学术投稿

原发性肺动脉高压13例临床分析

朱月钮;周爱卿

关键词:原发性肺动脉高压, 临床表现, 心血管造影术
摘要:目的总结分析原发性肺动脉高压的常见表现,为临床及时、准确的诊断本症提供依据.方法收集被确诊为原发性肺动脉高压的患儿13例,从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术以及预后等方面进行统计分析.结果所有患儿均伴有不同程度的心功能不全表现,辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象,且绝大部分无心脏结构畸形,半数以上的患儿预后不良.结论原发性肺动脉高压的临床表现多样,心导管检查是确诊的可靠依据;本症的预后差,早期准确的诊断是决定预后的关键.
临床儿科杂志相关文献
  • 肠道感染相关性脑病

    临床可见肠炎患儿骤然高热、惊厥或意识障碍,继之肝酶显著升高,这是一种新的临床现象,我们将其称为肠道感染相关性脑病,目前尚无文献描述,值得临床进一步探讨.以下总结13例患儿的临床特点.

    作者:何时军;单小鸥;叶景;韩国强;严纯雪 刊期: 2004年第12期

  • 丙酸氟替卡松防治婴幼儿哮喘肺功能与临床观察

    目的探讨丙酸氟替卡松防治婴幼儿哮喘的临床疗效和安全性.方法对50例婴幼儿哮喘采用局部吸入丙酸氟替卡松(9个月~1年)治疗,临床随访哮喘发作次数、程度、时间(>1年)及防治前后肺功能、骨密度变化;未用丙酸氟替卡松防治的30例婴幼儿哮喘作为对照组.结果与对照组比较,防治组婴幼儿肺功能各指标恢复良好(P<0.01);骨密度无明显降低(P>0.01);临床防治总有效率92.00%(46/50例).结论丙酸氟替卡松防治婴幼儿哮喘疗效显著,可作为临床医师综合防治婴幼儿哮喘的理想方法之一.

    作者:黄英;陈坤华;石田田;刘恩梅 刊期: 2004年第12期

  • 儿童哮喘IgE高亲和力受体β链基因多态性分析

    目的研究儿童哮喘IgE高亲和力受体β链(FcεRI-β)基因多态性.方法采用扩增阻滞突变系统-聚合酶链式反应(ARMS-PCR)技术对151例哮喘儿童和105例健康对照儿童进行Fc ε RI-β基因第6外显子区I181L、V183L和第7外显子区E237G位点的多态性检测,分析其与儿童哮喘易感性的关系,并用酶免法检测血清总IgE水平及过敏原表型,研究上述3个编码区的基因型与表型的关系.结果 I181L突变与儿童哮喘有显著相关性(OR=2.00,95%CI=1.10~3.11),哮喘儿童及健康对照儿童均不存在V183L突变或突变率极低,E237G突变与儿童哮喘无显著相关性;I181L及E237G突变均与过敏原或血清总IgE水平增高无关.结论 FcεRI-β I181L基因突变是我国长春地区儿童哮喘的易感基因,但无足够证据证明FcεRI-β基因是儿童哮喘特应性的决定性基因.

    作者:赵凯姝;成焕吉;乔红梅;赵芳兴;孙明远;付文永 刊期: 2004年第12期

  • 原发性肺动脉高压13例临床分析

    目的总结分析原发性肺动脉高压的常见表现,为临床及时、准确的诊断本症提供依据.方法收集被确诊为原发性肺动脉高压的患儿13例,从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术以及预后等方面进行统计分析.结果所有患儿均伴有不同程度的心功能不全表现,辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象,且绝大部分无心脏结构畸形,半数以上的患儿预后不良.结论原发性肺动脉高压的临床表现多样,心导管检查是确诊的可靠依据;本症的预后差,早期准确的诊断是决定预后的关键.

