覃远汉；雷凤英
目的 探讨孕期多种因素尤其是家庭暴力与脑性瘫痪(脑瘫)发病的关系.方法 对确诊的186例脑瘫患儿进行随访,从随访资料中,对孕期营养状况、是否滥用药物、是否滥用毒品、是否存在家庭暴力、文化程度高低等多种因素进行分析,探讨脑瘫发病的高危因素.并选取同期健康儿童189例作为健康对照组.结果 脑瘫患儿与健康儿童的阳性检出率在滥用毒品、家庭暴力及各影响因素总和间的差异有统计学意义.结论 加强围生期保健,防止和减少家庭暴力、药物毒品滥用等不良社会因素,是预防脑瘫发生的重要环节之一.
作者：麦笃雄；吴邦发；林鲁飞 刊期： 2008年第17期
目的 观察苦瓜素对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎大鼠心肌组织TNF-α水平、基因转录及相应蛋白质表达的影响,探索苦瓜素治疗病毒性心肌炎的药理机制.方法 50只Balb/c实验小鼠随机分为苦瓜素治疗组(20只)、病毒感染空白对照组(20只)、正常对照组(10只).苦瓜素治疗组与病毒感染空白对照组分别予腹腔注射0.1 mL内含1×105TCID50的PRIM 1640液,而正常对照组予腹腔注射同等体积培养液.苦瓜素剂量为25 mg/(kg·d),1次/d,疗程7 d.第15天取小鼠心肌采用ELISA进行TNF-α测定,HE染色行心肌病理检查,RT-PCR检测TNF-α mRNA转录水平,免疫组织化学测定TNF-α蛋白表达.结果 与病毒感染空白组比较,苦瓜素治疗组小鼠心肌病理积分明显减少[(3.26±0.84)vs(1.56±0.48),t=3.90 P＜0.01],大鼠心肌组织TNF-α水平明显降低[(85.6±16.7)vs(34.5±10.3),t=5.24 P＜0.01],大鼠TNF-α mRNA转录水平亦显著减少[(0.09±0.02)vs(0.41±0.06),t=7.37 P＜0.01].结论 苦瓜素通过抑制TNF-α基因转录与蛋白质表达、降低心肌TNF-α水平,对Balb/c小鼠CVB3致病毒性心肌炎具有明显的治疗作用.
作者：田红；李小鸣；李双杰 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍.
作者：覃远汉；雷凤英 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿造影剂肾病(RCIN)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对1998年10月-2007年12月在本院诊治的6例RCIN患儿临床资料进行分析.结果 同期共应用血管内造影剂检查(包括静脉肾盂造影、心血管介入治疗造影、脑血管造影、肾动脉造影)92例,其中发生RCIN 6例.男4例,女2例;年龄2～18岁(其中2、3、4、7、12、17岁各1例);6例中5例表现为非少尿型肾功能恶化,血清肌酐(Scr)168.3～249.7 μmol/L;1例表现为少尿型急性肾衰竭,Scr 583.1 μmol/L,肾活检病理结果显示肾小管上皮细胞空泡变性,刷状缘脱落,多灶性小管上皮细胞坏死脱落,肾小球正常.2例原发病血尿加重,2例出现镜下血尿,1例出现蛋白尿(+),1例出现镜下血尿和蛋白尿(+).5例非少尿型肾功能恶化患儿经药物治疗10～21 d病情恢复.1例少尿型肾衰竭患儿除药物治疗外,间断予血液透析13 d,病愈出院.结论 应加强对RCIN的监测,小儿 RCIN多表现为非少尿型急性肾功能恶化,经合理药物治疗和血液净化治疗多能完全恢复,预后良好.
