免疫抑制剂治疗24例重型再生障碍性贫血疗效分析

多脏器功能不全患儿T细胞亚群变化分析

多脏器功能不全(MODS)在儿科急救中较常见,其发病过程中免疫功能的变化,也逐渐引起重视.本文对21例MODS患儿进行T细胞亚群测定,以观察MODS患儿急性期免疫功能的变化,现报告如下.

作者：李朝阳；姚建宏；窦岩 刊期： 2001年第05期

血尿的临床与病理、草酸盐肾病

血尿为儿科泌尿系统常见症状之一.大致可分为肾小球性血尿与非肾小球性血尿两大类.其病因诊断已见上述.目前国内儿科尚未制定有关血尿的诊断、检查常规,临床上对血尿患儿缺乏有关针对性检查,甚至作了不必要的检查,不仅对诊断无帮助,且加重了家长的经济负担.有鉴于此我院根据多年收治血尿的经验并参考有关文献制定了小儿血尿诊断流程常规,逐年加以补充修改,经临床实践,切实可行,现作一介绍以供参考(表1).

作者：何威逊 刊期： 2001年第05期

川崎病患儿红细胞免疫功能与T细胞亚群关系初探

川崎病(KD)是一种急性发热性出疹性疾病,基本病理改变为全身性血管炎,尤以冠状动脉炎改变为突出.本病病因未明,已有学者证实急性期存在着明显的免疫功能失调,外周血T细胞亚群比例失衡,但少见有关红细胞免疫功能的报道.本文动态观察了28例KD患儿红细胞免疫功能和T细胞亚群等指标变化,以探讨KD的免疫学发病机理.

作者：张北宁；林淑金；周南；王鸣英；赵广琳 刊期： 2001年第05期

临床病例讨论——心脏杂音、手足搐搦、反复呼吸道感染

病史摘要男,1999年9月出生.生后1月因心脏杂音、呛咳、气促、手足搐搦第1次住院.体检有左侧鼻唇沟浅,心脏杂音,胸片示心影增大、心尖上翘、肺纹模糊.有低血钙(1.59mmol/L),高血磷(2.49mmol/L),血甲状旁腺激素(PTH)低(9.8ng/dl).T细胞CD3 48.9%、CD4 22.9%、CD8 37.5%,IgG 6.9g/L.经补钙、抗生素治疗,诊断为新生儿支气管肺炎、低血钙、先心、面瘫于22天后出院.生后3个月又因缺氧发作频繁、低血钙第2次住院,控制低血钙和缺氧发作后作法乐四联症(TOF)根治术.住院期间曾出现肺部、肠道感染,T细胞亚群及免疫球蛋白低于正常,给予抗感染、胸腺肽、静脉丙种球蛋白等治疗,住院28天出院.病儿15个月时,因反复感染3月余来门诊随访,发现其下颌小、腭弓高、外耳位低.T细胞亚群CD3、CD4、CD8均低下.患儿系G1P1,足月顺产,生后即发现左侧面瘫.父母均为化工操作工,健康,否认家族遗传史.

作者：何振娟 刊期： 2001年第05期

血尿与薄基底膜肾病

1966年,McConville首次报道了一组表现持续血尿而无高血压、水肿及肾功能不全的患儿,经详细的泌尿系统检查如静脉肾盂造影、膀胱镜、排泄性膀胱尿道造影、尿培养等均无异常发现,其中大部分患儿进行了肾活检,在光镜下除个别病例显示系膜细胞轻度增生外无其他异常发现,而家系调查发现大部分患儿有明确的血尿家族史,故称为“良性家族性血尿”.1973年,Rogers报道了一个4代34例成员的家系,其中8例有持续血尿而无肾功能不全及眼、耳异常,这些病例的肾活检光镜及免疫荧光无异常,而电镜示肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄.这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征.近年来,随着研究的深入,发现薄基底膜肾病(TBMN)除有血尿外,还可表现蛋白尿、高血压、甚至肾功能不全,有些TBMN并无血尿家族史,而且GBM变薄还可见于其他多种疾病,所以目前多主张用“TBMN”替代“良性家族性血尿”的命名.现就TBMN综述如下.

