楚文英；王冬梅；徐慧；贾春梅
目的 探讨血清内毒素(ET)、透明质酸(HA)与胆道闭锁(BA)患儿术后肝损害、肝纤维化的关系.方法 以行肝门空肠吻合(Kasai)术后的BA患儿为BA组(n=38),正常体检儿童(n=12)为对照组;BA患儿根据其胆红素水平再分成黄疸组(n=14)和无黄疸组(n =24).由自动生化仪测肝功能,鲎三肽基质显色法测ET水平、放射免疫法测HA水平.结果 BA组患儿存在肝损害,血清ET、HA水平均较正常对照儿童高(P＜0.05);BA组患儿中,黄疸患儿的肝损害较无黄疸者重,血清ET、HA水平也较无黄疸者高,差异均有统计学意义(P＜0.05);血清ET水平与血清总胆红素、谷草转氨酶及HA水平呈正相关(P＜0.05).结论 血清ET水平与术后BA患儿肝损害和肝纤维化密切相关,可作为术后判断BA患儿预后的有用指标.
作者：叶国刚；蒋鲲；乐盛麟；闫学强；李鹏；罗正利 刊期： 2012年第05期
目的 通过测定急性髓性白血病(AML)血清特异表达的microRNA得出一组新型、无创的AML诊断标志物用于该病的检测.方法 选取45例AML患儿和30例性别年龄相匹配的健康儿童,采用taqman探针实时定量PCR检测文献报道的AML高表达的microRNA.结果 AML患儿血清中microRNA-21、microRNA-155、microRNA-210和microRNA-221的表达明显高于健康儿童.结论 AML患儿部分血清microRNA表达增高,能否用于临床鉴别诊断和顶后判断尚待进一步明确.
作者：谢海棠；初忠侠；王弘 刊期： 2012年第05期
横纹肌肉瘤(RMS)有早期就诊率低、恶性程度高、进展快及手术难以完全切除且易致术后畸形等特点.影像学检查、局部细针穿刺病理诊断是早期诊断RMS的主要方法.化疗、外放疗、放射性粒子植入术、自体外周血造血干细胞移植及手术治疗是目前治疗RMS的主要方法.
作者：黄东生；张谊 刊期： 2012年第05期
经过近40年的发展,儿童髓系白血病的生存率显著上升.生存率的增长有赖于以下因素:对细胞遗传学及早期治疗反应等预后危险因素更深刻的认知,对疾病危险分组更为准确;化疗方案的优化,包括化疔剂量的强化、传统诱导化疗天数的延长等;新型化疗药物,如靶向药物的出现;造血干细胞移植的进展.文章主要综述以上各因素的研究进展.
作者：刘兰波 刊期： 2012年第05期
目的 总结实体瘤患儿合并侵袭性真菌感染的诊断与治疗经验.方法 回顾性分析3例实体瘤患儿于化疗过程中合并侵袭性真菌感染的临床特点及诊治经过.结果 3例实体瘤患儿均于多疗程化疗后发生肺部真菌感染,其中1例合并其他部位感染.3例患儿均有发热、中性粒细胞缺乏,曾使用广谱抗生素、激素治疗.3例患儿血真菌培养均为阳性,其中近平滑假丝酵母菌2例,白色念珠菌1例,1-3-β-D葡聚糖检测结果明显升高.3例患儿肺部CT均表现为密度增高、渗出炎症阴影.2例患儿治疗后好转存活,1例经治疗好转后,因肿瘤多发转移而死亡.结论 肺部真菌感染为儿童实体瘤合并侵袭性真菌感染的常见表现形式,多发生于多次化疗后骨髓抑制期;临床表现缺乏特异性,需结合病史、实验室及影像学检查作出诊断;可疑侵袭性真菌感染时应及时进行经验性治疗.
