王景刚；张丽华；许洪伟；林萍；刘青；王立苹
目的 探讨孕期多种因素尤其是家庭暴力与脑性瘫痪(脑瘫)发病的关系.方法 对确诊的186例脑瘫患儿进行随访,从随访资料中,对孕期营养状况、是否滥用药物、是否滥用毒品、是否存在家庭暴力、文化程度高低等多种因素进行分析,探讨脑瘫发病的高危因素.并选取同期健康儿童189例作为健康对照组.结果 脑瘫患儿与健康儿童的阳性检出率在滥用毒品、家庭暴力及各影响因素总和间的差异有统计学意义.结论 加强围生期保健,防止和减少家庭暴力、药物毒品滥用等不良社会因素,是预防脑瘫发生的重要环节之一.
作者：麦笃雄；吴邦发；林鲁飞 刊期： 2008年第17期
目的 建立多柔比星肾病(ADN)大鼠模型,观察足细胞相关分子podocin在模型不同病理时期mRNA的表达,探讨podocin分子在肾病发生发展过程中的作用.方法 雄性SD大鼠48只[体质量(230±20)g,月龄2～3个月],随机分为模型组和对照组,每组24只.模型组鼠尾静脉注射多柔比星6.5 mg/kg,建立ADN模型.对照组注射9 g/L盐水.分别于第2、4、6、8周每组各处死大鼠6只.处死前1天收集24 h尿液,检测24 h尿蛋白,应用光镜和电镜观察各组肾组织病理改变,Trizol法提取肾皮质总RNA,采用实时荧光定量反转录PCR检测其各时间点肾组织podocin mRNA表达.结果 模型组大鼠实验第2、4、6、8周均表现为大量蛋白尿,各时间点24 h尿蛋白较对照组均明显升高(Pa＜0.01),模型组大鼠肾组织病理在肾病早期表现为微小病变型,随着病情进展,第6-8周呈现局灶性节段性肾小球硬化病理表现;电镜下可见模型组随着病变进展,足细胞损伤进行性加重.在病变早期可见足突增宽、融合,晚期足突消失,核固缩等表现.模型组第2周肾组织podocin分子mRNA表达明显升高(P＜0.01),第4周时下降,第6-8周进一步下降(Pa＜0.05).结论 Podocin分子在肾病综合征发生发展中起重要作用,podocin mRNA表达变化可能与肾病病理类型密切相关.
作者：王丽娜；于力；温捷；郝志宏 刊期： 2008年第17期
目的 观察慢性肾脏病(CKD)患儿血清甲状腺激素水平变化及其临床意义.方法 对78例CKD患儿进行分期(入院治疗前,患儿达到完全缓解后,住院治疗8周确定患儿未缓解时口服小剂量L-甲状腺素片4～6周),于清晨采取其空腹静脉血2～3 mL,血标本均采用放射免疫分析法检测其总甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、促甲状腺激素(TSH)等指标,观察其变化.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 CKD患儿治疗前T3明显低于健康对照组(P＜0.01),经治疗达到完全缓解时,其T3水平与治疗前及未缓解前比较,均明显升高(Pa＜0.01);病情未缓解组T3明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01),且出现T4下降,明显低于健康对照组及缓解组(Pa＜0.01);各组TSH无明显改变(Pa＞0.05);治疗无缓解患儿加用小剂量L-甲状腺素片后,T3、T4逐渐升高,与治疗前比较有显著性差异(Pa＜0.05),并有部分患儿病情缓解.结论 动态检测甲状腺激素水平可作为观察CKD患儿病情、判断疗效及评估预后的有效指标之一.
作者：李琪；肖群文；贺湘英；徐静；赵亚玲 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿造影剂肾病(RCIN)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对1998年10月-2007年12月在本院诊治的6例RCIN患儿临床资料进行分析.结果 同期共应用血管内造影剂检查(包括静脉肾盂造影、心血管介入治疗造影、脑血管造影、肾动脉造影)92例,其中发生RCIN 6例.男4例,女2例;年龄2～18岁(其中2、3、4、7、12、17岁各1例);6例中5例表现为非少尿型肾功能恶化,血清肌酐(Scr)168.3～249.7 μmol/L;1例表现为少尿型急性肾衰竭,Scr 583.1 μmol/L,肾活检病理结果显示肾小管上皮细胞空泡变性,刷状缘脱落,多灶性小管上皮细胞坏死脱落,肾小球正常.2例原发病血尿加重,2例出现镜下血尿,1例出现蛋白尿(+),1例出现镜下血尿和蛋白尿(+).5例非少尿型肾功能恶化患儿经药物治疗10～21 d病情恢复.1例少尿型肾衰竭患儿除药物治疗外,间断予血液透析13 d,病愈出院.结论 应加强对RCIN的监测,小儿 RCIN多表现为非少尿型急性肾功能恶化,经合理药物治疗和血液净化治疗多能完全恢复,预后良好.
