黄小玲；肖昕；李思涛；叶庭妤；郝虎
目的 探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归.方法 通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据FS出现的早晚与痫性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C 3组.探讨12例IS患儿发生FS的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义.结果 10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因.临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS;其中,同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系:FS→ES(6例),ES→FS→ES(1例),ES→FS(3例).A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型(眼、面、口咽部和全面性发作)、游走发作或交替发作为主,FS的(癎)性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区;B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见,EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主.自然转归过程中,2例由FS发作转变为IS;6例IS转变为Lennox-Gastaut综合征或症状性全面性癫痫,4例转变为FS,1例维持FS伴ES 2种发作形式的特殊病理状态,1例不确定.结论 IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫痫脑病.其为多种病因,临床发作形式,脑电图变化及病情演变过程,提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下(癎)性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫痫综合征形式.
作者：梁锦平；朱岷；周浩；冯成功 刊期： 2008年第17期
目的 探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤(NB)患儿手术切除率及预后的影响.方法 收集2000年1月-2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期(Ⅲ、Ⅳ期)NB患儿55例,均经病理确诊.男31例(56.4%),女24例(43.6%);年龄54.1(4～147)个月.根据国际NB分期标准(INSS),本组病例Ⅲ期27例(49.1%),Ⅳ期28例(50.9%).55例患儿均行手术治疗,其中45例患儿采取术前化疗,平均化疗5.3(1～14)个疗程,10例未采取术前化疗.结果 随访44例,随访率为80%.生存18例,总体生存率为40.9%.化疗前肿瘤体积[B超:(524.9±480.7)cm3,CT:(339.3±289.4)cm3];手术前肿瘤体积[B超:(195.9±309.8)cm3,CT:(75.4±73.0)cm3],二者比较均有统计学差异(Pa＜0.05);瘤体缩减率为(63.68±24.99)%.术前化疗组肿瘤切除率(包括完全切除和大部分切除)为88.9%,术前未化疗组肿瘤切除率为50%,2组比较有统计学差异(P＜0.05).肿瘤切除者(包括完全和大部分切除)1 a生存率为78.9%,2 a生存率为63.9%;肿瘤未切除者(包括部分切除和探查活检)1 a生存率为37.5%,2 a生存率为18.8%,2组比较有统计学差异(Pa＜0.05).结论 术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率,进而改善预后.
作者：李作青；李穗生；刘钧澄；刘唐彬；谢勇；类成勇；邓高燕 刊期： 2008年第17期
目的 利用平衡测试仪(BPM)对健康儿童静态立位平衡功能进行测定,从而得出儿童静态立位平衡的参考值.方法 将97名13～48个月健康儿童按每12个月为1个年龄组分为3组,每组再按陛别分为2组[13～24个月31名(男18名,女13名);25～36个月32名(男18名,女14名);37～48个月34名(男19名,女15名)].利用常州产JB-PH-Ⅱ型BPM测试其静态立位平衡功能,得出能反映平衡的各项参数(左右偏移、轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长)和重心轨迹图,通过方差分析得出平衡功能与性别、年龄之间的关系.结果 健康儿童13～24个月、25～36个月、37～48个月平衡数据男女比较均无统计学差异(Pa＞0.05).各组间左右偏移均无统计学意义(Pa＞0.05),而轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长均有统计学意义(Pa＜0.01),重心轨迹图大部分呈球心型.结论 健康儿童随着月龄的增大平衡功能逐渐完善.
作者：王景刚；张丽华；许洪伟；林萍；刘青；王立苹 刊期： 2008年第17期
目的 观察苦瓜素对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎大鼠心肌组织TNF-α水平、基因转录及相应蛋白质表达的影响,探索苦瓜素治疗病毒性心肌炎的药理机制.方法 50只Balb/c实验小鼠随机分为苦瓜素治疗组(20只)、病毒感染空白对照组(20只)、正常对照组(10只).苦瓜素治疗组与病毒感染空白对照组分别予腹腔注射0.1 mL内含1×105TCID50的PRIM 1640液,而正常对照组予腹腔注射同等体积培养液.苦瓜素剂量为25 mg/(kg·d),1次/d,疗程7 d.第15天取小鼠心肌采用ELISA进行TNF-α测定,HE染色行心肌病理检查,RT-PCR检测TNF-α mRNA转录水平,免疫组织化学测定TNF-α蛋白表达.结果 与病毒感染空白组比较,苦瓜素治疗组小鼠心肌病理积分明显减少[(3.26±0.84)vs(1.56±0.48),t=3.90 P＜0.01],大鼠心肌组织TNF-α水平明显降低[(85.6±16.7)vs(34.5±10.3),t=5.24 P＜0.01],大鼠TNF-α mRNA转录水平亦显著减少[(0.09±0.02)vs(0.41±0.06),t=7.37 P＜0.01].结论 苦瓜素通过抑制TNF-α基因转录与蛋白质表达、降低心肌TNF-α水平,对Balb/c小鼠CVB3致病毒性心肌炎具有明显的治疗作用.
