张洁；孙红英
目的:通过胚胎MPC体外培养获取PD患者CRT治疗所需的DA 能神经元.方法:取自E12鼠胚中脑腹侧的MPC悬液在添加bFGF的DMEM/F12/N2 培养液中原代培养,鉴定培养细胞的增殖和分化能力.结果:在添加了bFG F 10 ng·mol-1的DMEM/F12/N2培养液中MPC增殖良好,体外培养5～7 d 后细胞数量扩增到培养前的9.782±0.047倍;培养液中撤去bFGF后细胞可分化成星形胶质细胞和神经元,其中多数Tuj1抗原标记阳性的神经元同时呈TH抗原标记阳性,培养细胞分化为DA能神经元的比例约为24.34%(102/419).结论:E12鼠胚MPC原代培养是获取DA能神经元的可靠途径,类似的技术应用于临床可能缓解PD患者CRT治疗供体不足的矛盾.
作者：费力；江澄川；冯林音；季耀东 刊期： 2004年第04期
朊蛋白病是由异常朊蛋白在脑内蓄积所致.本文综述了朊蛋白的生化特性、异常朊蛋白形成机制、正常朊蛋白向异常朊蛋白转变机制、朊蛋白株和朊蛋白病在不同种属间传递的特点.
作者：南善姬；张东威；赵节绪 刊期： 2004年第04期
目的:探讨抗周围神经膜表面糖脂抗体在自身免疫介导的多发性周围神经病中的临床意义.方法:ELISA法测定格林-巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病患者血清中抗硫脂抗体和7种节苷脂抗体(GM1、GM2、GA1、GD1 a、GD1b、GT1b和GQ1b)的阳性率.结果:GBS和CIDP组患者抗硫脂抗体、抗 GM1、GA1和GD1b抗体的阳性率显著高于非自身免疫性周围神经病组(P<0.05);此两组患者间的抗体阳性率比较则无显著差异;GBS组内有眼/咽肌麻痹的患者(17例)与无眼肌和( 或)咽喉肌麻痹患者(25例)的节苷脂抗体阳性率也无显著差异.结论:血清抗硫脂抗体和抗GM1抗体增高对自身免疫介导的多发性周围神经病患者有一定临床意义.
作者：董继宏；任惠民；秦震 刊期： 2004年第04期
目的:探讨急性脑梗死时血糖升高的原因及其对神经功能的影响.方法:前瞻性分析180例急性脑梗死患者空腹血糖(FBG)、胰岛素 (Ins)、胰岛素敏感指数的变化(ISI),并分析其与脑梗死神经功能缺损和恢复的相关性.结果:脑梗死急性期出现血糖水平升高者共121例,85例为已确诊的糖尿病患者,11例为漏诊的糖尿病和糖耐量减低者,25例为一过性血糖升高的非糖尿病患者;一过性高血糖组恢复期的血糖水平较急性期明显下降,胰岛素水平则上升;糖尿病组急性期的胰岛素水平明显高于一过性高血糖组和血糖正常组;一过性高血糖组急性期的神经功能缺损较血糖正常组、糖尿病组严重,且其急性期血糖水平与其神经功能缺损评分呈正相关;结论: 急性脑梗死时血糖升高在非糖尿病患者和应激有关,其血糖升高程度与病变严重性相关.
作者：陆怡；吴晓琰；施小梅 刊期： 2004年第04期
目的:探讨氯化锂-毛果芸香碱(匹罗卡品)致疒0 间大鼠早期大脑少突胶质前体细胞变化及意义.方法:对雄性成年SD大鼠先后腹腔注射氯化锂、毛果芸香碱,制成癫癎持续状态动物模型;用免疫荧光组织化学法检测癎性发作后早期大鼠大脑皮质和海马CA1区NG2和O4阳性细胞数量.结果:和对照组相比,除癫癎后1 d组外其余各组大鼠脑皮质内NG2和O4阳性细胞都有明显的增加;癫癎后1 d组海马CA1区的阳性细胞数明显减少;癫癎后7 d组皮质和海马CA1区NG2和O4阳性细胞数多.结论:氯化锂-毛果芸香碱致癎大鼠早期大脑NG2和O4表达增加,少突胶质前体细胞增多,并且和观测时间相关.
作者：李华杰；包仕尧；张志琳；吴莹 刊期： 2004年第04期
脑血管疾病尤其是急性缺血性脑血管疾病的病理生理研究 ,依赖能模拟临床疾病、重复性好的动物模型.本文重点介绍制作大鼠急性局灶性脑缺血动物模型动物的选择、制作方法、各种模型的优缺点及实验影响因素,对系统研究急性脑缺血动物模型的选择具有一定的参考价值.
