学术投稿

单心室的病理解剖特征和临床诊断

王荣发;高伟;余志庆;李筠;刘芳

关键词:单心室, 病理, 解剖特征, 临床诊断, 紫绀型先天性心脏病, 先心病, 手术成功率, 心脏外科, 推广应用, 手术技术, 手术方法, 吻合术, 发病率
摘要:单心室是比较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),约占先心病发病率的1%.随着心脏外科手术技术的提高,全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用,使单心室的手术成功率日趋增高,预后也大有改观.
临床儿科杂志相关文献
  • 川崎病随访方案(试行)

    随着川崎病研究的不断深入,对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识.急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者,预后良好.急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤,可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险.

    作者:中华医学会上海儿科分会心血管学组 刊期: 2006年第05期

  • 儿童直立倾斜试验阳性反应时心律失常分析

    目的探讨儿童直立倾斜试验(HUTT)阳性反应时心律失常发生情况及临床意义.方法对2000年9月~2005年7月在晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或接近晕厥患儿进行HUTT,阳性反应77例(男28例,女49例;年龄7~18岁),分析HUTT时心律失常发生情况,采用SPSS 11.0软件进行统计.结果出现心律失常76例(98.7%),发生窦速71例(92.2%),其中60例在心率达快后5 min[平均(1.5±1.7)min]内发生阳性反应.发生缓慢性心律失常26例(33.8%),与舌下含服硝酸甘油倾斜试验(SNHUT)相比,基础直立倾斜试验(BHUT)中发生率高(P<0.05),而不同性别、年龄组(<12岁、≥12岁)间差异无显著性(P>0.05),以窦缓多见(20/26例),其次为交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏.5例窦性停搏患儿停搏时间平均为18.2 s(1.5~60 s).结论HUTT时心率突然明显增快时应警惕发生阳性反应;缓慢性心律失常在BHUT中发生率较高,常见类型有窦缓、交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏等;应积极预防和处理严重阳性反应.

    作者:李雯;王成;李茗香;何芝香;郑慧芬;薛小红;林萍;谢振武 刊期: 2006年第05期

  • HPAIV感染小鼠外周血白细胞表面CD54及其受体的检测

    目的研究外周血白细胞表面CD54及受体CD11b/CD18在小鼠高致病性禽流感病毒(highlypathogenic avian influenza virus,HPAIV)感染中的作用.方法18~20 g普通健康昆明小鼠60只,随机分为实验组和对照组,应用荧光标记的抗小鼠CD54、CD11b、CD18单抗,采用全血直接免疫荧光流式细胞术,对不同时相实验组和对照组小鼠外周血白细胞表面粘附分子(adhesion molecules,AMS)CD11b、CD18、CD54的表达含量进行测定.结果实验组小鼠外周血白细胞表面CD11b、CD18、CD54的阳性细胞百分率(PPC)和/或平均荧光强度(MFI)与对照组比较普遍上调(P<0.05或P<0.01).结论AMS在HPAIV感染中发挥了重要作用.

    作者:赵宏霞;鲁继荣;夏咸柱;杨松涛;高玉伟 刊期: 2006年第05期

  • 幽门螺杆菌感染致难治性缺铁性贫血5例报告

    我们在临床上遇到5例可能幽门螺杆菌(H.pylori)感染相关的难愈或易复发的缺铁性贫血(IDA)患儿,现报告如下.

    作者:徐咏梅;周剑峰;柴建农;陈科 刊期: 2006年第05期

  • 早产儿呼吸暂停预防和治疗的临床证据

    早产儿呼吸暂停(AOP)在早产儿中较为常见,特别是孕龄<34周的早产儿更易反复发生AOP.AOP可减少有效呼吸,导致低氧血症和心动过缓,反复发作可威胁早产儿生命或遗留严重的神经系统后遗症.采用正确有效方法预防和治疗AOP将明显降低早产儿的死亡率,防止继发病症,从而提高儿童生存质量.

    作者:廖志;刘忠强;万朝敏 刊期: 2006年第05期

  • Astograph法气道反应性测定在儿童中的应用

    气道反应性测定是检查支气管对吸入抗原或非特异性刺激物收缩反应的方法,也称支气管激发试验.临床用于哮喘病的诊断、鉴别诊断、病情严重度评估及疗效考核等[1].根据吸入诱发剂的种类、吸入方法以及判定指标的不同,气道反应性测定有多种方法[2,3].Astograph法采用强迫振荡法测定气道阻力(R)作为判断指标,整个操作在平静呼吸中连续吸入不同浓度的诱发剂,同时检测气道阻力变化了解气道反应性,十分钟左右即可完成,操作简便安全,结果可靠,特别适用于儿童.我们应用该法对74例哮喘患儿和32例正常儿童进行非特异性气道反应性测定,总结如下.