作者：郭蕴琦；杨达胜 刊期： 2008年第17期
目的 建立蛋白质芯片技术检测血清蛋白质指纹图谱的方法,探讨基于人工神经网络(ANN)的血清蛋白质指纹图谱模型在先天性巨结肠(HD)患儿诊断中的应用价值.方法 应用蛋白质指纹图谱分析仪测定HD患儿64例、巨结肠类缘病患儿25例和健康儿童23例血清标本的蛋白质指纹图谱,并结合ANN方法进行数据分析.112例标本随机分成训练组66例(HD 40例,巨结肠类缘病14例,健康儿童12例)和盲法测试组46例(HD 24例,巨结肠类缘病11例,健康儿童11例).利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型,对46例未知血清进行检测,并与x线影像学检查结果进行比较.结果 筛选出质荷比(m/z)位于7 211.6和2 864.8的蛋白质标志物2个.在HD组表达强度分别为6.15±2.21和2.78±1.21,巨结肠类缘病组表达强度分别为12.82±7.56和4.86±0.91(Pa＜0.01).筛选出m/z位于6 884.2和5 639.2的蛋白质标志物2个.HD组表达强度分别为4.09±1.78和15.57±8.87,健康对照组表达强度分别为8.31±3.07和30.31±6.18(P＜0.01).应用该方法对HD患儿进行诊断的准确率、敏感度和特异度分别为89.13%(41/46例)、87.50%(21/24例)和90.91%(20/22例),明显高于X线影像学检查68.8%(77/112例)、82.8%(53/64例)和50.0%(24/48例).结论 在HD患儿的诊断中,利用从训练组得出的基于ANN的血清蛋白质指纹图谱模型较传统方法有更高的敏感性和特异性.
作者：张谦；单岩；王家祥；范应中；秦攀；杨林；郑树 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题,本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手,引申出一些值得临床思考和面对的问题.
作者：何庆南 刊期： 2008年第17期
急性肾衰竭是儿科临床常见的危重症肾脏疾病.早期诊断、早期治疗是改善儿童急性肾衰竭预后、提高患儿生存率的关键.现重点介绍小儿急性肾衰竭诊断标准及治疗方案研究进展,从急性肾损伤的定义、诊断标准和分期到急性肾衰竭的治疗措施进行阐述.
作者：沈颖；孟群 刊期： 2008年第17期
激素耐药性肾病综合征(SRNS)的诱导及维持缓解是目前临床医师所面对的比较棘手的问题.大部分儿童SRNS的治疗,往往需要在激素减量的同时加用免疫抑制剂才能达到比较满意的效果.现结合国内外的应用情况,就免疫抑制剂在SRNS中的临床应用作一简要介绍.
作者：覃远汉；雷凤英 刊期： 2008年第17期
目的 探讨人绒毛膜促性腺激素(HCG)对单侧隐睾大鼠睾丸生殖细胞凋亡的影响.方法 将SD雄性大鼠40只随机分为单侧隐睾组和假手术组,各20只,于日龄21 d制备单侧隐睾模型.单侧隐睾组和假手术组各又分为HCG治疗组和未治疗组.日龄22 d时HCG治疗组开始肌肉注射HCG 20 U,隔日1次,共7次.日龄35、60 d时处死大鼠,取其睾丸,采用生物素-dUTP/酶标亲和素法(TUNEL法)检测其生殖细胞凋亡水平.结果 单侧隐睾组隐睾睾丸生殖细胞凋亡指数(AI)高于假手术组,但无统计学差异(P＜0.05);单侧隐睾各组对侧睾丸生殖细胞AI高于假手术未治疗组(P＞0.05).假手术和单侧隐睾模型HCG治疗组阴囊内睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,且35 d假手术组治疗组与未治疗组间差异有统计学意义(P＜0.05).60 d单侧隐睾HCG治疗组大鼠隐睾侧睾丸生殖细胞AI高于相应未治疗组,但无统计学差异(P＞0.05).结论 单侧隐睾时不仅患侧睾丸生殖细胞凋亡增加,而且隐睾对侧阴囊内睾丸生殖细胞凋亡也增加;HCG的应用可加重睾丸生殖细胞凋亡,且停用后仍存在着一些不可逆的病理损害,故临床应用HCG要慎重,应尽早手术治疗.
