马恒贵;曹兰芳;卢燕鸣;马敏
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.
作者:薛海燕;曹兰芳 刊期: 2006年第05期
晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常.
作者:杜军保;张清友 刊期: 2006年第05期
小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下.
作者:孙莲萍;金惠明;杨波;吴靖川;施诚仁 刊期: 2006年第05期
随着川崎病研究的不断深入,对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识.急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者,预后良好.急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤,可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险.
作者:中华医学会上海儿科分会心血管学组 刊期: 2006年第05期
单心室是比较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),约占先心病发病率的1%.随着心脏外科手术技术的提高,全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用,使单心室的手术成功率日趋增高,预后也大有改观.
作者:王荣发;高伟;余志庆;李筠;刘芳 刊期: 2006年第05期
早产儿呼吸暂停(AOP)在早产儿中较为常见,特别是孕龄<34周的早产儿更易反复发生AOP.AOP可减少有效呼吸,导致低氧血症和心动过缓,反复发作可威胁早产儿生命或遗留严重的神经系统后遗症.采用正确有效方法预防和治疗AOP将明显降低早产儿的死亡率,防止继发病症,从而提高儿童生存质量.
作者:廖志;刘忠强;万朝敏 刊期: 2006年第05期
目的了解直立不耐受患儿家长对疾病的认识和需求,旨在有针对性地为患儿及其家长提供健康教育和情感支持.方法对2005年10月~2006年2月在北京大学第一医院儿科33例确诊为直立不耐受患儿的家长进行问卷调查,并对其中8位家长进行深度访谈.结果54.5%的家长对疾病有一些了解,45.5%的家长对疾病一无所知;居住城市或城镇的家长中对疾病有所了解的人数所占比例高于农村地区(P<0.05);家长对疾病了解程度与其文化程度呈正相关(r=0.438,P<0.05).半数以上的家长认为疾病对患儿的心理行为、智力和生长发育造成不良影响,特别是血管迷走性晕厥患儿的家长认为疾病给患儿带来严重影响;大多数家长希望了解疾病相关知识(n=29),希望获得的服务方式是门诊咨询(n=29).结论目前我国直立不耐受患儿及其家长的健康需求未得到满足,应加强对疾病相关知识的普及和宣传,并为患儿及其家长进行健康教育和情感支持.
作者:杨园园;陈建军;洪黛玲;杜军保 刊期: 2006年第05期
晕厥指突发、短暂、自限性的意识丧失,伴有维持身体姿势的肌张力降低或消失,通常呈良性经过,预后较好.晕厥的病因较多,以反射性晕厥(如血管迷走性晕厥)常见.血管迷走性晕厥(VVS)在某些方面存在年龄和性别差异,了解这些差异有助于临床上对VVS进行诊治.
作者:王成 刊期: 2006年第05期
目的了解小儿中枢神经系统单纯疱疹病毒(HSV)感染的患病情况,并对其临床特点进行分析.方法收集2001年6月~2002年6月住院的中枢神经系统病毒感染患儿150例的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)标本,应用套式PCR检测脑脊液中HSV-DNA及酶联免疫吸附法检测脑脊液中特异性HSV-IgM抗体.结果6例患儿脑脊液中HSV1-DNA(+),另1例HSV1-IgM(+),单纯疱疹病毒占中枢神经系统病毒感染的4.67%;呈散发性起病,无明显季节、年龄、性别分布特点,与其他病毒感染相比,惊厥持续状态、精神症状发生率高(P<0.01),意识障碍、病死率差异无显著性.结论①单纯疱疹病毒感染占儿童中枢神经系统感染的4.67%,不是儿童病毒性脑炎的常见病原,呈散发性起病,无明显季节、性别、年龄分布特点;②儿童中枢神经系统单纯疱疹病毒感染多为HSV1的原发感染,可导致脑炎、脑干脑炎、急性播散性脊髓膜炎;③单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplexvirus encephalitis,HSE)起病较危重,出现精神症状较多,及时有效的抗病毒治疗能明显改善病情,降低病死率.
