刘晓红；黄惠君；王慕逖
为探索雄激素拮抗剂氟他胺在先天性肾上腺皮质增生症 (CAH)治疗中应用价值,对 5例经传统糖皮质激素治疗后临床控制不良的 CAH患儿,在原糖皮质激素治疗剂量不变或减少情况下,加用氟他胺 7.5～ 10 mg/(kg@ d)治疗 6个月左右,以观察该新方案治疗前后临床指标及内分泌激素变化.结果显示:氟他胺联合治疗后,生长速率由 (10.6± 2.3)cm/y减至 (5.9± 1.3)cm/y(P<0.05);血睾酮水平明显下降,由 5.5, 39.2(M, Q)nmol/L降至 0.2, 9.7 nmol/L(P<0.05);血 17-羟孕酮、脱氢表雄酮、雄稀二酮及尿 17-酮类固醇水平也均有不同程度下降.研究表明氟他胺联合较低剂量糖皮质激素治疗,可使 CAH患儿生长速率正常化,改善高雄激素血症.
作者：叶军；邱文娟；韩连书；周建德；顾学范 刊期： 2003年第07期
作者： 刊期： 2003年第07期
血小板活化因子( platelet-activating factor,PAF)是一种内源性具有广泛生物活性的磷脂介质,其在许多疾病发病机制中的重要作用已日益受到关注.近国外实验研究表明, PAF参与了缺氧缺血性脑病( hypoxia-ischemic encephalopathy,HIE)的发病过程.由于迄今对围生期窒息导致的 HIE的发病机制尚认识不多,尤其对 HIE尚无根本性的治疗措施.我们采用 PAF受体拮抗剂 EGB-761(达那康)治疗新生儿 HIE,以探讨 PAF与新生儿 HIE的关系以及 PAE受体拮抗剂对新生儿 HIE的防治作用,为临床治疗 HIE提供新的治疗途径和方法.
作者：王淑玉；孟繁；戎小平；单保恩；赵丽；张中利 刊期： 2003年第07期
近年来儿童 SLE引起了越来越多儿科医师的兴趣,这不仅是由于其有着许多与成人不同的临床表现,而且随着现代免疫学的快速发展,其发病机制也吸引了许多临床医师和科研人员.因为较之成人 SLE,儿童 SLE可能与遗传因素更为密切而与体内性激素及环境因素的相关性相对较小.现就近年来国外对 SLE发病机制包括其常见的并发症狼疮性肾炎的研究作一综述.
作者：金燕梁；顾越英 刊期： 2003年第07期
为探讨儿童肥胖病伴脂肪肝经合理饮食结构及运动等综合治疗后的转归,对 58例肥胖伴脂肪肝儿童 (其中肥胖伴脂肪性肝炎 16例 )进行合理饮食结构为主的综合治疗后随访 3～ 18个月.饮食方案为:总热能根据年龄、性别、身高及病情轻重制定,一般为 1000～ 1800 kcal,三餐热能占总热能的百分比为 25%、 40%、 35%,碳水化合物、蛋白质、脂肪分别占总热能百分比为 40%～ 50%、 25%～ 30%、 25%～ 30%,以高蛋白、适量脂肪及碳水化合物为模式.结果显示,儿童肥胖病伴脂肪肝或轻度脂肪肝经综合治疗 3～ 18个月,痊愈率 65.5%,好转率 29.3%,未愈率 5.2%;儿童脂肪肝伴血清谷丙转氨酶 (ALT)增高经综合治疗 3～ 18个月,恢复正常为 93.8%, ALT下降为 6.2%.提示儿童青少年肥胖病伴脂肪肝较为常见,经以合理饮食结构调整为主的综合治疗后长期随访,其治愈率和好转率可达 95%.
作者：万燕萍；陈之琦；吴颖洁；沈婉蓉；阮奕；汤庆娅；蔡威 刊期： 2003年第07期
内分泌学与儿童生长、发育、保持代谢稳定、协调人体的生命过程有关,是儿科重要的专业之一.近二十年来分子生物学、细胞生物学、免疫学、遗传学等学科的突飞猛进,促进了内分泌学的迅速发展,同样也促进了国内小儿内分泌的发展.我国小儿内泌学的发展历程较短,近年取得了一些进展 [1～ 3].目前我们对内分泌系统的认识已经不再仅仅局限于传统的内分泌腺,新的激素、新的概念不断出现,使经典内分泌理论得到更新.
