儿童混合性结缔组织病诊治新进展

薛海燕；曹兰芳

关键词：儿童, 混合性, 结缔组织病, 诊治, connective tissue disease, 自身免疫性疾病, 系统性红斑狼疮, 类风湿性关节炎, 系统性硬化症, 多脏器损害, 多发性肌炎, 临床特征, 抗核抗体, 滴度, 血清学, 皮肌炎, 点型

摘要：混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.

临床儿科杂志相关文献

学习困难儿童智力水平和智力结构特点

我们从2003年起对61例学习困难儿童以及47例同年龄段正常儿童进行智力水平和结构的比较分析,现报告如下.

作者：陈海生；张梅虹；濮泽琼；王芳刊期： 2006年第05期
母婴同室新生儿低血糖发生情况及干预的影响

新生儿低血糖大多无症状,且不易察觉,若未及时发现和妥善处理,可能导致脑损伤及智力低下[1,2].我国自1992年开始创建爱婴医院,实行24 h母婴同室后,有文献报道母婴同室新生儿低血糖发病率较母婴分离时有上升趋势[3].故本院从1995年7月起对新生儿实行血糖监测,我院曾报道母婴同室新生儿低血糖的发病率及有关的危险因素[4],据此制定一系列干预措施,于1997年1月开始实施.现将实施干预措施后7年的低血糖发生情况总结如下.

作者：周静；汤国英刊期： 2006年第05期
舌下含服硝酸甘油直立倾斜试验对儿童血管迷走性晕厥的诊断价值

晕厥是儿科临床常见症状,病因复杂,儿童晕厥中以血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VS)常见,50%以上的晕厥属于血管迷走性晕厥[1].直立倾斜试验(head upright tilt test,HUT)对不明原因晕厥进行了诱发试验,已成为诊断VS的重要方法,为VS提供了直接依据和标准[2～4].

作者：王利平；杜忠东；柴晓敏；王阳；王勤；高路；张永兰刊期： 2006年第05期
不断提高对儿童晕厥诊断水平

晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常.

作者：杜军保；张清友刊期： 2006年第05期
布地奈德悬液辅助治疗儿童肺炎支原体感染的疗效观察

肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是呼吸道感染的常见病原体之一,尤其在儿童中,MP感染占儿童肺炎的10%～40%[1].近年来,MP感染发生率有所增高,发病年龄趋小,并且临床中发现MP感染与喘息发作关系密切.有证据表明大约有5%～30%的喘息症状和哮喘发作与MP感染相关[2].一旦确定MP感染,临床上多选用大环内酯类抗生素进行治疗,疗程一般在14～21 d.由于MP肺炎有病程较长和反复感染的特点,因此急需找到一种既能改善症状又能减少其重复感染频率的方法,从而提高防治MP感染的水平.

作者：马恒贵；曹兰芳；卢燕鸣；马敏刊期： 2006年第05期
单心室的病理解剖特征和临床诊断

单心室是比较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),约占先心病发病率的1%.随着心脏外科手术技术的提高,全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用,使单心室的手术成功率日趋增高,预后也大有改观.

作者：王荣发；高伟；余志庆；李筠；刘芳刊期： 2006年第05期
肾上腺髓质素与呼吸系统疾病的研究进展

肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)是1993年日本学者Kitamura等[1]从人肾上腺嗜铬细胞瘤中发现的一种可增加大鼠血小板环磷腺苷水平的新型多肽类物质,可通过旁分泌、自分泌和胞内分泌的方式,直接或间接地参与多种生理功能的调节,主要包括扩张血管、降低血压、利尿、利钠、调节肾功能,调节细胞增殖、迁移、分化,作为神经递质影响神经细胞的兴奋性、调节某些激素的释放,在机体自稳态的维持及某些疾病发生过程中具有重要作用,并与呼吸系统疾病关系密切.现就ADM与呼吸系统疾病的研究进展作一综述.

