李西华；徐苓；刘晓青；赵蕾；吴燕；沈莹；吴洁；顾学范
目的 探讨环孢素A(CsA)对未成熟脑惊厥性损伤的保护作用及机制.方法 21日龄SD雄性大鼠67只,制作氯化锂-匹鲁卡品癫(癎)模型,分别于制模后6、30、54 h采用CsA干预,分5、10、25 ms/(kg·次),三个干预剂量,与模型不干预组对比,观察制模后72 h脑海马CA1区凋亡细胞、多药耐药基因产物P-糖蛋白(P-gp)、星形胶质细胞纤维酸性蛋白(GFAP)表达情况等.结果 模型组比假手术组海马CA1区凋亡细胞、P-gP、GFAP表达明显增加,CsA 5 me,/(kg·次)干预组可显著减少P-gP、GFAP表达,且与假手术组水平接近,CsA 10 ms/(kg·次)、CsA 25 me,/(kg·次)有相似效果,但不及CsA 5 ms/(kg·次)效果明显.CsA干预不能减少凋亡细胞.结论 中小剂量CsA可以通过降低海马CA1区、P-gP、GFAP表达而减轻未成熟脑惊厥性损伤.
作者：郭亚乐；黄绍平；李丹；杨琳；周戬平 刊期： 2009年第11期
在临床上,小儿肌肉萎缩较为常见,但由于皮下脂肪较厚不易发现.详细询问病史,仔细观察患儿的运动功能、哭声大小、卧位和坐立姿势,全面查体,合理的辅助检查等,均有助于早期诊断婴幼儿的肌肉萎缩疾病.
作者：张成 刊期： 2009年第11期
目的 研究难治性癫(癎)(RE)患儿多药耐药基因(MDR1)的表达及其临床意义.方法 提取难治性癫(癎)患儿(n=30)、非难治性癫(癎)患儿(n=30)和正常健康儿童(n=30)外周血标本,用荧光定量PCR方法分析比较MDR1 mRNA在各组的表达.同时观察MDR1 mRNA水平与癫(癎)发作频率和应用抗癫(癎)药物(AEDs)的种类与数量关系.结果 MDR1 mRNA在难治性癫(癎)组表达明显高于非难治性癫(癎)组及正常对照组(P均<0.01);在发作次数频繁患儿明显高于发作次数较少患儿(P<0.01);在使用4种AEDs患儿明显高于使用2种及3种AEDs息儿(P<0.05).结论 血中高表达的MDR1参与了难治性癫(癎)的耐药机制,可作为判断难治性癫(癎)的客观指标.
作者：庞保东；董琰；张润春；刘寅；刘树平；曹丽华；吴家骅 刊期： 2009年第11期
目的 探讨线状体肌病的临床、病理特点和目前相关研究.方法 分析1例线状体肌病患儿临床表现、病理活检、电镜超微结构观察并结合文献复习.结果 患儿5岁时出现双下肢无力,病情进展缓慢,近端肌和远端肌均有受累.血清酶学正常,肌电图示所检肌肉无自发电位,神经传导均有不同程度异常.肌肉病理改变为肌纤维萎缩变细小,间质有少量纤维组织及脂肪细胞增生取代萎缩消失的肌纤维,肌纤维横纹清晰可见,无炎症细胞浸润.超微结构观察:核旁肌纤维中可见线状体,肌纤维呈灶性断裂缺失,肌纤维间隙增宽,肌萎缩,线粒体基本正常,未见线粒体内出现类晶体物,肌原纤维损害,肌丝溶解融合不清,部分局部可见肌节受挤压而排列紊乱或消失.通过电镜观察,结合临床,诊断为线状体肌病.结论 肌肉病理活检是确诊线状体肌病的唯一方法,而电镜为后诊断该病的先决条件.