    作者:万莉雅;张琴;袁艳;范永琛 刊期: 2006年第05期

  • 先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

    目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理.方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8).所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1 cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达.结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P<0.01).肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P<0.05).结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成.

    作者:赵翠芬;夏伟;王玉玮;杨杰;杨兴季 刊期: 2006年第05期

  • 儿童混合性结缔组织病诊治新进展

    混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.

    作者:薛海燕;曹兰芳 刊期: 2006年第05期

  • 儿童血管迷走性晕厥75例临床分析

    血管迷走性晕厥(VVS)是儿童及青少年阶段一种较常见的疾病,是由各种触发因素引起周围血管扩张、低血压与心动过缓并进一步导致自限性晕厥发作.VVS很少威胁生命,但反复发作对患儿生理和心理的影响很大,因此深入分析本病不同年龄的发病特征,及时进行正确诊治十分必要.现就75例临床诊断VVS患儿的临床资料进行总结和分析.

    作者:杨思睿;孙景辉;曹殿波;朴金花;周岩;翟淑波 刊期: 2006年第05期

  • 血管迷走性晕厥的年龄和性别差异

    晕厥指突发、短暂、自限性的意识丧失,伴有维持身体姿势的肌张力降低或消失,通常呈良性经过,预后较好.晕厥的病因较多,以反射性晕厥(如血管迷走性晕厥)常见.血管迷走性晕厥(VVS)在某些方面存在年龄和性别差异,了解这些差异有助于临床上对VVS进行诊治.

    作者:王成 刊期: 2006年第05期

  • 小儿中枢神经系统单纯疱疹病毒感染的临床横断面研究

    目的了解小儿中枢神经系统单纯疱疹病毒(HSV)感染的患病情况,并对其临床特点进行分析.方法收集2001年6月~2002年6月住院的中枢神经系统病毒感染患儿150例的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)标本,应用套式PCR检测脑脊液中HSV-DNA及酶联免疫吸附法检测脑脊液中特异性HSV-IgM抗体.结果6例患儿脑脊液中HSV1-DNA(+),另1例HSV1-IgM(+),单纯疱疹病毒占中枢神经系统病毒感染的4.67%;呈散发性起病,无明显季节、年龄、性别分布特点,与其他病毒感染相比,惊厥持续状态、精神症状发生率高(P<0.01),意识障碍、病死率差异无显著性.结论①单纯疱疹病毒感染占儿童中枢神经系统感染的4.67%,不是儿童病毒性脑炎的常见病原,呈散发性起病,无明显季节、性别、年龄分布特点;②儿童中枢神经系统单纯疱疹病毒感染多为HSV1的原发感染,可导致脑炎、脑干脑炎、急性播散性脊髓膜炎;③单纯疱疹病毒脑炎(herpes simplexvirus encephalitis,HSE)起病较危重,出现精神症状较多,及时有效的抗病毒治疗能明显改善病情,降低病死率.

    作者:杨天娇;朱启镕;王晓红;王建设 刊期: 2006年第05期

  • β-受体阻滞剂联合口服生理盐水治疗儿童体位性心动过速综合征疗效分析

    目的探讨β-受体阻滞剂联合生理盐水对儿童体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)的治疗作用.方法对经过直立倾斜试验(head-up tilt test,HUT)确诊的30例POTS患儿分为对照组(10例)及治疗组(20例),对照组给予健康教育及生理盐水250 ml,bid治疗;治疗组给予健康教育、口服生理盐水以及美托洛尔1 mg/(kg·d).随访3个月后患儿的症状改善情况及在HUT过程中血流动力学改善情况.结果治疗前两组患儿性别、年龄、症状评分及在HUT过程中的心率、血压改变相比,差异均无显著性.治疗3个月后治疗组患儿的有效率明显高于对照组(80%vs 40%,P<0.05),治疗组患儿治疗后的症状评分及在HUT过程中心率增加的程度较治疗前的基础值均有显著降低[分别为8.20±4.69 vs 4.70±3.93,P<0.05及(40.35±13.92)次/min vs(27.30±10.18)次/min,P<0.01];与对照组相比,治疗组在HUT过程中心率增加的程度也显著降低[(27.30±10.18)次/min vs(38.80±11.69)次/min,P<0.05].长期随访过程中的治疗组患儿疗效稳定,未发现明显的不良反应.结论β-受体阻滞剂联合口服生理盐水可有效地治疗体位性心动过速综合征.

