学术投稿

以严重肾小管酸中毒起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告

鹿玲

关键词:肾小管酸中毒, 儿童, 系统性红斑狼疮, 现报告如下, 中毒昏迷, 首发症状, 临床表现, 检查, 患儿
摘要:系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样,首发症状各异,但以严重肾小管酸中毒昏迷起病的SLE在儿童中罕见.我院曾收治1例昏迷患儿,经检查后确诊为SLE,现报告如下.
临床儿科杂志相关文献
  • 肾上腺髓质素与呼吸系统疾病的研究进展

    肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)是1993年日本学者Kitamura等[1]从人肾上腺嗜铬细胞瘤中发现的一种可增加大鼠血小板环磷腺苷水平的新型多肽类物质,可通过旁分泌、自分泌和胞内分泌的方式,直接或间接地参与多种生理功能的调节,主要包括扩张血管、降低血压、利尿、利钠、调节肾功能,调节细胞增殖、迁移、分化,作为神经递质影响神经细胞的兴奋性、调节某些激素的释放,在机体自稳态的维持及某些疾病发生过程中具有重要作用,并与呼吸系统疾病关系密切.现就ADM与呼吸系统疾病的研究进展作一综述.

    作者:赵仕勇;王侃;陆权 刊期: 2006年第05期

  • 先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

    目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理.方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8).所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1 cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达.结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P<0.01).肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P<0.05).结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成.

    作者:赵翠芬;夏伟;王玉玮;杨杰;杨兴季 刊期: 2006年第05期

  • 幽门螺杆菌感染致难治性缺铁性贫血5例报告

    我们在临床上遇到5例可能幽门螺杆菌(H.pylori)感染相关的难愈或易复发的缺铁性贫血(IDA)患儿,现报告如下.

    作者:徐咏梅;周剑峰;柴建农;陈科 刊期: 2006年第05期

  • 学习困难儿童智力水平和智力结构特点

    我们从2003年起对61例学习困难儿童以及47例同年龄段正常儿童进行智力水平和结构的比较分析,现报告如下.

    作者:陈海生;张梅虹;濮泽琼;王芳 刊期: 2006年第05期

  • 小儿囊性颅内肿瘤同位素内放射治疗:附18例报告

    小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下.

    作者:孙莲萍;金惠明;杨波;吴靖川;施诚仁 刊期: 2006年第05期

  • 儿童混合性结缔组织病诊治新进展

    混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.

    作者:薛海燕;曹兰芳 刊期: 2006年第05期

  • 幼年强直性脊柱炎23例临床分析

    幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosingspondylitis,JAS)是儿科临床上常见的一种结缔组织病.本病主要见于青壮年成人,但可于儿童期起病.现将本院2002年1月~2004年10月诊治的23例JAS患儿临床资料分析如下.

    作者:杨颖丽;陈琍;任国华;陈晓青 刊期: 2006年第05期

  • 心力衰竭患儿血清脑钠素测定及其意义

    脑钠素(brain natriuretic peptide,BNP)是继心钠素后被发现在心血管疾病中起着重要作用的又一利钠肽系统成员.我院自2003年1月~2005年9月测定了43例心力衰竭(NYHAⅡ~Ⅳ级)患儿、26例心功能代偿期对照组(NYHA Ⅰ级)和25例健康对照组儿童BNP水平,以探讨其在心力衰竭中的变化及临床意义.

    作者:汪小玉;季乃平;陈东海;童丽军;梅益斌;樊必夫;王成尧;李付远 刊期: 2006年第05期

  • 儿童直立倾斜试验阳性反应时心律失常分析

    目的探讨儿童直立倾斜试验(HUTT)阳性反应时心律失常发生情况及临床意义.方法对2000年9月~2005年7月在晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或接近晕厥患儿进行HUTT,阳性反应77例(男28例,女49例;年龄7~18岁),分析HUTT时心律失常发生情况,采用SPSS 11.0软件进行统计.结果出现心律失常76例(98.7%),发生窦速71例(92.2%),其中60例在心率达快后5 min[平均(1.5±1.7)min]内发生阳性反应.发生缓慢性心律失常26例(33.8%),与舌下含服硝酸甘油倾斜试验(SNHUT)相比,基础直立倾斜试验(BHUT)中发生率高(P<0.05),而不同性别、年龄组(<12岁、≥12岁)间差异无显著性(P>0.05),以窦缓多见(20/26例),其次为交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏.5例窦性停搏患儿停搏时间平均为18.2 s(1.5~60 s).结论HUTT时心率突然明显增快时应警惕发生阳性反应;缓慢性心律失常在BHUT中发生率较高,常见类型有窦缓、交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏等;应积极预防和处理严重阳性反应.

