龚杰；孙凤荣；钱玲梅；孔祥清；盛燕辉；杨荣；曹克将
2006年美国心脏病学会/美国心脏协会(ACC/AHA)重新修订了心脏瓣膜病治疗指南.本指南中主要介绍少年儿童先天性心脏瓣膜疾病处理建议,包括先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄及三尖瓣疾病的临床处理原则.
作者：解启莲 刊期： 2008年第01期
目的 探讨右室双腔心外科治疗方法.方法 10例患者在体外循环下进行矫治,采用右心室切口,切开右室流出道探查,切除肥厚的肌束,疏通右室流出道.并室间隔缺损患儿行修补术,并肺动脉瓣狭窄患儿同期行切开矫治.结果 全组手术过程顺利,无死亡及术后并发症发生病例;术后随访心功能均明显改善.结论 通过右室切口行右室双腔心手术效果满意.
作者：杨侃；韩冬；王登峰；胡玲；门理化 刊期： 2008年第01期
近年来,大量实验证明骨髓间充质干细胞(MSCs)能在体外被诱导成心肌样细胞,并在宿主心肌内大量存活并分化为心肌样细胞,但均与成熟的功能性心肌细胞有一定差异.探讨影响MSCs分化为心肌细胞的分子机制及其微环境因素,提高MSCs分化程度,可为MSCs在临床上移植治疗心肌疾病、改善心功能提供有效的实验和理论依据.
作者：陈沅 刊期： 2008年第01期
目的 探讨二氧化硫(SO2)及其衍生物对大鼠血压的影响.方法 选用Wistar雄性大鼠16只,随机分为2组,每组各8只.实验组一次性静脉给予SO2供体亚硫酸钠/亚硫酸氢钠(Na2SO3/NaHSO3)(3:1摩尔比,溶于1 mol/L的9 g/L盐水中,pH 7.4)125 μmol/kg,后观察大鼠平均动脉压(MBP)及其血清SO2水平;对照组给予等剂量9 g/L盐水.观察SO2对大鼠血压的影响.采用SPSS 11.5软件进行统计学处理.结果 静脉输注Na2SO3/NaHSO3后30 s内大鼠MBP显著下降,从(14.13 ± 0.23) kPa降至(8.67 ± 0.65) kPa(t=22.446 P＜0.01),约10 min恢复正常;血清SO2水平在给药约1 min升至高,从(4.64 ± 0.61) μmol/L升至 (721.98 ± 30.11) μmol/L(t=48.422 P＜0.01);2 h后,血清SO2水平恢复正常(10.48 ± 0.71) μmol/L.对照组BMP和SO2水平均无明显变化.结论 外源性给予SO2供体后可降低大鼠动脉血压.推测SO2也可能对心血管功能的调节发挥重要的生物学作用.
作者：杜淑旭；金红芳；梁银芳；赵霞；魏红铃；汪立；杜军保；唐朝枢 刊期： 2008年第01期
目的 探讨HCK基因在小鼠胚胎干细胞向心肌细胞分化过程中的表达及HCK基因在维持胚胎干细胞未分化状态中的意义.方法 培养小鼠胚胎干细胞,并诱导其向心肌细胞分化.抽提其胚胎干细胞未分化及分化第2、4、6、8天的总RNA,应用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法对HCK基因mRNA的表达进行半定量分析;同时抽提胚胎干细胞未分化及分化第2、4、6、8天的总蛋白,应用Western-blot方法对HCK蛋白的表达进行半定量分析.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析,P＜0.05为有统计学差异.结果 HCK基因mRNA在未分化的胚胎干细胞(D0)及分化的第2天(D2)均有表达,而在分化的第4天(D4)开始已不能检测到有表达,HCK基因mRNA的表达水平随小鼠胚胎干细胞的分化呈急剧下调趋势;HCK蛋白的表达与mRNA的表达相一致,在小鼠胚胎干细胞的分化进程中逐渐下调,至第4天已基本检测不出.结论 HCK基因随着小鼠胚胎干细胞向心肌分化,表达呈下调的趋势,HCK基因可能在维持胚胎干细胞未分化状态中起重要作用.