作者：徐虹 刊期： 2001年第05期

降钙素基因相关肽对应激性胃溃疡的保护作用与一氧化氮的关系

为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)对应激性胃溃疡保护作用的发生与一氧化氮(NO)的关系,采用束缚-浸水法制作幼年大鼠应激性胃溃疡的动物模型,在应激前0.5h用CGRP10μg/kg、50μg/kg、100μg/kg皮下注射和生理盐水(等容量,皮下注射)预处理,应激3h后,检测幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数及胃组织中一氧化氮合成酶(NOS)的活性.结果发现用不同剂量的CGRP预处理后,幼年大鼠胃粘膜的溃疡指数均明显降低(t值＜3.040,P＜0.01);胃组织中NOS的活性均明显升高(t值＝-2.216,P＜0.05;t值＝-3.905,P＜0.01).提示CGRP对应激性胃溃疡的保护作用似与增加胃组织中一氧化氮含量有关.

作者：张璐定；高国华；苏渊；金志军；包军 刊期： 2001年第05期

免疫抑制剂治疗24例重型再生障碍性贫血疗效分析

重型再生障碍性贫血(再障)患儿(SAAⅠ型和SAAⅡ型)预后差,有报道非免疫抑制治疗38例重型再障患儿,总有效率仅7.9%,而病死率高达52.6%[1].目前国际国内采用的紧急治疗措施为同种异体骨髓移植或是免疫抑制剂治疗.在我国骨髓库尚未建立的情况下,免疫抑制剂治疗仍为首选方法[2],本文收集了1993年元月～1996年12月期间荆门地区各院及武钢医院住院的重型再障24例,现将经免疫抑制剂治疗后的疗效及注意事项分析如下.

作者：董青；舒兆秋；张启安 刊期： 2001年第05期

抗DNA酶B在小儿急性肾小球肾炎及风湿热诊断中的应用

脱氧核糖核酸酶B(抗DNA酶B)为A组溶血性链球菌(GAS)感染所致的急性肾小球肾炎(AGN)及风湿热(RF)的病原学诊断检测方法,在抗体动力学方面,其高峰期在4周～6周,抗体高滴度状态可持续3月～6月.而国内通常用的抗溶血素(ASO)因其高峰期在3周～5周,2个月大多降到正常,故其阳性率偏低.我们采用抗DNA酶B微量法及ASO对照对患儿进行GAS感染测定,现报道如下.

作者：吕兴；蔡定邦；陈享；刘凌 刊期： 2001年第05期

儿童风湿热及风湿性心瓣膜病85例临床分析

为观察儿童风湿热及风湿性心瓣膜病临床动态变化趋势,分析本院90年代诊治的85例风湿热及心瓣膜病发生状况、临床特点和治疗预防复发情况.结果示本组风湿热造成急性心瓣膜炎占77.65%,首诊慢性心瓣膜病占22.35%,其中三分之二患儿以往无急性风湿热病史.首次发病复发率为14.12%,风湿活动复发常以不同程度心力衰竭(心衰)症状就诊.激素抗风湿治疗能够迅速缓解急性心脏炎和改善心功能.1例反复风湿活动顽固性心力衰竭接受二尖瓣置换术者效果甚佳.结果表明,减少儿童风湿性心瓣膜病形成不仅要控制急性风湿热,而且需要及时发现潜隐的风湿活动.

作者：朱卫华；康曼丽 刊期： 2001年第05期

《中国新药与临床杂志》2002年改为月刊

作者： 刊期： 2001年第05期

头孢曲松对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌体外抗菌活性的研究

使用K-B法和E-test法低抑菌浓度(MIC)测定,检测头孢曲松(罗氏芬)等5种抗生素对100株肺炎链球菌(SP)和100株流感嗜血杆菌(HI)的体外抗菌活性.结果显示SP对青霉素耐药率35.7%,头孢曲松耐药率4%,头孢噻酚、头孢呋辛、红霉素耐药率分别为19.6%、23.5%和88.2%.HI对氨苄青霉素耐药率12%,而对头孢曲松、头孢呋辛100%敏感,红霉素耐药则达96%.提示头孢曲松对儿科急性呼吸道感染(ARTIs)常见病原菌依然保持良好抗菌活性.

作者：陆权；张泓；季芳；陆敏 刊期： 2001年第05期

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷(30mg/d)联合治疗2例,失访4例.结果根据Lee修改的Meadow标准,Ⅰ级3例(12.5%),Ⅱ级7例(29.2%),Ⅲ级8例(33.3%),Ⅳ级6例(25.0%).免疫荧光分型:IgA型10例(41.7%),IgA+IgG型2例(8.3%),IgA+IgM型6例(25.0%),IgA+IgM+IgG型6例(25.0%).20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全.提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ级～Ⅳ级改变为主.免疫荧光分型中以IgA型多见.多数对激素不敏感.

