疑难病例分析——生后6月开始四肢呈进行性肌无力

疑难病例分析——生后6月开始四肢呈进行性肌无力

病史简介男性,6.5岁,来自甘肃白银.系第2胎第2产,足月顺产,无窒息抢救史.自出生6个月始,发现患儿双下肢活动明显减少,继而累及上肢,不能抬腿举臂,四肢肌无力症状呈进行性加重,表现为软瘫状态,不能站立行走,仅能坐、卧,并伴有吞咽动作缓慢.两便尚能自行控制.曾先后在当地及外地医院就诊,疑为“Flappy综合征”.因诊断未明,故赴上海进一步求诊.追问病史,其兄生后亦呈现进行性肌无力症状,于13岁死亡.父母均健康.家族中其他成员无类似病史.体检发现患儿神清,应答准确.软瘫状,不能站立和行走,四肢肌及肋间肌萎缩明显,肌张力及肌力严重低下.两手因掌肌萎缩呈轻度畸形,尚略能活动,有握物动作.脊椎未见变形.腱反射未能引出.实验室肌电图检查显示为神经源性损害.未作肌肉活检及酶学检查.诊断为进行性脊髓性肌萎缩II型.

作者：蔡虹蔚 刊期： 2001年第05期

儿童风湿热及风湿性心瓣膜病85例临床分析

为观察儿童风湿热及风湿性心瓣膜病临床动态变化趋势,分析本院90年代诊治的85例风湿热及心瓣膜病发生状况、临床特点和治疗预防复发情况.结果示本组风湿热造成急性心瓣膜炎占77.65%,首诊慢性心瓣膜病占22.35%,其中三分之二患儿以往无急性风湿热病史.首次发病复发率为14.12%,风湿活动复发常以不同程度心力衰竭(心衰)症状就诊.激素抗风湿治疗能够迅速缓解急性心脏炎和改善心功能.1例反复风湿活动顽固性心力衰竭接受二尖瓣置换术者效果甚佳.结果表明,减少儿童风湿性心瓣膜病形成不仅要控制急性风湿热,而且需要及时发现潜隐的风湿活动.

作者：朱卫华；康曼丽 刊期： 2001年第05期

儿童再发性腹痛与肠系膜淋巴结肿大

本院在1997年1月至1998年12月,对48例再发性腹痛患儿进行高分辨力的腹部超声检查,其中男21例,女27例,年龄4岁至12岁;病程1个月至3年2个月,表现为反复脐周痛23例,上腹痛14例,无固定部位腹痛11例;

作者：刘学工；张积平；邹佳霖 刊期： 2001年第05期

以叹息为主要表现的小儿精神心理障碍59例临床分析

自1997年以来,我科门诊诊治以叹息为主要临床表现的精神心理障碍患儿,对其中临床资料较完整的59例进行分析如下.

作者：石峨岭；梁桂芝；刘文艳；金玉彩 刊期： 2001年第05期

川崎病患儿红细胞免疫功能与T细胞亚群关系初探

川崎病(KD)是一种急性发热性出疹性疾病,基本病理改变为全身性血管炎,尤以冠状动脉炎改变为突出.本病病因未明,已有学者证实急性期存在着明显的免疫功能失调,外周血T细胞亚群比例失衡,但少见有关红细胞免疫功能的报道.本文动态观察了28例KD患儿红细胞免疫功能和T细胞亚群等指标变化,以探讨KD的免疫学发病机理.

作者：张北宁；林淑金；周南；王鸣英；赵广琳 刊期： 2001年第05期

血尿与薄基底膜肾病

1966年,McConville首次报道了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿,经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影、尿培养等均无异常发现,其中大部分患儿进行了肾活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现,而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史,故称为“良性家族性血尿”.1973年,Rogers报道了一个4代34例成员的家系,其中8例有持续血尿而无肾功能不全及眼、耳异常,这些病例的肾活检光镜及免疫荧光无异常,而电镜示肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄.这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征.近年来,随着研究的深入,发现薄基底膜肾病(TBMN)除有血尿外,还可表现蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,有些TBMN并无血尿家族史,而且GBM变薄还可见于其他多种疾病,所以目前多主张用“TBMN”替代“良性家族性血尿”的命名.现就TBMN综述如下.

作者：徐虹 刊期： 2001年第05期

雷公藤多甙联用洛丁新治疗激素耐药紫癜性肾病临床观察

我院于1996年3月至1999年6月对用肾上腺皮质激素治疗耐药的小儿过敏性紫癜性肾病(APNS)40例进行治疗,其中联用雷公藤多甙与洛丁新治疗24例为治疗组,单用雷公藤多甙治疗16例为对照组,现报告如下.

作者：马进强；孙成俊；王歌今 刊期： 2001年第05期

《中国新药与临床杂志》2002年改为月刊

作者： 刊期： 2001年第05期

细针穿刺细胞学检查对儿童亚急性甲状腺炎的诊断价值

亚急性甲状腺炎因临床表现多样,易误诊和漏诊,自1992年7月至1999年12月对232例小儿甲状腺肿大进行了细针穿刺细胞学检查,其中有7例诊断为亚急性甲状腺炎(亚甲炎),现报告如下.

