赵辉；施巩宁；车建波；梁冰；贺飞
目的 探讨磁共振扩散加权成像(DWI)的表观弥散系数(ADC)值在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的应用价值.方法 对临床确诊的35例足月HIE患儿(男24例,女11例;轻度26例,中重度9例)在出生1～11 d行常规DWI检查,在DWI上测其顶叶、额叶、枕叶、颞叶的ADC值,对HIE轻度组及中重度组的ADC值进行独立样本t检验,采用析因设计的双因素方差分析,分析不同检测时间段脑叶的ADC值信号表现是否存在差异.结果 中重度组HIE患儿双侧顶叶ADC值低于轻度组HIE患儿,有显著性差异(P=0.004);额叶、枕叶、颞叶等脑叶的ADC值,中重度组HIE患儿有低于轻度组HIE患儿的趋势,但二者无显著性差异(Pa＞0.05).轻度组HIE患儿各脑叶ADC值不因检测日龄不同而变化(P＞0.05);在中重度HIE患儿,日龄3～5 d患儿各脑叶ADC值明显低于日龄1～2 d和＞5 d患儿,均有统计学差异(Pa＜0.05).结论 HIE的病情程度与各脑叶的ADC值具有相关性,即病情越重,ADC值越低;出生3～5 d行MRI检查是了解HIE患儿脑水肿的较好时期.
作者：黄小玲；肖昕；李思涛；叶庭妤；郝虎 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍.
作者：覃远汉；雷凤英 刊期： 2008年第17期
目的 建立蛋白质芯片技术检测血清蛋白质指纹图谱的方法,探讨基于人工神经网络(ANN)的血清蛋白质指纹图谱模型在先天性巨结肠(HD)患儿诊断中的应用价值.方法 应用蛋白质指纹图谱分析仪测定HD患儿64例、巨结肠类缘病患儿25例和健康儿童23例血清标本的蛋白质指纹图谱,并结合ANN方法进行数据分析.112例标本随机分成训练组66例(HD 40例,巨结肠类缘病14例,健康儿童12例)和盲法测试组46例(HD 24例,巨结肠类缘病11例,健康儿童11例).利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型,对46例未知血清进行检测,并与x线影像学检查结果进行比较.结果 筛选出质荷比(m/z)位于7 211.6和2 864.8的蛋白质标志物2个.在HD组表达强度分别为6.15±2.21和2.78±1.21,巨结肠类缘病组表达强度分别为12.82±7.56和4.86±0.91(Pa＜0.01).筛选出m/z位于6 884.2和5 639.2的蛋白质标志物2个.HD组表达强度分别为4.09±1.78和15.57±8.87,健康对照组表达强度分别为8.31±3.07和30.31±6.18(P＜0.01).应用该方法对HD患儿进行诊断的准确率、敏感度和特异度分别为89.13%(41/46例)、87.50%(21/24例)和90.91%(20/22例),明显高于X线影像学检查68.8%(77/112例)、82.8%(53/64例)和50.0%(24/48例).结论 在HD患儿的诊断中,利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型较传统方法有更高的敏感性和特异性.
作者：张谦；单岩；王家祥；范应中；秦攀；杨林；郑树 刊期： 2008年第17期
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
作者：毛华雄 刊期： 2008年第17期
目的 探讨纳洛酮辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效.方法 HIE患儿56例随机分为治疗组29例,对照组27例.2组均予常规治疗,在此基础上治疗组加用纳洛酮针剂0.1 mg/kg,静脉注射,随后0.03～0.05 mg/(kg·h)连续4～6 h泵入,共3～5 d.根据HIE 临床分度中7项指标(意识、肌张力、原始反射、惊厥、中枢性呼吸衰竭、瞳孔改变、前囟张力),分别作出轻度(3分)、中度(2分)、重度(1分)的评分;由专业人员,分别于治疗1、2周进行新生儿20项行为神经测定(NBNA).结果 治疗1、2周,治疗组7项临床指标评分及新生儿20项NBNA与对照组比较均无显著性差异(Pa＞0.05);治疗组死亡2例(6.9%),对照组死亡3例(11.1%),2组病死率亦无显著性差异(P＞0.05).结论 纳洛酮对HIE的治疗效果不确切,临床工作中应严格掌握适应证,不可滥用.
作者：贺卫霞；赵志华；高亮；吴丹 刊期： 2008年第17期
慢性肾脏疾病(CKD)是各种原因引起的肾脏损害迁延进展的共同结局,起病隐匿、预后凶险.儿童期CKD筛查不仅有利于了解疾病的流行现况,而且还有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗,终达到预防并发症、降低病死率和提高患儿生存质量的目的 .现就儿童CKD的流行病学特征及开展疾病筛查的必要性综述如下.