作者：龚杰；孙凤荣；钱玲梅；孔祥清；盛燕辉；杨荣；曹克将 刊期： 2008年第01期
用于移植治疗心脏疾病的干细胞主要有胚胎干细胞、骨骼肌卫星细胞和骨髓间充质干细胞(MSCs).在心肌梗死治疗中,有学者发现MSCs移植后能改善心肌梗死后心律失常的发生.MSCs移植基本的治疗机制是替代功能受损或已死亡的心肌细胞,发挥其相应的功能.MSCs移植定位、分化均一性及与宿主心肌细胞整合问题等均有待解决.
作者：冯川；田杰；杜军保 刊期： 2008年第01期
目的 探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)体内移植后对扩张型心肌病(DCM)兔心功能及结构重构的影响.方法 采用新西兰白兔26只经多柔比星(ADR)诱导DCM模型,再将建模成功的动物随机分为实验及对照组.实验组每只移植(4～6)×106个MSCs,对照组注射培养基.移植后4周采用超声心动图检测其心功能和透射电镜观察其心脏超微结构变化.采用SPSS 14.0软件进行统计学分析.结果 对DCM兔行病理检查,发现用ADR后心肌间质水肿,肌纤维空泡变性、坏死.电镜下肌原纤维减少,线粒体增大增多,线粒体内嵴断裂.移植骨髓MSCs后,实验组左室收缩末期内径(LVDD)较对照组降低,左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)升高,二组比较有显著性差异(Pa＜0.05),实验组病理损害较对照组轻.结论 体内移植骨髓MSCs可改善DCM兔心功能,并抑制其结构重构的进展.
作者：沈兴；田杰；余更生；白永虹；朱静；刘官信；陈沅 刊期： 2008年第01期
目的 评价经胸超声心动图(TTE)与心血管造影在介入治疗中测量动脉导管未闭(PDA)直径的应用价值.方法 拟行PDA堵闭的PDA患儿52例.应用TTE观察降主动脉与肺动脉间相通的动脉导管的位置、直径及长度,测量PDA窄处直径;心血管造影选用猪尾管,行左侧位造影,测量其窄径线.并对2种方法的测量值进行比较.采用SPSS 12.0软件进行统计学分析.结果 心血管造影显示52例PDA患者中,漏斗型45例,管型5例,漏斗型并管型、PDA结扎手术后残余分流各1例;TTE显示漏斗型46例,管型4例,窗型、PDA结扎手术后残余分流各1例.心血管造影测量的PDA直径为(3.72±2.51) mm,显著＜TTE测量值(4.47±2.31) mm,二者比较差异具有显著性意义(t=5.17 P＜0.05).结论 TTE可用作术前病例的初步筛选,心血管造影决定PDA的分型,PDA直径需结合心血管造影与TTE测量综合分析,术后有无残余分流及随访依靠TTE.TTE与心血管造影在PDA介入治疗中互相补充,缺一不可.
作者：卞洪亮；杨向军 刊期： 2008年第01期
目的 探讨癫(癎)发作患儿及治疗后血清S-100β、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的变化.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附法对41例癫(癎)患儿在癫(癎)发作24 h内、用药4、12周分别进行定量测定其血清S-100β、GFAP蛋白水平,并与30例健康儿童进行比较.采用SPSS 11.0软件进行分析.结果 发作后24 h:癫(癎)组患儿血清S-100β、GFAP蛋白水平均显著高于对照组(Pa＜0.01);婴儿痉挛症组血清S-100β、GFAP蛋白水平明显高于其他各组(Pa＜0.01);局限性发作与全面性发作组比较,2组S-100β、GFAP蛋白水平无显著性差异(P＞0.05).用药后4周:癫(癎)组血清S-100β、GFAP水平较前明显下降,但仍高于健康对照组(P＜0.01).用药后12周:根据癫(癎)控制标准,控制23例,显效12例,有效4例,无效2例;各组S-100β、GFAP蛋白水平明显下降,无效组与其他各组比较,S-100β、GFAP蛋白水平仍高(P＜0.05);其余各组比较无显著差异.癫(癎)患儿血清S-100β、GFAP蛋白水平经直线相关分析呈高度正相关(r=0.54 P＜0.01).结论 血清S-100β、GFAP水平在发作后癫(癎)患儿明显升高,临床控制效果与S-100β、GFAP蛋白水平高低、下降速度有关,二者可作为早期预测脑损伤、损伤程度并判断预后的指标之一.