作者：郭蕴琦；杨达胜 刊期： 2008年第17期
目的 探讨人绒毛膜促性腺激素(HCG)对单侧隐睾大鼠睾丸生殖细胞凋亡的影响.方法 将SD雄性大鼠40只随机分为单侧隐睾组和假手术组,各20只,于日龄21 d制备单侧隐睾模型.单侧隐睾组和假手术组各又分为HCG治疗组和未治疗组.日龄22 d时HCG治疗组开始肌肉注射HCG 20 U,隔日1次,共7次.日龄35、60 d时处死大鼠,取其睾丸,采用生物素-dUTP/酶标亲和素法(TUNEL法)检测其生殖细胞凋亡水平.结果 单侧隐睾组隐睾睾丸生殖细胞凋亡指数(AI)高于假手术组,但无统计学差异(P＜0.05);单侧隐睾各组对侧睾丸生殖细胞AI高于假手术未治疗组(P＞0.05).假手术和单侧隐睾模型HCG治疗组阴囊内睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,且35 d假手术组治疗组与未治疗组间差异有统计学意义(P＜0.05).60 d单侧隐睾HCG治疗组大鼠隐睾侧睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,但无统计学差异(P＞0.05).结论 单侧隐睾时不仅患侧睾丸生殖细胞凋亡增加,而且隐睾对侧阴囊内睾丸生殖细胞凋亡也增加;HCG的应用可加重睾丸生殖细胞凋亡,且停用后仍存在着一些不可逆的病理损害,故临床应用HCG要慎重,应尽早手术治疗.
作者：王国芳；宋翠萍；任艳芳；张国林 刊期： 2008年第17期
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病.早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键.现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述.
作者：沈颖；孟群 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用.现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视.
作者：冯仕品 刊期： 2008年第17期
目的 探讨核因子-κB(NF-κB)在儿童原发性.肾病综合征(PNS)发病机制中的意义及黄芪对PNS患儿外周血单个核细胞(PBMC)NF-κB活性的影响.方法 选取25例PNS患儿(PNS组)和20例健康儿童(健康对照组)作为研究对象.抽取所有研究对象5 mL静脉血并提取PBMC,分别加入NF-κB刺激剂IL-1β、NF-κB抑制剂对甲苯磺酰-L-苯丙氨酸氯甲基酮(TPCK)及黄芪注射液.经培养后离心,留细胞沉渣提取核蛋白,采用ELISA检测其NF-κB活性.结果 PNS组PBMC的NF-κB活性较健康对照组明显增高(P＜0.05).在常规培养状态下黄芪明显降低PNS组NF-κB活性(P＜0.05),但不影响健康对照组NF-κB活性(P＞0.05).经IL-1β刺激后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均增高,黄芪可降低IL-1作用后的NF-κB活性(P＜0.05);经TPCK抑制后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均降低,黄芪提高TPCK作用后的NF-κB活性(P＜0.05);黄芪对PNS组PBMC NF-κB活性的影响较健康对照组明显(P＜0.05).结论 PNS患儿PBMC的NF-κB活性上调,黄芪降低PNS患儿PBMC的NF-κB活性,NF-κB可能是黄芪治疗PNS的作用环节之一,黄芪对PBMC的NF-κB信号途径具有双向调节作用.
作者：钟桴；高岩；赵小媛；邓颖敏；陈焕辉 刊期： 2008年第17期
目的 探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤(NB)患儿手术切除率及预后的影响.方法 收集2000年1月-2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期(Ⅲ、Ⅳ期)NB患儿55例,均经病理确诊.男31例(56.4%),女24例(43.6%);年龄54.1(4～147)个月.根据国际NB分期标准(INSS),本组病例Ⅲ期27例(49.1%),Ⅳ期28例(50.9%).55例患儿均行手术治疗,其中45例患儿采取术前化疗,平均化疗5.3(1～14)个疗程,10例未采取术前化疗.结果 随访44例,随访率为80%.生存18例,总体生存率为40.9%.化疗前肿瘤体积[B超:(524.9±480.7)cm3,CT:(339.3±289.4)cm3];手术前肿瘤体积[B超:(195.9±309.8)cm3,CT:(75.4±73.0)cm3],二者比较均有统计学差异(Pa＜0.05);瘤体缩减率为(63.68±24.99)%.术前化疗组肿瘤切除率(包括完全切除和大部分切除)为88.9%,术前未化疗组肿瘤切除率为50%,2组比较有统计学差异(P＜0.05).肿瘤切除者(包括完全和大部分切除)1 a生存率为78.9%,2 a生存率为63.9%;肿瘤未切除者(包括部分切除和探查活检)1 a生存率为37.5%,2 a生存率为18.8%,2组比较有统计学差异(Pa＜0.05).结论 术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率,进而改善预后.