作者：温仲民；包仕尧 刊期： 2004年第04期
目的:评价灌注加权磁共振成像(PWI)在颅内肿瘤诊断中的价值.方法:采用GRE-EPI序列,对50例颅内肿瘤患者行注射对比剂(Gd -DTPA)后的PWI,根据PWI获得的信号强度-时间曲线重建相对脑血容量(rCBV)图和对比剂相对平均通过时间(rMTT)图,计算各个肿瘤与对侧正常脑白质大rCBV比值和rMTT比值.结果:脑膜瘤、转移瘤、胶质瘤的平均大rCBV比值分别为8.77±6.94、5 .21±1.91、2.79±1.49,三者差异有统计学意义(P<0.01).脑膜瘤中以血管瘤型高,明显高于其他亚型(P<0.05).Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤rCBV比值较Ⅰ～Ⅱ级明显升高 (P<0.01).各肿瘤rMTT比值均较对侧正常脑白质升高.不同肿瘤间rMTT比值未见明显差异.结论:rCBV比值的半定量研究有助于观察肿瘤组织的血供和确切范围,在胶质瘤恶性度判别及脑内外肿瘤的鉴别上PWI具有很高的价值.
作者：周正荣；胡小维；沈天真；陈星荣；彭卫军 刊期： 2004年第04期
Kleine-Levin综合征(KLS)又称周期性嗜睡贪食综合征,是一种少见的疾病,多见于青少年、男性,但现在有关女性发病的报道有增多趋势.平均发病年龄为15岁左右.在Daurilli ers[1]的研究样本中,发病率男女之比为5:1(25:5),而Goadth[2]的样本中为3.25:1(26:8).一般均为散发病,偶有家族性如母子或同胞同时发病[1,3 ].平均发病周期持续时间为9～15 d[1,2].本病病因尚不清楚.多种病因如基因异常、病毒感染、外伤、脑部肿瘤、脑梗死等均可引起本病发生.本文结合文献对收治的 1例KLS患者分析报道如下.
作者：邹琼；孙斌；颜灵芝 刊期： 2004年第04期
目的:建立一种简单、可靠的大鼠自体血脑出血模型.方法:我们采用2次注血2次退针法建立大鼠自体血脑出血模型(简称二步法模型),并与单次注血法和二次注血法模型对比.二步法的具体方法是,采用立体定位技术, 将50 μL大鼠尾血分2次注入大鼠右侧尾状核,停针4 min后分2次退针.观测血肿形态、血肿容积及对大鼠进行神经功能缺损评分.结果:二步法模型的血肿形成率高,形态规则,血肿容积>其他2种自体血脑出血模型(P<0.01或P<0.05),神经功能缺损评分亦高于其他2种模型.结论:二步法制作大鼠自体血脑出血模型操作简单,血肿形状规则,重复性好.
作者：周中和；曲方；何祥；王耀山 刊期： 2004年第04期
目的:研究颅内嗅神经母细胞瘤的临床.方法: 回顾性分析经手术病理证实的颅内嗅神经母细胞瘤10例.结果: 本组患者平均年龄35.5岁,平均病程10个月,首发症状以鼻衄、鼻塞为主,头颅CT、MRI显示肿瘤大多位于前颅底,有骨质破坏及颅内外沟通.术后8例随访2个月～4年,存活3例,死亡 5例.结论:颅内嗅神经母细胞瘤极为罕见,多伴有鼻部症状,常发生于以嗅沟为中心的前颅底,一般预后差.手术全切除外加放疗、化疗有助于预后.
作者：杨柳松；周良辅 刊期： 2004年第04期
目的:分析1例颅内海绵状血管瘤(ICCA)患者CCM1 基因1 7号外显子新的同义突变位点.方法:收集21例ICCA患者及30例正常健康人外周静脉血,抽提DNA、PCR法扩增17号外显子后直接测序,并与Genebank比较.结果:1例ICCA患者的CCM1基因17号外显子第1875位碱基C被T取代(1875C→T),为新发现的同义突变,位于编码的KRIT1蛋白FERM结构域内.其余检测均无异常.结论 :在17号外显子中未发现致病的CCM1基因突变位点,但仍然存在1875C→T的基因变异,可能与1CCA发病有关.
作者：谢嵘；陈衔城；樊永峰；任惠民；夏鹰；季耀东；李晓牧 刊期： 2004年第04期
目的:评价Sjoren综合征(SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义.方法:对116例SS病例进行回顾性分析.用一致性检验比较唇腺活检和抗Sjoren综合征A/B抗原抗体(抗SSA/SSB抗体) 在SS诊断中的灵敏度.用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性.结果:唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有70例,阴性有35例,有显著差异.抗SSA/SSB抗体和类风湿因子(RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势.抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体(ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异. 结论:可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高.SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度,有助诊断.
