韩子明；赵德安；赵海霞
目的 建立蛋白质芯片技术检测血清蛋白质指纹图谱的方法,探讨基于人工神经网络(ANN)的血清蛋白质指纹图谱模型在先天性巨结肠(HD)患儿诊断中的应用价值.方法 应用蛋白质指纹图谱分析仪测定HD患儿64例、巨结肠类缘病患儿25例和健康儿童23例血清标本的蛋白质指纹图谱,并结合ANN方法进行数据分析.112例标本随机分成训练组66例(HD 40例,巨结肠类缘病14例,健康儿童12例)和盲法测试组46例(HD 24例,巨结肠类缘病11例,健康儿童11例).利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型,对46例未知血清进行检测,并与x线影像学检查结果进行比较.结果 筛选出质荷比(m/z)位于7 211.6和2 864.8的蛋白质标志物2个.在HD组表达强度分别为6.15±2.21和2.78±1.21,巨结肠类缘病组表达强度分别为12.82±7.56和4.86±0.91(Pa＜0.01).筛选出m/z位于6 884.2和5 639.2的蛋白质标志物2个.HD组表达强度分别为4.09±1.78和15.57±8.87,健康对照组表达强度分别为8.31±3.07和30.31±6.18(P＜0.01).应用该方法对HD患儿进行诊断的准确率、敏感度和特异度分别为89.13%(41/46例)、87.50%(21/24例)和90.91%(20/22例),明显高于X线影像学检查68.8%(77/112例)、82.8%(53/64例)和50.0%(24/48例).结论 在HD患儿的诊断中,利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型较传统方法有更高的敏感性和特异性.
作者：张谦；单岩；王家祥；范应中；秦攀；杨林；郑树 刊期： 2008年第17期
目的 探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的临床和病理特点.方法 收集经肾活检确诊为HBV-GN的74例患儿入院时临床表现(水肿、血压)及实验室检查结果(尿常规、24 h尿蛋白定量、乙肝5项、血清清蛋白、血HBV DNA等),并对其肾组织进行光镜(常规染色及特殊染色)及免疫组织化学检查(IgG、IgA、IgM、C3c、C4c、HBsAg、HBcAg).根据血清HBV DNA水平不同将74例HBV-GN患儿分为高病毒载量组(HBV DNA＞1.0×108copies/L)58例和低病毒载量组(HBV DNA＜1.0×108 copies/L)16例,并比较分析其临床病理特点.结果 临床表现:肾病综合征(NS)52例(70.3%);血尿和蛋白尿13例(17.6%);单纯性蛋白尿6例(8.1%);单纯性血尿3例(4.1%).病理分型:膜性肾病(MN)56例(75.7%);系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)12例(16.2%);膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(6.6%);毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)1例.高病毒载量组与低病毒载量组入院时血清清蛋白[(22.04±7.69)g/L vs(31.95±5.83)g/L],C3[(0.759±0.252)g/L vs(0.986±0.330)g/L]比较均有统计学差异(Pa＜0.05).高病毒载量组病理类型多样,而低病毒载量组相对单一,以MsPGN、MN为主.结论 HBV-GN患儿学龄期多见,且男多于女,临床表现以NS为主,病理类型以MN多见,血清HBV DNA水平与HBV-GN病变密切相关.