作者：胡鹏；覃远汉；李铭芳；经承学 刊期： 2008年第17期
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病.早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键.现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述.
作者：沈颖；孟群 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
目的 观察苦瓜素对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎大鼠心肌组织TNF-α水平、基因转录及相应蛋白质表达的影响,探索苦瓜素治疗病毒性心肌炎的药理机制.方法 50只Balb/c实验小鼠随机分为苦瓜素治疗组(20只)、病毒感染空白对照组(20只)、正常对照组(10只).苦瓜素治疗组与病毒感染空白对照组分别予腹腔注射0.1 mL内含1×105TCID50的PRIM 1640液,而正常对照组予腹腔注射同等体积培养液.苦瓜素剂量为25 mg/(kg·d),1次/d,疗程7 d.第15天取小鼠心肌采用ELISA进行TNF-α测定,HE染色行心肌病理检查,RT-PCR检测TNF-α mRNA转录水平,免疫组织化学测定TNF-α蛋白表达.结果 与病毒感染空白组比较,苦瓜素治疗组小鼠心肌病理积分明显减少[(3.26±0.84)vs(1.56±0.48),t=3.90 P＜0.01],大鼠心肌组织TNF-α水平明显降低[(85.6±16.7)vs(34.5±10.3),t=5.24 P＜0.01],大鼠TNF-α mRNA转录水平亦显著减少[(0.09±0.02)vs(0.41±0.06),t=7.37 P＜0.01].结论 苦瓜素通过抑制TNF-α基因转录与蛋白质表达、降低心肌TNF-α水平,对Balb/c小鼠CVB3致病毒性心肌炎具有明显的治疗作用.
作者：田红；李小鸣；李双杰 刊期： 2008年第17期
目的 观察长效丙酮缩去炎舒松(T-A)替代口服泼尼松在小儿肾病综合征(NS)维持治疗中的远期疗效.方法 原发性NS 25例(单纯型10例,肾炎型15例).采用泼尼松治疗4～8周诱导缓解,未缓解者加用免疫抑制剂诱导缓解后改为隔日晨口服.减量2周,予小剂量T-A(0.5～1.0 mg/kg)深部肌肉注射,第1年1次/月,次年隔月1次,其中8例频复发者,第3年每3个月1次,另17例第3年停肌肉注射T-A 2周后停服泼尼松.观察T-A治疗前、治疗期间25例NS患儿的临床表现、尿常规、血生化改变及T-A治疗停药后6～10 a其抗复发效果及不良反应.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 1.T-A治疗剂量:平均剂量0.97mg/(kg·次),总剂量18.1 mg/kg(13.5～24.4 mg/kg).2.T-A治疗前予泼尼松口服长程疗法治疗,16例复发;T-A用药2 a期间仅7例复发,2组复发率比较有显著性差异(P＜0.05).3.T-A治疗第2、3年各2例复发,复发率与第1年的5例复发比较,无显著性差异(P＞0.05).4.T-A治疗停药后追踪观察6～10 a,仅4例复发,与用T-A治疗前16例复发比较,有显著性差异(P＜0.05).结论 T-A治疗过程与停药后的复发率低于常规泼尼松口服的复发率,且未见明显不良反应.用小剂量T-A替代口服泼尼松维持治疗小儿NS可减少复发,是简便安全的疗法.
作者：杨方；何国玲；柳文鉴 刊期： 2008年第17期
目的 建立多柔比星肾病(ADN)大鼠模型,观察足细胞相关分子podocin在模型不同病理时期mRNA的表达,探讨podocin分子在肾病发生发展过程中的作用.方法 雄性SD大鼠48只[体质量(230±20)g,月龄2～3个月],随机分为模型组和对照组,每组24只.模型组鼠尾静脉注射多柔比星6.5 mg/kg,建立ADN模型.对照组注射9 g/L盐水.分别于第2、4、6、8周每组各处死大鼠6只.处死前1天收集24 h尿液,检测24 h尿蛋白,应用光镜和电镜观察各组肾组织病理改变,Trizol法提取肾皮质总RNA,采用实时荧光定量反转录PCR检测其各时间点肾组织podocin mRNA表达.结果 模型组大鼠实验第2、4、6、8周均表现为大量蛋白尿,各时间点24 h尿蛋白较对照组均明显升高(Pa＜0.01),模型组大鼠肾组织病理在肾病早期表现为微小病变型,随着病情进展,第6-8周呈现局灶性节段性肾小球硬化病理表现;电镜下可见模型组随着病变进展,足细胞损伤进行性加重.在病变早期可见足突增宽、融合,晚期足突消失,核固缩等表现.模型组第2周肾组织podocin分子mRNA表达明显升高(P＜0.01),第4周时下降,第6-8周进一步下降(Pa＜0.05).结论 Podocin分子在肾病综合征发生发展中起重要作用,podocin mRNA表达变化可能与肾病病理类型密切相关.