作者：王国芳；宋翠萍；任艳芳；张国林 刊期： 2008年第17期
目的 通过单侧输尿管梗阻(UUO)诱导肾小管间质纤维化(TIF)大鼠模型,探讨水飞蓟素对Ⅲ型胶原蛋白(ColⅢ)和转化生长因子-β1(TGF-β1)在小管间质中表达变化的影响.方法 SD大鼠72只随机分为假手术组、模型组、水飞蓟素治疗组(治疗组),各24只.模型组和治疗组采用左侧输尿管结扎术造成UUO,假手术组游离左侧输尿管而不结扎作为对照.治疗组术前24 h开始予水飞蓟素灌胃[30 mg/(kg·d),1次/d].模型组与假手组同一时间予等量9 g/L盐水灌胃.各组分别于实验第7、14、21天各处死动物8只,光镜下评价各组大鼠,TIF病理积分,免疫组织化学法检测各组肾组织中TGF-β1和Col Ⅲ表达.结果 1.治疗组第7、14、21天肾小管间质病理改变均明显轻于模型组(Pa＜0.05),但重于假手术组(Pa＜0.01);2.免疫组织化学显示治疗组肾脏TGF-β1和ColⅢ表达均明显低于模型组,却高于假手术组(Pa＜0.01).3.模型组大鼠在14、21 d时TGF-β1和ColⅢ的表达量与小管间质损伤积分呈正相关(r=0.781,0.762 Pa＜0.01).结论 水飞蓟素可能通过抑制TGF-β1过度表达,使肾间质ColⅢ沉积减少而起到保护肾脏的作用.
作者：韩子明；赵德安；赵海霞 刊期： 2008年第17期
目的 观察降脂药物洛伐他汀对活动期激素耐药性肾病综合征(SRNS)患儿高脂血症的疗效及其安全性.方法 对肝功能正常的活动期SRNS患儿37例应用洛伐他汀降脂治疗1个月,检测其治疗前后血清脂质、脂蛋白、清蛋白(Alb)、肝肾功能、24 h尿蛋白定量的变化,并观察临床不良反应,本组患儿均接受激素正规治疗2个月以上且使用激素前后尿蛋白持续(+++～++++).结果 SRNS患儿血脂及脂蛋白水平在应用洛伐他汀2周后出现不同程度的变化,其中三酰甘油(TG)、24 h尿蛋白定量明显下降(Pa＜0.05),总胆固醇(TC)、极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-c)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)下降,差异均在4周后出现明显变化(Pa＜0.05).治疗前后其血Alb、ALT、血肌酐(Scr)差异均无统计学意义.除1例服药后出现胃肠不适外,余患儿均无腹痛、腹泻、皮疹等不良反应.结论 对持续未缓解的SRNS患儿,尤其是以TG升高为主的高脂血症,短期应用洛伐他汀降脂治疗是安全有效的.
作者：张雪梅；吴文；李庆宣 刊期： 2008年第17期
目的 探讨核因子-κB(NF-κB)在儿童原发性.肾病综合征(PNS)发病机制中的意义及黄芪对PNS患儿外周血单个核细胞(PBMC)NF-κB活性的影响.方法 选取25例PNS患儿(PNS组)和20例健康儿童(健康对照组)作为研究对象.抽取所有研究对象5 mL静脉血并提取PBMC,分别加入NF-κB刺激剂IL-1β、NF-κB抑制剂对甲苯磺酰-L-苯丙氨酸氯甲基酮(TPCK)及黄芪注射液.经培养后离心,留细胞沉渣提取核蛋白,采用ELISA检测其NF-κB活性.结果 PNS组PBMC的NF-κB活性较健康对照组明显增高(P＜0.05).在常规培养状态下黄芪明显降低PNS组NF-κB活性(P＜0.05),但不影响健康对照组NF-κB活性(P＞0.05).经IL-1β刺激后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均增高,黄芪可降低IL-1作用后的NF-κB活性(P＜0.05);经TPCK抑制后,PNS组和健康对照组NF-κB活性均降低,黄芪提高TPCK作用后的NF-κB活性(P＜0.05);黄芪对PNS组PBMC NF-κB活性的影响较健康对照组明显(P＜0.05).结论 PNS患儿PBMC的NF-κB活性上调,黄芪降低PNS患儿PBMC的NF-κB活性,NF-κB可能是黄芪治疗PNS的作用环节之一,黄芪对PBMC的NF-κB信号途径具有双向调节作用.
