赵永飞；蒋雨平
听神经瘤直径>4 cm时称为巨大听神经瘤,为临床第四期[1],病情已到晚期 .我们自1995年1月-2003年5月共收治巨大听神经瘤12例,现报道如下.
作者：金国良 刊期： 2004年第04期
α-synuclein是路易小体的主要成分,可能通过破坏多巴胺存储与释放、增加氧化应激等机制,在多巴胺神经元变性中起作用.
作者：张克忠；蒋雨平 刊期： 2004年第04期
Kleine-Levin综合征(KLS)又称周期性嗜睡贪食综合征,是一种少见的疾病,多见于青少年、男性,但现在有关女性发病的报道有增多趋势.平均发病年龄为15岁左右.在Daurilli ers[1]的研究样本中,发病率男女之比为5:1(25:5),而Goadth[2]的样本中为3.25:1(26:8).一般均为散发病,偶有家族性如母子或同胞同时发病[1,3 ].平均发病周期持续时间为9～15 d[1,2].本病病因尚不清楚.多种病因如基因异常、病毒感染、外伤、脑部肿瘤、脑梗死等均可引起本病发生.本文结合文献对收治的 1例KLS患者分析报道如下.
作者：邹琼；孙斌；颜灵芝 刊期： 2004年第04期
目的:探讨脑脊液生化改变对于结核性脑膜炎(结脑)的诊断、病情和预后评估的价值.方法:回顾性分析86例结脑患者的脑脊液生化改变与其临床特点的关系.结果:结脑患者的脑脊液糖降低率为73.3% ,氯化物降低率为72.1%,蛋白质升高率为89.5%;脑脊液生化异常项目越多,其临床症状越严重,但与预后无明显相关性.结论:脑脊液生化改变对于结脑的诊断、病情评估仍有一定价值.
作者：韩雄；李森；索爱琴 刊期： 2004年第04期
目的:观察降纤酶制剂对大鼠脑出血后脑水肿形成及血肿周边脑组织补体C3d和C9表达的影响.方法:一侧基底节区注射自体血100 μL制作大鼠脑出血24、72 h模型,一组给予腹腔注射降纤酶制剂DF-521巴曲酶处理,一组不给,另设一组空白对照脑内注射生理盐水100 μL.用干湿重法,测定大鼠脑组织的含水量 ; 免疫组化法检测C3 d的表达,免疫Western blot方法研究脑组织补体C9表达情况. 结果:大鼠脑出血后,血肿侧脑组织含水量上升,同时出血侧脑组织内C3d和C9的表达量增加;给予DF-521巴曲酶制剂处理后,血肿侧脑水肿减轻[24 h由(81.8±1.14 )%降至(79.46±0.68%),P<0.01;72 h由(83.14±0.36)%降至(81.09±0.34)% ,P<0.01];并且脑组织C3d和C9的表达较对照组有所下降.结论:降纤酶制剂能下调脑出血后血肿周边脑组织补体C3d和C9的表达并减轻大鼠脑出血后脑水肿的程度.
作者：吴刚；黄峰平；任惠民 刊期： 2004年第04期
格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病.促炎性因子与抑炎性因子的平衡影响着疾病的发生、发展和转归.抑炎性因子的应用或许可为临床治疗提供新的策略.
作者：高莉；祝延 刊期： 2004年第04期
自1999年以来我们应用锥颅侧脑室穿刺外引流及脑室内注入尿激酶溶解血凝块配合腰穿脑脊液置换治疗31例侧脑室铸型出血患者.分析报道如下.
作者：张天德；李晓 刊期： 2004年第04期
材料与方法100例外伤性气颅病例,男性63例、女性37例,平均年龄51岁.临床表现为外伤后头痛、呕吐,部分伴有颅内血肿、脑挫裂伤而出现意识障碍及异常神经系统定位体征.颅脑CT扫描层厚为10 mm、层距为10 mm,部分病例行颅底5 mm薄层扫描.
作者：邓建超 刊期： 2004年第04期
目的:评价灌注加权磁共振成像(PWI)在颅内肿瘤诊断中的价值.方法:采用GRE-EPI序列,对50例颅内肿瘤患者行注射对比剂(Gd -DTPA)后的PWI,根据PWI获得的信号强度-时间曲线重建相对脑血容量(rCBV)图和对比剂相对平均通过时间(rMTT)图,计算各个肿瘤与对侧正常脑白质大rCBV比值和rMTT比值.结果:脑膜瘤、转移瘤、胶质瘤的平均大rCBV比值分别为8.77±6.94、5 .21±1.91、2.79±1.49,三者差异有统计学意义(P<0.01).脑膜瘤中以血管瘤型高,明显高于其他亚型(P<0.05).Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤rCBV比值较Ⅰ～Ⅱ级明显升高 (P<0.01).各肿瘤rMTT比值均较对侧正常脑白质升高.不同肿瘤间rMTT比值未见明显差异.结论:rCBV比值的半定量研究有助于观察肿瘤组织的血供和确切范围,在胶质瘤恶性度判别及脑内外肿瘤的鉴别上PWI具有很高的价值.