作者：刘志莹；胡宝金；邹音；傅睿；刘洪 刊期： 2008年第17期
目的 探讨促肝细胞生长素(pHGF)对肾缺血再灌注损伤(IRI)大鼠肾功能及肾小管上皮细胞凋亡的影响.方法 雄性Sprague-Dawley大鼠32只,随机分为假手术组(组Ⅰ)、缺血再灌注组(组Ⅱ)、缺血再灌注前pHGF干预组(组Ⅲ)和缺血再灌注后pHGF干预组(组Ⅳ).采用无损伤动脉夹钳夹大鼠双侧肾蒂45 min,制作肾IRI模型.组Ⅰ和组Ⅱ腹腔注射等量9 g/L盐水(0.8mL),组Ⅲ和组Ⅳ分别在术前和术后腹腔注射pHGF 50 mg/kg.于IRI 12 h股动脉采血,处死动物后迅速摘取其左侧肾脏.采用酶法检测血清肌酐(Scr),采用肾组织原位细胞凋亡标记法(TUNEL)检测肾小管上皮细胞凋亡.结果 组Ⅱ血清Scr水平(120.850±22.237)μmol/L明显高于组Ⅰ(22.775±6.508)μmol/L(P＜0.01),组Ⅲ(60.413±10.197)μmol/L和组1V(69.40±11.443)μmol/L表达水平均明显较组Ⅱ下降(Pa＜0.01).组Ⅱ肾脏凋亡阳性细胞的表达(26.850±1.476)较组Ⅰ(0.90±0.385)明显升高(P＜0.01),组Ⅲ(8.30±1.146)和组Ⅳ(9.0±0.869)均较组Ⅱ显著下调(Pa＜0.01).组Ⅲ和组Ⅳ间各项值比较差异均无显著性差异(Pa＞0.05).结论 pHGF能显著降低肾缺血再灌注损伤大鼠血清Scr水平,显著抑制其肾小管上皮细胞凋亡,对缺血性急性肾衰竭既有保护又有治疗作用.
作者：岳屹囡；蒋红雨；张力 刊期： 2008年第17期
慢性肾脏疾病(CKD)是各种原因引起的肾脏损害迁延进展的共同结局,起病隐匿、预后凶险.儿童期CKD筛查不仅有利于了解疾病的流行现况,而且还有助于疾病的早发现、早诊断、早治疗,终达到预防并发症、降低病死率和提高患儿生存质量的目的 .现就儿童CKD的流行病学特征及开展疾病筛查的必要性综述如下.
作者：胡鹏；覃远汉；李铭芳；经承学 刊期： 2008年第17期
目的 探讨孕期多种因素尤其是家庭暴力与脑性瘫痪(脑瘫)发病的关系.方法 对确诊的186例脑瘫患儿进行随访,从随访资料中,对孕期营养状况、是否滥用药物、是否滥用毒品、是否存在家庭暴力、文化程度高低等多种因素进行分析,探讨脑瘫发病的高危因素.并选取同期健康儿童189例作为健康对照组.结果 脑瘫患儿与健康儿童的阳性检出率在滥用毒品、家庭暴力及各影响因素总和间的差异有统计学意义.结论 加强围生期保健,防止和减少家庭暴力、药物毒品滥用等不良社会因素,是预防脑瘫发生的重要环节之一.
作者：麦笃雄；吴邦发；林鲁飞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨人绒毛膜促性腺激素(HCG)对单侧隐睾大鼠睾丸生殖细胞凋亡的影响.方法 将SD雄性大鼠40只随机分为单侧隐睾组和假手术组,各20只,于日龄21 d制备单侧隐睾模型.单侧隐睾组和假手术组各又分为HCG治疗组和未治疗组.日龄22 d时HCG治疗组开始肌肉注射HCG 20 U,隔日1次,共7次.日龄35、60 d时处死大鼠,取其睾丸,采用生物素-dUTP/酶标亲和素法(TUNEL法)检测其生殖细胞凋亡水平.结果 单侧隐睾组隐睾睾丸生殖细胞凋亡指数(AI)高于假手术组,但无统计学差异(P＜0.05);单侧隐睾各组对侧睾丸生殖细胞AI高于假手术未治疗组(P＞0.05).假手术和单侧隐睾模型HCG治疗组阴囊内睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,且35 d假手术组治疗组与未治疗组间差异有统计学意义(P＜0.05).60 d单侧隐睾HCG治疗组大鼠隐睾侧睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,但无统计学差异(P＞0.05).结论 单侧隐睾时不仅患侧睾丸生殖细胞凋亡增加,而且隐睾对侧阴囊内睾丸生殖细胞凋亡也增加;HCG的应用可加重睾丸生殖细胞凋亡,且停用后仍存在着一些不可逆的病理损害,故临床应用HCG要慎重,应尽早手术治疗.