    作者:张清友;杜军保;王喻丽 刊期: 2006年第05期

  • 新生儿缺氧缺血性脑病与血钙、血小板及血小板活化因子关系探讨

    新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是宫内窘迫、新生儿窒息等原因所致的脑部缺氧缺血性病变,是围产期新生儿脑损伤常见的原因,发病机制极其复杂.研究表明新生儿HIE常伴有电解质紊乱,并存在不同程度的凝血机制异常,有可能发生DIC.

    作者:黄国华;杨莉莉;谢晓恬;王红兵 刊期: 2006年第05期

  • 幼年强直性脊柱炎23例临床分析

    幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosingspondylitis,JAS)是儿科临床上常见的一种结缔组织病.本病主要见于青壮年成人,但可于儿童期起病.现将本院2002年1月~2004年10月诊治的23例JAS患儿临床资料分析如下.

    作者:杨颖丽;陈琍;任国华;陈晓青 刊期: 2006年第05期

  • 母婴同室新生儿低血糖发生情况及干预的影响

    新生儿低血糖大多无症状,且不易察觉,若未及时发现和妥善处理,可能导致脑损伤及智力低下[1,2].我国自1992年开始创建爱婴医院,实行24 h母婴同室后,有文献报道母婴同室新生儿低血糖发病率较母婴分离时有上升趋势[3].故本院从1995年7月起对新生儿实行血糖监测,我院曾报道母婴同室新生儿低血糖的发病率及有关的危险因素[4],据此制定一系列干预措施,于1997年1月开始实施.现将实施干预措施后7年的低血糖发生情况总结如下.

    作者:周静;汤国英 刊期: 2006年第05期

  • 不断提高对儿童晕厥诊断水平

    晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常.

    作者:杜军保;张清友 刊期: 2006年第05期

  • 以严重肾小管酸中毒起病的儿童系统性红斑狼疮1例报告

    系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样,首发症状各异,但以严重肾小管酸中毒昏迷起病的SLE在儿童中罕见.我院曾收治1例昏迷患儿,经检查后确诊为SLE,现报告如下.

    作者:鹿玲 刊期: 2006年第05期

  • 直立不耐受患儿家长对疾病认识和需求的调查研究

    目的了解直立不耐受患儿家长对疾病的认识和需求,旨在有针对性地为患儿及其家长提供健康教育和情感支持.方法对2005年10月~2006年2月在北京大学第一医院儿科33例确诊为直立不耐受患儿的家长进行问卷调查,并对其中8位家长进行深度访谈.结果54.5%的家长对疾病有一些了解,45.5%的家长对疾病一无所知;居住城市或城镇的家长中对疾病有所了解的人数所占比例高于农村地区(P<0.05);家长对疾病了解程度与其文化程度呈正相关(r=0.438,P<0.05).半数以上的家长认为疾病对患儿的心理行为、智力和生长发育造成不良影响,特别是血管迷走性晕厥患儿的家长认为疾病给患儿带来严重影响;大多数家长希望了解疾病相关知识(n=29),希望获得的服务方式是门诊咨询(n=29).结论目前我国直立不耐受患儿及其家长的健康需求未得到满足,应加强对疾病相关知识的普及和宣传,并为患儿及其家长进行健康教育和情感支持.

    作者:杨园园;陈建军;洪黛玲;杜军保 刊期: 2006年第05期

  • 舌下含服硝酸甘油直立倾斜试验对儿童血管迷走性晕厥的诊断价值

    晕厥是儿科临床常见症状,病因复杂,儿童晕厥中以血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VS)常见,50%以上的晕厥属于血管迷走性晕厥[1].直立倾斜试验(head upright tilt test,HUT)对不明原因晕厥进行了诱发试验,已成为诊断VS的重要方法,为VS提供了直接依据和标准[2~4].

    作者:王利平;杜忠东;柴晓敏;王阳;王勤;高路;张永兰 刊期: 2006年第05期

  • 小儿囊性颅内肿瘤同位素内放射治疗:附18例报告

    小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下.

    作者:孙莲萍;金惠明;杨波;吴靖川;施诚仁 刊期: 2006年第05期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院