作者：周正荣；胡小维；沈天真；陈星荣；彭卫军 刊期： 2004年第04期
目的:通过胚胎MPC体外培养获取PD患者CRT治疗所需的DA 能神经元.方法:取自E12鼠胚中脑腹侧的MPC悬液在添加bFGF的DMEM/F12/N2 培养液中原代培养,鉴定培养细胞的增殖和分化能力.结果:在添加了bFG F 10 ng·mol-1的DMEM/F12/N2培养液中MPC增殖良好,体外培养5～7 d 后细胞数量扩增到培养前的9.782±0.047倍;培养液中撤去bFGF后细胞可分化成星形胶质细胞和神经元,其中多数Tuj1抗原标记阳性的神经元同时呈TH抗原标记阳性,培养细胞分化为DA能神经元的比例约为24.34%(102/419).结论:E12鼠胚MPC原代培养是获取DA能神经元的可靠途径,类似的技术应用于临床可能缓解PD患者CRT治疗供体不足的矛盾.
作者：费力；江澄川；冯林音；季耀东 刊期： 2004年第04期
目的:建立一种简单、可靠的大鼠自体血脑出血模型.方法:我们采用2次注血2次退针法建立大鼠自体血脑出血模型(简称二步法模型),并与单次注血法和二次注血法模型对比.二步法的具体方法是,采用立体定位技术, 将50 μL大鼠尾血分2次注入大鼠右侧尾状核,停针4 min后分2次退针.观测血肿形态、血肿容积及对大鼠进行神经功能缺损评分.结果:二步法模型的血肿形成率高,形态规则,血肿容积>其他2种自体血脑出血模型(P<0.01或P<0.05),神经功能缺损评分亦高于其他2种模型.结论:二步法制作大鼠自体血脑出血模型操作简单,血肿形状规则,重复性好.
作者：周中和；曲方；何祥；王耀山 刊期： 2004年第04期
脑血管疾病尤其是急性缺血性脑血管疾病的病理生理研究 ,依赖能模拟临床疾病、重复性好的动物模型.本文重点介绍制作大鼠急性局灶性脑缺血动物模型动物的选择、制作方法、各种模型的优缺点及实验影响因素,对系统研究急性脑缺血动物模型的选择具有一定的参考价值.
作者：温仲民；包仕尧 刊期： 2004年第04期
目的:探讨急性脑梗死时血糖升高的原因及其对神经功能的影响.方法:前瞻性分析180例急性脑梗死患者空腹血糖(FBG)、胰岛素 (Ins)、胰岛素敏感指数的变化(ISI),并分析其与脑梗死神经功能缺损和恢复的相关性.结果:脑梗死急性期出现血糖水平升高者共121例,85例为已确诊的糖尿病患者,11例为漏诊的糖尿病和糖耐量减低者,25例为一过性血糖升高的非糖尿病患者;一过性高血糖组恢复期的血糖水平较急性期明显下降,胰岛素水平则上升;糖尿病组急性期的胰岛素水平明显高于一过性高血糖组和血糖正常组;一过性高血糖组急性期的神经功能缺损较血糖正常组、糖尿病组严重,且其急性期血糖水平与其神经功能缺损评分呈正相关;结论: 急性脑梗死时血糖升高在非糖尿病患者和应激有关,其血糖升高程度与病变严重性相关.
作者：陆怡；吴晓琰；施小梅 刊期： 2004年第04期
目的:探讨脑脊液寡克隆区带(CSF-OCB)在神经系统疾患中的临床意义,并对多发性硬化(MS)患者CSF-OCB阳性和阴性结果进行比较研究. 方法:收集398例神经系统疾患的脑脊液和血清标本,其中51例MS患者,用等电聚焦加免疫标记的方法进行OCB的检测. 结果:CSF-OCB阳性率在MS、神经系统炎性疾患及神经系统非炎性疾患中分别为35 .3%、39.6%及4.5%.MS患者CSF-OCB阳性率与临床类型、MS活动性、病程和应用激素等免疫抑制剂治疗有关.结论:CSF-OCB的检查对于MS和神经系统炎性疾患有一定的诊断价值.MS患者CSF-OCB阳性率较低与国内视神经脊髓炎所占比率较高有关;CS F-OCB的出现受到MS活动性的影响;也和MS病程演变阶段性相关;激素等免疫抑制剂的作用可能参与其中.
