降钙素基因相关肽对应激性胃溃疡的保护作用与一氧化氮的关系

儿童Behcet综合征5例误诊分析

Behcet(白塞氏)综合征在儿童中较少见,临床症状广泛,当以某一系统症状为突出表现时,易误诊为其它系统疾病.我科于1993年～1998年曾诊治5例,开始均系外院误诊.其中男3例,女2例;年龄1岁～5岁;病程1月～4月.

作者：程贤高 刊期： 2001年第05期

儿童风湿热及风湿性心瓣膜病85例临床分析

为观察儿童风湿热及风湿性心瓣膜病临床动态变化趋势,分析本院90年代诊治的85例风湿热及心瓣膜病发生状况、临床特点和治疗预防复发情况.结果示本组风湿热造成急性心瓣膜炎占77.65%,首诊慢性心瓣膜病占22.35%,其中三分之二患儿以往无急性风湿热病史.首次发病复发率为14.12%,风湿活动复发常以不同程度心力衰竭(心衰)症状就诊.激素抗风湿治疗能够迅速缓解急性心脏炎和改善心功能.1例反复风湿活动顽固性心力衰竭接受二尖瓣置换术者效果甚佳.结果表明,减少儿童风湿性心瓣膜病形成不仅要控制急性风湿热,而且需要及时发现潜隐的风湿活动.

作者：朱卫华；康曼丽 刊期： 2001年第05期

IL12和IFNγ受体基因缺陷引起的免疫缺陷病

长期以来就认识到免疫缺陷或低下,特别是T细胞免疫缺陷的患者,在接种卡介苗后容易发生严重卡介苗感染,甚至全身性播散,也容易发生非结核性分枝杆菌感染(NTM).其中少数患儿于发病前无任何临床表现,这些看起来“正常”,而又发生卡介苗感染和NTM感染者常有家族史倾向,因而被称为遗传性对分枝杆菌感染敏感性增高,又称“孟德尔规律性对分枝杆菌感染敏感性增高”(Mendelian susceptibility to mycobacterial infection,MSMI),国际统一遗传性疾病编号为MIM209950.该病无人种和地区的差异,迄今被确诊者已超过100例.在法国原发性卡介苗播散性感染的发生率为0.59/100万卡介苗接种的儿童[1].

作者：杨锡强 刊期： 2001年第05期

以骨质破坏为主的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点

为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访.结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存.提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关.

作者：梁爱斌；谢晓恬；石苇；陈继莺；林洁靓；王耀平 刊期： 2001年第05期

DiGeorge综合征是CATCH22综合征的一部分

由于在儿科领域内各种学科的不断飞速发展,分工也愈来愈细.每个学科的医师在越来越深入钻研本学科的同时,难免会在诊治工作中发生忽略对患儿整体综合分析的偏差,尤其是对一些较为少见却涉及多个不同系统的疾病或综合征,更易被忽略,值得引起我们的注意.我们应当在对各个专科儿科医师的培养工作中注意加强综合分析和研究能力培养,从而不断提高临床的诊治水平.

作者：应大明 刊期： 2001年第05期

以叹息为主要表现的小儿精神心理障碍59例临床分析

自1997年以来,我科门诊诊治以叹息为主要临床表现的精神心理障碍患儿,对其中临床资料较完整的59例进行分析如下.

作者：石峨岭；梁桂芝；刘文艳；金玉彩 刊期： 2001年第05期

疑难病例分析——生后6月开始四肢呈进行性肌无力

病史简介男性,6.5岁,来自甘肃白银.系第2胎第2产,足月顺产,无窒息抢救史.自出生6个月始,发现患儿双下肢活动明显减少,继而累及上肢,不能抬腿举臂,四肢肌无力症状呈进行性加重,表现为软瘫状态,不能站立行走,仅能坐、卧,并伴有吞咽动作缓慢.两便尚能自行控制.曾先后在当地及外地医院就诊,疑为“Flappy综合征”.因诊断未明,故赴上海进一步求诊.追问病史,其兄生后亦呈现进行性肌无力症状,于13岁死亡.父母均健康.家族中其他成员无类似病史.体检发现患儿神清,应答准确.软瘫状,不能站立和行走,四肢肌及肋间肌萎缩明显,肌张力及肌力严重低下.两手因掌肌萎缩呈轻度畸形,尚略能活动,有握物动作.脊椎未见变形.腱反射未能引出.实验室肌电图检查显示为神经源性损害.未作肌肉活检及酶学检查.诊断为进行性脊髓性肌萎缩II型.

作者：蔡虹蔚 刊期： 2001年第05期

《中国新药与临床杂志》2002年改为月刊

作者： 刊期： 2001年第05期

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷(30mg/d)联合治疗2例,失访4例.结果根据Lee修改的Meadow标准,Ⅰ级3例(12.5%),Ⅱ级7例(29.2%),Ⅲ级8例(33.3%),Ⅳ级6例(25.0%).免疫荧光分型:IgA型10例(41.7%),IgA+IgG型2例(8.3%),IgA+IgM型6例(25.0%),IgA+IgM+IgG型6例(25.0%).20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全.提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ级～Ⅳ级改变为主.免疫荧光分型中以IgA型多见.多数对激素不敏感.

作者：竺培青；何威逊；朱光华；罗运九；任志德；顾岚 刊期： 2001年第05期

反复呼吸道感染研究进展

反复呼吸道感染(简称RRI)作为疾病名称及其诊断标准已于1987年全国小儿呼吸道疾病学术会议被明确.其临床特点为反复发作的上、下呼吸道感染,病程较长,每次上感可延至10天以上,易反复发生甚至迁延数月之久,部分患儿上感后迅速发展为支气管炎或肺炎,少数则并发哮喘.