作者：杨威；农光民 刊期： 2009年第11期
在控制癫(癎)发作的同时关注生活质量,表达了21世纪癫(癎)治疗及相关服务中的一种值得注意的趋势.癫(癎)对患者生活质量影响的因素包括癫(癎)的类型、癫(癎)灶的部位、起病年龄、发作频率、持续时间和病程,特别是抗癫(癎)药物本身对儿童生活质量的影响.在癫(癎)治疗中,对于选择药物种类要权衡利弊,既要达到较好的治疗效果,又要尽可能地减少药物对患儿智力影响程度,并提倡单药治疗.癫(癎)治疗的目的 已不再是以控制发作为终点,而以在控制发作的同时提高患者的生活质量为治疗的终点.癫(癎)的治疗应该是在控制发作及提高生活质量间找到佳结合点.
作者：邹丽萍 刊期： 2009年第11期
目的 观察脑源性神经营养因子(BDNF)对苯丙氨酸诱导的神经元树突的生长及其Cdc42、Rac1和RhoA蛋白表达的影响.方法 胎鼠大脑皮层神经元培养3 d后,加入0.9 mmo/L苯丙氨酸或同时加入100 ng/mlBDNF诱导,免疫组化标记神经元突起并计数,Western blotting检测Cde42、Rac1和RhoA蛋白表达.结果 神经元在苯丙氨酸诱导2 d后,苯丙氨酸减少了神经元树突数(P<0.01),而同时加入BDNF可改善苯丙氨酸诱导的神经元树突的减少(P<0.01).并且BDNF抑制苯丙氨酸诱导的Cdc42、Racl和RhoA蛋白表达下调.结论 BDNF可能通过影响Cdc42、Rac1和RhoA表达改善苯丙氨酸所致的神经元损伤.BDNF对治疗苯丙酮尿症脑损伤可能具有潜在的应用价值.
作者：张拥军；袁小兵；顾学范 刊期： 2009年第11期
目的 研究黄芪减轻新生儿窒息后血清诱导的HK-2细胞黏附中性粒细胞的作用及信号转导机制.方法 以HK-2细胞为研究对象,实验细胞分为对照、窒息和黄芪干预组3组,用含20%(体积比)窒息后血清作为攻击因素.采用倒置相差显微镜下观察HK-2细胞损伤及黏附中性粒细胞的情况,用生化法检测细胞悬液中髓过氧化物酶(MPO)活性;采用流式细胞术检测细胞间黏附因子-1(ICAM-1)的表达情况.结果 与对照组比较,窒息组HK-2细胞黏附较多中性粒细胞(MPO活性增加),ICAM-1表达增加,差异有统计学意义(P均<0.05);与窒息组比较,黄芪干预组HK-2细胞黏附中性粒细胞较少(MPO活性下降),ICAM-1表达减少,差异具有统计学意义(P均<0.05).结论 黄苠具有减轻窒息后血清诱导HK-2细胞黏附中性粒细胞的作用,其机制可能与抑制HK-2细胞表面ICAM-1表达有关.
作者：杨洪宇；董文斌；李清平；雷小平；熊涛；邓存良；陈枫 刊期： 2009年第11期
目的 测定儿童难治性癫(癎)及初诊癫(癎)患儿外周血白细胞多药耐药基因产物P糖蛋白(P-gp),建立儿童难治性癫(癎)耐药性客观指标及预测儿童难治性癫(癎)客观指标;同时观察氟桂利嗪的疗效.方法 应用流式细胞仪检测41例难治性癫(癎)儿童及45例初诊癫(癎)儿童外周血多药耐药基因产物P-gp的表达,44例健康儿为对照组.难治性癫(癎)组患儿加用氟桂利嗪(弗瑞林)2.5～5 mg,qn口服治疗,对其疗效进行临床验证.结果 难治性癫(癎)组P-gp表达阳性23例(56.1%),初诊癫(癎)组P-gP表达阳性10例(22.2%),对照组P-gp表达阳性3例(6.8%),三组比较差异有统计学意义(X~2=26.77,P(0.01).难治性癫(癎)组与对照组比较X~2=24.27,P<0.01;难治性癫(癎)组与初诊癫痫组比较X~2=10.41,P<0.01;初诊癫痫组与对照组比较X~2=4.23,P<0.05.