    作者:李雯;王成;李茗香;何芝香;郑慧芬;薛小红;林萍;谢振武 刊期: 2006年第05期

  • 新生儿缺氧缺血性脑病与血钙、血小板及血小板活化因子关系探讨

    新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是宫内窘迫、新生儿窒息等原因所致的脑部缺氧缺血性病变,是围产期新生儿脑损伤常见的原因,发病机制极其复杂.研究表明新生儿HIE常伴有电解质紊乱,并存在不同程度的凝血机制异常,有可能发生DIC.

    作者:黄国华;杨莉莉;谢晓恬;王红兵 刊期: 2006年第05期

  • Astograph法气道反应性测定在儿童中的应用

    气道反应性测定是检查支气管对吸入抗原或非特异性刺激物收缩反应的方法,也称支气管激发试验.临床用于哮喘病的诊断、鉴别诊断、病情严重度评估及疗效考核等[1].根据吸入诱发剂的种类、吸入方法以及判定指标的不同,气道反应性测定有多种方法[2,3].Astograph法采用强迫振荡法测定气道阻力(R)作为判断指标,整个操作在平静呼吸中连续吸入不同浓度的诱发剂,同时检测气道阻力变化了解气道反应性,十分钟左右即可完成,操作简便安全,结果可靠,特别适用于儿童.我们应用该法对74例哮喘患儿和32例正常儿童进行非特异性气道反应性测定,总结如下.

    作者:万莉雅;张琴;袁艳;范永琛 刊期: 2006年第05期

  • 毛细支气管炎患儿血清半胱氨酰白三烯测定的临床意义

    目的了解毛细支气管炎(毛支)患儿血清中半胱氨酰白三烯(CysLTs)水平与其发病机制的关系,以探讨降低毛细支气管炎发展为哮喘的新途径.方法对86例临床诊断为毛支患儿抽血进行病原学检测,并测定其血清CysLTs水平,30例正常儿童为对照组.结果毛细支气管炎患儿血清CysLTs水平明显高于健康对照组(t=8.85,P<0.01);不同病毒组之间的毛支患儿血清CysLTs水平差异无显著性(P>0.05).结论毛支患儿血清CysLTs水平明显升高,与哮喘有相似之处,提示CysLTs在毛支发病中有不可忽视的作用;白三烯受体拮抗剂可望成为防止毛支演变为哮喘的非甾体抗炎药物,从新的途径降低哮喘发病.

    作者:李兰;王智斌;李敏;陈昌辉;李波;吉德平;王运芳 刊期: 2006年第05期

  • 不断提高对儿童晕厥诊断水平

    晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常.

    作者:杜军保;张清友 刊期: 2006年第05期

  • 血管迷走性晕厥儿童心率变异性分析

    目的探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童的心率变异性(HRV).方法对27例不明原因晕厥患儿经直立倾斜试验(HUTT)检查阳性并诊断为VVS的HRV进行分析(研究组),并将29例健康儿童作为对照(对照组).采用康泰TLC 3000A 12通道动态心电图分析系统描记未发生晕厥时24 h心电图,分析时域指标和频域指标,应用SPSS 11.0软件进行统计学处理.结果研究组低频功率(LF)与对照组比较明显降低(P<0.05);频域指标与时域指标在不同年龄段差别不明显(P>0.05);女性时域指标中SDANN及VLF、LF较男性明显降低(P<0.05);血管抑制型与混合型VVS的HRV指标差异不明显.结论VVS儿童基础自主神经功能发生改变;HRV主要受性别影响,而年龄影响不明显;HUTT不同反应类型VVS的HRV不存在差别.

    作者:郑慧芬;王成;曹闽京;何芝香;李茗香;林萍;薛小红;谢振武 刊期: 2006年第05期

  • 神经生长因子在小鼠病毒性心肌炎心肌中表达的意义

    目的探讨病毒性心肌炎(VMC)发病过程中,心肌组织神经生长因子(NGF)表达的动态变化及发病机制中作用.方法70只4周龄雄性BALB/C小鼠腹腔接种0.1 ml的CVB3建立VMC模型,10只同周龄同品系小鼠腹腔接种Eagle's液作为对照组.VMC组于接种后3、7、15、30 d,对照组于30 d处死,采用RT-PCR、免疫组化检测心肌NGF mRNA及蛋白表达,并对NGF表达水平与心肌病变积分进行相关性分析.结果VMC组3~30 d各时点心肌NGF mRNA及蛋白表达水平均明显增高,以7 d时为高,与对照组比较,差异均有显著性(P<0.05或0.01),而且NGF蛋白表达水平与心肌病变积分呈显著正相关(r=0.90,P<0.05).结论NGF过度表达可能在病毒性心肌炎的发病机制中起重要作用.