作者：赵仕勇；王侃；陆权刊期： 2006年第05期
心力衰竭患儿血清脑钠素测定及其意义

脑钠素(brain natriuretic peptide,BNP)是继心钠素后被发现在心血管疾病中起着重要作用的又一利钠肽系统成员.我院自2003年1月～2005年9月测定了43例心力衰竭(NYHAⅡ～Ⅳ级)患儿、26例心功能代偿期对照组(NYHA Ⅰ级)和25例健康对照组儿童BNP水平,以探讨其在心力衰竭中的变化及临床意义.

作者：汪小玉；季乃平；陈东海；童丽军；梅益斌；樊必夫；王成尧；李付远刊期： 2006年第05期
静脉免疫球蛋白对新生儿脐血淋巴细胞TGF-β1和IL-10分泌的影响

目的从IL-10和TGF-β1分泌的角度研究IVIG对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用.方法应用IVIG和PHA不同组合对脐带血单个核细胞(cord blood mononuclear cell,CBMC)或CD3+T淋巴细胞进行刺激培养;应用ELISA法检测细胞IL-10和TGF-β1的分泌,并与成人外周血单个核细胞比较.结果IVIG可抑制PHA诱导的新生儿CBMC IL-10和TGF-β1的分泌.IVIG对新生儿CBMC IL-10和TGF-β1分泌的抑制作用与细胞是否被活化无关.IVIG对脐带血CD3+T淋巴细胞IL-10分泌的抑制作用明显低于新生儿CBMC,对脐带血CD3+T淋巴细胞TGF-β1分泌无明显影响.结论IVIG对淋巴细胞的免疫抑制并非通过诱导抑制性细胞因子分泌发挥作用,可能通过直接作用于淋巴细胞或通过其他间接机制而起作用.IVIG对IL-10和TGF-β1分泌的影响可能因所作用的细胞类型和细胞所处的状态不同而不同,因此应在充分了解新生儿免疫状态的基础上合理使用IVIG.

作者：赵惠君；郝轶群；陈同辛；朱亚忠；李庆生刊期： 2006年第05期
应用于小儿的同种带瓣管道失功原因分析及对策

小儿复杂先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的治疗常需要使用自体、同种异体、异种或人造材料以恢复其正常解剖结构和生理功能.同种异体带瓣管道(valved homograft conduit,VHC)作为心外修复材料治疗复杂CHD的概念首先由Ross和Somerville提出[1],自1966年他们以主动脉VHC植入治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损获得成功以来,VHC在CHD治疗中获得广泛运用.

作者：赵永红；苏肇伉；张海波刊期： 2006年第05期
HPAIV感染小鼠外周血白细胞表面CD54及其受体的检测

目的研究外周血白细胞表面CD54及受体CD11b/CD18在小鼠高致病性禽流感病毒(highlypathogenic avian influenza virus,HPAIV)感染中的作用.方法18～20 g普通健康昆明小鼠60只,随机分为实验组和对照组,应用荧光标记的抗小鼠CD54、CD11b、CD18单抗,采用全血直接免疫荧光流式细胞术,对不同时相实验组和对照组小鼠外周血白细胞表面粘附分子(adhesion molecules,AMS)CD11b、CD18、CD54的表达含量进行测定.结果实验组小鼠外周血白细胞表面CD11b、CD18、CD54的阳性细胞百分率(PPC)和/或平均荧光强度(MFI)与对照组比较普遍上调(P＜0.05或P＜0.01).结论AMS在HPAIV感染中发挥了重要作用.

作者：赵宏霞；鲁继荣；夏咸柱；杨松涛；高玉伟刊期： 2006年第05期
神经生长因子在小鼠病毒性心肌炎心肌中表达的意义

目的探讨病毒性心肌炎(VMC)发病过程中,心肌组织神经生长因子(NGF)表达的动态变化及发病机制中作用.方法70只4周龄雄性BALB/C小鼠腹腔接种0.1 ml的CVB3建立VMC模型,10只同周龄同品系小鼠腹腔接种Eagle's液作为对照组.VMC组于接种后3、7、15、30 d,对照组于30 d处死,采用RT-PCR、免疫组化检测心肌NGF mRNA及蛋白表达,并对NGF表达水平与心肌病变积分进行相关性分析.结果VMC组3～30 d各时点心肌NGF mRNA及蛋白表达水平均明显增高,以7 d时为高,与对照组比较,差异均有显著性(P＜0.05或0.01),而且NGF蛋白表达水平与心肌病变积分呈显著正相关(r=0.90,P＜0.05).结论NGF过度表达可能在病毒性心肌炎的发病机制中起重要作用.