难治性癫痫组P-gp表达阳性23例中17例(73.9%)无效,6例(26.1%)有效,P-gP表达阴性18例中3例(16.7%)无效,15例(83.3%)有效,两者比较差异有统计学意义(X~2=10.10,P<0.01).初诊癫痫组P-gp表达阳性10例中7例(70.0%)转为难治性癫(癎),P-gp表达阴性35例中3例(18.6%)转为难治性癫(癎).两者比较差异有统计学意义(X~2=16.98,P<0.01).难治性癫(癎)组抗癫(癎)药物治疗无效者20例加用氟桂利嗪治疗3个月,P-gP表达阳性17例中有效11例(64.7%),11例有效者复查P-gP有6例(54.5%)转为阴性;无效6例(35.3%),复查P-gP表达仍阳性.P-gP表达阴性3例中1例有效,2例无效,复查P-gp表达阴性.结论 外周血多药耐药基因产物P-gP在儿童难治性癫(癎)中表达增强,可作为儿童难治性癫(癎)耐药性的客观指标;P-gP表达阳性的初诊癫(癎)患儿多转为难治性癫(癎),P-gP可作为预测儿童难治性癫(癎)的客观指标;氟桂利嗪有一定抗癫(癎)及逆转P-gP的表达作用.
作者：张玉琴；许俐；李东；朱近；张培元；刘晓军；吴波 刊期： 2009年第11期
目的 提高对盐酸胺碘酮治疗儿童难治性持续性心动过速的认识.方法 对2006年1月-2007年12月80例应用盐酸胺碘酮治疗的难治性心动过速患儿的资料进行总结.其中男52例,女38例;年龄1个月～14岁(平均2.5岁).结果 盐酸胺碘酮具有良好的控制心室率的作用,总有效率为90%左右;同时它有不同程度转复窦性心律的作用,房性心动过速67%,阵发性室上性心动过速92%,交界逸搏性心动过速89%、室性心动过速56%;小剂量β受体阻滞剂具有协同盐酸胺碘酮抗心动过速的作用.治疗过程中7例出现低血压,4例出现心动过缓.结论 Ⅲ类抗心律失常药盐酸胺碘酮具有广泛的抗心律失常作用,它对治疗血流动力学相对稳定的小儿难治性持续性心动过速是安全有效的.
作者：李筠；周爱卿；杨健萍；朱敏；张海燕 刊期： 2009年第11期
目的 通过脑内定位注射3-硝基丙酸(3-NPA)建立新生鼠脑室周围白质软化(PVL)模型,探讨远期神经行为学和磁共振成像(MRI)变化.方法 新生5 d(P5)SD大鼠随机分成实验组(NPA组)与假手术组(PBS组),脑立体定位仪定位于左侧脑室上方胼胝体,分别注入等量3-NPA和PBS,造模后1、2、3、9 d灌注固定取脑,石蜡切片作HE染色;术后不同时间点观察体重、睁眼时间等生长发育情况;P29-30进行神经行为学检测,观察两组大鼠肢体肌力、随意运动、情感行为能力和学习记忆能力;P30行MRI检查.结果 NPA组大鼠术后睁眼时间延迟,体重增加高于PBS组,差异有统计学意义(P<0.05);HE染色显示NPA组大鼠P6、p7、P8 NPA组注射3-NPA侧皮质下及脑室周围白质出现不同程度疏松及液化灶,P14时出现同侧脑室明显扩大,PBS组无明显变化;神经行为学检测实验组鼠肢体肌力、随意运动、情感行为能力和学习能力较假手术组减退,评分差异有统计学意义(P<0.05);P30 MRI检查显示NPA组脑内注射侧脑室周围局部有脑组织软化信号改变.结论 P5大鼠脑内注射3-NPA制作的脑室周围白质软化模型.能真实地模拟在体病理改变,经神经行为学检测与临床症状相符,MRI检查可显示脑白质损伤的解剖形态学变化,作为诊断PVL的方法具有可行性.