作者：王丽娜；于力；温捷；郝志宏 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题,本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手,引申出一些值得临床思考和面对的问题.
作者：何庆南 刊期： 2008年第17期
目的 探讨肝细胞生长因子(HGF)与转化生长因子-β(TGF-β)在儿童肾组织中的表达和二者的关系及这二种因子与肾脏病理变化之间的关系.方法 依据肾组织在光镜下的病变程度不同,61例肾病患儿分为对照组(26例,临床诊断为单纯薄基底膜肾病患儿)、实验组I[22例,临床诊断为肾病综合征(NS),光镜病变不明显,电镜诊断为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)患儿]、实验组Ⅱ(13例,临床诊断为NS,光镜即诊断为FSGS患儿);采用免疫组织化学法(SP法:链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连结法)检测各组患儿肾组织中HGF、TGF-β的表达,并进行半定量计算及统计(应用显微镜观察细胞行单盲读片).以胞质出现棕黄色染色为阳性信号,肾小球系膜区域随机选取10个高倍镜视野,肾小管间质区随机选取10个高倍镜视野;采用IMS医学图像分析软件,测定所选切片中的HGF和TGF-β的阳性面积占每个分析视野总面积的比值和阳性强度值;TGF-β和HGF的表达水平采用免疫组织化学指数表示(免疫组织化学指数=阳性面积比×阳性强度值).结果 1.HGF及TGF-β在各组患儿肾组织中均有表达;2.FSGS病理改变的肾组织可见HGF及TGF-β表达明显增高(Pa＜0.05);3.TGF-β在3组中的表达随肾脏病理表现加重而增加明显(P＜0.05);4.FSGS肾病患儿肾组织中HGF与TGF-β的表达呈负相关,在肾小管间质区更明显(Pa＜0.01).结论 HGF可能延缓儿童FSGS的病变进展.
作者：于冀洋；朱光华；史青；何威逊 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常,肾病综合征临床并发症和病理特征,单基因突变等与激素耐药的关系作一概述.
作者：黄文彦 刊期： 2008年第17期
目的 探讨Nikaidoh联合Lemcompte术在左右心室流出道复杂成形术中的应用.方法 复杂先天性心脏病患儿6例(完全大动脉转位4例,右心室双出口2例),术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊.全麻体外循环下行Nikaidoh联合Lemcompte术,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.必要时右心室流出道采用心包补片加宽和延长.结果 4例解剖矫正术后恢复良好,10 d左右顺利出院;1例术后反复有胸腔积液,经反复引流和胸膜固定后治愈出院;1例因术后低心排,不能脱机死亡.结论 Nikaidoh联合Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先天性心脏畸形,特别是部分右心室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一.手术的关键是术前诊断明确,手术方案合理,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.
作者：张建卿；肖明第；李温斌；贾宝成；马敬；孟树萍；卢继忠 刊期： 2008年第17期
目的 探讨核因子-κB(NF-κB)在儿童原发性.肾病综合征(PNS)发病机制中的意义及黄芪对PNS患儿外周血单个核细胞(PBMC)NF-κB活性的影响.方法 选取25例PNS患儿(PNS组)和20例健康儿童(健康对照组)作为研究对象.抽取所有研究对象5 mL静脉血并提取PBMC,分别加入NF-κB刺激剂IL-1β、NF-κB抑制剂对甲苯磺酰-L-苯丙氨酸氯甲基酮(TPCK)及黄芪注射液.经培养后离心,留细胞沉渣提取核蛋白,采用ELISA检测其NF-κB活性.结果 PNS组PBMC的NF-κB活性较健康对照组明显增高(P＜0.05).在常规培养状态下黄芪明显降低PNS组NF-κB活性(P＜0.05),但不影响健康对照组NF-κB活性(P＞0.05).经IL-1β刺激后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均增高,黄芪可降低IL-1作用后的NF-κB活性(P＜0.05);经TPCK抑制后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均降低,黄芪提高TPCK作用后的NF-κB活性(P＜0.05);黄芪对PNS组PBMC NF-κB活性的影响较健康对照组明显(P＜0.05).结论 PNS患儿PBMC的NF-κB活性上调,黄芪降低PNS患儿PBMC的NF-κB活性,NF-κB可能是黄芪治疗PNS的作用环节之一,黄芪对PBMC的NF-κB信号途径具有双向调节作用.
