿块中的应用价值。方法回顾性分析2006年5月至2013年12月因颈部肿块行MRI检查的140例患儿的临床资料，其中34例行病理检查。结果 MRI诊断140例患儿中，良性肿块103例（73.6%），主要为脉管性畸形62例、血管瘤30例，其余为囊肿、错构瘤、感染性肿块等；恶性肿瘤29例（20.7%），主要为淋巴瘤22例、横纹肌肉瘤3例、朗格罕细胞组织细胞增生症3例、神经母细胞瘤1例；另8例（5.7%）未定性。在103例良性肿块患儿中4例行病理检查，与MRI诊断一致；29例恶性肿瘤患儿中25例行病理或骨髓细胞形态学检查，与MRI诊断一致22例。结论 MRI有助于儿童颈部肿块的诊断，以及治疗方案的选择及随访。
作者：王晓霞；钟玉敏；周莺；薛潋滟；施美华；汤静燕 刊期： 2014年第05期
目的：探讨β-内酰胺类联合大环内酯类抗菌药物治疗重症儿童社区获得性肺炎（CAP）的临床疗效。方法回顾性分析2012年2月至2012年4月期间住院重症CAP患儿在相同对症支持治疗基础上，采用头孢美唑联合阿奇霉素（研究组）或单用头孢美唑（对照组），在总有效率、体温下降、咳嗽减轻和啰音消失时间以及住院天数方面的差异。结果研究组的总有效率为87.76%，高于对照组（61.22%），两组间差异有统计学意义（χ2=9.08，P=0.003）。研究组体温恢复正常时间、咳嗽消失时间、肺部啰音消失时间以及住院天数分别为（1.82±1.17）d（、6.86±2.06）d（、6.30±2.04）d和（7.28±2.11）d，均短于对照组的（3.25±4.35）d、（9.72±3.96）d、（8.79±4.00）d和（10.14±3.94）d，差异均有统计学意义（Z=3.52~5.53，P均<0.05）。结论阿奇霉素联合头孢美唑治疗CAP疗效确切，重症CAP患儿联合应用β-内酰胺类与大环内酯类抗菌药物合理且有效。
作者：李佳凤；王世彪；刘光华；阮冠宇；曾凡湘 刊期： 2014年第05期
目的：总结儿童肝母细胞瘤（HB）的治疗效果，探讨合理治疗策略。方法回顾性分析2009年2月至2013年3月初治的HB患儿的临床及随访资料。结果入选25例初治HB患儿，男14例、女11例，中位发病年龄为25个月（3~92个月）。其中原发肿瘤完整切除18例，存活17例；未完全切除7例，仅1例存活；原发肿瘤完整切除者的生存率明显高于未完整切除者，Ⅰ、Ⅱ期患儿生存率明显高于Ⅲ、Ⅳ期患儿，差异均有统计学意义（P均<0.05）。结论手术完整切除是所有临床分期的HB患儿获得长期无瘤生存的关键，对于复发和转移的HB患儿的治疗策略有待进一步完善。
作者：侯维纳；邹湘；郭佳；王璐；盛光耀；孙素珂 刊期： 2014年第05期
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2014年下半年起举办2015年度继续医学教育函授班，具体方法如下。一、2014年第7期起开设2015年度函授继续医学教育专栏，主要内容包括：婴儿常见胃肠道症状的实用处理法则等。每期刊登1讲，共10讲，2015年第5期刊登考试题，第6期刊登正确答案。要求学员认真阅读讲座后答题，并将答案寄至编辑部（复印无效）。合格者授予继续医学教育Ⅱ类学分10分，学分证书由上海交通大学医学院继续教育学院、《临床儿科杂志》编辑部颁发。
作者： 刊期： 2014年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