作者：胡燕；张敏；蒋犁；王婷；何农跃 刊期： 2009年第11期
目的 了解新生儿败血症凝固酶阴性葡萄球菌的变迁情况及其耐药性,指导临床用药.方法 对2007年1-12月新生儿科临床诊断败血症患儿血培养分离出的147株细菌,采用法国梅里埃VITEK-32微生物鉴定系统鉴定细菌,采用K-B法进行抗菌药物敏感性试验.结果 147株细菌中葡萄球菌属130株,其中凝固酶阴性葡萄球菌(CNS)121株(82.3%),表皮葡萄球菌上升到第1位,其次是溶血性葡萄球菌.耐甲氧两林凝固酶阴性葡萄球菌(MRCNS)96株,占CNS的79.3%,且旱多重耐药趋势.结论 CNS是新生儿败血症的主要致病菌,MRCNS检出率高且呈多重耐药.
作者：张申；沈波；王春新 刊期： 2009年第11期
目的 研究血浆可溶性P-选择素水平与儿童偏头痛的关系.方法 采用ABC-ELISA法检测偏头痛组、偏头痛病情控制组及健康对照组儿童可溶性P-选择素的水平、经颅多普勒(TCD)和外周血血小板计数,并进行P-选择素与血小板计数的相关性分析.结果 偏头痛组患儿血浆可溶性P-选择素水平明显高于病情控制组及健康对照组,差异有统计学意义(F=111.067,P<0.05);病情控制组与正常对照组比较,差异元统计学意义(P>0.05);TCD检测显示偏头痛组患儿脑血管痉挛发生率明显高于病情控制组患儿,差异有统计学意义(X~2=23.08,P<0.05);血常规检查显示偏头痛组血小板计数高于病情控制组及健康对照组,差异有统计学意义(X~2=22.22,P<0.05);病情控制组患儿血浆可溶性P-选择素水平降至正常,脑血管痉挛及血小板数升高的发生率均降至正常水平.血浆可溶性P-选择素水平与血小板计数呈正相关(r=0.996,P<0.01).结论 儿童偏头痛血浆可溶性P-选择素增高,脑血管痉挛发生率明显增高.血浆可溶性P-选择素与血小板计数呈正相关.血浆可溶性P-选择素可作为儿童偏头痛诊断、治疗及疗效评价的指标之一.
作者：张波；李海波；吴惠兰；卢洪华；刘江涛；黄圆圆 刊期： 2009年第11期
目的 通过戊四氮癫(癎)持续状态大鼠模型,观察碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对海马组织内主要的兴奋性氨基酸与抑制性氨基酸--谷氨酸和γ-氨基丁酸动态变化的影响.方法 建立60 d大鼠戊四氮(PTZ)诱导癫(癎)持续状态模型,生理盐水(NS)注射作为对照,皮下注射bFGF进行干预,分4组:即NS组、NS+bFGF组、PTZ组、PTZ+bFGF组.选择处理后第3、7、14天三个时间点进行观察,采用高效液相法检测海马组织谷氨酸和γ-氨基丁酸含量.结果 发作后3、7、14 d PTZ组海马组织谷氨酸较NS组有显著升高(P<0.01),以发作后14 d升高更为明显,PTZ+bFGF组各时间点谷氨酸较PTZ组下降(P<0.05);γ-氨基丁酸含量在PTZ组各时间点亦大于NS组(P<0.05),以发作后14 d升高较为显著;PTZ+bFGF组发作后各时间点γ-氨基丁酸较PTZ组差异无统计学意义(P>0.05).结论 大鼠癫(癎)持续状态后一定时间内海马谷氨酸和γ-氨基丁酸增加,bFGF能够降低大鼠癫(癎)发作后异常增加的谷氨酸含量.