作者：竺培青；何威逊；朱光华；罗运九；任志德；顾岚 刊期： 2001年第05期

反复呼吸道感染研究进展

反复呼吸道感染(简称RRI)作为疾病名称及其诊断标准已于1987年全国小儿呼吸道疾病学术会议被明确.其临床特点为反复发作的上、下呼吸道感染,病程较长,每次上感可延至10天以上,易反复发生甚至迁延数月之久,部分患儿上感后迅速发展为支气管炎或肺炎,少数则并发哮喘.

作者：常克萍 刊期： 2001年第05期

系统性红斑狼疮心脏损害26例临床分析

1993年～1999年在温州医学院附一院、附属儿童医院就诊的60例儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并心脏损害26例,现就26例心脏受累的SLE患儿临床相关性资料进行分析,旨在对本病心脏受累的各种表现引起重视.

作者：项如莲；张园海；吴蓉洲 刊期： 2001年第05期

以叹息为主要表现的小儿精神心理障碍59例临床分析

自1997年以来,我科门诊诊治以叹息为主要临床表现的精神心理障碍患儿,对其中临床资料较完整的59例进行分析如下.

作者：石峨岭；梁桂芝；刘文艳；金玉彩 刊期： 2001年第05期

疑难病例分析——生后6月开始四肢呈进行性肌无力

病史简介男性,6.5岁,来自甘肃白银.系第2胎第2产,足月顺产,无窒息抢救史.自出生6个月始,发现患儿双下肢活动明显减少,继而累及上肢,不能抬腿举臂,四肢肌无力症状呈进行性加重,表现为软瘫状态,不能站立行走,仅能坐、卧,并伴有吞咽动作缓慢.两便尚能自行控制.曾先后在当地及外地医院就诊,疑为“Flappy综合征”.因诊断未明,故赴上海进一步求诊.追问病史,其兄生后亦呈现进行性肌无力症状,于13岁死亡.父母均健康.家族中其他成员无类似病史.体检发现患儿神清,应答准确.软瘫状,不能站立和行走,四肢肌及肋间肌萎缩明显,肌张力及肌力严重低下.两手因掌肌萎缩呈轻度畸形,尚略能活动,有握物动作.脊椎未见变形.腱反射未能引出.实验室肌电图检查显示为神经源性损害.未作肌肉活检及酶学检查.诊断为进行性脊髓性肌萎缩II型.

作者：蔡虹蔚 刊期： 2001年第05期

超低出生体重儿临床营养支持疗法抢救成功10例分析

超低出生体重儿(extremely immature infant, EII)是指出生体重低于1000g新生儿.EII因各组织、器官发育不成熟,尤其是消化系统不完善,对营养吸收造成影响.我科从1997年1月～1999年6月共抢救成功10例.治疗中,我们积极进行了营养支持治疗,现就EII的营养及热卡供给讨论如下.

作者：吴婕翎；陈运彬 刊期： 2001年第05期

上海市内家庭寄养孤残儿童的智力现状评析

评析124例孤残儿被寄养后的智力发展及家庭寄养的意义,用智力测验和社会生活能力量表测定IQ,结果IQ正常27例,边缘30例,弱智63例,无法测定4例.53/63例弱智中,轻度34例,中度17例,重度及极重度各1例.生活能力量表测定结果大致相似.说明约50%寄养孤残儿已很好或较好地回归社会家庭生活中.领养开始年龄小、时间长,其智力发展好或较好.

作者：王子才；唐彩虹；钱冬梅；朱佳静；王季鸿 刊期： 2001年第05期

小儿血尿与特发性高钙尿症

特发性高钙尿症(Idiopathic hypercalciuria,IH)在小儿单纯性血尿中较多见,尤其多见于非肾小球血尿的患儿,IH在小儿单纯性血尿中的发病率为28%～35%,若不予干预,2年～15年后72%的患儿有泌尿系结石形成.

作者：李雅春 刊期： 2001年第05期

立止血和小苏打治疗新生儿急性胃粘膜出血20例疗效观察

1997年起,我科收治20例急性胃粘膜出血的新生儿应用小苏打和立止血治疗,其中男12例,女8例;足月儿15例,早产儿5例;出生体重2050g～4050g,入院月龄:

作者：席敦升；于拥军 刊期： 2001年第05期