作者：常克萍 刊期： 2001年第05期

川崎病患儿红细胞免疫功能与T细胞亚群关系初探

川崎病(KD)是一种急性发热性出疹性疾病,基本病理改变为全身性血管炎,尤以冠状动脉炎改变为突出.本病病因未明,已有学者证实急性期存在着明显的免疫功能失调,外周血T细胞亚群比例失衡,但少见有关红细胞免疫功能的报道.本文动态观察了28例KD患儿红细胞免疫功能和T细胞亚群等指标变化,以探讨KD的免疫学发病机理.

作者：张北宁；林淑金；周南；王鸣英；赵广琳 刊期： 2001年第05期

小儿血尿检查方法

血尿病因极其复杂.首先确诊是否真性血尿,其次明确血尿来源于肾小球还是属非肾小球性,后诊断血尿病因.

作者：陈难 刊期： 2001年第05期

上海市内家庭寄养孤残儿童的智力现状评析

评析124例孤残儿被寄养后的智力发展及家庭寄养的意义,用智力测验和社会生活能力量表测定IQ,结果IQ正常27例,边缘30例,弱智63例,无法测定4例.53/63例弱智中,轻度34例,中度17例,重度及极重度各1例.生活能力量表测定结果大致相似.说明约50%寄养孤残儿已很好或较好地回归社会家庭生活中.领养开始年龄小、时间长,其智力发展好或较好.

作者：王子才；唐彩虹；钱冬梅；朱佳静；王季鸿 刊期： 2001年第05期

临床病例讨论——心脏杂音、手足搐搦、反复呼吸道感染

病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.

作者：何振娟 刊期： 2001年第05期

头孢曲松对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌体外抗菌活性的研究

使用K-B法和E-test法低抑菌浓度(MIC)测定,检测头孢曲松(罗氏芬)等5种抗生素对100株肺炎链球菌(SP)和100株流感嗜血杆菌(HI)的体外抗菌活性.结果显示SP对青霉素耐药率35.7%,头孢曲松耐药率4%,头孢噻酚、头孢呋辛、红霉素耐药率分别为19.6%、23.5%和88.2%.HI对氨苄青霉素耐药率12%,而对头孢曲松、头孢呋辛100%敏感,红霉素耐药则达96%.提示头孢曲松对儿科急性呼吸道感染(ARTIs)常见病原菌依然保持良好抗菌活性.

作者：陆权；张泓；季芳；陆敏 刊期： 2001年第05期

多脏器功能不全患儿T细胞亚群变化分析

多脏器功能不全(MODS)在儿科急救中较常见,其发病过程中免疫功能的变化,也逐渐引起重视.本文对21例MODS患儿进行T细胞亚群测定,以观察MODS患儿急性期免疫功能的变化,现报告如下.

作者：李朝阳；姚建宏；窦岩 刊期： 2001年第05期

柯萨奇病毒B组感染与小儿过敏性紫癜发病的关系

为探讨柯萨奇病毒B组感染与小儿过敏性紫癜发病的关系,应用ELISA法检测37例过敏性紫癜及40例上感患儿(对照组)血清中柯萨奇病毒B组特异性抗体(CBV-IgM).结果:过敏性紫癜组血清CBV-IgM阳性17例(45.95%),对照组阳性4例(10.00%),两组比较差异有非常显著性,χ2=12.85,P＜0.01.37例过敏性紫癜患儿中血清AdV及RSV抗体阳性各2例,CMV抗体均阴性.结果表明,柯萨奇病毒B组感染与小儿过敏性紫癜发病密切相关,可能是过敏性紫癜的病因之一.

作者：周少明；孙志勤；董宗祈 刊期： 2001年第05期

幼儿急疹128例临床分析

我科1999年1月～2001年4月共收治幼儿急疹128例,其中男65例,女63例,年龄6个月～1岁109例,～2岁19例.全部病例起病急聚,体温～39℃56例,～41℃72例;

作者：章国飞 刊期： 2001年第05期

小儿血尿与左肾静脉压迫综合征

左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹症是指左肾静脉在穿越肠系膜上动脉和主动脉之间受压而导致左肾静脉高压和扩张.这是引起儿童非肾小球性血尿的一个重要原因,其产生血尿的机制为扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下血管有交通支相通,当左肾静脉瘀血时粘膜下静脉窦内压力上升而破裂,血液进入肾集合系统.

作者：顾莱莱 刊期： 2001年第05期

骨髓移植后患儿的免疫状态与细胞内钙离子浓度的关系

骨髓移植后的病人往往伴有免疫功能缺陷,特别是在移植后早期(6个月内),为探讨骨髓移植后病人T细胞内钙离子浓度与免疫状态的关系,用PMA+Ionomycin以及CD3分子Cross-Linking刺激后,作免疫抗体标记,进行FACS分析,了解T细胞内钙离子浓度及细胞增殖情况.结果发现骨髓移植后早期(6个月内)病人细胞内钙离子与正常儿童及移植后18个月病人比较显著升高,同时细胞表面标记检查提示CD45RA+ T细胞减少,CD45RO+ T细胞增多,DNA合成明显低下,细胞增殖能力降低.骨髓移植后早期细胞内钙离子浓度异常升高与T细胞功能低下的关系尚待进一步探讨.

作者：薛惠良；潘慈；陈静；汤静燕；王耀平；顾龙君；陈同辛 刊期： 2001年第05期