作者：田红；李小鸣；李双杰 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿造影剂肾病(RCIN)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对1998年10月-2007年12月在本院诊治的6例RCIN患儿临床资料进行分析.结果 同期共应用血管内造影剂检查(包括静脉肾盂造影、心血管介入治疗造影、脑血管造影、肾动脉造影)92例,其中发生RCIN 6例.男4例,女2例;年龄2～18岁(其中2、3、4、7、12、17岁各1例);6例中5例表现为非少尿型肾功能恶化,血清肌酐(Scr)168.3～249.7 μmol/L;1例表现为少尿型急性肾衰竭,Scr 583.1 μmol/L,肾活检病理结果显示肾小管上皮细胞空泡变性,刷状缘脱落,多灶性小管上皮细胞坏死脱落,肾小球正常.2例原发病血尿加重,2例出现镜下血尿,1例出现蛋白尿(+),1例出现镜下血尿和蛋白尿(+).5例非少尿型肾功能恶化患儿经药物治疗10～21 d病情恢复.1例少尿型肾衰竭患儿除药物治疗外,间断予血液透析13 d,病愈出院.结论 应加强对RCIN的监测,小儿 RCIN多表现为非少尿型急性肾功能恶化,经合理药物治疗和血液净化治疗多能完全恢复,预后良好.
作者：郭蕴琦；杨达胜 刊期： 2008年第17期
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
作者：毛华雄 刊期： 2008年第17期
目的 探讨孕期多种因素尤其是家庭暴力与脑性瘫痪(脑瘫)发病的关系.方法 对确诊的186例脑瘫患儿进行随访,从随访资料中,对孕期营养状况、是否滥用药物、是否滥用毒品、是否存在家庭暴力、文化程度高低等多种因素进行分析,探讨脑瘫发病的高危因素.并选取同期健康儿童189例作为健康对照组.结果 脑瘫患儿与健康儿童的阳性检出率在滥用毒品、家庭暴力及各影响因素总和间的差异有统计学意义.结论 加强围生期保健,防止和减少家庭暴力、药物毒品滥用等不良社会因素,是预防脑瘫发生的重要环节之一.
作者：麦笃雄；吴邦发；林鲁飞 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常,肾病综合征临床并发症和病理特征,单基因突变等与激素耐药的关系作一概述.
作者：黄文彦 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
目的 通过单侧输尿管梗阻(UUO)诱导肾小管间质纤维化(TIF)大鼠模型,探讨水飞蓟素对Ⅲ型胶原蛋白(ColⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)在小管间质中表达变化的影响.方法 SD大鼠72只随机分为假手术组、模型组、水飞蓟素治疗组(治疗组),各24只.模型组和治疗组采用左侧输尿管结扎术造成UUO,假手术组游离左侧输尿管而不结扎作为对照.治疗组术前24 h开始予水飞蓟素灌胃[30 mg/(kg·d),1次/d].模型组与假手组同一时间予等量9 g/L盐水灌胃.各组分别于实验第7、14、21天各处死动物8只,光镜下评价各组大鼠,TIF病理积分,免疫组织化学法检测各组肾组织中TGF-β1和Col Ⅲ表达.结果 1.治疗组第7、14、21天肾小管间质病理改变均明显轻于模型组(Pa＜0.05),但重于假手术组(Pa＜0.01);2.免疫组织化学显示治疗组肾脏TGF-β1和ColⅢ表达均明显低于模型组,却高于假手术组(Pa＜0.01).3.模型组大鼠在14、21 d时TGF-β1和ColⅢ的表达量与小管间质损伤积分呈正相关(r=0.781,0.762 Pa＜0.01).结论 水飞蓟素可能通过抑制TGF-β1过度表达,使肾间质ColⅢ沉积减少而起到保护肾脏的作用.
作者：韩子明；赵德安；赵海霞 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍.
作者：覃远汉；雷凤英 刊期： 2008年第17期
过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜(HSP)的肾脏损害,临床上在HSP病程中(多数6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断.根据临床分型和(或)病理分级予综合治疗,治疗包括激素、细胞毒类药物、免疫抑制剂、抗凝剂、中药和血浆置换等.
作者：于力 刊期： 2008年第17期
硫化氢(H2S)作为一种新发现的内源性气体信号分子,可调节心肌舒缩功能,直接舒张体、肺循环血管,抑制血管平滑肌细胞增殖并调控其表型转化,具有重要的心血管生理学意义.近来研究表明H2S可通过三磷酸腺苷(ATP)敏感钾通道(KATP)调节心肌细胞和血管平滑肌细胞的舒张效应.
