沈茜；徐虹；宋善路；曹琦
重型再生障碍性贫血(再障)患儿(SAAⅠ型和SAAⅡ型)预后差,有报道非免疫抑制治疗38例重型再障患儿,总有效率仅7.9%,而病死率高达52.6%[1].目前国际国内采用的紧急治疗措施为同种异体骨髓移植或是免疫抑制剂治疗.在我国骨髓库尚未建立的情况下,免疫抑制剂治疗仍为首选方法[2],本文收集了1993年元月～1996年12月期间荆门地区各院及武钢医院住院的重型再障24例,现将经免疫抑制剂治疗后的疗效及注意事项分析如下.
作者：董青；舒兆秋；张启安 刊期： 2001年第05期
病史简介男性,6.5岁,来自甘肃白银.系第2胎第2产,足月顺产,无窒息抢救史.自出生6个月始,发现患儿双下肢活动明显减少,继而累及上肢,不能抬腿举臂,四肢肌无力症状呈进行性加重,表现为软瘫状态,不能站立行走,仅能坐、卧,并伴有吞咽动作缓慢.两便尚能自行控制.曾先后在当地及外地医院就诊,疑为“Flappy综合征”.因诊断未明,故赴上海进一步求诊.追问病史,其兄生后亦呈现进行性肌无力症状,于13岁死亡.父母均健康.家族中其他成员无类似病史.体检发现患儿神清,应答准确.软瘫状,不能站立和行走,四肢肌及肋间肌萎缩明显,肌张力及肌力严重低下.两手因掌肌萎缩呈轻度畸形,尚略能活动,有握物动作.脊椎未见变形.腱反射未能引出.实验室肌电图检查显示为神经源性损害.未作肌肉活检及酶学检查.诊断为进行性脊髓性肌萎缩II型.
作者：蔡虹蔚 刊期： 2001年第05期
特发性高钙尿症(Idiopathic hypercalciuria,IH)在小儿单纯性血尿中较多见,尤其多见于非肾小球血尿的患儿,IH在小儿单纯性血尿中的发病率为28%～35%,若不予干预,2年～15年后72%的患儿有泌尿系结石形成.
作者：李雅春 刊期： 2001年第05期
凡尿液中红细胞数量超过正常范围时称为血尿.取新鲜尿液10ml,以1800转/分离心5分钟后取沉淀0.2ml镜检,红细胞≥5个/HP(或不离心尿中红细胞≥1个～2个/HP)即可诊断血尿.如仅在显微镜下见到红细胞增多而尿色无改变称为镜下血尿;尿中红细胞增多(1L尿中含血量超过1ml)肉眼即可看出则称为肉眼血尿.
作者：吴莉 刊期： 2001年第05期
1966年,McConville首次报道了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿,经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影、尿培养等均无异常发现,其中大部分患儿进行了肾活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现,而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史,故称为“良性家族性血尿”.1973年,Rogers报道了一个4代34例成员的家系,其中8例有持续血尿而无肾功能不全及眼、耳异常,这些病例的肾活检光镜及免疫荧光无异常,而电镜示肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄.这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征.近年来,随着研究的深入,发现薄基底膜肾病(TBMN)除有血尿外,还可表现蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,有些TBMN并无血尿家族史,而且GBM变薄还可见于其他多种疾病,所以目前多主张用“TBMN”替代“良性家族性血尿”的命名.现就TBMN综述如下.
作者：徐虹 刊期： 2001年第05期
川崎病(KD)是一种急性发热性出疹性疾病,基本病理改变为全身性血管炎,尤以冠状动脉炎改变为突出.本病病因未明,已有学者证实急性期存在着明显的免疫功能失调,外周血T细胞亚群比例失衡,但少见有关红细胞免疫功能的报道.本文动态观察了28例KD患儿红细胞免疫功能和T细胞亚群等指标变化,以探讨KD的免疫学发病机理.