作者：王国芳；宋翠萍；任艳芳；张国林 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常,肾病综合征临床并发症和病理特征,单基因突变等与激素耐药的关系作一概述.
作者：黄文彦 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题,本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手,引申出一些值得临床思考和面对的问题.
作者：何庆南 刊期： 2008年第17期
目的 在经典多柔比星肾病大鼠模型中动态观察其蛋白尿发生前后血管内皮生长因子(VEGF)分布和表达的时相变化,及其与足细胞裂孔隔膜关键分子nephrin磷酸化水平之间的关系,以深入了解VEGF在蛋白尿发生机制中的作用.方法 1.留取正常大鼠(对照组)及多柔比星肾病大鼠模型(肾病组)3、7、14和28 d肾皮质标本.2.应用免疫组织化学染色法观察对照组及28 d肾病组大鼠肾组织VEGF分布.3.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总RNA,应用反转录获得cDNA,实时定量RT-PCR检测其VEGFmRNA表达.4.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总蛋白,应用免疫蛋白印迹检测其VEGF蛋白表达.5.提取对照组及28 d肾病组大鼠.肾皮质总蛋白,应用免疫沉淀分析其nephrin酪氨酸磷酸化水平.6.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,各时间点肾病组与对照组间比较采用t检验.结果 1.免疫组织化学染色显示对照组大鼠肾小球VEGF的染色较深,主要分布于肾小球足细胞及近端小管上皮细胞,系膜区亦有少许表达.在28 d肾病组大鼠,VEGF在肾小球足细胞和系膜区的染色明显减弱.2.与对照组比较,3、7、14及28 d各时间点肾病组大鼠肾皮质VEGF的mRNA表达无显著性改变(Pa＞0.05).3.与对照组比较,肾病组大鼠肾皮质VEGF蛋白表达于注射多柔比星后7 d显著降低(P＜0.05),且在14 d和28 d 2个时间点亦显著低于对照组(Pa＜0.01).4.与对照组比较,28 d肾病组大鼠肾皮质nephrin磷酸化水平显著降低(P＜0.05).结论 VEGF表达降低可能参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生,VEGF与裂孔隔膜关键分子nephrin的磷酸化水平可能存在联系,它们相互协调、相互作用,共同参与维护肾小球滤过屏障结构和功能的完整.
作者：范青锋；邢燕；丁洁；管娜 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
目的 探讨婴儿痉挛(IS)伴局灶性发作(FS)的病因、临床和脑电图(EEG)特征及转归.方法 通过临床观察、神经影像学(CT和MRI),视频EEG监测和随访,根据FS出现的早晚与痫性痉挛(ES)发作的关系,将12例IS患儿分为A、B、C 3组.探讨12例IS患儿发生FS的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义.结果 10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因.临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS;其中,同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系:FS→ES(6例),ES→FS→ES(1例),ES→FS(3例).A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型(眼、面、口咽部和全面性发作)、游走发作或交替发作为主,FS的(癎)性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区;B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见,EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主.自然转归过程中,2例由FS发作转变为IS;6例IS转变为Lennox-Gastaut综合征或症状性全面性癫痫,4例转变为FS,1例维持FS伴ES 2种发作形式的特殊病理状态,1例不确定.结论 IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫痫脑病.其为多种病因,临床发作形式,脑电图变化及病情演变过程,提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下(癎)性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫痫综合征形式.
作者：梁锦平；朱岷；周浩；冯成功 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜(HSP)的肾脏损害,临床上在HSP病程中(多数6个月内)出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断.根据临床分型和(或)病理分级予综合治疗,治疗包括激素、细胞毒类药物、免疫抑制剂、抗凝剂、中药和血浆置换等.
作者：于力 刊期： 2008年第17期
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病.早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键.现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述.