作者：朱霞；黄东生；张伟令；王一卓；宋琦；张谊；李萍；张品伟；洪亮；周燕 刊期： 2012年第05期
本刊2012年度继续医学教育函授讲座已全部刊登完毕,现登出本年度试题,请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上(问答题另附纸),并于6月底前寄至本刊编辑部.本刊凭报名注册登记及答题合格之试卷发放学分证书(本试卷复印无效).尚未报名而希望参加者请速报名(将个人资料、地址、邮编及200元函授费寄至本刊编辑部),过期不候.试题答卷邮寄地址:上海市控江路1665号《临床儿科杂志》编辑部蔡虹蔚收;邮编:200092.咨询电话:02125076446,021-25076447;电子信箱:jcperke@sina.com.
作者： 刊期： 2012年第05期
目的 比较均为低出生体质量的晚期早产与足月小于胎龄(SGA)儿童的生长和发育状况.方法 随机选取100例出生体质量＜2 500 g的3岁儿童,其中50例为晚期早产儿童,50例为足月SGA儿童,对其进行体格测量及盖赛尔(Gesell)发育量表评估.结果 晚期早产和足月SGA儿童的出生体质量、出生身长相近,但3岁时晚期早产儿童的身高、体质量、头围明显优于足月SGA儿童,差异有统计学意义(P＜0.05);Gesell发育评估显示,晚期早产儿童的动作能、应物能、语言能、应人能均高于足月SGA儿童,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 同为低出生体质量,晚期早产儿童的长期生长和发育状况优于足月SGA儿童.
作者：张彬彬；朱敏蓉；邵志英；胡雯；王留娣 刊期： 2012年第05期
目的 探讨提高儿童再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia,AA)疗效的治疗方法.方法 同顾分析56例接受正规治疗且随访≥3个月的再障患儿的临床资料,56例按治疗方案分为2组,一组为单用环胞素A(CsA)治疗(A组),另一组抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合CsA免疫治疗(B组),比较两组患儿的疗效及生存率.结果 31例慢性再障(CAA)患儿中接受A组治疗30例,总体有效率为83.3％(25/30),仅1例CAA患儿接受B组治疗.25例重型再障(SAA)患儿接受B组治疗16例,治疗有效率为50.0％ (8/16),较接受A组治疗的9例SAA患儿的有效率(44.4％)高,但差异无统计学意义(P＞0.05).接受B组治疗的16例SAA患儿,12个月生存率为66.7％,2年生存率70.0％.结论 ATG联合CsA免疫治疗是儿童再障,尤其是无合适供体进行造血干细胞移植的SAA患儿首选方案,但应注意足量、持续用药,并努力降低ATG治疗期间感染发生率,这对提高儿童SAA治愈率有重要意义.
作者：朱晓华；高怡瑾；陆凤娟；翟晓文；王宏胜；李军；苗慧；钱晓文 刊期： 2012年第05期
目的 研究自然杀伤T细胞配体OCH治疗免疫诱导再生障碍性贫血(再障)小鼠的有效性和安全性,并与抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗进行比较.方法 60只小鼠分为再障组、OCH组、ATG组及正常组,每组各15只.再障组、OCH组、ATG组建立再生障碍性贫血模型.再障组不给予任何治疗;OCH组自造模后第1天开始腹腔注射OCH,100 μg/kg,每周2次,连续2周;ATG组白造模后1h内给药,尾静脉注射ATG60 mg/kg,单次.正常组小鼠不作任何处理.自造模开始至60 d,观察各组小鼠的生存情况、外周血常规恢复及骨髓病理改变.结果 造模后第35天,OCH组及ATG组小鼠外周血红细胞及血红蛋白恢复至正常组水平;造模后第49天OCH组及ATG组小鼠白细胞恢复至正常组水平;造模后第60天OCH组及ATG组外周血红细胞、白细胞、血红蛋白三系与正常组比较差异无统计学意义;造模后第60天OCH组与ATG组小鼠骨髓病理显示造血组织较再障组明显恢复,造血细胞数目增多,脂肪细胞等非造血细胞数目减少.结论 OCH同ATG样,可以改善免疫诱导再障小鼠的骨髓衰竭,增加其存活率.