    作者:朱月钮;周爱卿 刊期: 2004年第12期

  • 手术应激对婴幼儿Th1/Th2细胞平衡的影响

    目的大手术后机体防御功能的改变在术后并发症和感染的发展中起着重要的作用,了解手术应激时Th1/Th2平衡的变化,为进一步的免疫调控提供依据.方法 15例行大手术的婴幼儿分别于术前、术后2 h、24 h和96 h采集外周血标本,应用流式细胞仪测定IL-4和IFN-γ,酶标法(ELISA)测定IL-10和IL-6.结果与手术前相比,经过PHA刺激,细胞内的细胞因子IFN-γ在手术后明显下降,手术后第1天为(29.71±2.73)IU/ml,手术后第2天为(46.85±5.98)IU/ml,与手术前(61.98±4.34)IU/ml相比,差异有显著性(P<0.05);TH2细胞因子IL-4水平在手术后亦下降;血清IL-10水平手术后明显增加.结论婴幼儿大手术后Th1细胞因子IFN-γ的产生明显下降,Th1/Th2平衡向Th2偏移.

    作者:汪健;陈易人;朱锦祥;黄顺根;朱晨;王兴东 刊期: 2004年第12期

  • 98例儿童过敏性紫癜肾炎临床与病理分析

    过敏性紫癜肾炎是儿科常见的继发性肾脏病.为了对本地区发病的特点有比较全面的了解,我们对自1992年2月以来实行经皮肾穿刺活检的全部紫癜性肾炎患儿,进行长期追踪随访,现将结果报告如下.

    作者:刘爱民;王亚萍;戴宇文;陈一芳;傅海东 刊期: 2004年第12期

  • 危重患儿胃肠衰竭的早期表现、危险因素分析及治疗体会

    小儿危重症中胃肠功能衰竭的发生率极高,当临床出现高度腹胀、肠鸣音微弱或消失,呕吐咖啡样液体等典型症状时已是病情晚期,失去抢救时机.因此,危重患儿胃肠功能衰竭早期诊断和及早合理干预一直是儿科同道潜心关注的课题.为此,我们对66例危重症并胃肠功能衰竭患儿进行分析探讨如下.

    作者:杨辅直;李伟生;冯哲 刊期: 2004年第12期

  • 充分重视继发性肾脏疾病的诊断

    肾小球肾炎分为原发性、继发性、先天性三大类.1996年全国20所医院2315例肾活检资料分析显示,继发性肾小球疾病中乙型肝炎相关抗原肾炎占总数的8.7%,紫癜性肾炎占8.4%,狼疮性肾炎占2.8%.近年来,随着临床基础医学、分子医学、免疫学及肾脏活体组织检查的开展,继发性肾脏疾病的诊断率逐步提高,但在临床诊断中仍需注意以下几个问题.

    作者:何威逊 刊期: 2004年第12期

  • 儿童过敏性紫癜肾炎新知

    过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的系统性小血管炎,肾脏受累者占15%~62%[1~2],称之为过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN).迄今为止其病因和发病机理尚未完全阐明,治疗上亦无统一意见.鉴于近年来重症HSPN成为导致儿童终末期肾脏病(ESRD)的重要原发病[1~4],现就近年来儿童HSPN的研究进展及新观点,综合文献资料予以述评.

    作者:鹿玲 刊期: 2004年第12期

  • 重组人干扰素α1b治疗小儿病毒性肺炎疗效观察

    病毒性肺炎在小儿肺炎中至少占半数比例,其中呼吸道合胞病毒(RSV)、腺病毒(ADV)、流感病毒(IFV)、副流感病毒(PIV)是引起儿童下呼吸道感染的主要病原.我们对59例小儿病毒性肺炎运用基因重组α 1b干扰素(IFN-1b,运德素)进行治疗,取得良好效果,现报告如下.

    作者:胡英慧;冯雪莉;焦丽萍;侯安存;门江杨 刊期: 2004年第12期

  • 小儿胰腺囊肿的外科治疗

    目的通过分析小儿胰腺囊肿的诊断和治疗,提供完善诊断和决定治疗方案的思路.方法本组16例患儿中,腹部外伤12例,有腹痛等炎症表现3例,1例为胆总管囊肿切除术后反复腹痛.均经B超或CT证实胰腺存在囊肿样改变,行囊肿外引流11例,行囊肿-空肠Roux-Y吻合术4例,1例因病理证实为胰腺实体-囊性假乳头状瘤而行囊肿和脾切除及脾自体移植术.结果治愈15例,因合并伤死亡1例,B超或CT随访无囊肿或肿瘤复发.结论腹部外伤是胰腺囊肿样改变及囊肿形成的主要原因;B超及CT检查为主要诊断手段;囊肿外引流术可作为早期控制症状的手术选择.