作者：钟桴；高岩；赵小媛；邓颖敏；陈焕辉 刊期： 2008年第17期
目的 探讨喂养不耐受低出生体质量儿的早期胃肠喂养方法.方法 选择本院新生儿重症监护室喂养不耐受的低出生体质量儿60例,随机分为治疗组和对照组,各30例.治疗组采用部分静脉营养配合口胃管饲微量喂养,对照组完全采用静脉营养.2组均于治疗10 d后检测其血浆总蛋白、血尿素氮、血清总胆红素、胆固醇,并观察2组患儿治疗前后体质量变化及住院时间.比较2种方法在喂养不耐受低出生体质量儿营养支持的临床效果.结果 治疗0.5个月,治疗组体质量明显较治疗前增加(P＜0.01),喂养耐受率、血总胆红素水平、自吮奶时间及住院时间与对照组比较均有显著性差异(Pa＜0.01).治疗组30例中,治愈25例,放弃治疗3例,死亡2例;对照组30例中,治愈21例,放弃治疗5例,死亡4例.2组患儿治愈率比较无显著性差异(P＞0.05).结论 部分静脉营养配合口胃管饲微量喂养是喂养不耐受低出生体质量儿的早期佳喂养方式.
作者：郭新会；冯奇云；焦逢春；陈梅枝 刊期： 2008年第17期
糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用.现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视.
作者：冯仕品 刊期： 2008年第17期
1 临床资料患儿,男,因胎膜早破致27周早产出生,产前无宫内窘迫,出生时无窒息,出生体质量1 500 g,羊水无污染,胎盘、脐带正常.
作者：王永波；孙继飞；石海霞 刊期： 2008年第17期
目的 探讨Nikaidoh联合Lemcompte术在左右心室流出道复杂成形术中的应用.方法 复杂先天性心脏病患儿6例(完全大动脉转位4例,右心室双出口2例),术前均经心脏彩超、64排容积CT或心室血管造影确诊.全麻体外循环下行Nikaidoh联合Lemcompte术,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.必要时右心室流出道采用心包补片加宽和延长.结果 4例解剖矫正术后恢复良好,10 d左右顺利出院;1例术后反复有胸腔积液,经反复引流和胸膜固定后治愈出院;1例因术后低心排,不能脱机死亡.结论 Nikaidoh联合Lemcompte术是解剖矫治部分复杂先天性心脏畸形,特别是部分右心室双出口及完全大动脉转位的有效手术方式之一.手术的关键是术前诊断明确,手术方案合理,手术确保心内畸形的矫正和左右流出道的建立和通畅.
作者：张建卿；肖明第；李温斌；贾宝成；马敬；孟树萍；卢继忠 刊期： 2008年第17期
目的 利用平衡测试仪(BPM)对健康儿童静态立位平衡功能进行测定,从而得出儿童静态立位平衡的参考值.方法 将97名13～48个月健康儿童按每12个月为1个年龄组分为3组,每组再按陛别分为2组[13～24个月31名(男18名,女13名);25～36个月32名(男18名,女14名);37～48个月34名(男19名,女15名)].利用常州产JB-PH-Ⅱ型BPM测试其静态立位平衡功能,得出能反映平衡的各项参数(左右偏移、轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长)和重心轨迹图,通过方差分析得出平衡功能与性别、年龄之间的关系.结果 健康儿童13～24个月、25～36个月、37～48个月平衡数据男女比较均无统计学差异(Pa＞0.05).各组间左右偏移均无统计学意义(Pa＞0.05),而轨迹长、矩形面积、外周面积、单位面积轨迹长均有统计学意义(Pa＜0.01),重心轨迹图大部分呈球心型.结论 健康儿童随着月龄的增大平衡功能逐渐完善.
