高莉；祝延
朊蛋白病是由异常朊蛋白在脑内蓄积所致.本文综述了朊蛋白的生化特性、异常朊蛋白形成机制、正常朊蛋白向异常朊蛋白转变机制、朊蛋白株和朊蛋白病在不同种属间传递的特点.
作者：南善姬；张东威；赵节绪 刊期： 2004年第04期
目前实验性PD基因治疗的策略主要以神经保护、神经修复及功能重建为主,可供移植目的基因和载体得到了前所未有的发展.随着人类首次PD基因治疗临床实验的开展,预测PD基因治疗将在未来的几年内取得更大的突破和进展.
作者：王刚；陈生弟 刊期： 2004年第04期
脑血管疾病尤其是急性缺血性脑血管疾病的病理生理研究 ,依赖能模拟临床疾病、重复性好的动物模型.本文重点介绍制作大鼠急性局灶性脑缺血动物模型动物的选择、制作方法、各种模型的优缺点及实验影响因素,对系统研究急性脑缺血动物模型的选择具有一定的参考价值.
作者：温仲民；包仕尧 刊期： 2004年第04期
关于癫癎(Epilepsy,Ep)虽然已有许多发现,但迄今尚无全面的、一致的了解.本文对我科1992年1月-2000年12月确诊为癫癎的患者进行血清部分微量元素测定,现报道如下.
作者：黄小玲 刊期： 2004年第04期
目的:探讨脑脊液生化改变对于结核性脑膜炎(结脑)的诊断、病情和预后评估的价值.方法:回顾性分析86例结脑患者的脑脊液生化改变与其临床特点的关系.结果:结脑患者的脑脊液糖降低率为73.3% ,氯化物降低率为72.1%,蛋白质升高率为89.5%;脑脊液生化异常项目越多,其临床症状越严重,但与预后无明显相关性.结论:脑脊液生化改变对于结脑的诊断、病情评估仍有一定价值.
作者：韩雄；李森；索爱琴 刊期： 2004年第04期
目的:评价灌注加权磁共振成像(PWI)在颅内肿瘤诊断中的价值.方法:采用GRE-EPI序列,对50例颅内肿瘤患者行注射对比剂(Gd -DTPA)后的PWI,根据PWI获得的信号强度-时间曲线重建相对脑血容量(rCBV)图和对比剂相对平均通过时间(rMTT)图,计算各个肿瘤与对侧正常脑白质大rCBV比值和rMTT比值.结果:脑膜瘤、转移瘤、胶质瘤的平均大rCBV比值分别为8.77±6.94、5 .21±1.91、2.79±1.49,三者差异有统计学意义(P<0.01).脑膜瘤中以血管瘤型高,明显高于其他亚型(P<0.05).Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤rCBV比值较Ⅰ～Ⅱ级明显升高 (P<0.01).各肿瘤rMTT比值均较对侧正常脑白质升高.不同肿瘤间rMTT比值未见明显差异.结论:rCBV比值的半定量研究有助于观察肿瘤组织的血供和确切范围,在胶质瘤恶性度判别及脑内外肿瘤的鉴别上PWI具有很高的价值.
作者：周正荣；胡小维；沈天真；陈星荣；彭卫军 刊期： 2004年第04期
本文回顾了癫癎动物模型的要求和标准、不同模型的优缺点及其主要应用.
作者：余巨明；任惠民；蒋雨平 刊期： 2004年第04期
格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病.促炎性因子与抑炎性因子的平衡影响着疾病的发生、发展和转归.抑炎性因子的应用或许可为临床治疗提供新的策略.
作者：高莉；祝延 刊期： 2004年第04期
目的:探讨FasL基因在体内诱导胶质瘤细胞凋亡和抑制增殖的作用.方法:在裸鼠皮下种植Fas表达阳性的人脑胶质母细胞瘤细胞系 TJ905,成瘤后,利用脂质体介导FasL基因瘤内治疗,在39 d观察期间,用千分尺测量肿瘤生长,终取出肿瘤,用原位杂交,免疫组化鉴定FasL基因和蛋白的表达,应用TUNEL法检测细胞凋亡,Ki-67 免疫组化检测细胞增殖.结果:FasL基因瘤内注射观察39 d后,治疗组瘤体积明显小于对照组(P<0.01),肿瘤组织细胞内FasL基因表达增加,凋亡细胞数增多 , 细胞增殖率降低.结论:FasL基因对Fas表达阳性胶质瘤有治疗作用.