作者：李作青；李穗生；刘钧澄；刘唐彬；谢勇；类成勇；邓高燕 刊期： 2008年第17期
目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点.方法 收集经肾活检确诊为HBV-GN的74例患儿入院时临床表现(水肿、血压)及实验室检查结果(尿常规、24 h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBV DNA等),并对其肾组织进行光镜(常规染色及特殊染色)及免疫组织化学检查(IgG、IgA、IgM、C3c、C4c、HBsAg、HBcAg).根据血清HBV DNA水平不同将74例HBV-GN患儿分为高病毒载量组(HBV DNA＞1.0×108copies/L)58例和低病毒载量组(HBV DNA＜1.0×108 copies/L)16例,并比较分析其临床病理特点.结果 临床表现:肾病综合征(NS)52例(70.3%);血尿和蛋白尿13例(17.6%);单纯性蛋白尿6例(8.1%);单纯性血尿3例(4.1%).病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%);系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)12例(16.2%);膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(6.6%);毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)1例.高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[(22.04±7.69)g/L vs(31.95±5.83)g/L],C3[(0.759±0.252)g/L vs(0.986±0.330)g/L]比较均有统计学差异(Pa＜0.05).高病毒载量组病理类型多样,而低病毒载量组相对单一,以MsPGN、MN为主.结论 HBV-GN患儿学龄期多见,且男多于女,临床表现以NS为主,病理类型以MN多见,血清HBV DNA水平与HBV-GN病变密切相关.
作者：刘志莹；胡宝金；邹音；傅睿；刘洪 刊期： 2008年第17期
目的 探讨纳洛酮辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效.方法 HIE患儿56例随机分为治疗组29例,对照组27例.2组均予常规治疗,在此基础上治疗组加用纳洛酮针剂0.1 mg/kg,静脉注射,随后0.03～0.05 mg/(kg·h)连续4～6 h泵入,共3～5 d.根据HIE 临床分度中7项指标(意识、肌张力、原始反射、惊厥、中枢性呼吸衰竭、瞳孔改变、前囟张力),分别作出轻度(3分)、中度(2分)、重度(1分)的评分;由专业人员,分别于治疗1、2周进行新生儿20项行为神经测定(NBNA).结果 治疗1、2周,治疗组7项临床指标评分及新生儿20项NBNA与对照组比较均无显著性差异(Pa＞0.05);治疗组死亡2例(6.9%),对照组死亡3例(11.1%),2组病死率亦无显著性差异(P＞0.05).结论 纳洛酮对HIE的治疗效果不确切,临床工作中应严格掌握适应证,不可滥用.
作者：贺卫霞；赵志华；高亮；吴丹 刊期： 2008年第17期
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
作者：毛华雄 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常,肾病综合征临床并发症和病理特征,单基因突变等与激素耐药的关系作一概述.
作者：黄文彦 刊期： 2008年第17期
慢性肾脏疾病(CKD)是各种原因引起的肾脏损害迁延进展的共同结局,起病隐匿、预后凶险.儿童期CKD筛查不仅有利于了解疾病的流行现况,而且还有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗,终达到预防并发症、降低病死率和提高患儿生存质量的目的 .现就儿童CKD的流行病学特征及开展疾病筛查的必要性综述如下.
作者：胡鹏；覃远汉；李铭芳；经承学 刊期： 2008年第17期
目的 探讨二种漏斗胸手术术式间的疗效差异,寻找佳术式.方法 收集本科漏斗胸患儿36例.男23例,女13例;年龄2～14岁.15例采用胸-肋骨翻转加克氏针固定,21例采用胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除.随访1～6 a,术后1 a进行疗效评估.结果 胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除(优16例,良5例)疗效优于胸-肋骨翻转加克氏针固定(优9例、良5例、差1例)(x2=3.18 P＜0.01).结论 胸骨上抬加克氏针固定和部分肋软骨切除术是漏斗胸外科矫形较好的手术方式.