作者：戴园园；袁宝强；魏海燕 刊期： 2009年第11期
非中枢神经兴奋剂托莫西汀在国内的上市,为注意缺陷多动障碍(ADHD)的药物治疗提供了新的选择.托莫西汀是去甲肾上腺素递质再摄取抑制剂,能选择性抑制突触前去甲肾上腺素转运蛋白,增强去甲肾上腺索的翻转效应,延长在突触裂隙释放的去甲肾上腺素的活性,从而达到改善ADHD患者的症状.与中枢神经兴奋剂哌甲酯相比,因其并不影响多巴胺神经递质的浓度,故不致诱导抽动或加重运动障碍,因而更适宜ADHD合并抽动障碍的患儿选用.文章还就托莫西汀治疗ADHD的适应证、用药剂鼍调整方法以及不良反应和疗效评估等问题作了概述.
作者：苏渊；徐通 刊期： 2009年第11期
目的 观察川崎病急性期患儿血清抗β_2糖蛋白1(β_2GP1)抗体、基质金属蛋白酶9(MMP-9)水平,探讨其与川崎病相关性及临床意义.方法 采用ELISA法检测47例川崎病患儿血清抗β_2GP1抗体、MMP-9水平,应用SPSS11.5软件进行数据分析.30例同期住院、年龄相仿的感染性疾病患儿为发热对照组,均除外心、肝、肾、血液及风湿性疾病.结果 47例川崎病患儿中并发冠状动脉病变者17例.川崎病组和对照组血清中抗β_2GP1抗体水平分别为(7.46±2.13)U/ml和(4.38±0.43)U/ml;MMP-9分别为(886.62 ±92.72)ng/ml和(460±179.59)ng/ml,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);川崎病组中冠状动脉损伤与冠状动脉正常患儿血清抗β_2GP1抗体分别为(8.83±0.89)U/ml和(6.18±1.42)U/ml,MMP-9分别为(948.62±81.76)ng/ml和(872.00±34.74)ns/ml,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);川崎病组血清中抗β_2CP1抗体、MMP-9水平呈显著正相关(r=0.665,P<0.05).结论 抗β_2GP1抗体、MMP-9在川崎病急性期尤其伴冠状动脉病变时明显升高,两者在川崎病发生、发展过程中具有协同作用,是川崎病冠状动脉损伤血清学重要指标.
作者：刘桂英；张晓虹；孙景辉；苏瑛；许冀闽 刊期： 2009年第11期
目的 探讨佛山地区食用三聚氰胺污染奶粉小儿泌尿系结石的分布情况.方法 对因食用三聚氰胺污染奶粉就诊的小儿进行尿常规及B超检查,经临床及B超确诊为泌尿系结石的患儿进一步检查肝、肾功能及腹部平片,并进行临床埘比分析.结果 3 108名就诊小儿中,B超结果提示肾脏强光团51例(1.64%),符合国家卫生部颁发的.肾结石诊断标准8例.B超检查结果异常以食用三鹿奶粉儿为主(P<0.05),且泌尿系B超有无强光团与患儿年龄相关(X~2=12.43,P<0.05).结论 食用三聚氰胺污染奶粉引起泌尿系异常与三聚氰胺的含量相关,与年龄相关.
作者：吴燕玲；范联；张章；黄春滨；马立新；林业辉；张毅 刊期： 2009年第11期
抽动障碍(tic disorders)是儿童常见的一种心理行为障碍,其临床症状从轻到重,复杂多变,不仅只表现为抽动,而且有多种心理行为问题,常导致自身心理困扰并影响患儿的日常生活和学习.
作者：刘智胜 刊期： 2009年第11期
目的 研究不同年龄阶段Duchenne型肌营养不良患儿肌细胞膜上DGC关联复合物蛋白的表达.方法 将24例已确诊的Duchenne型肌营养不良患儿根据儿童发育年龄分成3组,0.5～3岁为幼儿期组,～6岁为学龄前期组,～13岁为学龄期组.利用免疫组织化学方法对肌细胞膜上与抗肌萎缩蛋白(dystrophin)组成相关DGC复合体的蛋白进行分析.结果 dystrophin蛋白的缺失可引起不同年龄阶段的肌细胞膜上α-SG、β-SG、γ-SG、δ-SG、β-DG和dysferlin不同程度的缺乏或完全缺乏;肌细胞膜七的nNOS蛋白在3组中完全缺乏,而caveolin-3蛋白表达增加.结论 与dystrophin组成相关DGC复合体的蛋白在不同年龄阶段Duchenne型肌营养不良患儿均呈现不同程度的缺乏或完全缺乏,这些蛋白的缺乏可能发生在胚胎时期,而caveolin-3蛋白表达增高与肌纤维再生过程有关.