作者：沈颖；孟群 刊期： 2008年第17期
目的 通过单侧输尿管梗阻(UUO)诱导肾小管间质纤维化(TIF)大鼠模型,探讨水飞蓟素对Ⅲ型胶原蛋白(ColⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)在小管间质中表达变化的影响.方法 SD大鼠72只随机分为假手术组、模型组、水飞蓟素治疗组(治疗组),各24只.模型组和治疗组采用左侧输尿管结扎术造成UUO,假手术组游离左侧输尿管而不结扎作为对照.治疗组术前24 h开始予水飞蓟素灌胃[30 mg/(kg·d),1次/d].模型组与假手组同一时间予等量9 g/L盐水灌胃.各组分别于实验第7、14、21天各处死动物8只,光镜下评价各组大鼠,TIF病理积分,免疫组织化学法检测各组肾组织中TGF-β1和Col Ⅲ表达.结果 1.治疗组第7、14、21天肾小管间质病理改变均明显轻于模型组(Pa＜0.05),但重于假手术组(Pa＜0.01);2.免疫组织化学显示治疗组肾脏TGF-β1和ColⅢ表达均明显低于模型组,却高于假手术组(Pa＜0.01).3.模型组大鼠在14、21 d时TGF-β1和ColⅢ的表达量与小管间质损伤积分呈正相关(r=0.781,0.762 Pa＜0.01).结论 水飞蓟素可能通过抑制TGF-β1过度表达,使肾间质ColⅢ沉积减少而起到保护肾脏的作用.
作者：韩子明；赵德安；赵海霞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤(NB)患儿手术切除率及预后的影响.方法 收集2000年1月-2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期(Ⅲ、Ⅳ期)NB患儿55例,均经病理确诊.男31例(56.4%),女24例(43.6%);年龄54.1(4～147)个月.根据国际NB分期标准(INSS),本组病例Ⅲ期27例(49.1%),Ⅳ期28例(50.9%).55例患儿均行手术治疗,其中45例患儿采取术前化疗,平均化疗5.3(1～14)个疗程,10例未采取术前化疗.结果 随访44例,随访率为80%.生存18例,总体生存率为40.9%.化疗前肿瘤体积[B超:(524.9±480.7)cm3,CT:(339.3±289.4)cm3];手术前肿瘤体积[B超:(195.9±309.8)cm3,CT:(75.4±73.0)cm3],二者比较均有统计学差异(Pa＜0.05);瘤体缩减率为(63.68±24.99)%.术前化疗组肿瘤切除率(包括完全切除和大部分切除)为88.9%,术前未化疗组肿瘤切除率为50%,2组比较有统计学差异(P＜0.05).肿瘤切除者(包括完全和大部分切除)1 a生存率为78.9%,2 a生存率为63.9%;肿瘤未切除者(包括部分切除和探查活检)1 a生存率为37.5%,2 a生存率为18.8%,2组比较有统计学差异(Pa＜0.05).结论 术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率,进而改善预后.
作者：李作青；李穗生；刘钧澄；刘唐彬；谢勇；类成勇；邓高燕 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿造影剂肾病(RCIN)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对1998年10月-2007年12月在本院诊治的6例RCIN患儿临床资料进行分析.结果 同期共应用血管内造影剂检查(包括静脉肾盂造影、心血管介入治疗造影、脑血管造影、肾动脉造影)92例,其中发生RCIN 6例.男4例,女2例;年龄2～18岁(其中2、3、4、7、12、17岁各1例);6例中5例表现为非少尿型肾功能恶化,血清肌酐(Scr)168.3～249.7 μmol/L;1例表现为少尿型急性肾衰竭,Scr 583.1 μmol/L,肾活检病理结果显示肾小管上皮细胞空泡变性,刷状缘脱落,多灶性小管上皮细胞坏死脱落,肾小球正常.2例原发病血尿加重,2例出现镜下血尿,1例出现蛋白尿(+),1例出现镜下血尿和蛋白尿(+).5例非少尿型肾功能恶化患儿经药物治疗10～21 d病情恢复.1例少尿型肾衰竭患儿除药物治疗外,间断予血液透析13 d,病愈出院.结论 应加强对RCIN的监测,小儿 RCIN多表现为非少尿型急性肾功能恶化,经合理药物治疗和血液净化治疗多能完全恢复,预后良好.