作者：乔晓红；谢晓恬；蒋莎义；石苇；覃大卫；李福兴 刊期： 2012年第05期
目的 探讨给予孕期及哺乳期大鼠不同剂量1,25-二羟维生素D3,对其子代大鼠哮喘模型肺组织维生素D受体(VDR)表达的影响.方法 雌性Wistar大鼠32只,随机分配到维生素D低、中、高剂量组,在孕期及哺乳期给予不同剂量的1,25-二羟维生素D2,并设对照组.子代大鼠断乳后,各组随机取8只,用卵清蛋白致敏并激发,建立哮喘模型.采用real-time PCR和免疫组织化学方法分别从mRNA和蛋白水平检测子代大鼠VDR的表达.结果 与对照组相比,中剂量组子代大鼠支气管痉挛收缩、管壁增厚、管腔内黏液分泌增加、肺部炎症浸润等变化轻,低剂量组其次,高剂量组反而较对照组严重.免疫组织化学染色显示,与对照组相比,低剂量组和巾剂量组子代大鼠的VDR表达明显减少,且中剂量组较低剂量组更明显,差异有统计学意义(P均＜ 0.01);高剂量组的VDR表达则较对照组增多,差异亦有统计学意义(P＜0.01).real-time PCR结果显示,与对照组比较,低剂量组和中剂量组子代大鼠肺组织中VDR mRNA水平降低,而高剂量组的VDR mRNA水平增高,差异均有统计学意义(P＜ 0.01).结论 孕期及哺乳期补充适量维生素D可减少子代大鼠哮喘模型VDR的表达,减轻气道炎症反应,而过量补充维生素D则增加VDR表达,可能加重气道炎症反应.
作者：陈凌燕；周小建；李霞；李臻；洪建国 刊期： 2012年第05期
目的 探索阿糖胞苷(Ara-C)治疗急性白血病的剂量、时间与效应的相关性.方法 采用CCK-8法.检测不同剂量梯度范围内(0.1～200 μmol/L)、Ara-C作用不同时间(4～48h),对白血病细胞株Jurkat (ALL)和NB4(AML)增殖抑制作用的差异与特征规律.结果 Jurkat细胞和NB4细胞在一定的Ara-C作用浓度范围内,均存在着随作用时间延长,增殖抑制逐渐提升的效应.在4h和8h2个作用时间组中,随着Ara-C剂量递增,Jurkat细胞的增殖抑制率明显增加;而NB4细胞仅在0.5～50μmol/L浓度梯度范围内呈现剂量与效应的相关性.结论 Ara-C作为细胞周期特异性药物(CCSA),对肿瘤细胞的增殖抑制效应存在明显的时间-剂量相关性,Jurkat对Ara-C的敏感性高于NB4.
作者：赵惠君；周妮娜；谢晓恬 刊期： 2012年第05期
目的 探讨轮状病毒感染对大鼠肠上皮屏障的影响.方法 7日龄清洁级SD大鼠30只,随机分为对照组和轮状病毒感染组,每组15只,予以人工喂养.轮状病毒感染组在喂养的第4天(即10日龄)给予轮状病毒1×106 PFU灌胃,观察其腹泻病程,并分别于感染后第1、4、7天处死,采集血液及小肠组织,观测肠黏膜形态,检测血浆D-乳酸、肠道黏蛋白mucin2、细胞间连接蛋白claudin-1表达量及肠上皮细胞凋亡.结果 轮状病毒感染组较对照组大鼠的D-乳酸水平升高,以感染后第4天显著,在第1、4、7天的差异均有统计学意义(P均＜0.01);轮状病毒感染组较对照组mucin2表达量在感染后第1天增多(P＜0.05),感染后第4天减少(P＜0.05),第7天两组无差异(P＞0.05);轮状病毒感染组较对照组claudin-1表达量在感染后第1天无差异(P＞0.05),感染后第4天及第7天增加(P＜0.05),以第4天显著;轮状病毒感染组较对照组感染后第4天肠上皮细胞凋亡明显增加.结论 轮状病毒感染性腹泻可能与肠上皮屏障受损有关.