作者:杨天娇;朱启镕;王晓红;王建设 刊期: 2006年第05期
目的探讨T淋巴细胞、血小板CD40L在急性期川崎病血管炎及冠状动脉病变发生中的可能作用.方法用流式细胞术双标法,检测23例急性期及IVIG治疗后川崎病(KD)患儿、23例非KD发热患儿T淋巴细胞、血小板CD40L表达的阳性率及平均荧光强度.结果急性期KD组T淋巴细胞表达CD40L阳性细胞率(27.91±5.47)及平均荧光强度(11.74±3.35)明显高于IVIG治疗后组(分别为12.32±1.89%及6.18±1.71%P均<0.01)及发热对照组;同样,急性期KD组血小板CD40L表达的阳性率及平均荧光强度明显高于IVIG治疗后组及发热对照组.结论T淋巴细胞、血小板CD40L在急性期KD患儿中高表达现象,可能在KD急性期血管炎及冠状动脉病变中发挥一定作用.
作者:苏赞彩;王优;唐兰芬 刊期: 2006年第05期
动脉导管未闭(PDA)的血流动力学改变主要是左室容量负荷过重,引起左心室肥厚.本研究通过对我院2001年10月~2003年2月经长期随访的40例PDA患儿手术前后的心电图进行对比,动态观察其术后各个时期各导联电压幅度的变化及术后心律失常、ST-T改变,以评价心电图在监测PDA手术疗效的临床价值.
作者:李增平;巩晓红;郭丽娟 刊期: 2006年第05期
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是宫内窘迫、新生儿窒息等原因所致的脑部缺氧缺血性病变,是围产期新生儿脑损伤常见的原因,发病机制极其复杂.研究表明新生儿HIE常伴有电解质紊乱,并存在不同程度的凝血机制异常,有可能发生DIC.
作者:黄国华;杨莉莉;谢晓恬;王红兵 刊期: 2006年第05期
系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样,首发症状各异,但以严重肾小管酸中毒昏迷起病的SLE在儿童中罕见.我院曾收治1例昏迷患儿,经检查后确诊为SLE,现报告如下.
作者:鹿玲 刊期: 2006年第05期
目的探讨紧密连接蛋白在先天性巨结肠不同部位肠粘膜组织内的分布表达方式.方法采用免疫组织化学、Western免疫印迹分析分别对24例先天性巨结肠患儿手术切除的病变段、移行段、扩张段结肠壁粘膜层及10例人正常结肠粘膜的紧密连接蛋白Occludin及ZO-1的分布表达进行检测,利用图像分析系统及统计软件进行结果分析.结果正常结肠粘膜层Occludin及ZO-1沿绒毛下方连续分布;先天性巨结肠狭窄段粘膜层Occludin及ZO-1蛋白数量明显减少、散乱;移行段Occludin显色程度明显少于扩张段和正常对照组(P<0.01),且分布异常,ZO-1蛋白分布异常,显色程度略减少于扩张段和正常对照组;扩张段Occludin及ZO-1蛋白显色程度及分布与正常段相比差异无显著性(P>0.05).结论先天性巨结肠病变段、移行段紧密连接蛋白分布异常及数量减少,影响肠粘膜上皮屏障的完整性,可能是先天性巨结肠易并发小肠结肠炎的原因之一.
作者:杜勇;施诚仁;张文竹;潘骏 刊期: 2006年第05期
新生儿低血糖大多无症状,且不易察觉,若未及时发现和妥善处理,可能导致脑损伤及智力低下[1,2].我国自1992年开始创建爱婴医院,实行24 h母婴同室后,有文献报道母婴同室新生儿低血糖发病率较母婴分离时有上升趋势[3].故本院从1995年7月起对新生儿实行血糖监测,我院曾报道母婴同室新生儿低血糖的发病率及有关的危险因素[4],据此制定一系列干预措施,于1997年1月开始实施.现将实施干预措施后7年的低血糖发生情况总结如下.