作者：方明；乔健 刊期： 2004年第04期
目的:探讨囊泡单胺转运体2(vesicular monoamine tran sporter 2,VMAT2)是否参与百草枯所致帕金森病(Parkinson's disease,PD)的发病机制.方法:用口服百草枯的途径,建立小鼠PD模型;应用免疫组织化学和原位杂交法分别观察小鼠纹状体区VMAT2的水平和黑质部基因表达的变化.结果:每天口服百草枯10 mg·kg-1的C57BL/6小鼠,2个月后自发性活动明显减少.纹状体区的VMAT2含量较口服盐水对照组减少51.7%(P<0.01),黑质部VMAT2 mRNA的表达降低5 2.7%(P<0.01).结论:百草枯可造成小鼠PD样的行为表现:黑质纹状体通路VMAT2含量和基因表达的降低,提示VMAT2参与了百草枯所致的PD发病机制.
作者：任今鹏；任惠民；蒋雨平 刊期： 2004年第04期
目的:分析1例颅内海绵状血管瘤(ICCA)患者CCM1 基因1 7号外显子新的同义突变位点.方法:收集21例ICCA患者及30例正常健康人外周静脉血,抽提DNA、PCR法扩增17号外显子后直接测序,并与Genebank比较.结果:1例ICCA患者的CCM1基因17号外显子第1875位碱基C被T取代(1875C→T),为新发现的同义突变,位于编码的KRIT1蛋白FERM结构域内.其余检测均无异常.结论 :在17号外显子中未发现致病的CCM1基因突变位点,但仍然存在1875C→T的基因变异,可能与1CCA发病有关.
作者：谢嵘；陈衔城；樊永峰；任惠民；夏鹰；季耀东；李晓牧 刊期： 2004年第04期
目的:探讨七叶皂苷钠治疗蛛网膜下隙出血(SAH)的作用机制.方法:将47例SAH病人随机分为七叶皂苷钠治疗组(治疗组)和非七叶皂苷钠治疗组(非治疗组),观察两组病人治疗前后病情、CT分级、脑脊液压力及血浆超氧化物歧化酶(SOD)总活力和丙二醛(MDA)含量变化.结果:治疗组治疗后病情及CT分级明显优于非治疗组,脑脊液压力降低明显超过非治疗组,降低率分别为38.8%和11 .98%(P<0.01);治疗组血浆SOD总活力升高明显高于非治疗组,升高率分别为65.04 %和20.16%(P<0.01);而治疗组MDA含量则显著下降,下降率分别为48.90%和28.21 %(P<0.01).脑脊液压力变化与血浆SOD总活力呈负相关,r=-0.84,与MDA含量呈正相关r=0.62(P<0.01).结论:七叶皂苷纳通过清除自由基、清除脑水肿、降低颅内压、保护脑细胞而发挥治疗作用.
作者：张泽兰；唐兴江；李作孝 刊期： 2004年第04期
本文利用动物实验观察维生素E(VitaminE,VitE)对脑缺血再灌注后Bcl-2表达的影响及超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)活性变化为临床治疗提供理论依据.
作者：李琴；边立忠；毕明俊 刊期： 2004年第04期
目的:评价Sjoren综合征(SS)相关自身抗体和唇腺活检病理分级间的相关关系及其在SS诊断中的意义.方法:对116例SS病例进行回顾性分析.用一致性检验比较唇腺活检和抗Sjoren综合征A/B抗原抗体(抗SSA/SSB抗体) 在SS诊断中的灵敏度.用Kendall等级相关分析相关自身抗体与唇腺活检病理分级间的相关性.结果:唇腺活检和抗SSA/SSB抗体均呈阳性有70例,阴性有35例,有显著差异.抗SSA/SSB抗体和类风湿因子(RF)的阳性率随唇腺活检病理分级的提高呈逐渐升高趋势.抗SSA/SSB抗体、RF和抗核抗体(ANA)与病理分级间的相关性无统计学差异. 结论:可以认为抗SSA/SSB抗体在SS诊断中灵敏度较高.SS相关自身抗体的出现一定程度上提示病损达到的程度,有助诊断.
作者：张洁；孙红英 刊期： 2004年第04期
关于癫癎(Epilepsy,Ep)虽然已有许多发现,但迄今尚无全面的、一致的了解.本文对我科1992年1月-2000年12月确诊为癫癎的患者进行血清部分微量元素测定,现报道如下.
作者：黄小玲 刊期： 2004年第04期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