作者：顾学范 刊期： 2003年第07期
目前中枢性性早熟( CPP)治疗首选促性腺激素释放激素类似物( GnRHa),通过抑制垂体-性腺轴,使性早熟的症状得到控制;同时防止骨骺过早愈合,以改善成人身高.但在治疗过程中,由于 GnRHa的作用,使性激素水平降低,部分患者生长速率也随之下降,甚至低于正常个体的生长速率,使其终身高仍得不到改善 [1, 2].因此,针对这部分患者我们采用 GnRHa联合应用 r-hGH治疗,取得了良好的效果,现报告如下.
作者：朱红；杨玉霞；胡国成 刊期： 2003年第07期
肝豆状核变性( HLD)又称 Wilson病,是一种与铜代谢障碍有关的常染色体隐性遗传病,是目前少数几种可治的神经遗传性疾病之一,其治疗效果与诊断早晚密切相关.若能早期诊断,尤其是作出症状前诊断,给予有效的驱铜治疗,患儿可获正常人的生活质量及寿命,否则为致死性.为提高对本病的认识并及早诊断,现将江西医学院二附院 1995～ 2000年诊治的 22例 HLD临床资料回顾性总结如下.
作者：肖德培；刘燕玲 刊期： 2003年第07期
先天性消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见,大多属外科急症,需及时处理.我院新生儿病房在近五年中共诊治新生儿消化道畸形 52例,占同期住院病儿的 1.49%,现报告如下.
作者：李慎；贺金峰；李明珠 刊期： 2003年第07期
反复性腹痛是儿科常见疾病,病因较多,现将我院诊治的 305例患儿进行病因分析.其中男 197例,女 108例;年龄小 3岁,大 12岁.病程 <3个月 157例,～ 1年 60例,～ 2年 45例, >2年 43例.所有患儿均表现为反复性、阵发性疼痛.疼痛部位为脐周、中上腹多见. 305例患儿均行胃镜检查,阳性病例 210例,主要表现为单纯性胃炎 42例,单纯性胃溃疡 39例,十二指肠炎 20例;胃炎伴十二指肠炎 20例,伴胃十二指肠溃疡 15例,伴胃溃疡 22例;胃溃疡伴十二指肠炎 12例,伴十二指肠溃疡 18例;十二指肠炎伴十二指肠溃疡 25例.胃镜检查阴性者均作脑电图检查,异常 5例.其他检查:确诊为输尿管结石 2例,肝癌、神经母细胞瘤各 1例,肠痉挛 78例.综合上述结果,小儿反复性,阵发性腹痛原因主要为器质性病变引起,病变主要为胃、十二指肠病变;功能性病变次之,其主要发生于 6岁前儿童.
作者：潘振 刊期： 2003年第07期
结肠镜为儿童大肠疾病的诊断、治疗提供了安全可靠的方法,及时、正确地应用可使部分疾病的诊断、治疗提早数月乃至数年.现将自 1985年 10月至 2001年 2月间,应用小儿结肠镜检查的 1145例患儿临床资料报告如下.
作者：陈肖肖；章许平；吴秀英；陈洁；欧弼悠 刊期： 2003年第07期
生长激素缺乏症( GHD)是引起儿童身材矮小常见的小儿内分泌疾病.近年来,国产基因重组生长激素( r-hGH)的研制和问市,为国内患儿的治疗带来了希望.生长激素与甲状腺素之间存在着复杂的相互关系,它们相互影响,共同对儿童的生长发育发挥着重要的作用.部分患儿在用 r-hGH时出现甲状腺功能低下,为进一步研究生长激素缺乏症患儿应用国产 r-hGH治疗时早期甲状腺功能的变化,检测了该病患儿应用国产 r-hGH治疗期间的甲状腺功能,现报告如下.
作者：于宝生；李述庭；张永泉；李芝；陈彩霞 刊期： 2003年第07期
病历摘要男, 2岁,住院号 319086.因发热、轻咳半个月于 2002年 5月 21日入院.半个月来病儿无明显诱因下发热,体温在 38～ 39.6℃,伴有轻咳,不伴咳痰、咯血、气促、胸痛;不伴寒战、盗汗、皮疹,无尿频、尿痛.当地给予静滴头孢唑啉钠 1.5 g/d, 5 d未见好转.其祖父 10年前患肺结核但无密切接触,生后未接种过卡介苗.查体: T 38℃, P 110次 /min,R 22次 /min,体重 12.5 kg.营养中等,发育正常,精神好.皮肤未见瘀点、瘀斑,眼、耳、鼻无异常.颈部软,气管居中,左侧第 2～ 3肋间语颤增强,叩浊,左肺上部呼吸音低,双肺未闻及干湿罗音.
作者：王道昉；史静；齐风芹 刊期： 2003年第07期
新生儿肺出血是新生儿常见的死亡原因.现对我院 1995年 1月～ 2000年 6月经临床及尸检确诊的 48例新生儿肺出血临床情况分析如下.