作者：张北宁；林淑金；周南；王鸣英；赵广琳 刊期： 2001年第05期
使用K-B法和E-test法低抑菌浓度(MIC)测定,检测头孢曲松(罗氏芬)等5种抗生素对100株肺炎链球菌(SP)和100株流感嗜血杆菌(HI)的体外抗菌活性.结果显示SP对青霉素耐药率35.7%,头孢曲松耐药率4%,头孢噻酚、头孢呋辛、红霉素耐药率分别为19.6%、23.5%和88.2%.HI对氨苄青霉素耐药率12%,而对头孢曲松、头孢呋辛100%敏感,红霉素耐药则达96%.提示头孢曲松对儿科急性呼吸道感染(ARTIs)常见病原菌依然保持良好抗菌活性.
作者：陆权；张泓；季芳；陆敏 刊期： 2001年第05期
血尿病因极其复杂.首先确诊是否真性血尿,其次明确血尿来源于肾小球还是属非肾小球性,后诊断血尿病因.
作者：陈难 刊期： 2001年第05期
血尿为儿科泌尿系统常见症状之一.大致可分为肾小球性血尿与非肾小球性血尿两大类.其病因诊断已见上述.目前国内儿科尚未制定有关血尿的诊断、检查常规,临床上对血尿患儿缺乏有关针对性检查,甚至作了不必要的检查,不仅对诊断无帮助,且加重了家长的经济负担.有鉴于此我院根据多年收治血尿的经验并参考有关文献制定了小儿血尿诊断流程常规,逐年加以补充修改,经临床实践,切实可行,现作一介绍以供参考(表1).
作者：何威逊 刊期： 2001年第05期
评析124例孤残儿被寄养后的智力发展及家庭寄养的意义,用智力测验和社会生活能力量表测定IQ,结果IQ正常27例,边缘30例,弱智63例,无法测定4例.53/63例弱智中,轻度34例,中度17例,重度及极重度各1例.生活能力量表测定结果大致相似.说明约50%寄养孤残儿已很好或较好地回归社会家庭生活中.领养开始年龄小、时间长,其智力发展好或较好.
作者：王子才；唐彩虹；钱冬梅；朱佳静；王季鸿 刊期： 2001年第05期
长期以来就认识到免疫缺陷或低下,特别是T细胞免疫缺陷的患者,在接种卡介苗后容易发生严重卡介苗感染,甚至全身性播散,也容易发生非结核性分枝杆菌感染(NTM).其中少数患儿于发病前无任何临床表现,这些看起来“正常”,而又发生卡介苗感染和NTM感染者常有家族史倾向,因而被称为遗传性对分枝杆菌感染敏感性增高,又称“孟德尔规律性对分枝杆菌感染敏感性增高”(Mendelian susceptibility to mycobacterial infection,MSMI),国际统一遗传性疾病编号为MIM209950.该病无人种和地区的差异,迄今被确诊者已超过100例.在法国原发性卡介苗播散性感染的发生率为0.59/100万卡介苗接种的儿童[1].
作者：杨锡强 刊期： 2001年第05期
脱氧核糖核酸酶B(抗DNA酶B)为A组溶血性链球菌(GAS)感染所致的急性肾小球肾炎(AGN)及风湿热(RF)的病原学诊断检测方法,在抗体动力学方面,其高峰期在4周～6周,抗体高滴度状态可持续3月～6月.而国内通常用的抗溶血素(ASO)因其高峰期在3周～5周,2个月大多降到正常,故其阳性率偏低.我们采用抗DNA酶B微量法及ASO对照对患儿进行GAS感染测定,现报道如下.
作者：吕兴；蔡定邦；陈享；刘凌 刊期： 2001年第05期
为初步探讨表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤临床及影像学特点、方案选择、疗效和预后,对6例表现为骨质破坏的儿童恶性淋巴瘤进行影像学检查、免疫组化检查、病理分型及选择方案化疗和放疗并长期随访.结果显示6例患儿CT和MRI检查均有不同骨质破坏,免疫分型为B型;采用MCP方案化疗后1例死亡,5例长期无病生存.提示表现为骨质破坏的恶性淋巴瘤临床少见报道,应通过影像学和病理检查及早确诊,可采用常规化疗方案结合放疗治疗,预后与临床分期相关.