    作者:王俊;施诚仁;张弛;王捍平;励楚刚;余世耀 刊期: 2004年第12期

  • 抽动障碍儿童个性特征与临床关系研究

    随着社会的发展及人们对健康观念的转变,儿童的身心健康越来越受到社会和家长的关注.为了探讨抽动障碍儿童的个性特征与临床表现之间的关系,进而根据其个性特征进行正确适时的干预治疗,作者采用艾森克个性问卷对72例抽动障碍儿童进行个性分析,现将结果报告如下.

    作者:朱萍;李瑞;文成 刊期: 2004年第12期

  • 红细胞0~2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

    目的探讨尿检红细胞0-2/HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义.方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组,红细胞0~2/HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例,尿检红细胞≥3个/HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例,肉眼血尿患儿25例;肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分;对其临床、病理及病理损害积分对比分析.结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease,MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN),其中以MsPGN为常见43/57例(75.4%);不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性,病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比.结论尿检红细胞0~2/HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变,其病理改变具多样性,随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查,对明确诊断,指导治疗,改善预后有重要意义.

    作者:白海涛;易著文;张慧琼;党西强;何小解;莫双红 刊期: 2004年第12期

  • 82例儿童慢性肾功能衰竭临床分析

    儿童慢性肾功能衰竭(CRF)是一种严重的临床综合征,可引起全身各个器官系统的损害,甚至导致死亡,严重威胁儿童健康.现对1990年1月1日至2002年12月31日我科收治的确诊为CRF患儿的临床资料进行分析,并探讨儿童CRF的发病情况、病因分布和临床病理特点,现将结果报告如下.

    作者:仇丽茹;周建华 刊期: 2004年第12期

  • 小儿肾小球疾病的肾小管上皮细胞表型特征及其纤维化关系探讨

    目的探讨肾小管间质的损害、细胞的表型转化在小儿肾小球疾病进展中的作用.方法对123例患儿肾穿刺标本进行免疫组织化学染色,观察α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、波型蛋白(Vimentin,Vim)及Ⅳ型胶原(ColⅣ)的表达.对44例伴有小管间质损害的患儿进行增殖细胞核抗原(PCNA)的表达检测.结果 123例中:①肾小管间质无损害者占23.6%,轻度损害者占46.3%,中度损害者占22.8%,重度损害者占7.3%.②肾小管间质有损害者,肾小管上皮细胞可出现间质细胞标志物Vimentin及α-SMA的表达.③随着肾小管间质损害加重,α-SMA的表达增加,重度损害者肾间质内出现大量α-SMA阳性细胞,并伴有Ⅳ型胶原(ColⅣ)的聚积增多;α-SMA的表达与肾小管间质损害的程度、球性硬化及Scr呈正相关.④PCNA在轻度、中度损害肾小管间质病变时表达增加,在重度损害时表达减弱.轻度、中度肾小管间质病变时,PCNA的表达与α-SMA的表达、肾小管间质损害及球性硬化呈正相关,与肌肝清除率呈负相关.重度肾小管间质病变时,PCNA与肾小管间质损害程度、尿蛋白呈负相关.结论随着肾小球疾病发展,肾小管上皮细胞和间质成纤维细胞可发生向肾间质肌纤维母细胞的表型转化,参与肾间质纤维化的发展.肾小管间质损害越重,患儿的病情也越重.

