神经元特异性烯醇酶对小儿癫FDD1发作与假性发作的鉴别

小儿骨髓增生异常综合征17例临床分析

为进一步探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点,对近5年诊断的17例小儿MDS进行分析,其中RA 1例,RAEB 7例,RAEB-t 5例,CMML 4例,外周血均有一系或一系以上血细胞减少,骨髓各细胞系统均有不同程度病态造血.本文对小儿低增生型MDS、CMML的分型诊断进行讨论,并提出淋巴系统病态造血可能是小儿MDS的特点之一.

作者：黄耘；朱春浓；许郁熹；赵源；张瑞珊 刊期： 2001年第05期

小儿全身炎症反应综合征157例临床分析

机体对不同的严重刺激(感染和非感染)所产生一种失控的全身炎症反应,称为全身炎症反应综合征(SIRS).我科1997年～1999年收治符合诊断标准的共157例.

作者：黄俊琳 刊期： 2001年第05期

《中国新药与临床杂志》2002年改为月刊

作者： 刊期： 2001年第05期

核素利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床应用

为评价99Tcm-EC利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床价值,对23例肾重复畸形住院患儿行99Tcm-EC利尿肾动态显像(RDI),分析其影像特征和主要功能指标的变化;设计可反映重复上半肾功能的指标(D/N),并以之与临床病理分型比较.结果显示:肾重复畸形在RDI连续叠加影像中有4种表现:上肾稀疏、上肾缺损、肾影增长、肾盂分离;RDI的灵敏度、特异性、准确性分别为73.3%、93.2%、81.4%;RDI对合并输尿管囊肿检出率较好,并可检出部分输尿管扩张积水;利尿肾图显示尿路梗阻类型均为非机械性梗阻.临床病理分型为发育不良型,其上肾D/N值均小于30%,发育型均大于70%,积水型为30%～70%.对术后随访的病例,RDI在双肾形态和功能转归方面有肯定的判断.说明99Tcm-EC肾动态显像对肾重复畸形有较好的诊断价值可帮助判断重复上半肾功能,为临床术前选择手术方式提供重要依据可作为术后随访复查的主要检查手段.

作者：李佳宁；李劲松；吴靖川；杨淑蓉；冯国强；王燕 刊期： 2001年第05期

儿童Behcet综合征5例误诊分析

Behcet(白塞氏)综合征在儿童中较少见,临床症状广泛,当以某一系统症状为突出表现时,易误诊为其它系统疾病.我科于1993年～1998年曾诊治5例,开始均系外院误诊.其中男3例,女2例;年龄1岁～5岁;病程1月～4月.

作者：程贤高 刊期： 2001年第05期

思密达佐治新生儿败血症致高胆红素血症50例报告

新生儿高胆红素血症是常见病,我们应用思密达辅佐治疗50例新生儿败血症并发的高胆红素血症,疗效显著,现报告如下.

作者：陈向前；朱红光；刘庆干 刊期： 2001年第05期

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷(30mg/d)联合治疗2例,失访4例.结果根据Lee修改的Meadow标准,Ⅰ级3例(12.5%),Ⅱ级7例(29.2%),Ⅲ级8例(33.3%),Ⅳ级6例(25.0%).免疫荧光分型:IgA型10例(41.7%),IgA+IgG型2例(8.3%),IgA+IgM型6例(25.0%),IgA+IgM+IgG型6例(25.0%).20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全.提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ级～Ⅳ级改变为主.免疫荧光分型中以IgA型多见.多数对激素不敏感.

作者：竺培青；何威逊；朱光华；罗运九；任志德；顾岚 刊期： 2001年第05期

以叹息为主要表现的小儿精神心理障碍59例临床分析

自1997年以来,我科门诊诊治以叹息为主要临床表现的精神心理障碍患儿,对其中临床资料较完整的59例进行分析如下.

作者：石峨岭；梁桂芝；刘文艳；金玉彩 刊期： 2001年第05期

反复呼吸道感染研究进展

反复呼吸道感染(简称RRI)作为疾病名称及其诊断标准已于1987年全国小儿呼吸道疾病学术会议被明确.其临床特点为反复发作的上、下呼吸道感染,病程较长,每次上感可延至10天以上,易反复发生甚至迁延数月之久,部分患儿上感后迅速发展为支气管炎或肺炎,少数则并发哮喘.

作者：常克萍 刊期： 2001年第05期

IL12和IFNγ受体基因缺陷引起的免疫缺陷病

长期以来就认识到免疫缺陷或低下,特别是T细胞免疫缺陷的患者,在接种卡介苗后容易发生严重卡介苗感染,甚至全身性播散,也容易发生非结核性分枝杆菌感染(NTM).其中少数患儿于发病前无任何临床表现,这些看起来“正常”,而又发生卡介苗感染和NTM感染者常有家族史倾向,因而被称为遗传性对分枝杆菌感染敏感性增高,又称“孟德尔规律性对分枝杆菌感染敏感性增高”(Mendelian susceptibility to mycobacterial infection,MSMI),国际统一遗传性疾病编号为MIM209950.该病无人种和地区的差异,迄今被确诊者已超过100例.在法国原发性卡介苗播散性感染的发生率为0.59/100万卡介苗接种的儿童[1].