作者:周静;汤国英 刊期: 2006年第05期
小儿复杂先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的治疗常需要使用自体、同种异体、异种或人造材料以恢复其正常解剖结构和生理功能.同种异体带瓣管道(valved homograft conduit,VHC)作为心外修复材料治疗复杂CHD的概念首先由Ross和Somerville提出[1],自1966年他们以主动脉VHC植入治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损获得成功以来,VHC在CHD治疗中获得广泛运用.
作者:赵永红;苏肇伉;张海波 刊期: 2006年第05期
目的研究外周血白细胞表面CD54及受体CD11b/CD18在小鼠高致病性禽流感病毒(highlypathogenic avian influenza virus,HPAIV)感染中的作用.方法18~20 g普通健康昆明小鼠60只,随机分为实验组和对照组,应用荧光标记的抗小鼠CD54、CD11b、CD18单抗,采用全血直接免疫荧光流式细胞术,对不同时相实验组和对照组小鼠外周血白细胞表面粘附分子(adhesion molecules,AMS)CD11b、CD18、CD54的表达含量进行测定.结果实验组小鼠外周血白细胞表面CD11b、CD18、CD54的阳性细胞百分率(PPC)和/或平均荧光强度(MFI)与对照组比较普遍上调(P<0.05或P<0.01).结论AMS在HPAIV感染中发挥了重要作用.
作者:赵宏霞;鲁继荣;夏咸柱;杨松涛;高玉伟 刊期: 2006年第05期
目的探讨川崎病(KD)急性期T细胞的功能状态及临床意义.方法ELISA法检测急性期KD患儿35例和10例健康儿童血浆Th1/Th2细胞的代表性细胞因子IFN-γ、IL-4水平变化,评价T细胞功能状态.结果急性期KD患儿血浆[IFN-γ(34±17)ng/L、IL-4(45±23)ng/L]水平较对照组[IFN-γ(59±21)ng/L、IL-4(69±28)ng/L]均明显下降,差异有显著性(P<0.05);两组IFN-γ/IL-4值比较,差异无显著性(P<0.05).冠状动脉受累(CA)组[IFN-γ(28±15)ng/L、IL-4(31±14)ng/L]与无冠状动脉受累(NCA)组[IFN-γ(39±25)ng/L、IL-4(43±21)ng/L]比较,差异无显著性(P>0.05);同样,两组IFN-γ/IL-4值比较,差异无显著性(P>0.05).结论KD急性期T细胞功能受抑,这或许是KD免疫学特征之一.
作者:常健;鲁继荣;梁东;陈银波 刊期: 2006年第05期
随着新生儿重症监护病房的发展和医疗技术的进步,极低出生体重早产儿的成活率越来越高,但其相应的肺部并发症--支气管肺发育不良(BPD)的发生率则逐渐增加.BPD的早期诊断、治疗、预防是目前及今后的热点问题.现将我院2001年6月~2005年2月,收治的5例BPD临床资料报告如下.
作者:胡新菊;谭丽兰 刊期: 2006年第05期
肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)是1993年日本学者Kitamura等[1]从人肾上腺嗜铬细胞瘤中发现的一种可增加大鼠血小板环磷腺苷水平的新型多肽类物质,可通过旁分泌、自分泌和胞内分泌的方式,直接或间接地参与多种生理功能的调节,主要包括扩张血管、降低血压、利尿、利钠、调节肾功能,调节细胞增殖、迁移、分化,作为神经递质影响神经细胞的兴奋性、调节某些激素的释放,在机体自稳态的维持及某些疾病发生过程中具有重要作用,并与呼吸系统疾病关系密切.现就ADM与呼吸系统疾病的研究进展作一综述.
作者:赵仕勇;王侃;陆权 刊期: 2006年第05期