作者：王景刚；张丽华；许洪伟；林萍；刘青；王立苹 刊期： 2008年第17期
目的 探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病(DCM)的生存率.方法 对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例,女23例;平均年龄3.9岁(19个月～14岁)]的临床资料进行分析,并比较常规治疗方法(洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂)和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗DCM的疗效,采用SPSS13.0统计软件中寿命表法和Kaplan-Meier法对DCM患儿进行生存情况分析.结果 心肌病67例中DCM 34例(占51%),肥厚型心肌病(HCM)13例(占19%),心内膜弹力纤维增生症(EFE)5例,心室肌致密化不全(NVM)4例,限制型心肌病(RCM)、心动过速性心肌病(TCM)各3例,混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例,尿毒症心肌病1例.死亡11例(16.4%),其中DCM 8例(23.5%),NVM 2例,糖原累积症心肌病变1例.DCM患儿确诊并治疗后5 a生存率为48%,IVIG治疗的DCM患儿5 a生存率为64%.结论 小儿心肌病中DCM常见,DCM预后不佳,应用IVIG治疗能提高DCM患者5 a生存率.
作者：李运泉；周福军；陈国桢；王慧深；覃有振；李淑娟；李格丽 刊期： 2008年第17期
目的 探讨纳洛酮辅助治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效.方法 HIE患儿56例随机分为治疗组29例,对照组27例.2组均予常规治疗,在此基础上治疗组加用纳洛酮针剂0.1 mg/kg,静脉注射,随后0.03～0.05 mg/(kg·h)连续4～6 h泵入,共3～5 d.根据HIE 临床分度中7项指标(意识、肌张力、原始反射、惊厥、中枢性呼吸衰竭、瞳孔改变、前囟张力),分别作出轻度(3分)、中度(2分)、重度(1分)的评分;由专业人员,分别于治疗1、2周进行新生儿20项行为神经测定(NBNA).结果 治疗1、2周,治疗组7项临床指标评分及新生儿20项NBNA与对照组比较均无显著性差异(Pa＞0.05);治疗组死亡2例(6.9%),对照组死亡3例(11.1%),2组病死率亦无显著性差异(P＞0.05).结论 纳洛酮对HIE的治疗效果不确切,临床工作中应严格掌握适应证,不可滥用.
作者：贺卫霞；赵志华；高亮；吴丹 刊期： 2008年第17期
目的 在经典多柔比星肾病大鼠模型中动态观察其蛋白尿发生前后血管内皮生长因子(VEGF)分布和表达的时相变化,及其与足细胞裂孔隔膜关键分子nephrin磷酸化水平之间的关系,以深入了解VEGF在蛋白尿发生机制中的作用.方法 1.留取正常大鼠(对照组)及多柔比星肾病大鼠模型(肾病组)3、7、14和28 d肾皮质标本.2.应用免疫组织化学染色法观察对照组及28 d肾病组大鼠肾组织VEGF分布.3.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总RNA,应用反转录获得cDNA,实时定量RT-PCR检测其VEGFmRNA表达.4.提取对照组及3、7、14和28 d肾病组大鼠肾皮质总蛋白,应用免疫蛋白印迹检测其VEGF蛋白表达.5.提取对照组及28 d肾病组大鼠.肾皮质总蛋白,应用免疫沉淀分析其nephrin酪氨酸磷酸化水平.6.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析,各时间点肾病组与对照组间比较采用t检验.结果 1.免疫组织化学染色显示对照组大鼠肾小球VEGF的染色较深,主要分布于肾小球足细胞及近端小管上皮细胞,系膜区亦有少许表达.在28 d肾病组大鼠,VEGF在肾小球足细胞和系膜区的染色明显减弱.2.与对照组比较,3、7、14及28 d各时间点肾病组大鼠肾皮质VEGF的mRNA表达无显著性改变(Pa＞0.05).3.与对照组比较,肾病组大鼠肾皮质VEGF蛋白表达于注射多柔比星后7 d显著降低(P＜0.05),且在14 d和28 d 2个时间点亦显著低于对照组(Pa＜0.01).4.与对照组比较,28 d肾病组大鼠肾皮质nephrin磷酸化水平显著降低(P＜0.05).结论 VEGF表达降低可能参与了多柔比星肾病大鼠蛋白尿的发生,VEGF与裂孔隔膜关键分子nephrin的磷酸化水平可能存在联系,它们相互协调、相互作用,共同参与维护肾小球滤过屏障结构和功能的完整.
作者：范青锋；邢燕；丁洁；管娜 刊期： 2008年第17期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