作者：杨锡强 刊期： 2001年第05期

神经元特异性烯醇酶对小儿癫FDD1发作与假性发作的鉴别

神经元特异性烯醇酶(neuron-specific enolase,NSE)是中枢神经系统缺血、缺氧和创伤等急性脑损伤的灵敏指标[1].为了解NSE对小儿癫FDA2发作与非癫FDA2假性发作的鉴别意义,测定12例癫FDA2发作与10例假性发作患儿脑脊液NSE含量,现报道如下.

作者：汤继宏；冯星；李岩；张洪涛；马庆 刊期： 2001年第05期

小儿血尿与左肾静脉压迫综合征

左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹症是指左肾静脉在穿越肠系膜上动脉和主动脉之间受压而导致左肾静脉高压和扩张.这是引起儿童非肾小球性血尿的一个重要原因,其产生血尿的机制为扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下血管有交通支相通,当左肾静脉瘀血时粘膜下静脉窦内压力上升而破裂,血液进入肾集合系统.

作者：顾莱莱 刊期： 2001年第05期

骨髓移植后患儿的免疫状态与细胞内钙离子浓度的关系

骨髓移植后的病人往往伴有免疫功能缺陷,特别是在移植后早期(6个月内),为探讨骨髓移植后病人T细胞内钙离子浓度与免疫状态的关系,用PMA+Ionomycin以及CD3分子Cross-Linking刺激后,作免疫抗体标记,进行FACS分析,了解T细胞内钙离子浓度及细胞增殖情况.结果发现骨髓移植后早期(6个月内)病人细胞内钙离子与正常儿童及移植后18个月病人比较显著升高,同时细胞表面标记检查提示CD45RA+ T细胞减少,CD45RO+ T细胞增多,DNA合成明显低下,细胞增殖能力降低.骨髓移植后早期细胞内钙离子浓度异常升高与T细胞功能低下的关系尚待进一步探讨.

作者：薛惠良；潘慈；陈静；汤静燕；王耀平；顾龙君；陈同辛 刊期： 2001年第05期

儿童风湿热及风湿性心瓣膜病85例临床分析

为观察儿童风湿热及风湿性心瓣膜病临床动态变化趋势,分析本院90年代诊治的85例风湿热及心瓣膜病发生状况、临床特点和治疗预防复发情况.结果示本组风湿热造成急性心瓣膜炎占77.65%,首诊慢性心瓣膜病占22.35%,其中三分之二患儿以往无急性风湿热病史.首次发病复发率为14.12%,风湿活动复发常以不同程度心力衰竭(心衰)症状就诊.激素抗风湿治疗能够迅速缓解急性心脏炎和改善心功能.1例反复风湿活动顽固性心力衰竭接受二尖瓣置换术者效果甚佳.结果表明,减少儿童风湿性心瓣膜病形成不仅要控制急性风湿热,而且需要及时发现潜隐的风湿活动.

作者：朱卫华；康曼丽 刊期： 2001年第05期

川崎病患儿红细胞免疫功能与T细胞亚群关系初探

川崎病(KD)是一种急性发热性出疹性疾病,基本病理改变为全身性血管炎,尤以冠状动脉炎改变为突出.本病病因未明,已有学者证实急性期存在着明显的免疫功能失调,外周血T细胞亚群比例失衡,但少见有关红细胞免疫功能的报道.本文动态观察了28例KD患儿红细胞免疫功能和T细胞亚群等指标变化,以探讨KD的免疫学发病机理.

作者：张北宁；林淑金；周南；王鸣英；赵广琳 刊期： 2001年第05期

细针穿刺细胞学检查对儿童亚急性甲状腺炎的诊断价值

亚急性甲状腺炎因临床表现多样,易误诊和漏诊,自1992年7月至1999年12月对232例小儿甲状腺肿大进行了细针穿刺细胞学检查,其中有7例诊断为亚急性甲状腺炎(亚甲炎),现报告如下.

作者：任玉波；战雪丽；田春莉；李萍；李旭东 刊期： 2001年第05期

血尿与薄基底膜肾病

1966年,McConville首次报道了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿,经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影、尿培养等均无异常发现,其中大部分患儿进行了肾活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现,而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史,故称为“良性家族性血尿”.1973年,Rogers报道了一个4代34例成员的家系,其中8例有持续血尿而无肾功能不全及眼、耳异常,这些病例的肾活检光镜及免疫荧光无异常,而电镜示肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄.这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征.近年来,随着研究的深入,发现薄基底膜肾病(TBMN)除有血尿外,还可表现蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,有些TBMN并无血尿家族史,而且GBM变薄还可见于其他多种疾病,所以目前多主张用“TBMN”替代“良性家族性血尿”的命名.现就TBMN综述如下.

作者：徐虹 刊期： 2001年第05期

临床病例讨论——心脏杂音、手足搐搦、反复呼吸道感染

病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.

作者：何振娟 刊期： 2001年第05期

多脏器功能不全患儿T细胞亚群变化分析

多脏器功能不全(MODS)在儿科急救中较常见,其发病过程中免疫功能的变化,也逐渐引起重视.本文对21例MODS患儿进行T细胞亚群测定,以观察MODS患儿急性期免疫功能的变化,现报告如下.

作者：李朝阳；姚建宏；窦岩 刊期： 2001年第05期

1284名健康儿童CK-MB活力水平检测分析

随着免疫抑制法测定血清磷酸肌酸激酶同工酶CK-MB技术的发展,此法作为诊断儿童病毒性心肌炎的主要指标之一,已在国内实验室广泛使用.本文将健康儿童CK-MB测定结果,分年龄、性别和健康成人进行统计分析比较如下.

作者：项岳香 刊期： 2001年第05期