作者：张洁；孙红英 刊期： 2004年第04期
目前实验性PD基因治疗的策略主要以神经保护、神经修复及功能重建为主,可供移植目的基因和载体得到了前所未有的发展.随着人类首次PD基因治疗临床实验的开展,预测PD基因治疗将在未来的几年内取得更大的突破和进展.
作者：王刚；陈生弟 刊期： 2004年第04期
目的:探讨FasL基因在体内诱导胶质瘤细胞凋亡和抑制增殖的作用.方法:在裸鼠皮下种植Fas表达阳性的人脑胶质母细胞瘤细胞系 TJ905,成瘤后,利用脂质体介导FasL基因瘤内治疗,在39 d观察期间,用千分尺测量肿瘤生长,终取出肿瘤,用原位杂交,免疫组化鉴定FasL基因和蛋白的表达,应用TUNEL法检测细胞凋亡,Ki-67 免疫组化检测细胞增殖.结果:FasL基因瘤内注射观察39 d后,治疗组瘤体积明显小于对照组(P<0.01),肿瘤组织细胞内FasL基因表达增加,凋亡细胞数增多 , 细胞增殖率降低.结论:FasL基因对Fas表达阳性胶质瘤有治疗作用.
作者：郑宇；浦佩玉；尤永平 刊期： 2004年第04期
自1999年以来我们应用锥颅侧脑室穿刺外引流及脑室内注入尿激酶溶解血凝块配合腰穿脑脊液置换治疗31例侧脑室铸型出血患者.分析报道如下.
作者：张天德；李晓 刊期： 2004年第04期
目的:探讨抗纤溶剂、钙拮抗剂在自发性蛛网膜下隙出血 (SAH)患者的治疗作用.方法:对120例SAH病人进行病情评估,随机分为:氨甲苯酸(止血芳酸)组(A组),:入院当天常规给予氨甲苯酸0.2 g,每日2次静脉滴注,持续14 d.氨甲苯酸 +尼莫地平(尼莫通)组(B组):氨甲苯酸0.2 g,每日2次静脉滴注,持续14 d;尼莫地平10 m g·d-1,持续微量泵静脉滴注,每天1次,共14 d.尼莫地平组(C组):尼莫地平10 m g·d -1持续微量泵静脉滴注,每天1次,共14 d.将每组进一步按年龄区分为老年患者和中青年患者,进行治疗效果分析.结果:A、B、C 3组脑缺血的发生率分别为4 0%、35%和20%,再出血发生率分别为20%、22.5%和30%,总的预后不良发生率为45%、32.5 %和40%,以B组预后为佳.>65岁的老年人,止血剂治疗后脑缺血的发生率高达60%、不良预后占61%,明显高于不用止血剂治疗的SAH患者.结论: 单纯止血治疗不能改善SAH病人预后,加用钙拮抗剂可使不良预后发生率减少.对老年SAH患者,抗纤溶治疗可明显增加脑缺血和不良预后的发生率.
作者：郭瑞友；刘立安；唐咏春 刊期： 2004年第04期
本文回顾了癫癎动物模型的要求和标准、不同模型的优缺点及其主要应用.
作者：余巨明；任惠民；蒋雨平 刊期： 2004年第04期
格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病.促炎性因子与抑炎性因子的平衡影响着疾病的发生、发展和转归.抑炎性因子的应用或许可为临床治疗提供新的策略.
作者：高莉；祝延 刊期： 2004年第04期
目的:观察A型肉毒毒素(BTX-A)治疗痉挛性斜颈的疗效.方法:在肌电图引导下用A型肉毒毒素对14例痉挛性斜颈进行局部多点注射,分析其治疗疗效.结果:14例中主要累及胸锁乳突肌、斜方肌、椎旁肌、头夹肌、肩胛提肌等.14例中显效3例,明显好转9例, 无效2例,起效时间7～10 d,疗效持续4个月左右.结论:肌电图引导下A 型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈是一种定位准确、安全有效的方法.
作者：裘银虹；汪孝岩；赵群峰；庞伟茂；汤义平 刊期： 2004年第04期
本文利用动物实验观察维生素E(VitaminE,VitE)对脑缺血再灌注后Bcl-2表达的影响及超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活性变化为临床治疗提供理论依据.
作者：李琴；边立忠；毕明俊 刊期： 2004年第04期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