作者：李西华；徐苓；刘晓青；赵蕾；吴燕；沈莹；吴洁；顾学范 刊期： 2009年第11期
目的 探讨外源性神经生长因子(NGF)对儿童难治性癫(癎)脑(癎)性放电区神经细胞及早期生长反应基因1(Egr-1)表达的影响.方法 采用解离细胞即刻培养技术,将术中取下脑海马(癎)性放电区组织块解离后进行培养,设立对照组和NGF 12.5、50、100 ng/ml 3个不同浓度的加药组,孵育4 h后将其固定;通过免疫荧光细胞化学法,以双苯酰亚胺(Bb)染核,联合细胞特异性标志蛋白GFAP、MAP2标记星形胶质细胞、神经元,计算各组神经细胞总数,并利用RT-PCR技术半定量分析细胞中Egr-1mRNA表达情况.结果 外源性NGF作用4 h后,海马区存活的神经细胞总数及GFAP(+)的星形胶质细胞、MAP2(+)的神经元数较空白对照组升高,且与NGF剂量呈量效关系,随NGF浓度增高而增加(P<0.05);与此同时,神经细胞表达Egr-1mRNA也随NGF浓度增高而表达量增加,即A_(Egr-1)/A_(β-actin)值与NGF剂量呈量效关系(P<0.01);且存活的神经细胞数与其表达的Egr-1mRNA量呈正相关(r=0.780,P<0.01).结论 外源性NGF对(癎)性放电区损伤神经细胞有保护作用,其作用可能通过促进Egr-1基因的表达来实现.
作者：方琼；陈燕惠；杨朋范；吕敏 刊期： 2009年第11期
目的 探讨儿童难治性癫(癎)的诊断问题及汉族儿童难治性癫(癎)MDR1基因单核苷酸多态性C3435T与癫(癎)耐药的相关性.方法 采用回顾性及前瞻性分析方法对400例癫(癎)儿童进行随访,自定儿童难治性癫(癎)(RE)诊断标准,分析其中难治性癫(癎)类型、用药种类、用药时间、药物调整时间及疗效;根据对抗癫(癎)药物的反应将儿童癫(癎)患者分为难治组、控制组,健康儿童作为正常对照组;提取132例患儿(难治组70例,控制组62例)及健康62例儿童外周血DNA,以PCR扩增,DNA直接测序法检测MDR基因C3435T的单核苷酸多态性;应用病例对照研究,分析基因多态性在癫(癎)患者中的分布特点及其与癫(癎)耐药的相关性.结果 400例癫(癎)患儿中难治性癫(癎)83例(20.8%),65例(78.3%)在6个月内完成至少2种药物调整,目前仍有42例(50.6%)同时使用3种及以上药物治疗,其中6例(7.2%)同时使用4种抗癫(癎)药物.83例难治性癫(癎)患者用药有效40例(48.2%),显效6例(7.2%);无效37例(44.6%),其中25例(67.6%)有不同程度的减轻.70例耐药组患儿与62例控制组患儿及62例健康对照相比较,各组CC基因型、CT基因型、TT基因型及等位基因频率差异均无统计学意义.多因素Logistic回归分析显示,MDR1C3435T各基因型与癫(癎)耐药无相关性.结论 儿童癫(癎)患儿正规治疗6个月后仍不能控制发作者认为其为难治性癫(癎)(平均至少1次/月,>2种药物无效),多种AEDs治疗仍有其必要性,未发现汉族儿童C3435T基因多态性与癫(癎)耐药的相关性.
作者：高萱；周水珍；郭倩；孙道开 刊期： 2009年第11期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
