杜勇；施诚仁；张文竹；潘骏
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以多脏器损害为主的自身免疫性疾病,该病的临床特征有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和类风湿性关节炎(RA)的混合表现,并伴有血清学上极高滴度的斑点型抗核抗体和高滴度U1RNP抗体.
作者：薛海燕；曹兰芳 刊期： 2006年第05期
肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)是1993年日本学者Kitamura等[1]从人肾上腺嗜铬细胞瘤中发现的一种可增加大鼠血小板环磷腺苷水平的新型多肽类物质,可通过旁分泌、自分泌和胞内分泌的方式,直接或间接地参与多种生理功能的调节,主要包括扩张血管、降低血压、利尿、利钠、调节肾功能,调节细胞增殖、迁移、分化,作为神经递质影响神经细胞的兴奋性、调节某些激素的释放,在机体自稳态的维持及某些疾病发生过程中具有重要作用,并与呼吸系统疾病关系密切.现就ADM与呼吸系统疾病的研究进展作一综述.
作者：赵仕勇；王侃；陆权 刊期： 2006年第05期
晕厥是儿童时期的常见急症,其定义目前已基本得到公认,即由一过性的脑供血不足所致的、短暂的意识丧失状态,晕厥发作时患儿因肌张力消失不能维持正常姿势而倒地,一般能够很快完全恢复正常.
作者：杜军保；张清友 刊期： 2006年第05期
小儿复杂先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的治疗常需要使用自体、同种异体、异种或人造材料以恢复其正常解剖结构和生理功能.同种异体带瓣管道(valved homograft conduit,VHC)作为心外修复材料治疗复杂CHD的概念首先由Ross和Somerville提出[1],自1966年他们以主动脉VHC植入治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损获得成功以来,VHC在CHD治疗中获得广泛运用.
作者：赵永红；苏肇伉；张海波 刊期： 2006年第05期
目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理.方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8).所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1 cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达.结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P＜0.01).肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P＜0.05).结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成.
作者：赵翠芬；夏伟；王玉玮；杨杰；杨兴季 刊期： 2006年第05期
目的研究外周血白细胞表面CD54及受体CD11b/CD18在小鼠高致病性禽流感病毒(highlypathogenic avian influenza virus,HPAIV)感染中的作用.方法18～20 g普通健康昆明小鼠60只,随机分为实验组和对照组,应用荧光标记的抗小鼠CD54、CD11b、CD18单抗,采用全血直接免疫荧光流式细胞术,对不同时相实验组和对照组小鼠外周血白细胞表面粘附分子(adhesion molecules,AMS)CD11b、CD18、CD54的表达含量进行测定.结果实验组小鼠外周血白细胞表面CD11b、CD18、CD54的阳性细胞百分率(PPC)和/或平均荧光强度(MFI)与对照组比较普遍上调(P＜0.05或P＜0.01).结论AMS在HPAIV感染中发挥了重要作用.
作者：赵宏霞；鲁继荣；夏咸柱；杨松涛；高玉伟 刊期： 2006年第05期
脑钠素(brain natriuretic peptide,BNP)是继心钠素后被发现在心血管疾病中起着重要作用的又一利钠肽系统成员.我院自2003年1月～2005年9月测定了43例心力衰竭(NYHAⅡ～Ⅳ级)患儿、26例心功能代偿期对照组(NYHA Ⅰ级)和25例健康对照组儿童BNP水平,以探讨其在心力衰竭中的变化及临床意义.
作者：汪小玉；季乃平；陈东海；童丽军；梅益斌；樊必夫；王成尧；李付远 刊期： 2006年第05期
目的探讨β-受体阻滞剂联合生理盐水对儿童体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)的治疗作用.方法对经过直立倾斜试验(head-up tilt test,HUT)确诊的30例POTS患儿分为对照组(10例)及治疗组(20例),对照组给予健康教育及生理盐水250 ml,bid治疗;治疗组给予健康教育、口服生理盐水以及美托洛尔1 mg/(kg·d).随访3个月后患儿的症状改善情况及在HUT过程中血流动力学改善情况.结果治疗前两组患儿性别、年龄、症状评分及在HUT过程中的心率、血压改变相比,差异均无显著性.治疗3个月后治疗组患儿的有效率明显高于对照组(80%vs 40%,P＜0.05),治疗组患儿治疗后的症状评分及在HUT过程中心率增加的程度较治疗前的基础值均有显著降低[分别为8.20±4.69 vs 4.70±3.93,P＜0.05及(40.35±13.92)次/min vs(27.30±10.18)次/min,P＜0.01];与对照组相比,治疗组在HUT过程中心率增加的程度也显著降低[(27.30±10.18)次/min vs(38.80±11.69)次/min,P＜0.05].长期随访过程中的治疗组患儿疗效稳定,未发现明显的不良反应.结论β-受体阻滞剂联合口服生理盐水可有效地治疗体位性心动过速综合征.