作者：任玉波；战雪丽；田春莉；李萍；李旭东 刊期： 2001年第05期

以骨质破坏为主的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点

为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访.结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存.提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关.

作者：梁爱斌；谢晓恬；石苇；陈继莺；林洁靓；王耀平 刊期： 2001年第05期

小儿血尿与特发性高钙尿症

特发性高钙尿症(Idiopathic hypercalciuria,IH)在小儿单纯性血尿中较多见,尤其多见于非肾小球血尿的患儿,IH在小儿单纯性血尿中的发病率为28%～35%,若不予干预,2年～15年后72%的患儿有泌尿系结石形成.

作者：李雅春 刊期： 2001年第05期

血尿的临床与病理、草酸盐肾病

血尿为儿科泌尿系统常见症状之一.大致可分为肾小球性血尿与非肾小球性血尿两大类.其病因诊断已见上述.目前国内儿科尚未制定有关血尿的诊断、检查常规,临床上对血尿患儿缺乏有关针对性检查,甚至作了不必要的检查,不仅对诊断无帮助,且加重了家长的经济负担.有鉴于此我院根据多年收治血尿的经验并参考有关文献制定了小儿血尿诊断流程常规,逐年加以补充修改,经临床实践,切实可行,现作一介绍以供参考(表1).

作者：何威逊 刊期： 2001年第05期

头孢曲松对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌体外抗菌活性的研究

使用K-B法和E-test法低抑菌浓度(MIC)测定,检测头孢曲松(罗氏芬)等5种抗生素对100株肺炎链球菌(SP)和100株流感嗜血杆菌(HI)的体外抗菌活性.结果显示SP对青霉素耐药率35.7%,头孢曲松耐药率4%,头孢噻酚、头孢呋辛、红霉素耐药率分别为19.6%、23.5%和88.2%.HI对氨苄青霉素耐药率12%,而对头孢曲松、头孢呋辛100%敏感,红霉素耐药则达96%.提示头孢曲松对儿科急性呼吸道感染(ARTIs)常见病原菌依然保持良好抗菌活性.

作者：陆权；张泓；季芳；陆敏 刊期： 2001年第05期

流行性出血热患儿血清心肌酶谱检测结果分析

为探讨流行性出血热(EHF)患儿血清心肌酶谱的变化,对本科1999年1月至4月收治的20例EHF患儿进行血清心肌酶谱检测,现将结果报道如下.

作者：陶凤华 刊期： 2001年第05期

系统性红斑狼疮心脏损害26例临床分析

1993年～1999年在温州医学院附一院、附属儿童医院就诊的60例儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并心脏损害26例,现就26例心脏受累的SLE患儿临床相关性资料进行分析,旨在对本病心脏受累的各种表现引起重视.

作者：项如莲；张园海；吴蓉洲 刊期： 2001年第05期

幼儿急疹128例临床分析

我科1999年1月～2001年4月共收治幼儿急疹128例,其中男65例,女63例,年龄6个月～1岁109例,～2岁19例.全部病例起病急聚,体温～39℃56例,～41℃72例;

作者：章国飞 刊期： 2001年第05期

小儿骨髓增生异常综合征17例临床分析

为进一步探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点,对近5年诊断的17例小儿MDS进行分析,其中RA 1例,RAEB 7例,RAEB-t 5例,CMML 4例,外周血均有一系或一系以上血细胞减少,骨髓各细胞系统均有不同程度病态造血.本文对小儿低增生型MDS、CMML的分型诊断进行讨论,并提出淋巴系统病态造血可能是小儿MDS的特点之一.

作者：黄耘；朱春浓；许郁熹；赵源；张瑞珊 刊期： 2001年第05期

临床病例讨论——心脏杂音、手足搐搦、反复呼吸道感染

病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.

作者：何振娟 刊期： 2001年第05期

肾小管间质损害对小儿原发性微小病变型肾病综合征预后影响的探讨

多年来肾小球疾病研究的重点主要围绕肾小球病变展开,但近来人们注意到许多肾小球疾病小球病变和小管间质病变并不平行,具有同等程度肾小球病变的患者,可因肾小管间质病变程度不等而预后不同.本文通过分析原发性肾病综合征中常见的微小病变(MCD)患儿的临床、病理和预后,探讨肾小管间质改变对其预后的影响意义.

作者：沈茜；徐虹；宋善路；曹琦 刊期： 2001年第05期

抗DNA酶B在小儿急性肾小球肾炎及风湿热诊断中的应用

脱氧核糖核酸酶B(抗DNA酶B)为A组溶血性链球菌(GAS)感染所致的急性肾小球肾炎(AGN)及风湿热(RF)的病原学诊断检测方法,在抗体动力学方面,其高峰期在4周～6周,抗体高滴度状态可持续3月～6月.而国内通常用的抗溶血素(ASO)因其高峰期在3周～5周,2个月大多降到正常,故其阳性率偏低.我们采用抗DNA酶B微量法及ASO对照对患儿进行GAS感染测定,现报道如下.

作者：吕兴；蔡定邦；陈享；刘凌 刊期： 2001年第05期