作者：梁爱斌；谢晓恬；石苇；陈继莺；林洁靓；王耀平 刊期： 2001年第05期
敏性紫癜是以全身小血管炎性改变为主的变态反应性疾病,病变血管中有微血栓形成,机体血液处于高凝状态.本文对我科住院的57例过敏性紫癜患儿凝血酶时间(TT)、血浆凝血酶原时间(PT)、白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、血小板大聚集率[PAG(M)]、T细胞亚群检测结果及超小剂量肝素钙的临床疗效作一回顾性总结,现报告如下.
作者：董皎 刊期： 2001年第05期
机体对不同的严重刺激(感染和非感染)所产生一种失控的全身炎症反应,称为全身炎症反应综合征(SIRS).我科1997年～1999年收治符合诊断标准的共157例.
作者：黄俊琳 刊期： 2001年第05期
左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹症是指左肾静脉在穿越肠系膜上动脉和主动脉之间受压而导致左肾静脉高压和扩张.这是引起儿童非肾小球性血尿的一个重要原因,其产生血尿的机制为扩张的左肾静脉与肾盂肾盏粘膜下血管有交通支相通,当左肾静脉瘀血时粘膜下静脉窦内压力上升而破裂,血液进入肾集合系统.
作者：顾莱莱 刊期： 2001年第05期
多年来肾小球疾病研究的重点主要围绕肾小球病变展开,但近来人们注意到许多肾小球疾病小球病变和小管间质病变并不平行,具有同等程度肾小球病变的患者,可因肾小管间质病变程度不等而预后不同.本文通过分析原发性肾病综合征中常见的微小病变(MCD)患儿的临床、病理和预后,探讨肾小管间质改变对其预后的影响意义.
作者：沈茜；徐虹；宋善路；曹琦 刊期： 2001年第05期
为评价99Tcm-EC利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床价值,对23例肾重复畸形住院患儿行99Tcm-EC利尿肾动态显像(RDI),分析其影像特征和主要功能指标的变化;设计可反映重复上半肾功能的指标(D/N),并以之与临床病理分型比较.结果显示:肾重复畸形在RDI连续叠加影像中有4种表现:上肾稀疏、上肾缺损、肾影增长、肾盂分离;RDI的灵敏度、特异性、准确性分别为73.3%、93.2%、81.4%;RDI对合并输尿管囊肿检出率较好,并可检出部分输尿管扩张积水;利尿肾图显示尿路梗阻类型均为非机械性梗阻.临床病理分型为发育不良型,其上肾D/N值均小于30%,发育型均大于70%,积水型为30%～70%.对术后随访的病例,RDI在双肾形态和功能转归方面有肯定的判断.说明99Tcm-EC肾动态显像对肾重复畸形有较好的诊断价值可帮助判断重复上半肾功能,为临床术前选择手术方式提供重要依据可作为术后随访复查的主要检查手段.
作者：李佳宁；李劲松；吴靖川；杨淑蓉；冯国强；王燕 刊期： 2001年第05期
为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)对应激性胃溃疡保护作用的发生与一氧化氮(NO)的关系,采用束缚-浸水法制作幼年大鼠应激性胃溃疡的动物模型,在应激前0.5h用CGRP10μg/kg、50μg/kg、100μg/kg皮下注射和生理盐水(等容量,皮下注射)预处理,应激3h后,检测幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数及胃组织中一氧化氮合成酶(NOS)的活性.结果发现用不同剂量的CGRP预处理后,幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数均明显降低(t值＜3.040,P＜0.01);胃组织中NOS的活性均明显升高(t值＝-2.216,P＜0.05;t值＝-3.905,P＜0.01).提示CGRP对应激性胃溃疡的保护作用似与增加胃组织中一氧化氮含量有关.
作者：张璐定；高国华；苏渊；金志军；包军 刊期： 2001年第05期
本院在1997年1月至1998年12月,对48例再发性腹痛患儿进行高分辨力的腹部超声检查,其中男21例,女27例,年龄4岁至12岁;病程1个月至3年2个月,表现为反复脐周痛23例,上腹痛14例,无固定部位腹痛11例;
作者：刘学工；张积平；邹佳霖 刊期： 2001年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