作者：张清友；杜军保；王喻丽 刊期： 2006年第05期
目的探讨儿童直立倾斜试验(HUTT)阳性反应时心律失常发生情况及临床意义.方法对2000年9月～2005年7月在晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或接近晕厥患儿进行HUTT,阳性反应77例(男28例,女49例;年龄7～18岁),分析HUTT时心律失常发生情况,采用SPSS 11.0软件进行统计.结果出现心律失常76例(98.7%),发生窦速71例(92.2%),其中60例在心率达快后5 min[平均(1.5±1.7)min]内发生阳性反应.发生缓慢性心律失常26例(33.8%),与舌下含服硝酸甘油倾斜试验(SNHUT)相比,基础直立倾斜试验(BHUT)中发生率高(P＜0.05),而不同性别、年龄组(＜12岁、≥12岁)间差异无显著性(P＞0.05),以窦缓多见(20/26例),其次为交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏.5例窦性停搏患儿停搏时间平均为18.2 s(1.5～60 s).结论HUTT时心率突然明显增快时应警惕发生阳性反应;缓慢性心律失常在BHUT中发生率较高,常见类型有窦缓、交界性逸搏心律、窦性停搏、交界性逸搏等;应积极预防和处理严重阳性反应.
作者：李雯；王成；李茗香；何芝香；郑慧芬；薛小红；林萍；谢振武 刊期： 2006年第05期
单心室是比较少见的紫绀型先天性心脏病(先心病),约占先心病发病率的1%.随着心脏外科手术技术的提高,全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用,使单心室的手术成功率日趋增高,预后也大有改观.
作者：王荣发；高伟；余志庆；李筠；刘芳 刊期： 2006年第05期
目的探讨川崎病(KD)急性期T细胞的功能状态及临床意义.方法ELISA法检测急性期KD患儿35例和10例健康儿童血浆Th1/Th2细胞的代表性细胞因子IFN-γ、IL-4水平变化,评价T细胞功能状态.结果急性期KD患儿血浆[IFN-γ(34±17)ng/L、IL-4(45±23)ng/L]水平较对照组[IFN-γ(59±21)ng/L、IL-4(69±28)ng/L]均明显下降,差异有显著性(P＜0.05);两组IFN-γ/IL-4值比较,差异无显著性(P＜0.05).冠状动脉受累(CA)组[IFN-γ(28±15)ng/L、IL-4(31±14)ng/L]与无冠状动脉受累(NCA)组[IFN-γ(39±25)ng/L、IL-4(43±21)ng/L]比较,差异无显著性(P＞0.05);同样,两组IFN-γ/IL-4值比较,差异无显著性(P＞0.05).结论KD急性期T细胞功能受抑,这或许是KD免疫学特征之一.
作者：常健；鲁继荣；梁东；陈银波 刊期： 2006年第05期
目的从IL-10和TGF-β1分泌的角度研究IVIG对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用.方法应用IVIG和PHA不同组合对脐带血单个核细胞(cord blood mononuclear cell,CBMC)或CD3+T淋巴细胞进行刺激培养;应用ELISA法检测细胞IL-10和TGF-β1的分泌,并与成人外周血单个核细胞比较.结果IVIG可抑制PHA诱导的新生儿CBMC IL-10和TGF-β1的分泌.IVIG对新生儿CBMC IL-10和TGF-β1分泌的抑制作用与细胞是否被活化无关.IVIG对脐带血CD3+T淋巴细胞IL-10分泌的抑制作用明显低于新生儿CBMC,对脐带血CD3+T淋巴细胞TGF-β1分泌无明显影响.结论IVIG对淋巴细胞的免疫抑制并非通过诱导抑制性细胞因子分泌发挥作用,可能通过直接作用于淋巴细胞或通过其他间接机制而起作用.IVIG对IL-10和TGF-β1分泌的影响可能因所作用的细胞类型和细胞所处的状态不同而不同,因此应在充分了解新生儿免疫状态的基础上合理使用IVIG.
作者：赵惠君；郝轶群；陈同辛；朱亚忠；李庆生 刊期： 2006年第05期
系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样,首发症状各异,但以严重肾小管酸中毒昏迷起病的SLE在儿童中罕见.我院曾收治1例昏迷患儿,经检查后确诊为SLE,现报告如下.