作者：郑宇；浦佩玉；尤永平 刊期： 2004年第04期
目的:探讨急性脑梗死时血糖升高的原因及其对神经功能的影响.方法:前瞻性分析180例急性脑梗死患者空腹血糖(FBG)、胰岛素 (Ins)、胰岛素敏感指数的变化(ISI),并分析其与脑梗死神经功能缺损和恢复的相关性.结果:脑梗死急性期出现血糖水平升高者共121例,85例为已确诊的糖尿病患者,11例为漏诊的糖尿病和糖耐量减低者,25例为一过性血糖升高的非糖尿病患者;一过性高血糖组恢复期的血糖水平较急性期明显下降,胰岛素水平则上升;糖尿病组急性期的胰岛素水平明显高于一过性高血糖组和血糖正常组;一过性高血糖组急性期的神经功能缺损较血糖正常组、糖尿病组严重,且其急性期血糖水平与其神经功能缺损评分呈正相关;结论: 急性脑梗死时血糖升高在非糖尿病患者和应激有关,其血糖升高程度与病变严重性相关.
作者：陆怡；吴晓琰；施小梅 刊期： 2004年第04期
目的:观察降纤酶制剂对大鼠脑出血后脑水肿形成及血肿周边脑组织补体C3d和C9表达的影响.方法:一侧基底节区注射自体血100 μL制作大鼠脑出血24、72 h模型,一组给予腹腔注射降纤酶制剂DF-521巴曲酶处理,一组不给,另设一组空白对照脑内注射生理盐水100 μL.用干湿重法,测定大鼠脑组织的含水量 ; 免疫组化法检测C3 d的表达,免疫Western blot方法研究脑组织补体C9表达情况. 结果:大鼠脑出血后,血肿侧脑组织含水量上升,同时出血侧脑组织内C3d和C9的表达量增加;给予DF-521巴曲酶制剂处理后,血肿侧脑水肿减轻[24 h由(81.8±1.14 )%降至(79.46±0.68%),P<0.01;72 h由(83.14±0.36)%降至(81.09±0.34)% ,P<0.01];并且脑组织C3d和C9的表达较对照组有所下降.结论:降纤酶制剂能下调脑出血后血肿周边脑组织补体C3d和C9的表达并减轻大鼠脑出血后脑水肿的程度.
作者：吴刚；黄峰平；任惠民 刊期： 2004年第04期
目的:探讨抗周围神经膜表面糖脂抗体在自身免疫介导的多发性周围神经病中的临床意义.方法:ELISA法测定格林-巴利综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病患者血清中抗硫脂抗体和7种节苷脂抗体(GM1、GM2、GA1、GD1 a、GD1b、GT1b和GQ1b)的阳性率.结果:GBS和CIDP组患者抗硫脂抗体、抗 GM1、GA1和GD1b抗体的阳性率显著高于非自身免疫性周围神经病组(P<0.05);此两组患者间的抗体阳性率比较则无显著差异;GBS组内有眼/咽肌麻痹的患者(17例)与无眼肌和( 或)咽喉肌麻痹患者(25例)的节苷脂抗体阳性率也无显著差异.结论:血清抗硫脂抗体和抗GM1抗体增高对自身免疫介导的多发性周围神经病患者有一定临床意义.
作者：董继宏；任惠民；秦震 刊期： 2004年第04期
目的:探讨PD患者PBL免疫功能的变化.方法:通过直接免疫荧光标记法,应用流式细胞仪,测定35例PD患者与18名健康对照者CD3 +、CD4+、CD8+淋巴细胞亚群百分比及淋巴细胞总百分比,计算CD4+/CD8+的比值.结果:PD患者CD4+T细胞百发比和淋巴细胞总百分比降低,CD8+T 细胞的百分比不变,CD4+/CD8+的比值较正常人显著降低,男性患者上述指标的下降更明显.多巴制剂的服用对淋巴细胞亚群的变化无影响.结论:PD患者存在细胞免疫功能的异常.