作者：郭蕴琦；杨达胜 刊期： 2008年第17期
目的 探讨磁共振扩散加权成像(DWI)的表观弥散系数(ADC)值在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的应用价值.方法 对临床确诊的35例足月HIE患儿(男24例,女11例;轻度26例,中重度9例)在出生1～11 d行常规DWI检查,在DWI上测其顶叶、额叶、枕叶、颞叶的ADC值,对HIE轻度组及中重度组的ADC值进行独立样本t检验,采用析因设计的双因素方差分析,分析不同检测时间段脑叶的ADC值信号表现是否存在差异.结果 中重度组HIE患儿双侧顶叶ADC值低于轻度组HIE患儿,有显著性差异(P=0.004);额叶、枕叶、颞叶等脑叶的ADC值,中重度组HIE患儿有低于轻度组HIE患儿的趋势,但二者无显著性差异(Pa＞0.05).轻度组HIE患儿各脑叶ADC值不因检测日龄不同而变化(P＞0.05);在中重度HIE患儿,日龄3～5 d患儿各脑叶ADC值明显低于日龄1～2 d和＞5 d患儿,均有统计学差异(Pa＜0.05).结论 HIE的病情程度与各脑叶的ADC值具有相关性,即病情越重,ADC值越低;出生3～5 d行MRI检查是了解HIE患儿脑水肿的较好时期.
作者：黄小玲；肖昕；李思涛；叶庭妤；郝虎 刊期： 2008年第17期
目的 观察苦瓜素对柯萨奇B3病毒(CVB3)所致病毒性心肌炎大鼠心肌组织TNF-α水平、基因转录及相应蛋白质表达的影响,探索苦瓜素治疗病毒性心肌炎的药理机制.方法 50只Balb/c实验小鼠随机分为苦瓜素治疗组(20只)、病毒感染空白对照组(20只)、正常对照组(10只).苦瓜素治疗组与病毒感染空白对照组分别予腹腔注射0.1 mL内含1×105TCID50的PRIM 1640液,而正常对照组予腹腔注射同等体积培养液.苦瓜素剂量为25 mg/(kg·d),1次/d,疗程7 d.第15天取小鼠心肌采用ELISA进行TNF-α测定,HE染色行心肌病理检查,RT-PCR检测TNF-α mRNA转录水平,免疫组织化学测定TNF-α蛋白表达.结果 与病毒感染空白组比较,苦瓜素治疗组小鼠心肌病理积分明显减少[(3.26±0.84)vs(1.56±0.48),t=3.90 P＜0.01],大鼠心肌组织TNF-α水平明显降低[(85.6±16.7)vs(34.5±10.3),t=5.24 P＜0.01],大鼠TNF-α mRNA转录水平亦显著减少[(0.09±0.02)vs(0.41±0.06),t=7.37 P＜0.01].结论 苦瓜素通过抑制TNF-α基因转录与蛋白质表达、降低心肌TNF-α水平,对Balb/c小鼠CVB3致病毒性心肌炎具有明显的治疗作用.
作者：田红；李小鸣；李双杰 刊期： 2008年第17期
目的 探讨姐妹染色单体互换(SCE)技术在小儿急性白血病(AL)诊断中的作用.方法 采用SCE技术检测40例不同时期AL患儿,包括初发组20例(其中检测外周血、骨髓各10例),部分缓解(PR)组10例检测骨髓,完全缓解(CR)组10例检测骨髓.另选健康儿童20例作为健康对照组,检测外周血.骨髓和外周血采用SCE技术制作标本,每例分析40个中期分裂相,计数SCE频率.结果 初发组骨髓和外周血SCE频率无显著性差异(Pa＞0.05),初发组和健康对照组比较,SCE频率增加,有极显著性差异(Pa＜0.01).初发组和PR组比较,SCE频率无显著性差异(Pa＞0.05),初发组与CR组比较,SCE频率下降,有极显著性差异(Pa＜0.01);PR组和CR组比较,SCE频率下降,有极显著性差异(Pa＜0.01).结论 SCE频率变化与疾病的严重程度呈平行关系,SCE在小儿 AL中可用来进行协助诊断.
作者：许重洁；张艳芬；王承正 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