作者：曾可；王淑珍 刊期： 2003年第07期
为观察胰岛素样生长因子 -Ⅰ( IGF-Ⅰ)在新生儿缺氧缺血性脑病( HIE)急性期和恢复期血液中水平的变化,并探讨其在 HIE发病机制中的作用,用放射免疫分析法( RIA)测定 25例正常对照组、 25例 HIE患儿急性期、恢复期血清 IGF-Ⅰ水平.结果显示 HIE急性期、恢复期与正常对照组血清 IGF-Ⅰ水平相比差异有显著性( F=41.77, P<0.001), HIE急性期 IGF-Ⅰ水平下降,恢复期上升;急性期 HIE轻、中、重度组间 IGF-Ⅰ水平比较差异有显著性( H=9.16,P<0.05),病情越重, IGF-Ⅰ水平越低.提示 IGF-Ⅰ在 HIE的发病机制中具有重要作用,并可作为判断 HIE病情的一项监测指标.
作者：敖当；黄宇戈；陈铭珍；揭育丽 刊期： 2003年第07期
川崎病( KD)是一种以免疫系统活化和内皮细胞广泛损害为主要特征的全身性血管炎,可引起多器官损害和代谢紊乱.为了解 KD对血清钠、钾、磷水平的影响,我院监测了 50例 KD急性期患儿血清钠、钾、磷的变化,报告如下.
作者：张园海；褚茂平；吴蓉洲；陆文文；陈其；项如莲 刊期： 2003年第07期
临床资料例 1:患儿男(先证者,图Ⅲ 1), 9岁,住院号 66888.因反复发作惊厥 9年,面部红斑 5年于 2001年 8月 4日入院.该患儿系足月剖宫产,第 1胎,无窒息史.生后 10个月发热后出现惊厥,表现为短暂意识丧失,头后仰,双眼上翻固定,四肢抽动,持续约 5分钟,经退热止痉治疗后缓解.发作前多有发热,类似发作情况 1～ 2次/年.近半年发作次数较前频繁,已发作 3次,发作前无热或低热,诉眼部不适后意识丧失,双眼上翻固定,牙关紧闭,口角向右侧抽动,口吐白沫,右侧肢体阵挛性抽搐,持续约 0. 5～ 1 h,经予安定、鲁米那钠等药物治疗后缓解.多次脑电图检查正常.
作者：刘俊英；刘鹏；高树贵 刊期： 2003年第07期
为了解国内主要异常染色体核型的分布情况,给优生干预提供科学的依据,对 2064例患者进行常规接种、培养并制备外周血淋巴细胞染色体 G显带标本,必要时进行 C带和高分辨 G显带分析.结果显示, 2064例患者中,染色体异常 457例,异常检出率为 22.1%,涉及异常核型 80余种.染色体异常中常染色体异常 263例,性染色体异常 194例;染色体数目异常 315例,结构异常 116例,性反转 26例.提示染色体核型分析是诊断染色体病、检出携带者以及进行产前诊断的主要方法; 21-三体综合征和 Turner综合征是临床常见的染色体异常,其染色体核型复杂多样.
作者：梁雁；魏虹；林汉华；罗小平 刊期： 2003年第07期
为探讨小儿慢性气管炎的原因、发病机制和治疗原则,对 16年来收治的 135例慢性气管炎患儿,根据病情进行 X线胸片、胸部 CT、支气管镜、气管支气管粘膜活检、支气管吸出物细菌培养、支气管碘油造影、上颌窦瓦氏位 X片或抽出液培养以及细胞和体液免疫等检查,按临床表现和检查结果,拟分为 5种类型,包括①慢性鼻窦、支气管炎 64例;②单纯性慢性气管炎 19例;③上感后慢性气管支气管炎 25例;④伴有合并症的慢性支气管炎 15例;⑤脓毒性慢性支气管炎 12例.结果提示呼吸道粘膜纤毛受损和反复细菌感染是致病的关键;针对各型慢性气管炎须采取根除病因、对症治疗、合理选择抗生素等治疗原则.
作者：范永琛 刊期： 2003年第07期
患儿,男, 3岁.咳嗽 20余天.体检:叩诊心界向左扩大, HR 110次 /min,心前区未闻及杂音.心电图提示左胸导联深 Q波, ST段变化.胸片示心影向左扩大,纵隔无移位,肺血一般.心脏超声提示左心耳巨大,左心耳与左心房交界处有活瓣,余心内结构正常.外院 CT疑为纵隔肿瘤.
作者：孙爱敏；李玉华；钟玉敏 刊期： 2003年第07期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