作者：陈嬿；蒋雨平；朱萍 刊期： 2004年第04期
目的:建立一种简单、可靠的大鼠自体血脑出血模型.方法:我们采用2次注血2次退针法建立大鼠自体血脑出血模型(简称二步法模型),并与单次注血法和二次注血法模型对比.二步法的具体方法是,采用立体定位技术, 将50 μL大鼠尾血分2次注入大鼠右侧尾状核,停针4 min后分2次退针.观测血肿形态、血肿容积及对大鼠进行神经功能缺损评分.结果:二步法模型的血肿形成率高,形态规则,血肿容积>其他2种自体血脑出血模型(P<0.01或P<0.05),神经功能缺损评分亦高于其他2种模型.结论:二步法制作大鼠自体血脑出血模型操作简单,血肿形状规则,重复性好.
作者：周中和；曲方；何祥；王耀山 刊期： 2004年第04期
本文利用动物实验观察维生素E(VitaminE,VitE)对脑缺血再灌注后Bcl-2表达的影响及超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活性变化为临床治疗提供理论依据.
作者：李琴；边立忠；毕明俊 刊期： 2004年第04期
目的:研究颅内嗅神经母细胞瘤的临床.方法: 回顾性分析经手术病理证实的颅内嗅神经母细胞瘤10例.结果: 本组患者平均年龄35.5岁,平均病程10个月,首发症状以鼻衄、鼻塞为主,头颅CT、MRI显示肿瘤大多位于前颅底,有骨质破坏及颅内外沟通.术后8例随访2个月～4年,存活3例,死亡 5例.结论:颅内嗅神经母细胞瘤极为罕见,多伴有鼻部症状,常发生于以嗅沟为中心的前颅底,一般预后差.手术全切除外加放疗、化疗有助于预后.
作者：杨柳松；周良辅 刊期： 2004年第04期
目的:运用血氧水平依赖(blood oxygenation level dep endent ,BOLD)法功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)对轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)与正常对照组在记忆的激活区域范围及强度方面进行比较.方法:对6例MCI患者,8例认知正常老人进行神经心理学测试, 在1.5T Pick磁共振扫描仪上进行记忆过程中的EPI序列的扫描,并运用相关软件分析所得图像及数据.结果:MCI患者在颞叶激活范围比正常对照组小,时间-信号强度变化曲线亦有差异,右侧颞叶激活的范围和强度均高于左侧.结论:MCI 患者的记忆功能下降在fMRI上主要表现为颞叶激活范围的变化及激活强度的下降,颞叶可能是MCI记忆功能下降反应比较敏感的区域.
作者：闻红斌；章军建；吴光耀；孙俊谟；肖劲松 刊期： 2004年第04期
目的:分析1例颅内海绵状血管瘤(ICCA)患者CCM1 基因1 7号外显子新的同义突变位点.方法:收集21例ICCA患者及30例正常健康人外周静脉血,抽提DNA、PCR法扩增17号外显子后直接测序,并与Genebank比较.结果:1例ICCA患者的CCM1基因17号外显子第1875位碱基C被T取代(1875C→T),为新发现的同义突变,位于编码的KRIT1蛋白FERM结构域内.其余检测均无异常.结论 :在17号外显子中未发现致病的CCM1基因突变位点,但仍然存在1875C→T的基因变异,可能与1CCA发病有关.
作者：谢嵘；陈衔城；樊永峰；任惠民；夏鹰；季耀东；李晓牧 刊期： 2004年第04期
材料与方法100例外伤性气颅病例,男性63例、女性37例,平均年龄51岁.临床表现为外伤后头痛、呕吐,部分伴有颅内血肿、脑挫裂伤而出现意识障碍及异常神经系统定位体征.颅脑CT扫描层厚为10 mm、层距为10 mm,部分病例行颅底5 mm薄层扫描.
作者：邓建超 刊期： 2004年第04期
目的:探讨重度脑创伤后脑组织氧代谢变化及细胞凋亡与预后的关系.方法:动态监测重度脑创伤患者脑组织氧分压、二氧化碳分压、pH值及脑温变化,检测脑挫伤灶周围组织细胞凋亡率.分析以上指标变化与预后的关系. 结果:与对照组比较,伤后脑组织氧分压和pH值下降(P<0.05),二氧化碳分压及脑温升高(P<0.05),脑挫伤灶周围组织存在细胞凋亡,以上指标变化与患者预后有关.结论:重度脑创伤后脑组织氧代谢紊乱及细胞凋亡是影响脑创伤患者预后的重要因素.
作者：李雪松；荆国杰；陈建良；吕文 刊期： 2004年第04期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