作者：钟桴；高岩；赵小媛；邓颖敏；陈焕辉 刊期： 2008年第17期
目的 在经典多柔比星肾病大鼠模型中动态观察其蛋白尿发生前后血管内皮生长因子(VEGF)分布和表达的时相变化,及其与足细胞裂孔隔膜关键分子nephrin磷酸化水平之间的关系,以深入了解VEGF在蛋白尿发生机制中的作用.方法 1.留取正常大鼠(对照组)及多柔比星肾病大鼠模型(肾病组)3、7、14和28 d肾皮质标本.2.应用免疫组织化学染色法观察对照组及28 d肾病组大鼠肾组织VEGF分布.3.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总RNA,应用反转录获得cDNA,实时定量RT-PCR检测其VEGFmRNA表达.4.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总蛋白,应用免疫蛋白印迹检测其VEGF蛋白表达.5.提取对照组及28 d肾病组大鼠.肾皮质总蛋白,应用免疫沉淀分析其nephrin酪氨酸磷酸化水平.6.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,各时间点肾病组与对照组间比较采用t检验.结果 1.免疫组织化学染色显示对照组大鼠肾小球VEGF的染色较深,主要分布于肾小球足细胞及近端小管上皮细胞,系膜区亦有少许表达.在28 d肾病组大鼠,VEGF在肾小球足细胞和系膜区的染色明显减弱.2.与对照组比较,3、7、14及28 d各时间点肾病组大鼠肾皮质VEGF的mRNA表达无显著性改变(Pa＞0.05).3.与对照组比较,肾病组大鼠肾皮质VEGF蛋白表达于注射多柔比星后7 d显著降低(P＜0.05),且在14 d和28 d 2个时间点亦显著低于对照组(Pa＜0.01).4.与对照组比较,28 d肾病组大鼠肾皮质nephrin磷酸化水平显著降低(P＜0.05).结论 VEGF表达降低可能参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生,VEGF与裂孔隔膜关键分子nephrin的磷酸化水平可能存在联系,它们相互协调、相互作用,共同参与维护肾小球滤过屏障结构和功能的完整.
作者：范青锋；邢燕；丁洁；管娜 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点.方法 收集经肾活检确诊为HBV-GN的74例患儿入院时临床表现(水肿、血压)及实验室检查结果(尿常规、24 h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBV DNA等),并对其肾组织进行光镜(常规染色及特殊染色)及免疫组织化学检查(IgG、IgA、IgM、C3c、C4c、HBsAg、HBcAg).根据血清HBV DNA水平不同将74例HBV-GN患儿分为高病毒载量组(HBV DNA＞1.0×108copies/L)58例和低病毒载量组(HBV DNA＜1.0×108 copies/L)16例,并比较分析其临床病理特点.结果 临床表现:肾病综合征(NS)52例(70.3%);血尿和蛋白尿13例(17.6%);单纯性蛋白尿6例(8.1%);单纯性血尿3例(4.1%).病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%);系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)12例(16.2%);膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(6.6%);毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)1例.高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[(22.04±7.69)g/L vs(31.95±5.83)g/L],C3[(0.759±0.252)g/L vs(0.986±0.330)g/L]比较均有统计学差异(Pa＜0.05).高病毒载量组病理类型多样,而低病毒载量组相对单一,以MsPGN、MN为主.结论 HBV-GN患儿学龄期多见,且男多于女,临床表现以NS为主,病理类型以MN多见,血清HBV DNA水平与HBV-GN病变密切相关.
作者：刘志莹；胡宝金；邹音；傅睿；刘洪 刊期： 2008年第17期
目的 观察慢性肾脏病(CKD)患儿血清甲状腺激素水平变化及其临床意义.方法 对78例CKD患儿进行分期(入院治疗前,患儿达到完全缓解后,住院治疗8周确定患儿未缓解时口服小剂量L-甲状腺素片4～6周),于清晨采取其空腹静脉血2～3 mL,血标本均采用放射免疫分析法检测其总甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、促甲状腺激素(TSH)等指标,观察其变化.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 CKD患儿治疗前T3明显低于健康对照组(P＜0.01),经治疗达到完全缓解时,其T3水平与治疗前及未缓解前比较,均明显升高(Pa＜0.01);病情未缓解组T3明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01),且出现T4下降,明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01);各组TSH无明显改变(Pa＞0.05);治疗无缓解患儿加用小剂量L-甲状腺素片后,T3、T4逐渐升高,与治疗前比较有显著性差异(Pa＜0.05),并有部分患儿病情缓解.结论 动态检测甲状腺激素水平可作为观察CKD患儿病情、判断疗效及评估预后的有效指标之一.
作者：李琪；肖群文；贺湘英；徐静；赵亚玲 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