作者：高丽；丁瑛雪；刘艳萍；张玄；刘娟；马冬菊 刊期： 2008年第01期
慢性心力衰竭(CHF)是各种严重心脏疾病终末阶段所表现出来的一种临床综合征.其病情复杂,预后不良,病死率和病残率极高.目前临床上治疗CHF的措施均不能使坏死的心肌细胞再生修复,因此难以从根本上逆转CHF的发展进程,故近年兴起的有关利用干细胞再生修复受损心肌的研究受到广泛关注.现就目前干细胞移植治疗CHF的进展进行综述,介绍细胞疗法的概念及机制,并重点介绍了近年来干细胞移植治疗CHF的临床研究进展.
作者：宋银子；向平 刊期： 2008年第01期
目的 探讨丙戊酸钠(VPA)对癫(癎)患儿体质量、体质量指数(BMI)、血糖、血清胰岛素水平的影响.方法 以VPA治疗3个月的30例癫(癎)患者作为研究对象,进行治疗前后自身对比研究,检测患者治疗前及治疗后3个月时体质量、BMI、身高、血糖、血清胰岛素水平,比较治疗前后体质量、BMI、血糖、血清胰岛素、胰岛素抵抗指数变化.利用放射免疫分析法检测其血胰岛素水平.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 癫(癎)患儿治疗后体质量[(15.68±3.82) kg vs (19.64±4.75) kg,t=3.56 P＜0.01]、BMI[(18.29±2.91) kg/m2 vs (20.16±2.71) kg/m2,t=2.13 P＜0.05]、胰岛素(4.42±0.39) mU /L vs (6.89±0.41) mU /L,t=24.7 P＜0.01)、胰岛素抵抗指数(0.96±0.19 vs 1.45±0.21,t=9.4 P＜0.01)均较VPA治疗前明显增高.而血糖水平较治疗前无明显增高[(4.42±0.23) mmol/L vs (4.39±0.35) mmol/L,t=0.39 P＜0.05].结论 VPA治疗可引起癫(癎)患儿体质量、BMI、血清胰岛素水平增高,并导致胰岛素抵抗;诱导胰岛素抵抗可能是VPA患儿体质量增加的原因之一.但对其血糖无直接影响.
作者：尚利宏；岳少杰；王爱华 刊期： 2008年第01期
川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群.随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点.因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生.在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在.不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大.大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用.激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用.对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为KD的重症病例,高度重视其病程演变及随访.
作者：黄敏；杨晓东 刊期： 2008年第01期
自20世纪初期,医学科学家即开始了对心脏移植的研究工作,60年代末开始应用于临床,至今已开展了大量的心脏、肺脏、心肺联合移植的工作,并取得了较好的临床效果.现就心脏移植及心肺联合移植的适应证、禁忌证、手术简介、围手术期治疗、抗排异治疗及转归作一综述,并简要介绍其发展、现状及展望.
作者：韩玲；肖燕燕 刊期： 2008年第01期
1 临床资料患儿,女,第1胎,第1产,孕33周,顺产,体质量1.9 kg,羊水清,量多,单脐动脉,胎盘正常.生后阿氏评分1、5、10 min分别为6、9、9分.