作者：鹿玲 刊期： 2006年第05期
小儿脑肿瘤是常见的危及儿童健康的肿瘤,临床上治疗以手术切除为主,但对于部分以囊性为主、位于垂体-下丘脑要害部位肿瘤手术难以达到全切,术后易导致垂体功能低下和内分泌紊乱[1,2],以及对于脑肿瘤术后复发难以承受第2次大手术者,以往常采用放疗、化疗,总的疗效不甚满意更带来严重并发症,针对上述患儿的治疗,我科于2000年1月至2005年4月采用同位素胶体32P注入瘤腔行微创性的姑息放射治疗,取得满意近期疗效,现报告如下.
作者：孙莲萍；金惠明；杨波；吴靖川；施诚仁 刊期： 2006年第05期
新生儿低血糖大多无症状,且不易察觉,若未及时发现和妥善处理,可能导致脑损伤及智力低下[1,2].我国自1992年开始创建爱婴医院,实行24 h母婴同室后,有文献报道母婴同室新生儿低血糖发病率较母婴分离时有上升趋势[3].故本院从1995年7月起对新生儿实行血糖监测,我院曾报道母婴同室新生儿低血糖的发病率及有关的危险因素[4],据此制定一系列干预措施,于1997年1月开始实施.现将实施干预措施后7年的低血糖发生情况总结如下.
作者：周静；汤国英 刊期： 2006年第05期
随着川崎病研究的不断深入,对川崎病心脏后遗症的问题有了进一步的认识.急性期不留有后遗症或出现一过性的冠状动脉扩张而恢复期无新的病变发生者,预后良好.急性期若出现中等度以上的冠状动脉瘤,可根据动脉瘤的大小、形态、存在的部位推测是否有演变为闭塞性病变的危险.
作者：中华医学会上海儿科分会心血管学组 刊期： 2006年第05期
气道反应性测定是检查支气管对吸入抗原或非特异性刺激物收缩反应的方法,也称支气管激发试验.临床用于哮喘病的诊断、鉴别诊断、病情严重度评估及疗效考核等[1].根据吸入诱发剂的种类、吸入方法以及判定指标的不同,气道反应性测定有多种方法[2,3].Astograph法采用强迫振荡法测定气道阻力(R)作为判断指标,整个操作在平静呼吸中连续吸入不同浓度的诱发剂,同时检测气道阻力变化了解气道反应性,十分钟左右即可完成,操作简便安全,结果可靠,特别适用于儿童.我们应用该法对74例哮喘患儿和32例正常儿童进行非特异性气道反应性测定,总结如下.
作者：万莉雅；张琴；袁艳；范永琛 刊期： 2006年第05期
随着新生儿重症监护病房的发展和医疗技术的进步,极低出生体重早产儿的成活率越来越高,但其相应的肺部并发症--支气管肺发育不良(BPD)的发生率则逐渐增加.BPD的早期诊断、治疗、预防是目前及今后的热点问题.现将我院2001年6月～2005年2月,收治的5例BPD临床资料报告如下.
作者：胡新菊；谭丽兰 刊期： 2006年第05期
目的探讨紧密连接蛋白在先天性巨结肠不同部位肠粘膜组织内的分布表达方式.方法采用免疫组织化学、Western免疫印迹分析分别对24例先天性巨结肠患儿手术切除的病变段、移行段、扩张段结肠壁粘膜层及10例人正常结肠粘膜的紧密连接蛋白Occludin及ZO-1的分布表达进行检测,利用图像分析系统及统计软件进行结果分析.结果正常结肠粘膜层Occludin及ZO-1沿绒毛下方连续分布;先天性巨结肠狭窄段粘膜层Occludin及ZO-1蛋白数量明显减少、散乱;移行段Occludin显色程度明显少于扩张段和正常对照组(P＜0.01),且分布异常,ZO-1蛋白分布异常,显色程度略减少于扩张段和正常对照组;扩张段Occludin及ZO-1蛋白显色程度及分布与正常段相比差异无显著性(P＞0.05).结论先天性巨结肠病变段、移行段紧密连接蛋白分布异常及数量减少,影响肠粘膜上皮屏障的完整性,可能是先天性巨结肠易并发小肠结肠炎的原因之一.
作者：杜勇；施诚仁；张文竹；潘骏 刊期： 2006年第05期
新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是宫内窘迫、新生儿窒息等原因所致的脑部缺氧缺血性病变,是围产期新生儿脑损伤常见的原因,发病机制极其复杂.研究表明新生儿HIE常伴有电解质紊乱,并存在不同程度的凝血机制异常,有可能发生DIC.
作者：黄国华；杨莉莉；谢晓恬；王红兵 刊期： 2006年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