作者：赵辉；施巩宁；车建波；梁冰；贺飞 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨Ⅳ型胶原(ColⅣ)及金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)在脂多糖(LPS)诱导的大鼠肾小球系膜细胞(GMC)中的表达及血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)福辛普利(FOS)干预的意义.方法 建立体外培养的大鼠GMC,鉴定后3～10代用于实验.实验分为5组.对照组:仅加正常培养液;LPS组:加正常培养液及10 μg/L LPS;FOS高、中、低剂量组:除正常培养液及10 μg/L LPS外,分别加FOS 1×10-4 mol/L(FOS 1组)、1×10-6 mol/L(FOS 2组)、1×10-8 mol/L(FOS 3组).各组细胞培养6、12和24 h后采用ELISA法测定细胞培养上清液中Col Ⅳ和TIMP-1蛋白表达量,收集细胞提取RNA,采用实时荧光定量RT-PCR法检测其TIMP-1 mRNA表达的变化.结果 1.正常培养的大鼠GMC均有一定量的Col Ⅳ和TIMP-1蛋白表达;LPS组在各时间点Col Ⅳ和TIMP-1蛋白分泌均高于对照组(Pa＜0.01),而FOS各组Col Ⅳ和TIMP-1蛋白分泌均低于LPS组(Pa＜0.01).2.正常培养的大鼠GMC可表达一定量TIMP-1 mRNA,LPS组在各时间点TIMP-1 mRNA表达量均高于对照组,FOS各组表达量均低于LPS组.结论 FOS抑制LPS诱导的GMC分泌Col Ⅳ,从蛋白和mRNA水平抑制LPS诱导的大鼠TIMP-1表达,而TIMP-1是调节Col Ⅳ降解的重要因子,为FOS的肾脏保护作用机制提供理论依据.
作者：于力；郝志宏；王丽娜；翁志媛；张蕾；张又祥 刊期： 2008年第17期
目的 探讨姐妹染色单体互换(SCE)技术在小儿急性白血病(AL)诊断中的作用.方法 采用SCE技术检测40例不同时期AL患儿,包括初发组20例(其中检测外周血、骨髓各10例),部分缓解(PR)组10例检测骨髓,完全缓解(CR)组10例检测骨髓.另选健康儿童20例作为健康对照组,检测外周血.骨髓和外周血采用SCE技术制作标本,每例分析40个中期分裂相,计数SCE频率.结果 初发组骨髓和外周血SCE频率无显著性差异(Pa＞0.05),初发组和健康对照组比较,SCE频率增加,有极显著性差异(Pa＜0.01).初发组和PR组比较,SCE频率无显著性差异(Pa＞0.05),初发组与CR组比较,SCE频率下降,有极显著性差异(Pa＜0.01);PR组和CR组比较,SCE频率下降,有极显著性差异(Pa＜0.01).结论 SCE频率变化与疾病的严重程度呈平行关系,SCE在小儿 AL中可用来进行协助诊断.
作者：许重洁；张艳芬；王承正 刊期： 2008年第17期
目的 探讨Nikaidoh联合Lemcompte术在左右心室流出道复杂成形术中的应用.方法 复杂先天性心脏病患儿6例(完全大动脉转位4例,右心室双出口2例),术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊.全麻体外循环下行Nikaidoh联合Lemcompte术,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.必要时右心室流出道采用心包补片加宽和延长.结果 4例解剖矫正术后恢复良好,10 d左右顺利出院;1例术后反复有胸腔积液,经反复引流和胸膜固定后治愈出院;1例因术后低心排,不能脱机死亡.结论 Nikaidoh联合Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先天性心脏畸形,特别是部分右心室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一.手术的关键是术前诊断明确,手术方案合理,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.
作者：张建卿；肖明第；李温斌；贾宝成；马敬；孟树萍；卢继忠 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