作者：张宛夏；于战涛；吕秀霞；柳英丽 刊期： 2008年第01期
目的 探讨心力衰竭患儿血清抗β3肾上腺素受体(β3AR)自身抗体水平对离体成年大鼠心肌细胞收缩效应的影响.方法 采用ELISA筛查心力衰竭和健康儿童血清抗β3AR自身抗体,利用亲和层析法提纯抗β3AR自身抗体阳性血清免疫球蛋白G(IgG);利用动缘探测系统观察提纯的抗β3AR自身抗体阳性IgG对离体成年大鼠心肌细胞收缩效应的影响.结果 50例心力衰竭患儿血清抗β3AR自身抗体的阳性率和平均几何滴度为分别30%(15/50例)和1:(48.32±2.58),明显高于健康儿童[12%(6/50例),P＜0.05;1:(13.72±1.49),P＜0.001];与对照组比较,该抗体可降低成年大鼠心肌细胞大收缩幅度/初长度(3.86±0.31)%、大收缩速率[(-0.47±0.07) μm/s]和大舒张速率[(0.17±0.02) μm/s](Pa＜0.001).该作用不能被纳多洛尔阻断,但可被布拉洛尔或β3AR细胞外第二环合成抗原阻断.结论 心力衰竭患儿血清抗β3AR细胞外第二环自身抗体的阳性率和平均几何滴度均明显高于健康儿童,且该自身抗体具有类似β3AR激动剂样负性变力效应.
作者：闫莉；王瑾；李文孝；燕子；吕小萍；刘慧荣 刊期： 2008年第01期
目的 检测1例家族性高胆固醇血症(FH)并冠心病患儿低密度脂蛋白受体(LDL-R)基因点突变,分析基因型与临床表型间的关系,探讨该病发病的可能分子机制.方法 先证者,女,11岁.以肘、膝、踝关节处有黄色瘤、双眼有明显角膜弓,频发劳累时胸痛为主诉入院.以患儿及其父母的基因组DNA为模板,用降落PCR方法,在同一程序中扩增LDL-R基因的启动子和全部18个外显子;单链构象多态性(SSCP)分析PCR扩增产物,对有异常SSCP带型的PCR产物进行DNA测序;采用PCR-DNA测序技术,检测载脂蛋白apoB100基因Q3500R突变,以排除家族性apoB100缺陷症.结果 该患儿及其母亲第14外显子发生Pro664 →Leu(P664L)杂合错义突变,其父未发现该突变.未检测出患儿及其父母apoB100Q3500R突变.结论 此患儿为LDL-R基因存在P664L杂合错义突变,来自其母;该突变可能是FH的致病突变.
作者：夏军辉；王绿娅；蔺洁；吴成爱；刘舒；潘晓冬；杜兰平；易光辉 刊期： 2008年第01期
目的 探讨tenascin-c(tnc)基因在斑马鱼胚胎异常发育过程中表达的变化,从而揭示该基因在斑马鱼胚胎发育中可能存在的作用.方法 不同水平乙醇(100、200、300、400、500 mmol/L)持续处理斑马鱼胚胎,制备斑马鱼异常发育模型,收集受精后24、48 h斑马鱼胚胎并固定,用原位杂交和反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法观察tnc在斑马鱼异常发育时表达的变化.组间比较采用SPSS 11.5软件进行统计学处理.结果 200 mmol/L乙醇处理的斑马鱼胚胎在受精72 h其他系统未发现发育异常,而心脏已出现畸形.100、200 mmol/L乙醇处理后,RT-PCR结果示tnc在斑马鱼胚胎发育中的表达上调,而原位杂交信号变化不明显;300 mmol/L及以上乙醇处理的胚胎,原位杂交结果示tnc在体节处表达下降;100～400 mmol/L乙醇处理的胚胎,在受精48 h tnc在斑马鱼心脏部位均有表达.结论 tnc在低水平乙醇处理时表达即上调,对胚胎正常发育有保护作用;在心脏异常发育时表达,促进心脏的正常发育;tnc在病理状态下的表达模式不仅在脊椎动物中具有保守性,而且在胚胎和成体时期也具有保守性.