作者：孙燕；杜军保 刊期： 2008年第17期
目的 探讨磁共振扩散加权成像(DWI)的表观弥散系数(ADC)值在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的应用价值.方法 对临床确诊的35例足月HIE患儿(男24例,女11例;轻度26例,中重度9例)在出生1～11 d行常规DWI检查,在DWI上测其顶叶、额叶、枕叶、颞叶的ADC值,对HIE轻度组及中重度组的ADC值进行独立样本t检验,采用析因设计的双因素方差分析,分析不同检测时间段脑叶的ADC值信号表现是否存在差异.结果 中重度组HIE患儿双侧顶叶ADC值低于轻度组HIE患儿,有显著性差异(P=0.004);额叶、枕叶、颞叶等脑叶的ADC值,中重度组HIE患儿有低于轻度组HIE患儿的趋势,但二者无显著性差异(Pa＞0.05).轻度组HIE患儿各脑叶ADC值不因检测日龄不同而变化(P＞0.05);在中重度HIE患儿,日龄3～5 d患儿各脑叶ADC值明显低于日龄1～2 d和＞5 d患儿,均有统计学差异(Pa＜0.05).结论 HIE的病情程度与各脑叶的ADC值具有相关性,即病情越重,ADC值越低;出生3～5 d行MRI检查是了解HIE患儿脑水肿的较好时期.
作者：黄小玲；肖昕；李思涛；叶庭妤；郝虎 刊期： 2008年第17期
目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点.方法 收集经肾活检确诊为HBV-GN的74例患儿入院时临床表现(水肿、血压)及实验室检查结果(尿常规、24 h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBV DNA等),并对其肾组织进行光镜(常规染色及特殊染色)及免疫组织化学检查(IgG、IgA、IgM、C3c、C4c、HBsAg、HBcAg).根据血清HBV DNA水平不同将74例HBV-GN患儿分为高病毒载量组(HBV DNA＞1.0×108copies/L)58例和低病毒载量组(HBV DNA＜1.0×108 copies/L)16例,并比较分析其临床病理特点.结果 临床表现:肾病综合征(NS)52例(70.3%);血尿和蛋白尿13例(17.6%);单纯性蛋白尿6例(8.1%);单纯性血尿3例(4.1%).病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%);系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)12例(16.2%);膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(6.6%);毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)1例.高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[(22.04±7.69)g/L vs(31.95±5.83)g/L],C3[(0.759±0.252)g/L vs(0.986±0.330)g/L]比较均有统计学差异(Pa＜0.05).高病毒载量组病理类型多样,而低病毒载量组相对单一,以MsPGN、MN为主.结论 HBV-GN患儿学龄期多见,且男多于女,临床表现以NS为主,病理类型以MN多见,血清HBV DNA水平与HBV-GN病变密切相关.
作者：刘志莹；胡宝金；邹音；傅睿；刘洪 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
目的 建立多柔比星肾病(ADN)大鼠模型,观察足细胞相关分子podocin在模型不同病理时期mRNA的表达,探讨podocin分子在肾病发生发展过程中的作用.方法 雄性SD大鼠48只[体质量(230±20)g,月龄2～3个月],随机分为模型组和对照组,每组24只.模型组鼠尾静脉注射多柔比星6.5 mg/kg,建立ADN模型.对照组注射9 g/L盐水.分别于第2、4、6、8周每组各处死大鼠6只.处死前1天收集24 h尿液,检测24 h尿蛋白,应用光镜和电镜观察各组肾组织病理改变,Trizol法提取肾皮质总RNA,采用实时荧光定量反转录PCR检测其各时间点肾组织podocin mRNA表达.结果 模型组大鼠实验第2、4、6、8周均表现为大量蛋白尿,各时间点24 h尿蛋白较对照组均明显升高(Pa＜0.01),模型组大鼠肾组织病理在肾病早期表现为微小病变型,随着病情进展,第6-8周呈现局灶性节段性肾小球硬化病理表现;电镜下可见模型组随着病变进展,足细胞损伤进行性加重.在病变早期可见足突增宽、融合,晚期足突消失,核固缩等表现.模型组第2周肾组织podocin分子mRNA表达明显升高(P＜0.01),第4周时下降,第6-8周进一步下降(Pa＜0.05).结论 Podocin分子在肾病综合征发生发展中起重要作用,podocin mRNA表达变化可能与肾病病理类型密切相关.
作者：王丽娜；于力；温捷；郝志宏 刊期： 2008年第17期
目的 观察慢性肾脏病(CKD)患儿血清甲状腺激素水平变化及其临床意义.方法 对78例CKD患儿进行分期(入院治疗前,患儿达到完全缓解后,住院治疗8周确定患儿未缓解时口服小剂量L-甲状腺素片4～6周),于清晨采取其空腹静脉血2～3 mL,血标本均采用放射免疫分析法检测其总甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、促甲状腺激素(TSH)等指标,观察其变化.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 CKD患儿治疗前T3明显低于健康对照组(P＜0.01),经治疗达到完全缓解时,其T3水平与治疗前及未缓解前比较,均明显升高(Pa＜0.01);病情未缓解组T3明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01),且出现T4下降,明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01);各组TSH无明显改变(Pa＞0.05);治疗无缓解患儿加用小剂量L-甲状腺素片后,T3、T4逐渐升高,与治疗前比较有显著性差异(Pa＜0.05),并有部分患儿病情缓解.结论 动态检测甲状腺激素水平可作为观察CKD患儿病情、判断疗效及评估预后的有效指标之一.
作者：李琪；肖群文；贺湘英；徐静；赵亚玲 刊期： 2008年第17期
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病.早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键.现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述.
作者：沈颖；孟群 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用.现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视.
作者：冯仕品 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