作者：徐瑞；李芳兰；何振娟；施君；周一珺；王飞 刊期： 2012年第05期
目的 比较儿童和成人多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)患者的临床和实验室检查特点.方法 对12例儿童和19例成人MADD患者进行常规实验室检查、血酰基肉碱谱及尿有机酸分析.对中国人电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)基因常见突变A84T通过DNA测序方法进行筛检.结果 儿童MADD患者临床表现高度异质,可表现为肌无力、肝大、低酮性低血糖、肥厚性心肌病或脑发育不良及脱髓鞘病变;而成人患者均以肌无力起病.成人和儿童MADD有肝酶和CK升高,血多种酰基肉碱升高,多数伴有二羧酸尿.儿童组3例死亡,成人组全部存活.存活患者的症状和生化指标治疗后好转或正常.A84T突变在儿童和成人患者的发生率分别为20.8％ (5/24)和21％(8/38).结论 儿童与成人MADD患者的临床表现和预后存在差异,成人患者预后好;A84T突变可能与轻型相关.
作者：章瑞南；邱文娟；叶军；韩连书；张惠文；邱蕊；龚珠文；顾学范 刊期： 2012年第05期
目的 分析ALL-2005方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)失败的原因.方法 将初治ALL失败病例分为诱导治疗失败、复发和依从失败以及治疗相关死亡三类,回顾性分析失败的原因.结果 2005年5月1日至2009年4月30日,共388例初治ALL患儿,随访时间中位数48个月(24 ～ 72个月).101例患儿治疗失败,总失败率为26.0％;其中诱导治疗失败6例,复发69例,依从失败17例,治疗相关死亡9例.骨髓复发率为13.2％,单纯中枢神经系统复发率为2.4％,男性患儿睾丸复发率为3.9％.388例ALL患儿中,300例B系ALL患儿在诱导治疗第35天监测微小残留病(MRD),MRD≤0.01％患儿的复发率为15.4％,而MRD＞ 0.01％患儿为28.8％,两者间差异有统计学意义(X2=5.818,P=0.016).结论 复发是导致ALL-2005方案治疗ALL失败的主要原因,诱导治疗第35天MRD水平可以预测患儿的预后.
作者：范丹；薛惠良；陈静；潘慈；沈树红；董璐；周敏；叶启东；江华；王坚敏；汤燕静；胡文婷；顾龙君；汤静燕 刊期： 2012年第05期
目的 建立一种裸鼠神经母细胞瘤骨及骨髓转移模型,探讨其在靶向给药系统中的应用价值.方法 4～6周龄雌性BALB/c裸鼠,从股骨远端向骨髓腔注人神经母细胞瘤LA-N-5细胞悬液5μl(约1×105个细胞)制备神经母细胞瘤骨、骨髓转移模型,观察小鼠生存率、肿瘤局部生长及远处转移情况.结果 模型成瘤率100％,LA-N-5细胞进入骨髓腔后抑制正常骨髓细胞生长,向骨皮质侵袭性浸润,形成骨溶解灶,并向淋巴结、肝、肾转移.结论 股骨内注射人神经母细胞瘤LA-N-5细胞悬液可以成功制作裸鼠神经母细胞瘤骨、骨髓转移模型,后者能较好模拟人神经母细胞瘤在骨骼微环境中的生长及转归情况,是研究神经母细胞瘤骨髓、骨转移及评价临床前靶向给药的适宜模型.
作者：朱琪琦；唐锁勤；于芳；冯晨 刊期： 2012年第05期
目的 探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿应用左旋门冬酰胺酶(L-ASP)联合化疗期间药物性高血糖发生的概率及高危因素,以及药物性高血糖与药物性胰腺炎的相关性.方法 2002年5月1日至2008年4月30日共收治594例ALL患儿,以2005年5月1日为分界线,之前的197例ALL初治患儿和43例复发再治患儿应用XH-99方案;之后的354例患儿按儿童ALL-05方案进行化疗.在应用L-ASP联合化疗期间检测空腹血糖,对发生药物性高血糖的患儿采取暂缓L-ASP化疗,减少激素剂量,以及糖尿病饮食控制和注射胰岛素的治疗措施.结果 共12例患儿发生药物相关性高血糖,发生率为2.02％;发生高血糖患儿与未发生高血糖患儿比较,中位年龄差异有统计学意义(11.5岁对5.0岁,P＜001).两种治疗方案患儿药物性高血糖发生率差异无统计学意义(P=0.26).12例药物性高血糖患儿经治疗后,均得到控制.未发生药物性高血糖的患儿中发生药物相关性胰腺炎2例.结论 ALL患儿采用L-ASP联合化疗期间,药物性高血糖发生率约2％,年龄是发生药物性高血糖的重要因素,药物性高血糖可控制.