    作者:于小华;张新刚;王时俊;陈瑞珍;杨英珍;李双杰 刊期: 2006年第05期

  • 早产儿支气管肺发育不良5例报告

    随着新生儿重症监护病房的发展和医疗技术的进步,极低出生体重早产儿的成活率越来越高,但其相应的肺部并发症--支气管肺发育不良(BPD)的发生率则逐渐增加.BPD的早期诊断、治疗、预防是目前及今后的热点问题.现将我院2001年6月~2005年2月,收治的5例BPD临床资料报告如下.

    作者:胡新菊;谭丽兰 刊期: 2006年第05期

  • 血管迷走性晕厥的年龄和性别差异

    晕厥指突发、短暂、自限性的意识丧失,伴有维持身体姿势的肌张力降低或消失,通常呈良性经过,预后较好.晕厥的病因较多,以反射性晕厥(如血管迷走性晕厥)常见.血管迷走性晕厥(VVS)在某些方面存在年龄和性别差异,了解这些差异有助于临床上对VVS进行诊治.

    作者:王成 刊期: 2006年第05期

  • HPAIV感染小鼠外周血白细胞表面CD54及其受体的检测

    目的研究外周血白细胞表面CD54及受体CD11b/CD18在小鼠高致病性禽流感病毒(highlypathogenic avian influenza virus,HPAIV)感染中的作用.方法18~20 g普通健康昆明小鼠60只,随机分为实验组和对照组,应用荧光标记的抗小鼠CD54、CD11b、CD18单抗,采用全血直接免疫荧光流式细胞术,对不同时相实验组和对照组小鼠外周血白细胞表面粘附分子(adhesion molecules,AMS)CD11b、CD18、CD54的表达含量进行测定.结果实验组小鼠外周血白细胞表面CD11b、CD18、CD54的阳性细胞百分率(PPC)和/或平均荧光强度(MFI)与对照组比较普遍上调(P<0.05或P<0.01).结论AMS在HPAIV感染中发挥了重要作用.

    作者:赵宏霞;鲁继荣;夏咸柱;杨松涛;高玉伟 刊期: 2006年第05期

  • β-受体阻滞剂联合口服生理盐水治疗儿童体位性心动过速综合征疗效分析

    目的探讨β-受体阻滞剂联合生理盐水对儿童体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)的治疗作用.方法对经过直立倾斜试验(head-up tilt test,HUT)确诊的30例POTS患儿分为对照组(10例)及治疗组(20例),对照组给予健康教育及生理盐水250 ml,bid治疗;治疗组给予健康教育、口服生理盐水以及美托洛尔1 mg/(kg·d).随访3个月后患儿的症状改善情况及在HUT过程中血流动力学改善情况.结果治疗前两组患儿性别、年龄、症状评分及在HUT过程中的心率、血压改变相比,差异均无显著性.治疗3个月后治疗组患儿的有效率明显高于对照组(80%vs 40%,P<0.05),治疗组患儿治疗后的症状评分及在HUT过程中心率增加的程度较治疗前的基础值均有显著降低[分别为8.20±4.69 vs 4.70±3.93,P<0.05及(40.35±13.92)次/min vs(27.30±10.18)次/min,P<0.01];与对照组相比,治疗组在HUT过程中心率增加的程度也显著降低[(27.30±10.18)次/min vs(38.80±11.69)次/min,P<0.05].长期随访过程中的治疗组患儿疗效稳定,未发现明显的不良反应.结论β-受体阻滞剂联合口服生理盐水可有效地治疗体位性心动过速综合征.

    作者:张清友;杜军保;王喻丽 刊期: 2006年第05期

  • 直立不耐受患儿家长对疾病认识和需求的调查研究

    目的了解直立不耐受患儿家长对疾病的认识和需求,旨在有针对性地为患儿及其家长提供健康教育和情感支持.方法对2005年10月~2006年2月在北京大学第一医院儿科33例确诊为直立不耐受患儿的家长进行问卷调查,并对其中8位家长进行深度访谈.结果54.5%的家长对疾病有一些了解,45.5%的家长对疾病一无所知;居住城市或城镇的家长中对疾病有所了解的人数所占比例高于农村地区(P<0.05);家长对疾病了解程度与其文化程度呈正相关(r=0.438,P<0.05).半数以上的家长认为疾病对患儿的心理行为、智力和生长发育造成不良影响,特别是血管迷走性晕厥患儿的家长认为疾病给患儿带来严重影响;大多数家长希望了解疾病相关知识(n=29),希望获得的服务方式是门诊咨询(n=29).结论目前我国直立不耐受患儿及其家长的健康需求未得到满足,应加强对疾病相关知识的普及和宣传,并为患儿及其家长进行健康教育和情感支持.

    作者:杨园园;陈建军;洪黛玲;杜军保 刊期: 2006年第05期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院