作者：于小华；张新刚；王时俊；陈瑞珍；杨英珍；李双杰刊期： 2006年第05期
儿童血管迷走性晕厥75例临床分析

血管迷走性晕厥(VVS)是儿童及青少年阶段一种较常见的疾病,是由各种触发因素引起周围血管扩张、低血压与心动过缓并进一步导致自限性晕厥发作.VVS很少威胁生命,但反复发作对患儿生理和心理的影响很大,因此深入分析本病不同年龄的发病特征,及时进行正确诊治十分必要.现就75例临床诊断VVS患儿的临床资料进行总结和分析.

作者：杨思睿；孙景辉；曹殿波；朴金花；周岩；翟淑波刊期： 2006年第05期
Astograph法气道反应性测定在儿童中的应用

气道反应性测定是检查支气管对吸入抗原或非特异性刺激物收缩反应的方法,也称支气管激发试验.临床用于哮喘病的诊断、鉴别诊断、病情严重度评估及疗效考核等[1].根据吸入诱发剂的种类、吸入方法以及判定指标的不同,气道反应性测定有多种方法[2,3].Astograph法采用强迫振荡法测定气道阻力(R)作为判断指标,整个操作在平静呼吸中连续吸入不同浓度的诱发剂,同时检测气道阻力变化了解气道反应性,十分钟左右即可完成,操作简便安全,结果可靠,特别适用于儿童.我们应用该法对74例哮喘患儿和32例正常儿童进行非特异性气道反应性测定,总结如下.

作者：万莉雅；张琴；袁艳；范永琛刊期： 2006年第05期
小儿囊性颅内肿瘤同位素内放射治疗:附18例报告

小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下.

作者：孙莲萍；金惠明；杨波；吴靖川；施诚仁刊期： 2006年第05期
幽门螺杆菌感染致难治性缺铁性贫血5例报告

我们在临床上遇到5例可能幽门螺杆菌(H.pylori)感染相关的难愈或易复发的缺铁性贫血(IDA)患儿,现报告如下.

作者：徐咏梅；周剑峰；柴建农；陈科刊期： 2006年第05期
早产儿支气管肺发育不良5例报告

随着新生儿重症监护病房的发展和医疗技术的进步,极低出生体重早产儿的成活率越来越高,但其相应的肺部并发症--支气管肺发育不良(BPD)的发生率则逐渐增加.BPD的早期诊断、治疗、预防是目前及今后的热点问题.现将我院2001年6月～2005年2月,收治的5例BPD临床资料报告如下.

作者：胡新菊；谭丽兰刊期： 2006年第05期
儿童混合性结缔组织病诊治新进展

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.

作者：薛海燕；曹兰芳刊期： 2006年第05期
CD40L在川崎病发病机制中的作用

目的探讨T淋巴细胞、血小板CD40L在急性期川崎病血管炎及冠状动脉病变发生中的可能作用.方法用流式细胞术双标法,检测23例急性期及IVIG治疗后川崎病(KD)患儿、23例非KD发热患儿T淋巴细胞、血小板CD40L表达的阳性率及平均荧光强度.结果急性期KD组T淋巴细胞表达CD40L阳性细胞率(27.91±5.47)及平均荧光强度(11.74±3.35)明显高于IVIG治疗后组(分别为12.32±1.89%及6.18±1.71%P均＜0.01)及发热对照组;同样,急性期KD组血小板CD40L表达的阳性率及平均荧光强度明显高于IVIG治疗后组及发热对照组.结论T淋巴细胞、血小板CD40L在急性期KD患儿中高表达现象,可能在KD急性期血管炎及冠状动脉病变中发挥一定作用.

作者：苏赞彩；王优；唐兰芬刊期： 2006年第05期
先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理.方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8).所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1 cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达.结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P＜0.01).肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P＜0.05).结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成.

作者：赵翠芬；夏伟；王玉玮；杨杰；杨兴季刊期： 2006年第05期