作者：潘慈；汤静燕；薛惠良；董璐；周敏；江华；叶启东；顾龙君；陈静 刊期： 2012年第05期
紧密连接是内皮细胞和上皮细胞之间的重要连接方式,能起到栅栏和屏障的作用.紧密连接相关蛋白是维持紧密连接结构和功能的重要组成蛋白,由膜蛋白和闭小环蛋白等外周胞浆蛋白组成,其中膜蛋白包括occludin、claudin和连接黏附分子(junctional adhesion molecules,JAMs),闭小环蛋白由ZO-1、ZO-2和ZO-3组成.尽管各种蛋白功能有所差异,但它们之间相互连接,共同构成了细胞间的紧密连接复合体,维持着生物体内环境的稳态.近年来研究发现,多种肺部疾病,包括感染、肺水肿、纤维化和肿瘤都与紧密连接蛋白的异常表达和紧密连接复合体的结构破坏密切相关.因此,阐明紧密连接蛋白与肺疾病之间的关系,对揭示一些肺疾病的病理基础,以及疾病的诊断和治疗都有重要意义.
作者：刘妍雨；李露露；夏欣 刊期： 2012年第05期
高危神经母细胞瘤的治疗十分棘手.该文主要介绍儿童肿瘤研究组(COG)新治疗方案,包括6个疗程的诱导治疗,期间进行外周血造血干细胞采集及手术切除,然后进行自体外周血造血干细胞移植;预处理方案采用马利兰加马法兰,术后行局部放疗和13-顺式维甲酸治疗.同时还介绍了目前国外处于临床研究阶段的部分治疗方法.
作者：唐锁勤 刊期： 2012年第05期
目的 探讨肥胖儿童血糖、血脂异常及其与炎症递质变化的关系.方法 选择儿科门诊就诊的符合单纯性肥胖诊断标准的肥胖儿童,以及年龄、性别相匹配的正常体质量健康儿童为研究对象,测定两组儿童的血清超敏C反应蛋白(CRP)、血清肿瘤坏死因i-α(TNF-α)、白介素-8(IL-8),以及血糖、血脂、胰岛素水平等.结果 65例肥胖儿童与30例正常体质量儿童相比,CRP、TNF-α、IL-8水平明显增高,差异均有统计学意义(P＜0.01).肥胖儿童中,血糖、胰岛素、以及血胆固醇、三酰甘油、血高密度脂蛋白胆固醇水平异常者与正常者比较,其CRP、TNF-α、IL-8水平也均明显增高,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 肥胖儿童体内存在炎症反应状态.血糖、胰岛素、血脂升高可能肥胖与所致的炎症反应相关.
作者：楚文英；王冬梅；徐慧；贾春梅 刊期： 2012年第05期
目的 总结ALL-2005方案对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿髓外白血病,包括中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)的防治效果.方法 2005年5月-2008年5月共218例ALL患儿,采用ALL2005方案进行治疗,总结其临床及治疗情况.结果 218例ALL患儿中,5例初诊时伴CNSL,1例于诱导治疗期间发生CNSL,4例于维持治疗期间发生CNSL;1例初诊时伴TL发生,4例维持治疗期间发生TL.经治疗,2例CNSL患儿骨髓复发.其余8例均缓解至今;TL患儿1例骨髓复发,1例放弃治疗,3例缓解至今.结论 ALL2005方案疗效良好,有利于提高患儿长期生存质量.
作者：薛惠良；汤静燕；陈静；潘慈；周敏；董璐；汤燕静；王坚敏；叶启东；顾龙君 刊期： 2012年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