    作者:刘小荣;沈颖;伏立兵;刘小梅;孟群 刊期: 2004年第12期

  • 小儿过敏性紫癜并发急腹症的临床特点

    对我院近年来收治的39例过敏性紫癜并发急腹症患儿进行回顾性分析,现就其临床特点讨论如下.临床资料1995年10月~2002年11月我院共收治过敏性紫癜并发急腹症患儿39例,其中男27例,女12例;年龄6~14岁.过敏性紫癜诊断主要根据皮肤紫癜,结合关节、消化道或肾脏症状.紫癜出现前发生腹痛、呕吐、腹泻或血便13例,其中诊断急性阑尾炎4例(占10.3%),坏死性肠炎3例(占7.7%),胆囊炎或胆道蛔虫5例(占12.8%),肠套叠1例(占2.6%),水压灌肠复位.上述病例均在发病后2~5 d出现皮疹而确诊,诊断为急性阑尾炎的4例均行手术治疗,余均予保守治疗.紫癜出现后并发急腹症26例,并发肠套叠10例(占25.6%),肠坏死穿孔9例(占23.1%),肠梗阻8例(占20.5%).本组病例中血小板111~343×109/L.经X线检查:20例肠梗阻中,机械性梗阻14例,麻痹性梗阻6例.经彩超检查,有肠套叠影像特征的同心圆征11例,胆囊炎或胆道蛔虫5例.

    作者:郝晶;李旭;李心元 刊期: 2004年第12期

  • 白介素-18与新生儿缺氧缺血性脑病的关系

    白介素-18(IL-18)是近年来新发现的细胞因子,研究表明它参与新生儿缺氧缺血性脑病的发病过程,现对此作一综述.

    作者:梁秋瑾;李晓梅;王瑞杰 刊期: 2004年第12期

  • 随意尿蛋白与肌酐比值测定及其临床评价

    目的观察随意尿蛋白和肌酐比值(Upro/Ucr)与24 h尿蛋白量的关系.方法肾脏病患儿131例,共收集尿样本187份.检测24 h尿蛋白量;取随意尿测Upro和Ucr,进行Upro/Ucr与24 h尿蛋白量的相关分析.结果随意尿Upro/Ucr与24 h尿蛋白量呈显著正相关(r=0.768,P<0.001);肾病大量蛋白尿[≥0.05g/(kg·24 h)]相对应的Upro/Ucr为2(敏感性为92.04%,特异性83.78%).结论随意尿Upro/Ucr与24 h尿蛋白量有高度相关性,可估计24 h尿蛋白量,Upro/Ucr≥2表明为肾病大量蛋白尿.

    作者:莫樱;孙良忠;陈述枚;蒋小云;岳智慧 刊期: 2004年第12期

  • 人胎脑海马部位神经干细胞形态学观察

    目的探讨人胎脑海马部位神经干细胞的形态学发育特点.方法收集胎龄20~36周的自愿水囊引产胎儿75例,采用免疫组织化学和光镜观察技术对胎脑海马部位神经干细胞的分布、形态、存在方式进行检测.结果神经干细胞主要分布于海马多形细胞层、锥体细胞层及颗粒细胞层,分子层也可见,细胞呈圆形、椭圆形、三角形及星形,以圆形细胞多见,0~2个突起不等,以1个突起多见.细胞胞浆丰富;核呈圆形及椭圆形,染色质疏松,2~5个核仁不等.多数单个散在分布,可见对称分裂现象,有的干细胞呈簇状分布,有的干细胞突起与别的细胞保持联系.结论人胎脑海马部位各层均存在神经干细胞,海马可能存在齿状回之外的神经干细胞生发中心.

    作者:尹晓娟;封志纯 刊期: 2004年第12期

  • 先天性EB病毒感染诊断与治疗:附3例报告

    EB病毒(EBV)是由Epstein、Barr于1964年从Burkitt淋巴瘤细胞系中分离到的DNA病毒,主要与传染性单核细胞增多症、鼻咽癌等有关,在成人和儿童研究较多.而有关先天性EBV感染,国外报道不多,国内未见报道.我院新生儿科自2001年9月~2002年9月收治3例,经治疗取得一定效果,现报告如下.

    作者:刘涛;汪伟;童凡 刊期: 2004年第12期

临床儿科杂志

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主管:上海市卫生和计划生育委员会

主办:上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院