作者：龚春华；李军；秦玉明；赵庆顺；王大为 刊期： 2008年第01期
目的 探讨甲泼尼龙对幼年大鼠心肌缺血再灌注损伤(MIRI)血清IL-1、8、10水平的影响,探讨其对心肌的保护作用.方法 70只健康清洁级2～4周龄大鼠随机分为3组:对照组10只,模型和药物组各30只.后二组又分为缺血0.5 h,再灌注2、4、8、12、24 h共6个亚组(各5只),对照组只取12 h一个时相点作总体对照.建立MIRI模型,比较各组心肌形态学变化,检测其血清IL-1、8、10的动态表达.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 光镜下,对照组心肌细胞无变化;模型组有炎性细胞浸润及心肌细胞变化坏死,并随再灌注时段的延长而加重;药物组各时段炎性反应及心肌细胞变性坏死程度均明显轻于模型组.模型与药物组比较心肌炎性反应明显减弱,同一时相点IL-1、8的表达显著降低(Pa＜0.05),IL-10表达升高且峰值提前至缺血再灌注8 h.结论 适当应用甲泼尼龙可通过抑制IL-1、8及促进IL-10的分泌而起到保护缺血心肌的作用.
作者：张艳芳；杨瑞；张俊河；杨廷桐；李磊 刊期： 2008年第01期
目的 探讨流入道型室间隔缺损(IVSD)介入治疗适应证及并发症防治措施.方法 采用国产室间隔缺损(VSD)封堵器对46例IVSD患儿进行封堵治疗.经胸超声心动图(TTE)显示VSD直径(6.8±5.3) mm.所有患儿在透视及超声监测下通过建立股动静脉轨道,经右心系统释放封堵器,并分别于术后1、3、6、12、24个月通过TTE、心电图检查等方法,从患儿残余分流、瓣膜功能及心律方面进行随访评价.结果 封堵器置入成功40例,未成功6例,成功率82.6 %;4例封堵器释放后存在少量残余分流,术后1个月超声复查残余分流消失.随访中未发现新出现的三尖瓣返流病例;2例原为少量三尖瓣返流者,封堵术后出现中量返流;1例术前伴中度三尖瓣返流,术后出现了重度返流.4例于术后3～6 d出现Ⅲ度房室传导阻滞,常规应用激素等药物治疗,2例痊愈,2例置入临时起搏器8～10 d完全恢复;术后出现6例完全性左束支传导阻滞,5例完全性右束支传导阻滞,2例室性期前收缩,随访3个月均完全恢复.结论 部分IVSD可选择介入治疗,近中期效果良好.但应严格把握适应证,加强其并发症防治.
作者：解启莲；王军；闫宝勇；高磊；张密林；王震；周谨；张源祥；刘坤申 刊期： 2008年第01期
目的 探讨儿科射频导管消融术(RFCA)对凝血状态的影响,观察D-二聚体在RFCA围术期血浆水平变化及其临床意义.方法 选择2003年12月-2005年12月本院行RFCA的快速心律失常患儿30例.男12例,女18例;年龄7～13岁.分别在插管前、电生理标测后、RFCA成功即刻、术后2、7 d采集血样本1.8 mL,3 000 r/min,离心10 min,获得上层血浆低温保存,用ELISA检测其血浆D-二聚体水平.采用SPSS 12.0软件对资料行配对t检验.结果 D-二聚体在RFCA成功即刻水平高,术后7 d基本恢复到插管前水平.对本组进行的成组资料配对比较中发现,D-二聚体除插管前与术后7 d及电生理标测后与术后2 d无显著差异外,其他各组比较均有统计学意义(Pa＜0.01).结论 儿科RFCA具有术中、术后高凝状态的病理基础,而D-二聚体的水平变化的检测有利于对RFCA引起的血栓栓塞事件进行及时预报,以指导抗凝药物的应用和避免临床不良事件的发生.
作者：杨晓东；黄敏；廖德宁；张泓；高原；华仰德；李锦康；王健怡；沈捷；黄玉娟；陈秀玉 刊期： 2008年第01期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
